• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제66권4호
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• pp.288-294
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• 2009

연구배경: COPD에서 보이는 호흡곤란의 주된 원인이 폐의 과팽창이고 이 과팽창을 치료하는 것이 호흡곤란의 향상에 중요한 것으로 밝혀지고 있다. 그러나 $FEV_1$, FVC만으로는 호흡곤란의 정도와 과팽창을 정확히 측정할 수 없다. 따라서 단순 흉부 방사선에서 관찰되는 폐의 과팽창의 정도와 고해상도흉부 단층촬영에서 폐기종의 정도가 호흡곤란을 객관적으로 알 수 있는 지표가 되는 지를 알아보고자 하였다. 방 법: COPD로 진단 받은 50명(평균 연령 69세, 남자 47명, 여자 3명)을 대상으로 하였다. 폐의 종축, 흉골 뒤공간, 횡격막의 높이를 각각 측정하여 총 0에서부터 3까지로 폐의 과팽창 정도(chest score)를 측정하였고, 고해상도 흉부단층 촬영에서 폐기종의 정도(HRCT score)를 구하여 이를 환자의 호흡곤란의 정도 및 폐용적 검사를 비롯한 폐기능 검사와의 상관관계를 구하였다. 결 과: 호흡곤란의 지수(Borg scale)는 폐기능 검사의 지표인 FVC, $FEV_1$, $FEV_1$/FVC, RV, RV/TLC, DLCO와 유의한 상관관계가 관찰되었다. Borg scale은 HRCT score와 상관관계가 있었으나, chest score와는 상관관계가 없었다. 그리고 Borg scale은 체질량 지수와 역 상관관계가 있었다. 결 론: 고해상도 흉부 단층촬영의 폐기종의 정도는 COPD 환자에서 호흡곤란의 정도를 알 수 있는 객관적 지표가 될 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권7호
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• pp.757-762
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• 2006

목 적 : 폐렴은 응급센터에 내원하는 소아 호흡기 질환 중 흔히 볼 수 있는 질환이지만 응급센터에서 진료 및 입원과 퇴원을 결정하는데 기준이 되는 표준 진료 지침이 구축되어 있지 않다. 이것을 위한 응급센터에 내원한 소아 폐렴에 대한 기초 자료가 충분하지 못한 상황이므로 저자들은 일개 삼차 의료기관 응급센터에 내원한 소아 폐렴 환자의 분석을 통해 기초 역학 조사와 함께 입원 및 퇴원에 대해 임상적 차이점과 진료 지침을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2003년 12월까지 일개 삼차병원 응급센터를 내원 후 폐렴으로 진단받았던 1개월 이상 15세 미만의 소아 304명을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 두 군의 기초 역학 자료로 연령과 성별을 비교하였고, 입원군과 퇴원군에서 임상 증상, 신체 검사 소견, 내원 전 다른 병원 진료 여부, 응급센터 내원 전 증상 지속 기간, 혈액 검사 및 흉부 방사선 촬영 결과, 외래 추적 관찰 여부 등을 비교하였다. 결 과 : 응급센터에 내원한 소아 폐렴 환자의 1년간의 연구에서 남아 168명(55.3%), 여아 136명(44.7%)으로 남녀비는 1.24 : 1이었다. 입원군은 247명(81.3%)이었고 퇴원군은 57명(18.7%)이었다. 연령은 입원군과 퇴원군에서 각각 2-5세 연령대가 많았고(입원군 37.2%, 퇴원군 52.6%) 두 군 모두 겨울철에 많이 내원하였다. 입원 적응의 기준으로는 3개월 미만, 열, 급성 병색을 보이는 경우, 빈호흡 및 수포음 청진 소견과 백혈구 수 증가 등 이 두 군에서 통계적으로 유의한 차이를 보였다. 