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돌가자미 Kareius bicoloratus의 정자형성과정 중 생식세포, Cyst 상피세포 및 간질세포의 미세구조 (Ultrastructure of Germ Cells, Cyst Epithelial Cells and Interstitial Cells during Spermatogenesis of the Stone Flounder, Kareius bicoloratus)

  • 전제천;정의영;양영철
    • 한국어류학회지
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    • 제18권4호
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    • pp.311-318
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    • 2006
  • 한국 서해안에서 채집한 돌가자미 Kareius bicoloatus의 정자형성과정 중 생식세포, Cyst 상피세포 및 간질세포들의 미세구조를 전자현미경 관찰에 의해 조사하였다. 제1차 정모세포에서 연접사복합체(synaptonemal complex)들이 성숙분열 중 전기의 쌍사기에 출현하였다. 특히, 감수분열을 위한 테스토스테론 호르몬을 분비하는 세포로 알려진 간질세포(Leydig cell)들은 제1차 정모세포 및 정세포 가까이에서 뚜렷하게 출현하였다. 포상핵을 가지는 이들 간질세포들은 소엽 간 간질조직 내의 섬유모세포들에 의해 둘러싸여 출현하였다. 특히, 이들 세포들은 타원형 또는 구상의 미토콘드리아들을 가지는데, 미토콘드리아들은 관상 크리스테(cristae)를 갖는 것이 특징이다. 또한, 활면소포체와 여러 개의 공포들도 세포질 내에서 출현하였다. 성장 발달 중인 정소 내에서 정소소엽 간 간질조직에서 나타나는 잘 발달된 간질세포들(스테로이드호르몬분비세포)은 포상의 핵과 관상 크리스테를 갖는 미토콘드리아를 가지며, 활면소체를 갖는 형태적 특징을 보였다. 정자형성과정 중, 제1차, 제2차 정모세포들은 cyst 상피세포 (Sertoli cell)들에 인접하거나 부착하여 나타났다. cyst 상피세포들의 핵은 길게 신장된 타원형 또는 삼각형의 핵을 가지며 세포질 내에 여러 개의 미토콘드리아가 출현하였다. 성장 발달 중인 정소 내에서 제2차 정모세포들과 정세포 가까이에 위치한 cyst 상피세포의 세포질 내에는 지방적, 미토콘드리아 로제트(mitochondeial rosettes)들과 글리코겐 입자들이 나타났다. 특히, 후기 성장 중인 정소 내에서 cyst 상피세포의 세포질 내에는 미토콘드리아, 소포체, 작은 지방적 및 다량의 글리코겐입자들이 출현하였다. 정세포 발달(정자변태) 후기에 기부중심립이 핵막에 부착하며, 원위중심립은 편모의 기저체를 형성하고, 편모축사를 형성하였다. 정자 첨체는 다른 경골어류에서와 같이 첨체를 형성하지 않았다. 정자 두부의 길이는 대략 $3{\mu}m$ 정도이며, 미부길이는 약 $30{\mu}m$ 정도이다. 정자 미부편모의 축사(axoneme)는 주변에 9쌍의 주변이중미세관 (nine outer doublet microtubule)이 있고 중앙에 두 개의 중앙미세관(two centrial singlet microtubules)으로 구성되어 9+2구조를 나타내었다. 본 종의 정자는 체외수정 종들이 갖는 두 개의 axonemal lateral fin을 가진다. 본 연구에서 여러 단계의 생식세포들 가까이에서 출현하는 cyst 상피세포(Sertoli cell)들은 영양공급, 식세포작용, 스테로이드형성의 3가지 기능을 나타내었다. 특히, 정소 발달단계 중 퇴화 회복기에 출현하는 cyst 상피세포들의 핵은 배정 후에는 모양이 불규칙하게 나타나며, 식세포작용을 나타내는 여러 특징들이 cyst 상피세포의 세포질 내에서 나타나고 있어, cyst 상피세포들은 배정 후 방출되지 않은 생식세포들의 퇴화 흡수에 관여하는 것으로 추정된다.

