• 제목/요약/키워드: 미만성 간질환

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항전간제로 조절된 간질 환아에서 약물 중지 후 추적 관찰 - 재발위험인자 (A Follow-Up Study after Discontinuation of Antiepileptic Drug Therapy in Children with Well-Controlled Epilepsy : The Factors that Influence Recurrence)

  • 정사준;정혜전;최영미;조의현
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권12호
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    • pp.1559-1570
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    • 2002
  • 목 적 : 간질 치료에 있어서 치료 중 무 발작 기간이 장기간 지속되는 환자에서 항전간제를 언제까지 투여할 것인가에 대한 답은 아직 확실히 제시된 바없다. 따라서 무 발작기간이 지속되는 환자들에서 항전간제 투여 중지 후 재발에 관계된 위험인자를 분석-평가함으로서 항전간제 중지시기에 대한 안내 지침에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1993년부터 1998년 6월까지 경희대학교 의과대학 부속병원에서 간질로 진단받고 항전간제 투여 후 최소 2년 동안 무 발작으로 조절되어 약물투여가 중지된 환아 169명(남자 102명, 여자 67명)을 대상으로 하였다. 간질의 진단은 임상 병력, 신경학적 및 이학적 소견, 검사실 소견과 발작 간기에 기록한 뇌파를 기준으로 하였으며 필요한 경우 뇌의 구조병변의 유무를 규명하기 위하여 두부 전산화 촬영이나 자기공명상을 실시하였다. 재발 위험 인자는 성별, 초 발작 연령, 간질 가족력, 열성 경련의 병력, 간질의 원인, 발작형, 치료 전 발작 횟수, 신경학적 이상 여부, 발작 발생부터 치료 시작까지의 기간, 항전간제 사용에서 최종 발작까지의 기간, 총 약물 치료 기간, 약물 치료 중 재발여부, 항전간제 치료 중지 직전의 뇌파, 항전간제의 수, 항전간제 중지 시 연령, 무 발작 기간, 등 총 16가지를 선정하여 Kaplan-Meier 생존 분석에 의한 단 인자분석(전체, 특발성, 증후성)과 Cox-regression 모형에 의한 다 인자 분석을 각각 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 총 169명 중 재발한 경우가 49명(28.9%)에서 나타났으며, 항전간제 치료기간은 평균 4.1년(2-13년)이었고 항전간제 치료 중지 후 평균 추적 관찰 기간은 4.1년, 무 발작 기간은 평균 3.3년(2-5년)이었다. 각 위험인자에 따른 단 인자 분석에서 초 발작 연령이 1세 미만인 경우, 간질의 원인이 증후성, 발작형이 영아연축 및 레녹스 증후군>부분 발작군>전신 발작군=롤락딕 발작군 순으로 재발률이 높았다. 또한 신경학적 이상을 보인 군과 발작 조절기간이 0인 경우보다 2년 이상인 군과 조절에 사용한 약물수가 2개 이상인 경우, 약물 중지 시 연령이 6세 이하인 군과 무 발작 기간이 2년>3-4년>4년 이상인 순으로 재발율이 높게 나타났다. 결 론 : 항전간제로 치료 시작 후 2년을 초과한 기간동안 무 발작이 계속되고 있는 6세 이상의 간질 환아에서는, 발작초발 연령이나 발작형, 사용하고 있는 항전간제의 수, 치료 시작 후 발작조절에 걸린 기간, 총 치료기간, 발작의 원인, 신경학적 이상 여부 등을 고려하여, 또 항전간제를 끊고자 하는 환아나 보호자의 의지 등에 따라 항전간제의 중단을 고려하여야 한다.

국내 보고된 특발성 폐쇄성세기관지염 기질화폐렴 24예와 문헌 고찰 (Twenty Four Cases of Idiopathic Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia, Reported in Korea and a Review of Literatures)

