• 대한자기공명의과학회:학술대회논문집
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• 대한자기공명의과학회 1999년도 춘계학술대회 제3차 심포지움
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• pp.99-108
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• 1999

선천성 대사 이상은 다양한 뇌질환으로 나타낸다. 일반적으로 이 질환들은 하나 또는 둘이상의 대사경로에 대한 생화학적 이상에 원인이 있다. 정상적 생화학적 산물의 결핍이나 비정상적 산물의 축적에 의한 뇌기능 이상에 의해 임상증상이 나타내게 되는데 그 증상은 대개 경기, 경직성, 발육지연 등으로 비특이적이고 영상소견도 마찬가지로 비특이적이다. 대사 이상에 있어서의 신경병변은 일부 뇌백질을 주로 침범하는 경우를 제외하면 대부분 뇌백질을 침범하고 따라서 일반적으로 일차성 뇌백질 질환이 대사성 뇌질환을 일컫는다고 할 수가 있다. 뇌백질 질환은 뇌백질의 구성원중 가장 큰 부분을 차지하는 수초(myelin)를 침범하는 질환을 일컫는다. 중추신경계의 백질은 수초로 싸여있는 축삭(axon)과 선경교세포 (neuroglial cell) 및 혈관 등으로 구성되어 있으며, 이중 대부분을 수초가 차지하고 이 수초로 인하여 정상 뇌백질이 흰색을 나타낸다. 백질내의 신경교세포로는 성상세포 (astrocyte) 와 핍지세포 (oligodendrocyte)가 있으며 신 경교세포의 가장 중요한 기능은 핍지세포에 의한 축삭의 외피화 (ensheathment) 즉, 수초이다. 수초는 핍지세포의 세포질 돌기 (cytoplasmic process)의 일부이며 따라서 수초의 생존과 대사는 핍지세포와 운명을 같이한다. 일반적으로 세포의 생존, 대사와 가장 관련있는 기능은 세포질내에 함유되어 있는 구조물인 소기관(organelle)에 의하여 수행된다. 따라서, 비록 모든 소기관들이 백질 질환을 이르키는데 직접 연관되어 있지는 않더라도 수초의 생존과 대사에는 핍지세포의 소기관들이 매우 중요한 역할을 하게 된다. 세포질내 중요한 소기관으로는 세포 막, 미토콘드리아 (mitochondria), endoplasmic reticulum, Golgi 체, lysosome, peroxisome 그리고 세포질등이 있으며, 이들중에서 lysosomes, peroxisomes, 그리고 미토콘드리아가 특정한 유전성 백질질환에 중요한 역할을 하는 것이 밝혀졌다. 이러한 질환들은 최소한 각 소기관에 의한 질환군으로 분류될 수 있다.

• 대한치과교정학회지
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• 제30권1호
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• pp.67-82
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• 2000

치아의 맹출장애에 관한 연구들은 많은 경우 치아의 유착이나 물리적인 장애에 의한 영구치의 맹출지연, 매복 등을 다루어 왔다. 그러나 치아의 맹출장애는 단순히 국소적이며 물리적인 현상일 수도 있지만 전신적 발육이상의 발현일 가능성도 높음을 간과해서는 안 된다. 이는 중요한 전신질환의 일부 현상으로 나타나는 경우가 많으며 맹출기전 자체에 이상이 있는 경우도 있다. 특히 영구치의 맹출장애는 치열 및 악골의 발육에 영향을 미치고 치주조직의 손상을 야기하며 기능장애 및 심미적인 문제를 가져올 수 있다. 그러므로 정상적인 치아의 맹출은 악안면의 성장과 발육,기능에 중요하다고 할 수 있다. 따라서 교정임상의로서 우리는 치아의 맹출에 이상이 있는 환자를 조기에 진단, 발견하여 그 원인을 밝히고 이에 따라 적절히 대처할 수 있는 능력을 가져야 할 것이다. 본 연구에서는 치아의 맹출장애를 일으키는 윈인요소 및 이에 따른 치료방법의 차이에 대해 알아보고 그 중 골형성 부전증 및 primary failure of eruption환자를 예로 들었다.

• 농약과학회지
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• 제14권4호
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• pp.415-420
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• 2010

본 연구는 서로 다른 주파수에 따른 복숭아혹진딧물(Myzus persicae)의 약제 감수성과 그에 따른 효과를 조사하였다. 소리세기를 95 dB로 고정하고 0-5,000 Hz의 서로 다른 주파수 음파를 진딧물의 전체 발육기간에 걸쳐서 처리했다. 처리 음파의 주파수 증가에 따라 진딧물의 유충에서 성충까지의 발육기간이 지연되었고，암컷 성충의 생식력을 감소시켰다. 이차원 전기영동분석 결과는 5,000 Hz의 음파로 처리된 진딧물이 대조구에 비해 체내의 단백질의 변화가 있었음을 나타냈다. 2,000 Hz 이상의 음파 처리는 이미다클로프리드 약제에 대한 진딧물의 감수성을 증가시켰다. 본 연구는 복숭아혹진딧물이 감응하는 스트레스 음파가 존재하며, 이는 이 해충의 생리적 교란을 유발한다는 것을 제시하고 있다.

