베체트병은 구강 생식기의 궤양, 안구와 피부 병변을 주 증상으로하고 심혈관계, 호흡기계, 소화기계, 중추신경계, 비뇨기계를 침범하여 다양한 증상을 나타낼 수 있다. 베체트병에서 경동맥류와 장천공의 동반은 드문 경우로, 병리소견과 병력상 베체트병으로 진단 받은 환자에서 상기 병증에 대한 수술을 시행하였기에 보고하는 바이다.
베체트병은 전신적 혈관염으로 여러 장기에 걸쳐 나타날 수 있으며, 현재로선 확진을 위한 검사 방법이 없으므로 병의 진단은 임상적 증상에 기초하여 내려진다. 구강 및 외음부의 재발성 궤양, 피부 병소, 안구 병소, 및 이상초과민검사(pathergy test)에 대한 반응을 기초로 진단을 내리며, 이 외에도 위장관과 중추신경계에 증상이 나타날 수 있다. 이 중 재발성 구강 궤양은 대부분의 베체트병 환자에서 나타나며, 많은 경우 베체트병의 첫번째 임상 증상으로 발현되기 때문에 치과 영역은 베체트병의 조기 진단에 있어서 중요한 위치에 있다. 본 증례에서 6세 여환은 반복되어 나타나는 재발성 구강 궤양으로 인한 동통 및 섭식 장애를 주소로 본원 소아치과에 내원하였다. 문진 및 병력 채취, 그리고 임상 검사를 통해 치과 영역에서 베체트병을 조기 진단할 수 있었고, 추후 환자는 소아과, 피부과, 소화기내과, 안과와의 협의 진료 하에 베체트병으로 확진되었다. 치과에선 환자의 동통을 완화시키고 섭식을 돕기 위해 도포마취제를 처방하였으며, 추후 베체트병의 확진 하에 그에 따른 적절한 의과적 치료를 시행할 수 있었기에 보고하는 바이다.
Seong-Hyang, Sohn;Dong-Sik, Bang;Seung-Ihm, Lee;Hyuk-Jae, Kwon;Eun-So, Lee;Jang-Hyun, Kim;Suh-Young, Choi;Sung-Nack, Lee
대한한의학회지
/
제22권2호
/
pp.102-108
/
2001
목적 : 단순포진바이러스로 유발한 베체트병 마우스 모델에서 가미청혈보혈탕과 가미 용담사간탕을 colchicine과 함께 투여할 경우, 한방 혹은 양방 단독 투여의 경우와 비교하여 베체트병 증상의 호전에 어떠한 영향을 주는지 알아보고자 하였다. 방법 : colchicines, 가미 청혈보혈탕, 가미용담사간탕을 각각 또는 colchicines+가미 청혈보혈탕, colchicines+가미용담 사간탕을 20일간 복합 투여하여 베체트 증상이 호전되는 정도를 살펴보고, 호전 되는 증상의 종류를 파악하고, 이때 동반되는 싸이토카인을 RT-PCR, FACS등으로 확인하고자 하였다. 결과 : 단독투여군보다 복합투여군에서 증상이 호전되는 율이 높았으며, 호전 시기를 앞당겼고, 이때 싸이토카인 interteukin-4의 발현이 증가하였다. 결론 ; 베체트병 마우스 모델에서, 양방과 한방의 복합투여가 단독투여보다 증상의 호전에 보다 더 효과적이었다.