  • 장중현;박사영
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제46권5호
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    • pp.709-717
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    • 1999
  • 연구배경 및 방법 : BOOP는 미만성 간질성 폐질환의 일종으로 기질화폐렴의 특별한 한 형태로도 구분되는 아주 특별한 임상병리 소견을 가진 질환이다. 임상적으로는 내원 수주전부터 감기 유사증상을 앓다가 점차 악화되는 호흡곤란 증세로 내원하여 마치 폐렴양 소견을 보이며, 병리학적으로 폴립형의 육아 조직이 세기관지내에 충전되어 관강내 용종양 조직을 형성하고 폐포관에까지 침범된 기질화된 폐렴의 소견을 보인다. 최근, 저자등은 본원에서 경험한 다섯 증례와 국내의 학술지상에 증례 보고된 19예를 합하여 그 임상적 특성에 대해 분석해 보고 국외의 문헌보고 결과들과 비교분석하고자 하였다. 결 과 : 국내 환자들의 평균연령은 54세이었으며 여성에서 약간 더 많이 발생하였다. 병원에 내원한 주증상은 호흡 곤란 및 기침이었으며 그 지속기간은 평균 41일이었다. 흉부진찰에서 흡기시 악설음이 흔히 관찰되었고 여러 혈액학적 검사소견은 저산소혈증외에는 비특이적이었으며 이들 소견만으로는 폐렴과 구분하기 어려웠다. 폐활량검사에서는 제한성 혹은 폐쇄성과의 혼재형 환기장애가 주소견이었으며 방사선학적으로는 양측성, 반상의 비엽성 폐포침윤을 보였고 고해상 컴퓨터단층촬영에서 잘 확인되었다. 다른 간질성폐질환과는 달리 부신피질호르몬의 치료에 잘 반응하여 양호한 예후 및 경과를 보였다. 상기 국내의 결과는 국외 문헌보고에서 얻은 결과와 비교시에 대체적으로 유사 소견을 보였으나 국내는 여자에서 더 흔히 발생한 차이가 있었으며 엑스선 소견 및 임상경과 등에 대해서는 좀더 추적조사를 하여 비교해야 할 것으로 판단된다. 결 론 : 폐렴양 소견을 보이는 환자에서 적절한 치료에도 불구하고 임상양상이 비전형적이고 진행시에는 임상소견 및 방사선학적 소견 등을 BOOP의 관점에서 재점검해야 할 것이다. 이 질환은 부신피질호르몬제에 비교적 빠른 반응을 보이며 조기 진단으로 완치가 가능하지만 성급한 치료종결시 재발이 잘 되며 급격한 호흡부전으로 사망할 수도 있는 질환이므로 BOOP가 의심되고 치료에도 병이 진행성일 때 적기에 조직검사를 통해 확진함이 중요하다.

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개흉 및 흉강경항폐생검의 전국실태조사 (The National Survey of Open Lung Biopsy and Thoracoscopic Lung Biopsy in Korea)