• 한국농림기상학회지
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• 제10권2호
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• pp.58-64
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• 2008

배 '행수'의 자발휴면기의 발육속도 모델을 이용하여 배 '신고'의 자발휴면 타파기 예측 가능성을 검토하였으며, 나아가 겨울철 기온이 온난화됨에 따른 휴면타파시기의 변화를 검토하였다. 모델에 의해 예측된 자발휴면 타파시기와 포장에서 조사된 휴면타파시기가 12월 12일$\sim$12월 19일로 일치하여 배 '행수'의 발육속도 모델을 배'신고'에 적용하는 것이 큰 무리가 없는 것으로 판단되었다. 기온이 상승함에 따라 휴면타파시기가 지연되었으며, $4^{\circ}C$이상 상승하면 제주도를 중심으로 휴면타파에 필요한 저온 부족현상이 발생될 것으로 추정되었다.

• 한국응용곤충학회지
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• 제39권3호
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• pp.193-197
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• 2000

Wolbachia는 몇몇 곤충류에 공생하는 세포내 공생세균으로서 수직 감염되며, 숙주의 세포질 불화합성, 단위생식, 자성화 등을 유도한다. 현재까지 알려진 Wolbachia는 비병원성이지만 돌연변이인 popcorn은 숙주인 초파리(Drosophila melanogaster)에 수직 감염되어 성충의 조직괴사와 조기 사망 등의 병원성을 나타낸다. Popcorn에 감염된 초파리는 알과 유충 발육기간이 연장되고, 번데기 기간은 단축되는 경향을 보이며, 성충의 수명이 단축되었다. 또한 비병원성 Wolbachia에 감염된 경우보다 산란율은 15%, 부화율은 80% 수준으로 감소하였고, 용화율은 67%, 우화율은 65%에 불과하였다. Popcorn과 비병원성 Wolbachia간의 교배에서 감염된 초파리는 모두 산란수의 감소와 차세대 부화율, 용화율, 우화율 등의 감소를 초래하였으며, popcorn에 감염된 초파리의 특성을 나타냈다. Wolbachia에 감염되지 않은 초파리와의 교배에서 popcorn 감염 초파리가 수컷인 경우 Wolbachia가 검출되지는 않았다. 따라서 popcorn은 초파리에서 모체 전염되지만, 세포질 분화합성은 유도하지 않으며, 초파리의 초기발육의 지연, 생식의 저하, 성충수명의 단축을 야기하는 등 병원성을 나타냈다.

• 대한소아치과학회지
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• 제28권2호
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• pp.281-286
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• 2001

매복치아의 치료는 단순한 관찰에서 외과적 노출후 교정적 견인까지 매우 다양하며, 매복치의 위치 이상이 심한 경우에는 자가이식을 고려한다. 치아의 자가이식술은 맹출되었거나, 매복치아, 변위맹출된 치아 혹은 기능을 못하는 치아를 동일한 개체의 구강내에서 기존의 발치와나 외과적으로 형성한 수용부에 재위치시키는 술식을 의미한다. 자가이식할 치아는 치근장의 $\frac{1}{2}{\sim}\frac{3}{4}$정도의 치근 발육시기가 치아가 쉽게 발거되고, 합병증이 적게 생기며, 치근의 최종길이가 충분하게 발육한다. 치근 미완성 치아 이식은 무조건 근관치료 하지 않고, 대부분 치수치유를 목표로 하게 된다. 본 증례는 구순열 부위의 과잉치와 함께 상악 우측 중절치의 맹출지연을 주소로 본원에 내원한 환아로, 방사선사진상 상악 우측 중절치와 측절치의 변위매복을 발견하였으며, 치은내 자가이식술을 시행하여 자발적 맹출을 유도, 정상적 치근발육 및 맹출 후 치열의 양호한 배열을 얻을 수 있었다.

• 대한소아치과학회지
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• 제34권4호
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• pp.694-699
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• 2007

정상적인 맹출 시기는 종족, 인종, 성별과 개인적인 요소에 의해 결정되며, 만약 정상적인 맹출 시기에서 두드러지게 벗어날 경우 맹출 지연이라고 한다. 영구치의 맹출 지연 원인은 다양하며, 발생 시 치열 및 악궁에 부정적인 영향을 줄 수 있어 조기진단 및 치료가 중요하다. 본 증례들에서는 치아종 및 치아발육부전 그리고 낭종으로 인한 맹출지연을 보이는 각각의 환자에 대해 맹출 방해 인자의 제거와 맹출 공간의 형성 및 유지만으로 자발적 맹출을 이룰 수 있었기에 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제31권4호
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• pp.564-568
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• 2004

