하악골 과두돌기 골절은 하악골에 있어서 자주 일어나는 골절중의 하나이며, 이 부위는 해부학적 구조로 이상적인 Reposition ( )이 통례적으로 불가능 하다고 할 수 있을 정도로 어렵기 때문에 치료방법이 선택적으로 이용된다. 수술후 충분한 악관절기능을 발휘하는데 문제가 있을수도 있기 때문에 (Arthropathia deformans) 치료 계획을 세우는데 있어서는 우선 관절기능이 정상적으로 회복되어져야 하며, 또한 악관절 강직에 따른 안면골의 발육 부전으로 인한 악골기형을 고려하여야 한다는데 치료의 촛점이 두어져야 한다. 본인은 1981년 부터 1987년까지 인제대학부속부산백병원에서 치료한 바 있는 73명을 대상으로 (88골절선) 임상조사와 문헌적 고찰을 통하여 악관절 과두돌기 골절에 대한 치료방법의 선택기준 및 합병증 방지에 그 일익을 하고자 이 연구를 시행하였다.
치아 외상에 따른 흔한 합병증 중 하나는 치아 유착이다. 성인과 달리 성장기 아동에서 유착이 나타날 경우 유착치가 인접 치조골의 성장을 방해하여 치조골의 발육 부전과 이에 따른 개방 교합을 야기한다. 그러나 저위된 유착치를 단순 발치할 경우, 성장 완료 시까지 치조제의 상당한 소실을 유발하여 향후 심미적인 보철물을 수복하기가 어려워진다. 본 증례에서는 성장기에 상악 전치의 유착이 발생한 환자에서 단일 치아 골절단술 후 치조골 신장술과 치관 절제술을 시행하여 상악 전치부의 유착치를 심미적으로 결과를 얻었으므로 소개하고자 한다.
정상적인 맹출 시기는 종족, 인종, 성별과 개인적인 요소에 의해 결정되며, 만약 정상적인 맹출 시기에서 두드러지게 벗어날 경우 맹출 지연이라고 한다. 영구치의 맹출 지연 원인은 다양하며, 발생 시 치열 및 악궁에 부정적인 영향을 줄 수 있어 조기진단 및 치료가 중요하다. 본 증례들에서는 치아종 및 치아발육부전 그리고 낭종으로 인한 맹출지연을 보이는 각각의 환자에 대해 맹출 방해 인자의 제거와 맹출 공간의 형성 및 유지만으로 자발적 맹출을 이룰 수 있었기에 보고하는 바이다.
유치의 치수감염은 주로 치아우식증이나 외상에 의해 발생한다. 유치의 치수 감염을 적절히 치료하지 않으면, 계승영구치의 법랑질 형성 부전이나 매복, 치배의 위치 변화, 치근 만곡 등의 합병증을 초래한다. 유치의 치근단 병소에 의한 계승영구치는 여러 방향으로 변위가 가능하다. 변위된 계승영구치의 치료법으로는 유치 발거 후 주기적 관찰, 외과적인 노출, 교정적 견인, 치아이식, 영구치의 발거 등이 있다. 본 증례들에서는 초진시 임상적 및 방사선학적 검사 결과, 유전치의 치근단 병소에 의해 변위된 영구치 치배가 관찰되었다. 변위 정도와 치근 발육 정도, 맹출 방향 등을 고려하여 유치 발거 후 변위된 영구치의 자발적 맹출 유도를 기대하였다. 두 증례에서 유치의 발거 후 주기적 관찰만으로 변위된 영구치의 자발적 맹출의 결과를 얻을 수 있었다.
유치의 치수 감염에 대한 적절한 치료가 이루어지지 않거나 치료가 실패한 경우 치근단 병소를 야기할 수 있다. 이는 발육중인 계승 영구치에도 영향을 주어 법랑질 형성 부전, 치배의 위치 및 맹출 경로 변화, 치근 만곡, 치아 매복 등의 합병증을 유발할 수 있다. 계승 영구치의 맹출 방향에 이상을 일으키는 장애 요인으로는 유치의 만기 잔존, 유구치의 불균형적인 치근 흡수, 유치의 치근단 병소 등의 맹출 전 장애 요인과 외상이나 구강 악습관과 같은 맹출 후 장애 요인이 있다. 맹출 경로의 이상을 보이는 계승 영구치의 치료 방법으로는 주기적인 관찰, 외과적 노출, 교정적 견인, 치아 이식, 발치 등이 있으며 치료 방법 선택시 치아의 위치, 상태, 치근 형성 정도 및 만곡 여부, 맹출 방향, 인접 구조물과의 관계 등을 고려하여야 한다. 본 증례들은 유치의 치근단 병소에 의해 비정상적인 맹출 경로를 보이는 소구치를 가진 환자들에서 감염된 유치의 발거와 공간 유지만으로 이환된 소구치의 양호한 자발적 맹출을 보였기에 보고하는 바이다.