  • 대한결핵 및 호흡기학회 학술위원회
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제45권1호
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    • pp.5-19
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    • 1998
  • 연구배경: 개흉폐생검은 미만성 침윤성 폐질환의 감별진단, 면역억제 환자에서의 폐침윤의 원인 등 다양한 폐질환에서 확진에 이르기 위한 고전적인 진단술로서 충분한 크기의 검체를 제공할 뿐 아니라 폐생검시 생검사가 직접 병변부위를 관찰하고 생검장소를 결정할 수 있는 장점이 있는 반면 최근에는 흉강경하폐생검(video-assisted thoracoscopy, VATS)이 개발되어 늑막 및 폐질환의 진단에 이용되고 있다. 본 학회의 학술위원회에서는 폐질환에서 개흉 혹은 흉강경하 폐생검의 실시여부, 폐생검 실시 전에 시행할 진단절차, 실시시기 등을 결정하는데 필요한 기초자료를 수집하여 향후 임상연구 및 진료에 활용하고자 현재 한국에서의 개흉폐생검의 적응질환, 시행빈도, 진단성적, 치료에 미치는 영향, 합병증 등을 조사하였다. 방 법: 전국의 대학병원 및 400병상 이상의 종합병원에서 1994년 1월 1일부터 1996 년 12월 31일까지 3년간 개흉 및 흉강경하폐생검을 시행한 환자들에 대한 설문조사를 의뢰하였다. 본 실태조사에 응답한 37 개 병원의 511예를 대상으로 분석하여 다음의 결과를 얻었다. 통계 분석은 SAS 통계 프로그램을 이용하여 폐생검 전후의 비교는 paired t-test를 이용하였고 각 인자들에 따른 차이비교는 $x^2$-검정 혹은 t-검정법을 이용하였으며 P값은 0.05 이하인 경우를 유의하다고 판정하였다. 결 과: 1) 실태조사에 응답한 511 예 대상환자들의 평균연령은 50.2세(${\pm}15.1$세)이었으며, 남자 54.2%. 여자 45.9% 이었다. 2) 511 예 중에서 개흉폐생검은 313예(62%). 흉강경하폐생검은 192예(38%)에서 시행되었고, 미만성 폐질환자가 305명(59.7%), 국한성 폐질환자가 206명(40.3%)이었다. 3) 흉부 X-선 검사에서 이상소견이 발견되어 폐생검을 하기까지의 기간은 평균 82.4일 이었으며, 개흉폐생검은 평균 72.8일, 흉강경하폐생검은 평균 99.4일이 소요되었고, 폐생검 이전에 기관지내시경검사는 272예(53.2%), 기관지폐포세척술은 123예(24.1%), 경피적세침흡인술은 72예(14.1%)에서 시행되었다. 4) 대상질환은 간질성 폐질환이 230예(45.0%), 흉곽종양이 133예(26.0%), 결핵을 포함한 감염성 폐질환이 118예(23.1%), 선천성질환을 포함한 가타 폐질환이 30예(5.9%)이었다. 생검 방법에 따른 진단율이나 병변특성의 유의한 차이는 없었다. 5) 폐생검 이전의 임상적 진단과 폐생검 후의 최종 진단이 일치한 경우는 302예(59.2%) 이었고, 질환별로는 간질성 폐질환 66.5%, 흉곽종양 58.7%. 폐감염질환 32.7%, 결핵 55.1%. 선천성 폐질환을 포함한 기타 질환 62.5%에서 임상진단과 최종진단이 일치하였다. 6) 폐생검 전 및 1일 후에 시행한 동맥혈가스분석 검사상 $PaCO_2$$38.92{\pm}5.8mmHg$에서 $40.2{\pm}7.1mmHg$로 유의하게 증가하였고(P<0.05), $PaO_2/FiO_2$$380.3{\pm}109.3mmHg$에서 $339.2{\pm}138.2mmHg$로 유의하게 감소하였다(P=0.01). 7) 합병증은 10.1%에서 발생하였으며 개흉폐생검시 12.4%, 흉강경하폐생검시 5.8%로 흉강경하폐생 검시 유의하게 합병증이 적었다 (p<0.05). 합병증은 기흉 23예(4.6%), 혈흉 7예(1.4%), 사망 6예(1.2%), 기타 부정맥이나 타장기손상 15예(2.9%) 등이었다. 8) 폐생검으로 인한 사망은 개흉폐생겸후 5예, 기록이 불분명한 경우가 1예 등 모두 6예 이었으며 흉강경하폐생검 후 사망한 경우는 없었다. 사망한 사랑의 기저질환은 악성종양 3예(기관지폐포세포암 2예, 악성 중피종 1예), 전이성 악성종양 2예, 간질성폐질환 1예 이었다. 폐생검 후 사망까지의 기간은 평균 $15.5\pm9.9$일 이었다. 9) 개흉 또는 흉강경하폐생검으로도 진단할 수 없었던 경우는 19예(3.7%)이었다. 진단이 안된 원인은 병소 이외에서 조작검사를 시행한 5예, 조직의 크기가 너무 작은 3예 등 폐조직검사를 부적절하게 시행한 경우가 8예 이었고, 조직검사는 잘 되었으나 병리학적으로 진단이 불가능하였던 경우가 11예 이었다. 10) 개흉 또는 흉강경하폐생검이 진단에 결정적으로 기여한 경우가 334예(66.5%), 다소 기여한 경우가 140예(27.9%), 도움이 되지 않았거나 판단이 불가능한 경우가 28예(5.6%)이었다. 따라서 폐생검을 한 경우의 94.4%에서 확진에 도움을 주었다. 결 론: 개흉 및 흉강경하폐생검은, 기관지내시경 등 다른 술기로 진단이 안되는 폐질환의 확진에 도움이 되는 방법이며 환자상태가 위중한 경우에는 보다 안전하고 대등한 진단성적을 얻을 수 있는 흉강경하폐생검이 추천된다.