방사선 소견은 입원 결정에 도움을 주지 못했으나 입원 기간에는 영향을 주었고, 입원군에서 퇴원군보다 외래 추적 관찰이 잘 되었다. 결 론 : 국내 실정에 맞는 응급센터 소아 폐렴 표준 진료 지침의 완성이 필요하며 이를 위해 소아 폐렴 기초 자료의 구축이 필요할 것으로 생각된다. 저자들은 추후 관련된 임상과들 및 타 병원 응급센터와 연계한 전향적인 연구를 통해 소아 폐렴의 기초 자료를 수집하고 이를 이용한 진료 및 치료, 추적 관찰에 도움을 주는 표준 지침을 연구하고자 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권1호
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• pp.24-32
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• 2003

목 적 : 황색포도구균(S. aureus)은 건강인의 비강이나 피부에 정상 세균총으로 존재하지만, 병원 내 감염과 항생제 내성이 문제가 되고 있다. 본 연구는 신생아의 비강에서 S. aureus을 분리하여 항생제 감수성의 양상과 내성 관련 유전자를 검출하여 내성의 정도와 내성 관련 유전자의 상관관계를 규명해 보고자 하였으며, 병원성 인자의 검출을 실시하고, arbitrarily-primed polymerase chain reaction(AP-PCR)법에 의한 유전자형별을 통하여 역학적 해석을 시도하였다. 방 법 : 2001년 2월에서 5월 사이에 부산대학교병원 신생아 중환자실 및 신생아실에 입원한 28명을 대상으로 이들의 비강에서 총 120회의 nasal swab을 실시하여 51주의 S. aureus를 분리하였다. 분리균에 대한 항생제 감수성 검사, coagulase 검사과형별, plasmid DNA의 양상, mec 관련 유전자의 분포, 장독소의 유전자 및 TSST-1 독소의 유전자 보유 상태, AP-PCR법으로 유전자 형별을 조사하였다. 결 과 : 1) Methicillin 내성이 23주, vancomycin 내성이 6주였고, 3가지 이상의 약제에 대한 내성이 절반 이상을 차지하였다. 2) 42주가 coagulase 양성이었고, 이중 mecA 및 femA 유전 자를 보유한 12주를 대상으로 한 형별 검사에서 8종(coagulase I-VIII형)으로 분류되었다. 3) mecA 유전자가 22주에서, mecR1 유전자가 18주, mecI 유전자가 1주, femA 유전자가 17주에서 발견되었으며, 이들을 4가지의 유전자형으로 분류하였을 때 mecA형이 14주, mecR1형 10주, mecA-mecR1형 7주, mecA-mecR1-mecI형이 1주였다. mecA 및 mecA 관련 유전자와 항생제 다제내성과는 상관관계가 없었다. 4) 16주가 mecA와 femA를 모두 보유하였으며, 이들의 plasmid 양상은 I형이 7주, II형이 6주 그리고 III형이 2주였다. Oxacillin 및 vancomycin에 내성을 보이는 II형과 III형에서는 35.5kb의 plasmid DNA를 보유하였다. 5) 장독소 A, B, D, 및 E의 유전자는 51주 전부에서 검출되지 않았으나 장독소 C의 유전자는 64.7%, TSST-1 유전자는 80.4%가 양성이었다. 6) Coagulase 양성이며 mecA 및 femA 유전자를 보유한 MRSA 12균주에 대한 유전자 형별 검사에서 I형에서 X형으로 분류할 수 있었으며, II형 2주, X형 2주가 동일 유전자형이었고, 나머지는 다른 유전자형이었다. 결 론 : 입원 중인 신생아의 비강 내 S. aureus의 상재률이 아주 높았으며, 이들의 항생제 내성률, 특히 vancomycin의 내성률이 높아 이들에 의한 원내 감염에 대한 특별한 관리가 필요하며, 이들의 병원성 인자 및 관련 유전자에 대한 분석은 원내 감염에 대한 적절한 대책과 효과적인 치료에 많은 도움을 줄 수 있으리라 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권5호