치아의 맹출지연을 일으키는 여러 원인 중 치아종은 법랑질, 상아질, 치수와 같은 치아를 구성하는 조직을 갖춘 harmartoma로 complex odontoma(복잡 치아종)와 compound odontoma(복합 치아종)로 구분된다. 치아종의 원인에는 외상, 감염, 치아발육상의 장애, 유전적 요인 등을 들 수 있으며, 호발 부위는 상악 전치부와 하악 구치부이다. 이 중 compond odontoma는 악골의 전방부에, complex odontma는 악골의 후방부에 잘 발생하는 경향이 있는데 대부분 악골내에서 발생하지만 드물게 점막을 뚫고 치조골의 상방으로 석회화 된 종괴가 맹출한 형태의 치아종을 erupted odontoma라 한다. erupted odontoma는 매우 드문 질환으로 일반적으로 맹출지연을 일으키지는 않는다. 본 증례는 맹출이 지연된 하악 제 1대구치 치관 상방에 나타난 erupted complex odontoma를 제거 후 치아를 맹출 시키는데 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• Neonatal Medicine
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• 제15권1호
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• pp.67-74
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• 2008

목 적 : 융모막의 종류에 따른 주산기에 미치는 영향과 쌍태아간 수혈 증후군이나 선택적 태아 발육부전이 있는 단일 융모막의 주산기 영향을 평가하였다. 방 법 : 2002년 1월부터 2007년 12월까지 일신기독병원에서 재태 연령 12주에서부터 분만과정까지 산전 진찰을 받고 분만을 한 단일 융모막 산모 99명, 이 융모막 산모 206명, 그리고 이들에게서 태어난 188명의 단일 융모막 쌍생아와 411명의 이 융모막 쌍생아를 대상으로 외래 및 입원 병력 기록지를 후향적으로 조사하였다. 쌍태아간 수혈 증후군과 선택적 태아 발육부전의 빈도 및 융모막 종류에 따른 주산기 영향 및 신생아 이환을 평가하였다. 결 과 : 단일 융모막군은 이 융모막군보다 재태 연령이 작고(35.7 vs 36.6, P=0.03) 태아 사망이 많았다(10% vs 1.5%, P<0.001). 그리고 단일 융모막군의 선택적 발육부전이 이 융모막의 선택적 발육부전보다 태아 사망이 높았다(19% vs 2.5%, P=0.025). 신생아 집중 치료실에 입원한 쌍생아는 단일 융모막 쌍생아가 이 융모막 쌍생아보다(31% vs 16%, P=0.042) 빈도가 높았다. 그리고 단일 융모막 쌍생아가 뇌실 주변 백색 연화증(7% vs 0%; P=0.031), Surfactant를 투여한 신생아호흡곤란 증후군(27% vs 11%; P=0.049)의 빈도가 높았다. 단일 융모막군에서 선택적 자궁 내 발육지연의 빈도는 21%였고 태아 간 수혈 증후군의 빈도는 9%이었다. 일측성 태아 사망은 쌍태아간 수혈 증후군에서는 9명중 6명(67%)이고 선택적 태아 발육부전군에서는 21명중에 4명(19%)으로 단순 단일 융모막군보다 유의하게 높았다(P<0.001). 신생아실에 입원한 빈도는 쌍태아 간 수혈증후군에서 92%, 선택적 태 아발육부전에서 42%로 단순 단일 융모막군의 22%보다 유의하게 높았으며(P=0.001) 입원기간 또한 유의하게 길었다(P=0.033). 그리고 뇌실 주변 백색 연화증 및 뇌실 내 출혈빈도인 경우에도 쌍태아간 수혈 증후군과 선택적 태아 발육부전군이 단순 단일 융모막군보다 유의하게 많았다(각각 P=0.011, P=0.007). 결 론 : 쌍태아 간 수혈 증후군이나 선택적 태아 발육부전이 있는 단일 융모막 쌍생아에서 신생아의 합병증이 높다.

• 대한소아치과학회지
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• 제29권1호
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• pp.51-56
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• 2002

러셀-실버 증후군(Russell-Silver syndrome)은 출생시 저신장, 편측성 비대칭과 성기관 발육의 다양성 및 그 외 cafe-aulait 반점, 만지증 등의 특징과 태아기부터 발현되는 성장지연을 보이는 질환이다. 이 신드롬과 관련된 안면 특징은 작고 삼각형의 얼굴과 짧은 안면고경, 구각부가 아래로 쳐진 입모양(shark's mouth) 작은 하악골과 흔히 좌우 비대칭이 있는 것이다. 현재까지 보고되고 있는 러셀-실버 증후군의 주요한 구강내 소견은 높은 구개궁(high-arched palate), 맹출 지연, 왜소치와 총생이다. 현재까지 세계적으로 약 150 증례가 보고되고 있으나 치의학적으로는 극히 드물다. 본 증례는 출생전 성장지연, 저신장, 저체중 등 임상소견을 통해 러셀-실버 증후군으로 진단받았고 성장호르몬 치료를 받았고, 현재 치료 중이다. 이 두 증례를 통해 러셀-실버 증후군의 구강내 특징을 보고하고, 관련 문헌을 고찰해 보고자 한다.