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익국환과 익국보화환의 실험적(實驗的) 간경변(肝硬變)에 대(對)한 효과(效果) (Effects of Ikgukwhan and Ikgukbowhawhan on the Production of Collagen and the Regeneration of Liver Cells Damaged by Bile Duct Ligation and Dimethylnitrosamine)

  • 배철호;김성환;김강산;강병기
    • 대한한의학방제학회지
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    • 제6권1호
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    • pp.119-139
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    • 1998
  • 간경변(肝硬變)은 각종(各種) 만성미만성간염(慢性彌滿性肝炎)이나 광범위(廣範圍)한 간장실질(肝臟實質)의 손상(損傷)이 계속적(繼續的)으로 발전(發展)하여 이루어진 결과(結果)이다. 주(主)된 병리적(病理的) 특징(特徵)은 간세포(肝細胞)의 변성(變成), 괴사(壞死) 후(後)에 나타나는 섬유조직(纖維組織)의 증식(增殖), 간세포(肝細胞)의 결절상(結節狀) 재생(再生), 가소엽(假小葉)의 형성(形成) 등(等)으로서, 이들 세가지의 변화(變化)가 뒤섞여 진행(進行) 되는 가운데, 간내(肝內) 혈관망(血管網)이 감소(減少)하거나 혈관망(血管網)에 이상(異狀) 함몰(陷沒)이 발생(發生)하는 것이다. 주(主)된 임상표현(臨床表現)은 간기능감퇴(肝機能減退)와 문맥압(門脈壓) 상승(上升)으로 인(因)한 비종대(脾腫大), 복수(腹水), 복벽정맥(腹壁靜脈)의 노장(怒張), 식도(食道)와 위저정맥(胃底靜脈)의 노장파열(怒張破裂), 간성혼수(肝性昏睡) 등(等)이 나타난다. 한의학(韓醫學)의 범주(範疇)로는 '적취(積聚), 징가, 황달(黃疸), 고창(鼓脹), 협통(脇痛), 단복창(單腹脹), 비괴' 등(等)에 해당(該當)되는 것으로 습열(濕熱)이 구울(久鬱)함에 따라 간(肝), 비(脾)가 손상(損傷)되고 이것이 더욱 오래되어 기체혈어(氣滯血瘀)로 발전(發展)하게 되는 병리변화(病理變化)를 갖는다. 이에 담도결찰(膽道結紮) 및 dimethylnitrosamine의 복강투여(腹腔投與)로 간경화(肝硬化)를 유발(誘發)하고, 울증(鬱證)에 다용하는 익국환과 익국보화환이 이러한 병증(病症)에 간기능보호작용(肝機能保護作用)이 있는가를 관찰(觀察)하고, 한의학적(韓醫學的) 병증(病症)의 분류(分類)에 따라 간질환(肝疾患)에 대(對)한 치료(治療)의 가능성(可能性)을 알아보고자 본(本) 실험(實驗)을 실시(實施)한 결과(結果), 유의성(有意性) 있는 결과(結果)를 얻었기에 보고(報告)하는 바이다.

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초음파검사에 의한 20대 정상 성인의 비장 크기 (A Spleen Size Measured by Ultrasound in 20's Normal Adults)

  • 김연민
    • 한국방사선학회논문지
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    • 제14권3호
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    • pp.337-343
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    • 2020
  • 비장종대를 일으킬 수 있는 질환에는 감염성질환, 간경화, 기타 간질환, 비정상혈구에 의한 혈류질환, 림프계질환, 면역성질환 등이 있다. 따라서, 정상적인 비장의 크기를 아는 것은 비장의 정상 여부와 비장종대의 진단에 도움을 주며, 추적검사에도 유용하게 이용될 수 있다. 초음파검사에서 최대길이 12cm 미만, 두께 5cm 미만이면 정상적인 크기라고 여겨지나 성별, 인종에 따라 다를 수 있다. 저자들은 우리나라 20대 학생들을 대상으로, 초음파 검사로 비장크기를 측정하여, 비장 크기의 정상범위를 제시하고, 신장과 체중에 따른 비종종대 기준의 상한치 조정이 필요한지 알아보고자 한다. 측정결과 남자 비장의 길이는 10.95±1.07 cm(8.9~13.9), 폭은 4.48±0.61 cm 이었으며, 여자 비장의 길이는 9.20±1.30 cm(6.8~12.0), 폭은 3.55±0.44 cm으로 남녀 간에 평균에 유의한 차이가 있었다(p<0.001). 신장의 크기가 증가할수록 비장의 길이는 증가하였으며(r=.57), 체중이 증가함에 따라서 비장의 길이가 증가하는 뚜렷한 양적 선형관계가 있었다(r=.63). 정상 성인에서 비장의 길이가 12cm를 초과한 남자는 5명, 여자는 2명 이었으며, 13cm를 초과한 경우는 남성 2명이었다.