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• pp.581-587
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• 2009

목 적 : 골육종의 항암치료 시 MTX의 혈중농도와 예후의 관련 여부에 대해 논란이 있어왔다. 저자들은 MTX의 혈중농도와 골육종의 치료결과간에 상관관계가 있는지 분석하였다. 방 법 : 원자력병원에서 2003년 1월부터 2005년 12월까지 골육종으로 치료를 받은 환자들 중 종양의 원발부위가 사지이고, 폐 전이가 없으며, 수술 전 고용량 MTX ($12g/m^{2}$), cisplatin ($100mg/m^{2}$), doxorubicin ($60mg/m^{2}$)의 병합항암치료를 2회 받은 52명의 환자들을 선택하여 MTX 혈중농도와 항암치료에 대한 종양조직의 괴사율, 생존율의 상관관계를 분석하였다. 결 과 : 52명의 환자들에게 고용량 MTX 항암치료를 총 204회 시행하였다. MTX의 4시간, 24시간, 48시간, 72시간째 혈중농도는 각각 1292.14, 9.29, 1.73, 0.58 µM 이었다. 최고혈중농도(4시간째 혈중농도)는 종양조직의 괴사율과 관계가 없었지만, 24시간째 MTX 혈중농도가 $3.4{\mu}M$ 이상인 환자들이 그렇지 않은 환자들보다 종양조직의 괴사율이 불량하였다 (90%이상의 조직괴사율을 보이는 환자들의 비율, 23.1% 대 50%). MTX 혈중농도는 무사건 생존율과 역 상관관계가 있었다. 최고혈중농도 ${\geq}1,400{\mu}M$ (61.5 % 대 92.1%), 24시간 혈중농도 $\geq$3.4 µM (72.9% 대 96.2%)인 환자들의 무사건 생존율이 낮았다. 결 론 : MTX의 혈중농도가 높은 환자들이 그렇지 않은 환자들보다 치료결과가 불량하였다. 향후 골육종 환자들에서 MTX 약물역동학에 대한 연구를 시행하여 본 연구결과의 기전을 밝혀야 할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권5호
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• pp.594-602
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• 2009

목 적 : $TGF-{\beta}1$는 흥분독성을 억제시키고 질소 산화물 생성 억제를 통한 신경세포 보호 효과가 있다고 알려져 있지만 주산기저산소 허혈 뇌손상에서 그 기전은 아직도 확실히 밝혀져 있지 않고 있다. 따라서 이번 연구에서는 신생 백서의 저산소 허혈 뇌손상에서 산화질소로 인한 신경독성 및 글루탐산염에 의한 흥분독성과 $TGF-{\beta}1$의 관계를 보고자 하였다. 방 법 : 생체외 실험으로 재태 기간 19일된 태아 백서의 대뇌피질 세포를 배양하여 1% O2 배양기에서 저산소 상태로 뇌세포손상을 유도하여 저산소군(Hypoxia), 저산소 손상 30분 전 $TGF-{\beta}1$ (1, 5, 10 ng/mL) 투여군(H+$TGF-{\beta}1$)으로 나누어 정상 산소군 (Control)과 비교하였다. 생체 내 실험은 생후 7일된 백서의 좌측 총 경동맥을 결찰한 후 저산소 (7.5% O2) 상태로 2시간 노출시켜서, 저산소 허혈 뇌손상을 유발하였다. 아무런 처치도 하지 않은 정상 대조군(Control), 경동맥 노출 후 봉합 시술만 시행한 정상 Sham 수술군(Sham-OP), 손상 30분 전 생리식염수를 주입 후 경동맥 결찰과 저산소 노출을 시행한 저산소 허혈 대조군(HI+ Vehicle), 손상 30분 전 $TGF-{\beta}1$을 대뇌로 투여하고 경동맥 결찰과 저산소 노출을 시행한 저산소 허혈 $TGF-{\beta}1$ 투여군(HI+$TGF-{\beta}1$)으로 나누어 비교분석하였다. 