소아 베체트병은 상당히 드문 질환으로 전체 베체트병의 약 2~3%에 해당한다. 이 중 장 점막과 관련된 경우는 2~50%까지 다양하게 보고되나, 대부분이 40~50대 성인에서 보고되는 내용이며 소아 베체트병 환자에서 장 천공이 보고된 증례는 극히 드물다. 본 증례는 4년 9개월된 남아로, 베체트병을 진단받은 후 약물 치료하며 추적 관찰 중, 지속되는 복통이 있어 시행한 대장 내시경상에 다발성 장점막 궤양이 관찰되었고, 이후 스테로이드 용량 감량하며 경과 관찰하던 중 장 천공이 발생하여 수술한 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
베체트 병은 여러 장기에서 발생하는 만성 염증성 질환이다. 베체트병에서 염증은 T-helper type 1 (Th1) 림프구에서 분비된 싸이토카인에 의해 유도된다. 베체트병의 발병원인이나 기전에 대해 확실히 밝 혀지지는 않았으나 유전적인 소인이 있는 사람에서 감염 등 환경적인 요인이 면역 반응에 이상을 일으켜 질병의 여러 증상이 발현된다. 주조직복합체(major histocompatibility complex, MHC)와 non-MHC gene 등 다양한 유전자들이 베체트병의 병인으로 관여한다. 이 연구에서는 HLA-B51, IL-18, SLC11A1, TNF-α의 유 전적 다형성이 한국인 베체트병의 감수성에 관여하는지를 확인하였다. 실험 결과, HLA-B51이 베체트병과 가장 연관성이 큰 유전인자로 나타났지만, HLA 분자가 베체트병의 직접접인 병인인지는 확실하지 않다. IL- 18은 베체트병 환자와 대조군 간에 연관성은 없었으나 안구병변을 가지고 있는 환자에서 -137 G/G 유전자 형이 높게 나타났다. SLC11A1 유전자에서 (GT)n의 다형성의 allele 3과 genotype allele 3/ allele 3이 한국 인 베체트병의 방어 효과를 갖는 것으로 추정된다. TNF-α gene의 유전자 다형성은 베체트병 감수성에 있 어서의 연관성을 찾지 못하였다.
저자들은 37세 여자환자에서 반복적인 구강궤양 증상 외에 베체트병을 진단하는데 필요한 특별한 주증상이 없이 폐동맥류의 발현으로 용의형 베체트병에 의한 폐혈관합병증의 병발임을 알게된 본 증례를 통해, 드물지만 특별한 병력이 없이 폐동맥류가 발현된 환자에서 베체트병의 폐침범 가능성을 고려하여야 함을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
현재 베체트병은 여러 기관을 침범하는 질환으로 인식되고 있으며 구강 및 음부 궤양, 안병변과 피부병변 을 주증상으로 하고 심혈관계, 호흡기계, 소화기계, 중 颯키麗\ulcorner 비뇨기계 등을 침범하여 다양한 증상을 나타 내고 있다. 베체트병에서의 폐동맥의 침범은 드물지만 다량의 객혈이 발생될 수 있으며 동맥류의 파열에 의 한 사망의 위험성이 높다. 29세의 남자 환자가 6개월간 지속된 객혈과 동반된 호흡곤란을 주소로 내원하였 다. 우측폐하엽에 종괴가 발견되어 우측 중엽 및 하엽 절제술을 시행 받았다. 수술소견상 우측 폐하엽에 4$\times$ 5$\times$4 cm의 박동 원형종괴가 있었으며 우중엽 및 우하엽의 폐동맥이 종괴와 연결이 되어 있었다. 병리소견과 병력상 베체트병에 의한 폐동맥류를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
혈관염이 특징적인 질환으로 구강궤양, 음부궤양, 안구염증과 관절, 피부, 중추신경계, 위장관 등 여러 장기를 침범할 수 있는 만성 염증성 질환이다. 베체트병의 발병원인이나 기전에 대해 확실히 밝혀지지는 않았으나 유전적인 소인이 있는 사람에서 감염 등 환경적인 요인이 면역 반응에 이상을 일으켜 질병의 여러 증상이 발현된다. 주조직복합체 (major histocompatibility complex, MHC)와 non-MHC gene등 다양한 유전자들이 베체트병의 병인으로 관여한다. 이 연구에서는 IL-6의 유전적 다형성이 한국인 베체트병의 감수성에 관여하는지를 확인하였다. 유전자 다형성은 VNTR (variable number of tandem repeat), RFLP (restriction fragment length polymorphism), DHPLC (denaturing high performance liquid chromatography) 방법을 이용하여 확인하였다. 실험 결과, 베체트 환자와 대조군에서 IL-6prom의 유전적 다형성은 관련성이 없었지만 IL-6vntr에서는 유전형과 대립형질의 빈도가 다르게 나타났다. IL-6vntr*C 대립유전자가 한국인 베체트병과 연관성이 높게 나타났다. 이런 결과를 확인하기 위해 앞으로 여러 집단과 다른 유전자의 연구가 필요하다.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.