신생아의 출생체중은 자궁내발육부전이나 과체중출생아를 진단하는 데 사용되는 등, 의학적으로 여러 가지 중요한 정보를 제공한다. 본 논문에서는 2011년부터 2013년까지 한국에서 태어난 신생아의 출생체중 데이터를 분석하고, 생물학적으로 부자연스러운 체중 분포를 관찰할 수 있음을 보인다. 이러한 비상식적인 체중 분포는 데이터 수집과정 등에서 오류가 존재함을 의미하는데, 특히 임신주수가 28주에서 32주인 신생아들의 체중 데이터에서 현저한 오류 데이터를 관찰할 수 있다. 이를 보정하기 위해, 본 논문은 가우시안 혼합 모델을 사용하여 오류 데이터와 정상 데이터를 예측하고, 오류 데이터로 예측된 자료들을 삭제하는 과정을 제안한다. 제안된 보정 과정을 통하여 보다 자연스럽고 의학적으로 의미 있는 출생체중 백분율을 구할 수 있음을 보인다.
임신시 자연 발생의 임신 구토와 철분제제 복용으로 인하여 구토 현상을 경감시키고자 항구토제를 복용하는 경우가 있다. 본 연구에서는 임신시 항구토제가 태아의 기형 발생에 영향이 있는가를 조사하기 위하여 시판 항구토제를 5 및 10ml/kg/day의 용량으로 흰쥐 태아의 기관형성기인 임신 7일에서 17일까지 매일 1회씩 투여하여 본 결과다음과 같은 성적을 얻었다. 1. 모체의 체중, 임상증상 및 황체의 수에서 대조군과 약제투여군 사이에 별다른 차이를 나타내지 않았으며 사망한 것도 없었다. 2. 태아의 체중 및 평균 태자수에서 대조군과 약제투여군 사이에 차이를 나타내지 않았으나 태아의 재흡수에서는 약제투여 농도가 높을수록 다소 증가하였다. 그러나 사망한 태아는 없었다. 3. 약제투여군에서 두정골(parietal bone), 부전골(metatarsal bone), 완전골(metacarpal bone) 및 anterior phalanges ossified center에서 골화지연(delayed ossification) 현상이 나타났다.
서 론 : 신이식을 받은 산모들은 이식 후 면역억제제 사용과 더불어 고혈압, 임신중독증, 감염등이 동반되어 임신의 고위험군으로 알려져 왔으며, 일반 임산부보다 태아 발육 부전 및 저체중아의 출산 확률이 높은 것으로 알려져 있으나 이러한 산모로부터 출생한 환아들의 출생시의 상태 및 그후의 성장 발육 상태에 대한 연구가 거의 없으므로, 본 연구는 신이식 산모로부터 출생한 소아의 평가와 그후의 성장 상태를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1999년 6월까지 연세의료원에서 신이식을 받은 총 1822명중 여자가 561명이었으며 그중 54명이 임신하였다. 그중 출산한 산모 28명 및 이들에서 태어난 환아 29명(남아 16명, 여아 13명)을 대상으로 하여 산모의 임신시 연령, 이식후 임신까지의 기간 및 병력, 임신에 따른 신기능의 변화, 임신중의 합병증의 발생 빈도 등에 대해 후향적 연구를 시행하였고, 이 산모들로부터 출생한 소아의 출생시의 상태 평가 및 현재 성장과 발육 상태등을 조사하였다. 결 과 :산모의 신이식 시행 당시 평균나이는 $27.7{\pm}5.6$세였고, 출산당시 평균나이는 $30.3{\pm}3.8$세로 이식후 임신까지의 평균기간은 $35.9{\pm}23.2$개월 이었다. 신 이식을 받은 산모들은 모두 면역억제제 치료중이 있으며, 임신전부터 15명($52\%$)은 혈압약을 복용하고 있었으며 임신중에는 14명($48\%$)이 복용하였다. 임신 3기경 12명($41\%$)의 산모에서 임신 중독증이 동반되었다. 이외 임신기간중 14명($48\%$)에서 요로감염, 1명에서 양수 과소증이 있었다. 