흥분독성과의 관련을 알아보기 위하여 NMDA 수용체 아단위를 이용하였고, 질소산화물과의 관련을 알아보기 위해 iNOS, eNOS 및 nNOS를 이용하여 western blotting과 실시간 중합효소연쇄반응을 하였다. 결 과 : 생체 외 실험에서 iNOS의 발현은 정상 산소군과 저산소군 간에 차이가 없었으며, $TGF-{\beta}1$ 투여군에서는 발현이 증가하였으며 이는 농도와는 상관성이 없었다. eNOS, nNOS의 발현은 1 ng/mL의 $TGF-{\beta}1$ 투여군에서 저산소군보다 감소하였다. 생체 내 실험에서는 iNOS와 iNOS mRNA의 발현은 $TGF-{\beta}1$ 투여한 후 저산소 대조군보다 증가하였다. eNOS와 nNOS 발현은 정상 대조군 보다 저산소 대조군에서 감소하였고, eNOS의 발현은 $TGF-{\beta}1$ 투여군에서 증가하였지만 nNOS의 발현은 증가하지 않아 통계적 유의성이 없었다. eNOS mRNA와 nNOS mRNA의 발현은 iNOS와 반대로 $TGF-{\beta}1$ 투여군에서 저산소 대조군보다 감소하였다. NMDA 수용체 아단위 mRNA의 발현은 정상 대조군과 Sham 수술군에 비해 저산소 대조군에서 모두 감소하였으나 $TGF-{\beta}1$ 투여군에서 NR2C를 제외한 나머지 아단위의 발현은 저산소 대조군보다 증가하였다. 결 론 : 신생백서의 저산소 허혈 뇌손상에서 $TGF-{\beta}1$ 치료군에서 저산소로 인하여 감소된 NMDA 수용체 아단위의 발현을 증가시켜 흥분독성 기전과 관련성을 보이며, 증가된 iNOS 발현을 감소시키고 감소된 eNOS 발현을 증가시키는 질소 산화물 중재를 통한 뇌 보호 작용에 연관이 있을 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권3호
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• pp.324-329
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• 2009

목 적 : 급성 간질성 폐렴은 매우 드문 질환으로 알려져 있으나 아직 효과적인 치료법이 없어 매우 불량한 예후를 보이고 있다. 최근 보고에 의하면 국내에서의 발생이 적지 않으며 사망률이 높았다. 본 연구는 급성 간질성 폐렴의 과거 및 현재의 전국적인 현황을 알아보기 위해 전국적으로 설문조사를 시행하고, 일부 3차 병원들을 중심으로 급성 간질성 폐렴에 대한 전향적 연구를 시행하였다. 방 법 : 2008년 8월 6일부터 8월 15일까지 10일간 전자우편을 이용하여 전국의 2차 병원급 이상의 소아청소년과를 대상으로2008년 7월까지 발생한 급성 간질성 폐렴의 전국적 발생빈도를 후향적으로 조사하였다. 또한 수도권 5개 3차 병원들이 참여하는 전향적 관찰연구를 시행하여 2008년 2월부터 8월까지 공통 프로토콜에 따라 적절한 환자를 등록하고 임상자료와 치료결과를 수집하였으며 얻어진 검체를 질병관리본부로 이송하여 호흡기 바이러스를 동정하였다. 결 과 : 설문조사는 전국 총 23개 병원이 참여하였다. 증례는 총 78명이었으며 이중 36명이 사망하였다. 20명에서 폐생검이 시행되었다. 서울지역에서 가장 많아 45명이 발생하였고 25명이 사망하였다. 2008년 증례만 살펴보면 전국적으로 9명이 발병하였고 6명이 사망하였으며 서울지역에서는 4명이 발생하고 3명이 사망하였다. 전향적 공동연구 결과 총 9예(남:여=5:4)가 봄철에 발생하였으며 그 중 7예(78%)가 진단 후 평균 46일 이내에 사망하였다. 환자의 검체에서 human corona virus 229E 2예, CMV 1예, influenza A virus 1예, influenza B virus 1예, parainfluenza virus 1예가 동정되었다. 결 론 : 본 연구를 통하여 최근 국내 소아에서 발생하고 있는 급성 간질성 폐렴이 전국적인 분포를 보이며 드물지 않음을 확인하였다. 또한, 49.4%의 높은 사망률과 빠른 임상경과를 보였기 때문에 소아과 의사의 적극적인 인지가 필요하다. 이러한 환자들을 조기에 발견하여 질병이 진행되기 전에 적극적인 치료를 제공하기 위해 전국적인 네트워크 구성과 원인규명을 위한 지속적인 전향적 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권2호