고메티오닌혈증의 신생아 선별 검사 후 진단 알고리즘 (A Diagnostic Algorithm after Newborn Screening for Hypermethioninemia)

  • 김유미
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제16권1호
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    • pp.1-9
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    • 2016
  • 국내 정부 지원 무료 검사로 진행 중인 6종 신생아 선별 검사에서 호모시스틴뇨증을 진단하기 위해 메티오닌의 증가가 마커로 사용되고 있다. 그러나 실제 고메티오닌혈증에서 감별해야 하는 질환들에는 간질환, tyrosinemia type I (MIM #276700), methionine adenosyltransferase (MAT) I/III 결핍, glycine N-methyltransferase (GNMT) 결핍, adenosylhomocy-steine hydrolase (SAHH) 결핍, adenosine kinase (ADK) 결핍, citrin deficiency (citrullinemia type I) 등이 있다. 고메티오닌혈증의 흔한 원인이자 양성 질환으로 알려졌던 MAT I/III 결핍 질환은 유전 방식에 따라 신경학적 증상 발현 및 치료의 필요성이 보고되고 있어 신생아 선별검사에서 고메티오닌혈증 양성으로 나올 경우 감별 진단 및 처치에 대한 가이드라인이 필요하겠다. 신생아 선별검사에서 고메티오닌혈증 양성으로 나올 경우, 간수치 및 혈장 아미노산 분석, 혈장 총 호모시스테인 수치를 통해 여러 질환 들을 감별할 수 있으며 혈장 총 호모시스테인의 증가가 40 umol/L 미만의 경우에서는 MAT I/III 결핍을 먼저 고려해 볼 수 있겠다. MAT I/III 결핍에서는 우성 유전형일 경우에는 치료가 필요 없지만 열성 유전형에서는 정기적인 발달 지표, 혈장 메티오닌과 총 호모시스테인 수치의 추적이 필요하겠으며 심한 고메티오인혈증(>800umol/L)에서는 저메티오닌식이를, 발달 지연, 뇌말이집 형성 장애가 동반한 경우에는 S-adenosylmethio-nine (SAM) 복용을 고려한다. 호모시스틴뇨증에서는 절반에서 피리독신 반응형을 보이고 피리독신 반응형은 조기에 메티오닌 증가가 없을 수 있기에 선별검사에서 놓칠 수 있다. 치료에는 저메티오닌 식이, 피리독신, 베타인, 엽산 등이 있으며 베타인 투약시 메티오닌 증가로 인한 뇌부종에 대한 주의가 필요하다. 그 외 GNMT, SAHH, ADK 결핍은 현재 환자 수와 예후가 제한적으로 조기 진단 및 치료에 대한 뚜렷한 이득이 명확하지 않은 상태이다. 미국, 유럽의 일부 기관들에서는 낮은 메티오닌 수치로 재메칠화 장애에 대한 선별검사도 시행하고 있어 국내에도 관련 질환에 대한 현황 및 선별검사 도입의 필요성에 대해 논의가 필요하겠다.

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소아기 일과성 고포스파타아제혈증 (Hyperphosphatasemia)에 대한 임상고찰 (Benign Transient Hyperphosphatasemia of Infancy and Childhood)