산모의 임신 전$\cdot$후의 평균 혈청 Cr치는 의미있는 변화는 없었다. 대상아의 평균 재태연령은 $36.3{\pm}3.0$주, 출생시 체중은 $2230{\pm}600gm$, 신장은 $45.1{\pm}3.6cm$, 두위는 $31.38{\pm}2.62cm$이었다. 출생당시 전체 환아중 14명($48\%$)이 자궁내 발육 지연이었고, 저출생 체중아는 18명($62\%$), 극소 저출생 체중아는 2명($7\%$)이었으며, 37주 미만의 미숙아는 15명($52\%$)이었다. 대상아의 현재 연령에서 평균 신장 표준편차 점수(Height SDS)는 $0.29{\pm}0.91$이었고, 평균 체중 표준편차 점수는 $0.62{\pm}1.34$이었다. 각 연령군에서 Height SDS가 -1.5이하인 저신장의 경우가 연령이 1세인 환아에서 1명 나타났으며, 대부분 현재 연령에서 정상범위에 속하였다. 대상아의 병력상 1명에서 소변 검사상 잠혈이 발견되어 신조직 검사를 시행하여 양성 재발성 혈뇨로, 다른 1명은 결절성 경화증으로 외래 추적 관찰중이며, 1명은 생후 50일째 패혈증으로 사망하였다. 결 론 : 출생시 저체중아의 발생율이 $62\%$로 높았으며 조산율도 $52\%$로 높았으나 유산율에 있어 인공유산을 제외한 경우 자연 유산이 $5.6\%$로 낮은 빈도를 보였다. 본 연구의 결과는 이들 산모로부터 태어난 환아를 현재 연령에서 신장분포를 평가하였을 때 $96\%$가 정상범위로 정상적인 성장 형태를 취하고 있었고 1명만이 저신장 소견을 보였다. 저신장을 보였던 1명은 현재 나이가 1세이므로 추후 저신장증 여부는 추후 관찰이 필요할 것으로 생각된다. 이로 미루어 철저한 건강관리와 산전관리가 이루어진다면 성공적인 임신이 가능하며 조산 및 저체중아 일 빈도는 높으나 일단 출생 후 추척 관찰한 결과 정상 산모로부터 태어난 아이와 차이 없이 정상 성장, 발육이 가능하다고 사료된다.
배경: 소아에서의 심장판막치환술은 성인에서의 심장판막치환술의 제반문제 이외에도 작은 판막의 혈류역학적 문제, 신체발육에 따른 재수술, 출산 및 항응고요법에 따른 여러 문제점이 있다. 이에 본 연구에서는 계명대학교 동산의료원 흉부외과에서 경험한 심장판막치환술에 대하여 후향적 조사를 실시하여 소아 심장판막치환술의 여러 문제점과 해결책을 규명하려 하였다. 대상 및 방법: 1982년부터 1997년까지 15세 이하 소아 30명에서 심장판막치환술을 시행하였다. 남아가 16명, 여아가 14명이었으며, 연령 분포는 3세에서 15세로 평균 연령은 12.1$\pm$3.2세 였다. 판막 부위별로 보면 승모판치환술 15례, 대동맥판치환술 11례, 삼첨판치환술이 3례였으며, 승모판 및 대동맥판치환술이 1례 있었다. 판막질환의 원인을 보면 선천성이 17명, 후천성이 13명이었다. 이용한 판막으로는 조직판막 10례, 기계판막 20례였으며 1985년 이후로는 조직판막은 사용하지 않았다. 기계판막치환 환자에서는 술후 coumadin으로 항응고치료를 지속하였으며, 조직판막치환 환자에서는 술후 3개월간 coumadin을 복용하였다. 판막치환술 이전에 심장수술을 받은 환자는 8명으로 엡스타인씨기형 교정술 2례, 심실중격결손증과 대동맥폐쇄부전의 교정술 2례가 있었으며, 그 외 대동맥판막하협착, 방실중격결손증, 대동맥판협착증 및 심실중격결손증 등의 교정술이 각각 1례씩 있었다. 판막치환시 동시에 시행한 술식으로는 삼첨판륜성형술 3례, 심실중격결손증 교정 2례, 동맥관개존증 결찰 2례, 대동맥판륜확장술 2례, 심실중격결손증과 동맥관개존증 교정 1례, 승모 풉낮첬括珝낵\ulcorner1례등이 있었다. 