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• pp.203-209
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• 2010

목 적 : 선천성 심장질환을 가진 소아에서 성장장애를 보이는 것은 잘 알려져 있다. 그러나 선천성 심장질환을 가진 환자들의 최종 키에 관한 연구는 미비한 실정이다. 본 연구에서는 선천성 심장질환을 가진 환자에서 최종 키와 그 당시 체중을 분석하여 선천성 심장질환과 성장과의 관련성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 11월부터 2009년 3월까지 전남대학교병원 소아과에 내원한 환자중 선천성 심장질환을 가지고 있고 내원당시 만 19세 이상인 환자들을 대상으로 하였다. 성장에 영향을 줄 수 있는 전신 질환이 동반된 환아는 제외하였다. 최종 키와 체중은 만 19세 이상의 키와 그 당시의 체중으로 하였고 진료 기록지를 후향적으로 조사하였다. 선천성 심장질환군과 정상의 성장을 비교분석하였다. 연구 대상을 청색증과 비청색증 심장질환군으로 분류하였고, 심장 질환의 종류, 진단시기, 수술 유무, 수술시기에 따라 분류하여 각 군의 최종 성장을 비교 분석하였다. 결 과 : 대상 환아는 전체 105명으로 남자는 58명, 여자는 47명이었다. 대상 남자의 평균키은 $170.9{\pm}7.5cm$, 평균 체중은 $62.7{\pm}11.3kg$ 이었고, 여자의 평균키은 $159.4{\pm}6.4cm$, 평균체중은 $52.2{\pm}7.8kg$ 이었다. 남자에서 통계적으로 유의하게 정상에 비해 키와 체중의 낮은 평균치을 보였다. 3백분위수 미만의 심한 성장장애를 보인 경우는 키에서는 남자 5명(8.6%)이었고, 여자 4명(8.5%), 체중에서는 남아 9명(15.5%), 여아 8명(17.0%)이었다. 남녀 모두에서 청색증군이 비청색증군에 비해 최종 신장의 평균치가 낮은 소견을 보였으나 남아의 체중만이 통계적으로는 유의하였다. 심장 질환별 비교에서는 남자의 체중만이 통계학적으로 유의하게 질환별 차이를 보였고 동맥관 개존군에서 가장 높은 값, Follot 4징군에서 가장 낮은 값을 보였다. 결 론 : 선천성 심장질환을 가진 남자에서 정상 소아에 비하여 최종 키와 당시 체중의 성장장애를 보였다. 따라서 심장질환을 가진 환자에서는 질환의 주의 깊은 관찰을 통하여 필요시 적절한 시기에 치료가 시행되어야겠고, 치료 이후에도 성장의 정기적인 추적관찰을 통해 성장 부진의 소견이 확인되면 성장에 대한 치료를 시도하는 것이 바람직할 것으로 여겨진다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권5호
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• pp.538-543
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• 2009