  • 권정현;박지혜;김혜순;이승주;이미애
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권3호
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    • pp.306-309
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    • 2005
  • 목 적 : 본 연구에서는 간이나 골격계 질환 없이 알카라인 포스파타아제만 증가된 환아들의 임상적 특징을 알아보고 원인과 의의를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2002년 1월부터 2002년 12월까지 1년 동안 본원에서 알카라인 포스파타아제를 포함한 생화학 검사를 시행한 4개월부터 14세까지의 소아 4,989명에서 알카라인 포스파타아제가 1,000 IU/L 이상으로 측정된 환자 114명 중 골격계나 간질환이 없었던 환아를 대상으로 하여 의무기록을 이용하여 후향적인 조사를 하였다. 결 과 : 알카라인 포스파타아제가 1,000 IU/L 이상으로 측정된 114명 중 97명(85.8%)이 골격계나 간질환 없이 알카라인 포스파타아제가 상승하였으며 남녀 성비는 1 : 0.7로 남아가 많았다. 평균 알카라인 포스파타아제는 $1,539{\pm}948IU/L$이었으며, 연령 분포는 4개월에서 1세 미만이 44명(45.3%), 1세에서 2세가 19명(19.3%)으로 가장 많았으며, 월별 분포는 9월에서 12월까지 비교적 발병률이 높았다. 동반 질환은 기관지염 및 폐렴, 천식, 크룹 등의 호흡기계 질환이 25명(26.9%), 급성 장염이 17명(17.5%)으로 가장 많았다. 1개월 후 알카라인 포스파타아제가 추적검사가 시행되었던 44명 중 37명(84%)에서 1,000 IU/L 이하로 떨어졌다. 결 론 : 소아기에 알카라인 포스파타아제 상승하는 것은 골격이나 간의 질환이 없는 경우 비특이적 지표로 생각된다. 일과성 고포스파타아제혈증은 양성적이고 일시적인 현상으로써 임상적으로 간이나 골격계의 이상이 없으며, 1-2개월 후에 다시 검사하여 알카라인 포스파타아제가 감소하는 경우에는, 악성 종양이나 기타 질환을 배제하기 위하여 불필요한 특수 검사들을 시행할 필요가 없을 것으로 보인다.

무균성 뇌수막염을 동반한 Kikuchi-Fujimoto 병 (Kikuchi-Fujimoto disease with aseptic meningitis)

  • 박세진;문원진;김완섭;김교순
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권5호
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    • pp.622-626
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    • 2009
  • 키쿠치(Kikuchi) 병, 키쿠치-후지모토(Kikuchi-Fujimoto) 병, 혹은 조직구 괴사성 림프선염은 1972년 일본에서 키쿠치와 후지모토 두 사람에 의해 처음 기술되었으며 흔히 아시아 지역에서 30세 미만의 여성들을 주로 침범하는 자가 관해 질환으로 기술되어져왔다. 이 질환의 병인은 여전히 잘 알려져 있지 않으나 감염성(EBV, HHV-6 and -8, HTLV-1, cytomegalovirus, varicella-zoster virus, tuberculosis, toxoplasmosis, yersiniosis, cat scratch disease), 자가면역성(SLE, Kawasaki disease), 그리고 종양성 질환(lymphoma)이 포함되는 것으로 간주된다. 가장 흔한 임상증상은 발열과 통증 없는 경부 림프선염이다. 진단은 생검을 통한 조직병리학적으로 하게 되는데, 주로 풍부한 핵파괴(karyorrhexis)를 가진 피질 주위 지역에서 나타나는 국소 괴사, 괴사 지역 주위로 비정형적인 단핵구들의 집합, 중성구 및 형질 세포의 결핍, 그리고 대개 림프절 캡슐의 보존 등으로 특징 지워진다. 절대적인 치료법은 없어 대증 치료를 하게 되며 치료 없이도 대개 1-6개월 안에 자가 관해되고 재발률도 3.3%에 불과하다. 키쿠치-후지모토 병의 합병증으로 피부, 심장, 골수 등을 침범할 수 있으며 간질환, 무균성 뇌수막염, 간비비대 등이 발생할 수 있으나 드물다. 본 증례에서는 입원 당시 결핵성 임파선염과 뇌수막염으로 오인되었던 무균성 뇌수막염을 동반한 키쿠치-후지모토 병을 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.

특발성 폐섬유화증과 감별진단을 요하는 전격성 폐쇄성 세기관지염 기질화 폐렴 (Fulminant Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia) 1예 보고 (A Case of Fulminant Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia)

  • 김미선;장중현;김태희;차주현;김혜영;성순희
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제45권1호
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    • pp.204-212
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    • 1998
  • BOOP는 미만성 침윤성 폐질환의 한 아형으로서 일반적으로 치료에 좋은 반응을 보이며 진행성 BOOP로 인해 사망하는 경우는 드물다. 최근 Cohen 및 Nizami는 조직검사상 BOOP로 진단된 환자중 전격성 경과를 취하며 사망률이 높고 만성 섬유화증으로 진행하는 일부의 질환을 진행성의 전격성 BOOP로 분류하고 예후에 대한 고찰을 통해 예후 예측 인자에 대해 보고하였다. BOOP에서 불량한 예후를 보이는 경우는 흉부엑스선상에서 간질성 침윤 양상을 보이는 경우, 기관지 폐포 세척액 검사에서 림프구의 증가없이 호증구 또는 호산구가 증가된 경우, 조직검사 소견상 폐섬유화가 동반된 경우를 들 수 있다. 그러므로 수주간의 감기증상과 방사선학적 소견상 빠르게 진행하는 폐포성 침윤을 보이는 경우 진단에서 BOOP를 고려하여 폐 조직검사를 조기에 시행함이 필요하며 부신피질호르몬제 치료를 진단 즉시 시작한다면 BOOP가 폐섬유화로 진행함을 예방할 수 있다고 판단된다. 저자들은 최근 진행성의 전격성 BOOP로 진단후 부신피질호르몬제 및 erythromycin 계열 항생제의 투여로 성공적으로 치료한 일례를 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.