결과: 수술사망은 2례로 조기사망률은 6.7%였다. 수술생존자 28명중 4명은 장기추적관찰이 불가능하였으며, 총 2091환자.월(평균 74.7$\pm$68.4개월, 최장 187개월)동안 관찰하였다. 이 기간중 판막의 혈전, 혈전색전증 및 항응고치료에 따른 출혈등의 합병증은 없었으나, 조직판막을 이용한 10례중 8례에서 술후 평균 87.1$\pm$23.6개월에 판막기능부전으로 재수술하였으며(이중 2례는 타 병원에서 수술함), 기계판막을 치환한 1례에서 판막주위누출과 감염으로 술후 3개월째 재수술하였다. 재수술시 사망례는 없었다. 만기사망은 1례로 방실중격결손증 교정술후 잔존 승모판폐쇄부전으로 승모판치환술을 받은 7세환아로 판막치환술후 4개월에 확장성심근염으로 사망하였다. 조직판막의 경우 생명표분석에 의한 판막실패가 없는 장기누적률은 6년째 75.0%, 7년째 50.0%, 8년째 12.5%의 기록을 보여 술후 6년에서 8년에 걸쳐 격감하는 양상을 보였다. 수술사망 2례를 제외한 28명의 장기생존률을 Kaplan-Meiyer법에 의해 분석하였을때 4개월째 생존률이 96.0%로 그 이후로는 사망례가 없었다. 결론:이상의 결과로 보아 소아 심장판막치환술은 비교적 안전하고, 술후 적절한 추적관찰이 행해질 경우 항응고요법에 따른 합병증은 거의 없으나, 5세이하 소아나 판막치환술 이전에 심장수술을 한 경우는 위험도가 여전히 높은 것으로 사료된다.
목적: 당원병 Ia형(von Gierke disease)은 glucose 6-phosphatase (G6Pase)의 결함으로 인하여 출생 시부터 복부팽만과 간종대가 나타나고 저혈당, 락트 산혈증(lactic acidemia), 고지방혈증(hyperlipidemia), 고뇨산혈증(hyperuricemia) 등을 초래하며 점차 성장발육부전이 진행되는 상염색체 열성 유전성 질환이다. 본 연구에서는 한국인 GSD Ia 환자 9명을 대상으로 G6Pase 유전자의 돌연변이형에 관한 분석을 처음으로 시행하고자 하였다. 방법: 임상적인 증상과 G6Pase 효소 측정결과를 통하여 GSD Ia로 진단된 9명 환자의 혈액에서 genomic DNA를 분리하여 G6Pase 유전자의 5개 exon 부분이 포함되도록 polymerase chain reaction(PCR) 한 후 PCR 산물을 direct sequencing 하였다. 결과: 9명의 GSD Ia 환자 중 7명 환자에서 g727t homozygote 돌연변이를 발견하였고, 한 환자는 heterozygote로서 g727t 돌연변이와 c611g 돌연변이가 발견되었다. 나머지 한 명에서는 g727t 돌연변이 하나만 발견할 수 있었다. 한 개의 allele에서 발견된 c611g 돌연변이는 exon 4의 178번 아미노산 proline이 alanine으로 변경되는 것으로 지금까지 보고된 바 없는 새로운 돌연변이이다. 결론: 현재까지는 GSD Ia병의 정확한 진단을 위해서 환자의 간 생검 조직에서 G6Pase 효소의 활성도를 측정하는 것이 필요하였으나 한국인 GSD Ia 환자의 경우 g727t 돌연변이가 대부분을 차지하고 있기 때문에 앞으로는 상당수의 환자에서 혈액 채취만으로도 G6Pase 유전자 분석을 통한 GSD 진단이 손쉽게 이루어질 수 있으리라고 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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