목 적 : 뇌신경계 질환이나 소화기계 질환을 포함한 기질적 질환 없이 주기적으로 발작적 구토를 보이는 주기성 구토 증후군(CVS, cyclic vomiting syndrome)의 증상 예방 요법에 관한 국내 연구가 거의 없는 실정이다. 본 연구는 저용량의 삼환계 항우울제인 amitriptyline을 투여하여 CVS 환자에서 구토 발생의 장기적인 예방 효과가 있는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 총 11명(남아 8명)의 CVS 환자 중 8명(남아 6명)의 환자들에게 amitriptyline을 투약했고 이들의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 11명 중 구토의 빈도가 연 1회로 감소 중인 2명은 투약 없이 경과 관찰 중에 있고 한 명은 CVS 진단 후 외래 추적이 중단되어 분석에서 제외하였다. Amitriptyline 투여 군을 반응도에 따라 세 군으로 분류하고 특성을 분석하였다. 1) 완전 관해-치료 후 증상의 재발이 2주기 이상 없음. 2) 부분 관해-1주기 간 증상 재발이 없거나 증상의 빈도, 정도가 50% 이상 감소한 군. 3) 무반응-호전 정도가 50% 미만이거나 호전 없음. 결 과 : 총 8명의 환자들의 증상이 발현된 시작 연령은 평균 4.7세(0.3-7), 진단 당시 평균 나이는 8.9세(6-11.3), 증상 발현 후 진단될 때까지 걸린 기간은 평균 4.3년(2-10.5), 증상 발현 후 amitriptyline 투여를 시작할 때까지 걸린 기간은 평균 4.9년(2-10.5)이었다. 연간 발작적 구토의 에피소드는 평균 8.8회(2-25)이었으며 구토 발생시 구토 지속 시간은 3시간에서 5일이었다. 발작적 구토가 있을 때 동반되는 증상으로는 편두통이 2명(25%), 복통이 6명(75%), 어지러움이 2명(25%)에서 있었고 편두통 가족력이 있는 환자가 2명 있었는데 이들은 환자 본인도 구토 에피소드 동안 두통과 복통이 동반되었다. 검사상 위배출 지연이 있는 환자는 3명이었고 이들은 저용량 erythromycin을 함께 단기간 투약하였으며, 요소 호기 검사에서 양성을 보인 환자 1명과 부비동염이 있던 환자 1명은 항생제 치료를 단기간 병행하였다. 총 8명의 환자들 중 amitriptyline 예방 요법 후 증상의 완전 관해를 보인 환자는 5명(62.5%)이었고 부분 관해를 보인 환자는 3명(37.5%)이었으며 무반응자는 없었다. 8명 중 2명은 보호자가 임의로 약물을 중단하였다가 증상 재발을 경험하였으며 재투약 후 각각 완전 관해 및 부분 관해를 보였다. 8명 중 부분 관해군 환자 1명과 완전 관해군 환자 1명은 외래 추적이 중단되었고 1명은 17개월 투약 후 증상이 없어 투약을 중단하였으며 현재까지 경과가 양호하다. 나머지 5명은 현재까지 평균 23.6개월(12-31) 동안 예방 요법 지속 중에 있다. 특별한 부작용이 나타난 환자는 없었다. 결 론 : 본 연구의 대상이었던 CVS 환자 모두에서 amitriptyline은 구토 증상의 장기적인 예방 효과를 보여 amitriptyline을 6세 이상 CVS 환자에서 예방 요법으로 시도해 볼 수 있을 것으로 생각되나 대상 환자군이 적고 대조군이 없는 관계로 향후 더 큰 규모의 무작위 연구가 필요할 것으로 생각한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권2호
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• pp.178-185
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• 2005

목 적 : JMML은 소아에서 발생하는 매우 드문 종류의 백혈병으로서 통상적인 항암화학요법만으로는 완치가 어려워 동종 조혈 모세포 이식을 시행하여야 한다. 아직 국내에서는 본 질환의 조혈 모세포 이식 성적에 대한 보고가 없어 저자들은 단일기관에서 경험한 JMML 환자의 동종 조혈 모세포 이식 성적을 보고하고자 하였다. 방 법 : 8개월에서 39개월 된 11명의 JMML 환자를 대상으로 동종 조혈 모세포 이식을 시행하였다. 조혈 모세포의 공급원으로 비혈연 골수 혹은 제대혈 7례, HLA 일치 형제 공여자 3례, HLA 1 항원 불일치 가족 공여자 1례 등을 이용하였다. 