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신생아 담즙정체성 간 질환에서 담도 폐쇄증 감별을 위한 DISIDA 스캔의 진단적 한계성과 유용성 (Diagnostic limitation and usefulness of 99mTc-DISIDA hepatobiliary scanning on neonatal cholestasis)

  • 김정미;최병호;장유철;오기원;조민현;이경희;박진영;김행미
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권7호
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    • pp.737-744
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    • 2006
  • 목 적 : 담도 폐쇄증의 생존율을 높이기 위해서는 조기 진단 및 치료가 필수적이다. 빠른 감별 진단이 중요함에도 불구하고 DISIDA 스캔은 담도 폐쇄증을 진단하는데 있어 민감도(100%)는 높으나 특이도가 낮아 진단 가치가 낮다. 그러나 감별 진단을 할 시간이 비교적 충분한 경우에는 시도할 수 있는 검사이므로 DISIDA 스캔의 시행 가치가 있는 임상적 기준을 찾아보고자 한다. 방 법 : 1996년 4월부터 2005년 12월까지 경북대학교병원 소아과에 신생아 또는 영아기 담즙정체증으로 내원한 환자 중 담도 폐쇄증과 감별이 필요하였던 총 87명의 영아(남아 58명, 여아 29명)를 대상으로 DISIDA 스캔을 시행하였다. 대상 환아의 나이는 평균 59.1일(생후 18-139일)이었다. 환아들을 후향적으로 담도 폐쇄증 환아 군, 비담도 폐쇄증군(신생아 간염 증후군, 총 정맥영양 관련 담즙정체증 포함)으로 분류하였다. 비담도 폐쇄증군은 DISIDA 스캔에서 소장 내 방사능이 보이는 군과 보이지 않은 군으로 나누었다. 환아의 최종 진단과 DISIDA 스캔 결과에 따라 5개 군으로 분류한 다음 각 환자의 나이, 직접 빌리루빈, AST, ALT, ALP, GGT 간의 상관 관계를 산점도를 통해 비교 분석하였다. 분석한 그림을 바탕으로 환자를 직접 빌리루빈이 5 mg/dL 이상인 군과 5 mg/dL 미만인 군으로 나누어 담도 폐쇄증에 대한 DISIDA 스캔의 진단적 민감도, 특이도, 정확도를 비교 분석하였다. 결 과 : DISIDA 스캔을 시행한 87명 중 담도 폐쇄증 환아는 16명 모두에서 소장 내 방사능이 나타나지 않았다. 담도 폐쇄증이 아니었던 71명 중에서는 25명(35%)에서 소장 내 방사능이 보이지 않아 높은 위양성 결과를 보였다. 담도 폐쇄증에 대한 DISIDA 스캔의 진단 민감도와 특이도는 각각 100%(16/16)와 70.4%(50/71)였으며 정확도는 75.9%(66/87)였다. 총 87명의 환아들을 5개 군으로 분류한 후 산점도를 통해 비교 분석한 결과 나이, AST, ALT, ALP, GGT 등은 최종 진단을 예측하는데 도움을 주지 못하였으며 DISIDA 스캔의 진단율에도 영향을 주지 않았다. 직접 빌리루빈 수치 5 mg/dL 미만인 경우 위양성률은 9.7%(5/31)였으나 5 mg/dL 이상인 경우의 위양성률은 42.5%(17/40)에 달하였다. 결 론 : 신생아 담즙정체성 간질환에서 담도 폐쇄증 감별을 위한 DISIDA 스캔은 직접 빌리루빈이 5 mg/dL 이상일 경우 진단적으로 유용하지 않으므로 가능한 다른 진단법을 신속히 시행하여 담도 폐쇄증을 진단하는 것이 바람직할 것으로 생각한다.