국내 재배 아마란스 어린잎의 영양성분 비교 (Comparison of Nutritional Compositions between Amaranth Baby-Leaves Cultivated in Korea)

  • 장혜림;유민;남진식
    • 한국식품영양과학회지
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    • 제45권7호
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    • pp.980-989
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    • 2016
  • 본 연구에서는 아마란스 잎의 식품학적 가치를 향상시키고, 기능성 쌈 채소로의 육성과 활용에 기초자료를 제공하고자 국내에서 재배된 아마란스 Amaranthus cruentus와 Amaranthus hypochondriacus 어린잎의 영양성분을 비교 조사하였다. 아마란스 두 종류의 일반성분은 수분이 대부분을 차지하였으며, A. hypochondriacus보다 A. cruentus의 수분 함량이 더 높았다. 반면 A. hypochondriacus 잎의 조회분, 조단백, 조지방, 탄수화물 및 식이섬유 함량이 A. cruentus 잎보다 높았다. 아마란스 잎의 주요 유리당은 fructose와 glucose로 확인되었으며, fructose는 A. hypochondriacus의 잎에서, glucose는 A. cruentus의 잎에서 더 높게 측정되었다. 유기산은 succinic acid를 제외한 acetic, malic, fumaric acid가 검출되었으며, 아미노산은 methionine과 proline, tyrosine을 제외한 총 17가지가 함유되어 있는 것으로 확인되었다. 두 아마란스 잎 모두 필수 아미노산 함량보다 비필수 아미노산 함량이 더 높았으나 비필수 아미노산 중 glutamic acid의 함량이 가장 높게 함유되어 있어 이에 따른 감칠맛의 정미성이 있을 것으로 생각된다. 또한, 기타 아미노산으로 다양한 생리활성을 가진 taurine과 GABA(${\gamma}$-amino butyric acid)가 다량 함유되어 있어 기능성 쌈 채소로의 역할이 기대된다. 아마란스 두 종류의 무기질은 K이 대부분을 차지하였으며, 모든 무기질은 A. cruentus보다 A. hypochondriacus에서 높았다. 아마란스 잎의 지방산은 대부분 불포화 지방산이었으며, 그중에서도 오메가-3 지방산인 linolenic acid 함량이 높은 비중을 차지하고 있었다. A. cruentus와 A. hypochondriacus 잎의 ${\beta}$-carotene 함량은 각각 $478.72{\mu}g/100g$, $474.12{\mu}g/100g$으로 측정되었으며, 비타민 B군은 $B_2$, $B_3$, $B_5$만이 검출되었고 $B_1$, $B_6$, $B_{12}$는 검출되지 않았다. 또한 A. hypochondriacus 잎에는 A. cruentus 잎보다 더 많은 양의 항산화 비타민 C와 E를 함유하고 있었다. 이상의 결과로 아마란스 잎은 품종, 재배 지역 및 환경 등에 따라 각 함량에 차이는 있으나 다양한 영양성분을 함유하고 있는 것으로 조사되었으며, 이에 따라 기능성 쌈 채소로써의 이용성이 높을 것으로 기대된다.

실험적 전치 정출시 원숭이 하악 치주 조직의 변화 (HISTOLOGIC CHANGES IN MANDIBULAR PERIODONTIUM OF THE MONKEY FOLLOWING EXPERIMENTAL EXTRUSION OF ANTERIOR TEETH)

  • 이승연;김태우;장영일
    • 대한치과교정학회지
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    • 제25권4호
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    • pp.403-414
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    • 1995
  • 본 연구는 영구치열이 완성된 원숭이 2마리를 실험 동물로 선정하여 전치간 수직 고무와 연속 호선에 의한 개교 치료 기전으로 수직피개도가 증가하였을 때, 하악 치주 조직의 조직학적 변화를 고찰하였다. 상악에 구치부 교합거상판을 장착시켜 일시적인 전치부 개교 상태를 유발하면서 상악을 고정원으로 안정화하였고, 하악에는 양측 제2대구치를 발거한 후 나머지 모든 치아에 주조금관을 제작하였다. 각 주조금관에 018inch 표준 브라켓을 납착하여 구내 고정하고, 대조동물에는 $016{\times}022$inch의 ideal archwire를, 실험동물에는 같은 크기의 MEAW(multiloop edgewise archwire)를 삽입하였다. 2주 동안 전치간 수직 고무를 적용하고 희생하였으며, 하악 치주 조직 표본을 관찰한 결과, 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 2주간의 실험 기간 동안 수직피개도는 대조동물에서 0.3mm, 실험동물에서 1.3mm 증가되었다. 2. 대조동물과 실험동물 모두 중절치로부터 제1소구치까지는 정출력을 받고, 제2소구치와 제1대구치는 압하력을 받은 것으로 나타났다. 3. 실험동물의 정출된 하악 절치부 치주인대는 대조군에 비하여 견인 방향에 따른 섬유 구조의 재배열이 두드러지고, 치근단과 치조정부 및 치근 측면 치조골에서 신생골 형성이 현저하였다. 4. 실험동물의 정출된 하악 절치부 치주인대의 견인력이 분포한 영역에서 과도한 치근 흡수나 초자양 변성은 관찰되지 않았다. 5. 전치부와 구치부의 치조골면에서의 골개조 현상이 대조동물에 비해서 실험동물에서 더 뚜렷하였다.