모든 환자들은 이식 전 항암화학요법을 시행 받았고 일부 환자에게는 13-cis-retinoic acid(CRA)를 사용하였다. 결 과 : 총 11례 중 3례만이 이식 전 치료로 혈액학적 및 임상적 완전관해에 도달하였다. 이식 후 1개월째 첫 키메리즘 평가 결과 완전 공여자 키메리즘 5례, 혼합 키메리즘 5례, 자가회복 1례였다. 혼합 키메리즘 상태에서 비장종대가 해소되지 않았던 1례에서 면역억제제의 급속 감량과 함께 CRA를 지속적으로 투여한 결과 완전 공여자 키메리즘으로의 전환과 함께 완전관해가 유도되었다. 자가회복 되었던 1례는 이식 후 조기 재발하였으나 복합 항암화학요법과 CRA의 투여로 이차 완전관해가 유도되었다. 결과적으로 11례 중 6례가 이식 후 정중 추적기간 15.5개월간 무사건 생존 중이다. 사망한 3례는 모두 완전 공여자 키메리즘에 실패하였던 경우들로서 질병의 재발 혹은 진행이 사망의 원인이었다. 결 론 : 본 연구 결과 JMML의 근치에는 동종 조혈 모세포 이식 후 이식편대 백혈병 효과가 중요한 역할을 담당하며 CRA도 긍정적 역할을 가지는 것으로 사료된다. 이식 후에도 완전관해에 도달하지 못하고 혼합 키메리즘 양상을 보이는 경우, 면역 억제제를 조기 감량하는 정책과 함께 CRA를 도입함으로써 완치의 가능성을 높일 수 있을 것으로 기대된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권11호
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• pp.1411-1416
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• 2002

목 적 : 저자들은 IVGG의 재투여가 필요했던 환아들의 검사소견 및 임상적 특징을 알아보고, 재투여가 필요 없었던 환아들과 비교하여 재투여가 필요한 환아를 예측할 수 있는지 알아보고자 하였다. 방 법: 1997년 10월부터 2001년 2월까지 적어도 6개월 이상의 추적관찰이 가능하였던 117명의 환자를 대상으로 통상적인 혈액검사, 심전도, 신호평준화 심전도, 심초음파도를 후향적으로 검토하였다. IVGG 한번 투여 후 recurrent fever 혹은 recrudescence fever를 보이는 6명(5.1%)에게는 IVGG를 한번 더 투여하였으며, 그래도 발열이 지속되는 경우는 methylprednisolone를 한번 내지 두번을 pulse로 주었다. 결 과: 전체 117명의 환아 중 23명(19.7%)에서 6개월 이상의 추적 기간중 심장의 합병증이 생겼으며, 초기 심장의 합병증이 23명에서, 후기 합병증은 4명에서 관찰되었다. IVGG의 재투여가 필요했던 환자는 6명(5.1%)이었으며, 초기의 심장합병증은 IVGG을 재투여한 군에서 1회 투여한 군에 비하여 높으며(P<0.0001), 장기적인 심장 합병증도 재투여군이 높았다(P<0.0001). IVGG 재투여군 중 m-PD까지 사용했던 군도 초기 합병증 및 후기 합병증이 1회 투여군에 비하여 현저히 높았다. 전체적인 합병증 유무에 따른 여러 가지 검사 소견 중 CRP만이 합병증이 있는 군에서 유의하게 증가되어 있었으며($11.94{\pm}7.43$ vs $6.97{\pm}6.41$ P<0.01), IVGG 재투여군이 1회 투여군보다 CRP가 현저히 증가되어 있었다($15.68{\pm}8.67$ vs $7.44{\pm}6.50$ P<0.05). 결 론: 초기 검사에서 CRP가 현저히 높은 군이 합병증의 발생빈도도 높고 IVGG을 재 투여할 가능성도 높다. 그러나, IVGG의 재투여가 관상동맥 합병증의 발생을 감소시키지는 못하였다. 이는 IVGG의 재투여가 필요했던 군에서는 CRP의 결과에서 보듯이 많은 양의 IVGG가 필요할 정도로 심한 염증반응이 있었거나 IVGG 자체로는 효과적으로 심장 후유증을 예방할 수 없기 때문이라고 생각된다.