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3차 의료기관에서 진단된 원발성 폐암의 임상적 특성 (Clinical Charicteristics of Primary Lung Cancer Patients in a Tertiary Hospital)

  • 류정선;이훈재;임종한;김루시아;이경희;조재화;윤용한;곽승민;이홍렬;김광호;노준규;정수경
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제60권3호
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    • pp.321-329
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    • 2006
  • 연구 배경: 폐암은 2000년에 들어와 우리나라 암 사망 원인 질환 중 1위가 되었으며, 아직 뚜렷한 생존기간의 향상이 없는 예후가 불량한 암이다. 최근 표적 치료제 개발에 따른 후속 연구 및 흡연이 폐암 발병에 미치는 영향에 대한 연구들에서 인종 간 유전적 특성의 차이, 생활환경이 미치는 영향 등이 부각되기도 하였다. 우리나라 폐암 환자의 임상적 특성에 대한 연구는 아직 미흡한 실정이다. 저자 등은 단일 3차 의료기관에서 지난 9년간 확진된 폐암 환자의 임상적 특성을 알아보고자 한다. 방 법: 1996년 9월부터 2005년 8월까지 9년간 본원에 입원하여 폐암으로 진단을 받았던 1655예의 환자를 대상으로 연구하였다. 모든 대상 환자에 있어서 연령, 성별, 세포형, 임상적 병기를 분석하였다. 폐암 진단 당시 설문에 응답하였던 941예의 환자를 대상으로 폐암 가족력, 직업, 흡연력, 임상 증상, 체중감소, 수행상태 등을 조사하였다. 진단 당시 동반 질환으로 당뇨, 고혈압을 포함한 심장혈관질환, 만성폐쇄성폐질환, 특발성 폐섬유화증 및 활동성 폐결핵 등을 조사하였다. 결 과:전체 연구대상 폐암 환자의 남여 성비는 3.6:1 이었다. 세포형은 편평상피세포암이 제일 흔하였고, 여자에서는 선암이 흔한 세포형이었다. 흡연력이 있었던 경우가 80.1%이었고 비흡연자는 19.9%이었다. 여자 72.3%가 비흡연자 이었다. 비흡연자에서는 남여 모두 선암이 제일 흔한 세포형이었고, 흡연력이 있는 환자에서는 편평상피세포암이 흔하였다. 1996년부터 2000년까지와 2001년부터 2005년까지 두 단위 기간으로 나누어 보았을 때, 비소세포폐암 중 선암이 차지하는 빈도의 증가(29.5%에서 33.7%로)추세와 편평상피세포암의 감소(49.9%에서 41.8%로) 추세를 확인할 수 있었다. 환자 중 무증상은 6.2%에서 관찰되었고 흔한 증상으로는 기침, 객담, 호흡곤란 등 순 이었다. 동반 질환으로 만성폐쇄성폐질환, 심장 혈관 질환, 당뇨, 결핵, 특발성 폐섬유화증은 각각 44.1%, 22.2%, 10.7%, 3.9%, 1.6%에서 관찰되었다. 부모, 형제, 자매 중 폐암 가족력이 있었던 환자는 4.4% 이었고, 환자 직업력이 폐암 발병과 관련성이 있을 것으로 추정된 경우는 12.2%이었다. 결 론: 우리나라 폐암 환자에서 높은 흡연율이 관찰되었고 아직 편평상피세포암이 제일 흔한 세포형 이었다. 향후 우리나라 폐암 환자의 임상적 특성에 대한 보다 세밀한 조사가 필요하겠다.

식물공장 인공광원이 방풍나물의 생육 및 수량에 미치는 영향 (Effects of Artificial Light Sources on Growth and Yield of Peucedanum japonicum Hydroponically Grown in Plant Factory)

  • 이광재;허정욱;김현환;정충렬;김동억;남상영
    • 생물환경조절학회지
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    • 제25권1호
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    • pp.16-23
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    • 2016
  • 본 연구는 식물공장 인공광원이 방풍나물의 생육 및 수량에 미치는 영향을 구명코자 수행하였다. 식물공장의 인공광원으로 형광등(FL), LED R:B(2:1, RB), R:B:W(2:1:3, RBW), R:B:G:W(2:1:0.5:3, RBGW) 등 4처리를 사용하였다. 엽중은 RBW와 RB가 FL과 RBGW 보다 우수하였다. 엽장과 엽후는 처리간에 유의성을 나타내지 않았다. 잎의 명도는 초장과 같은 경향을 나타냈다. 총 페놀함량은 RB가 $105.77mg{\cdot}100g^{-1}$ GE로 가장 높았고, RBW $92.52mg{\cdot}100g^{-1}$ GE, FL $89.08mg{\cdot}100g^{-1}$ GE, RBGW $82.00mg{\cdot}100g^{-1}$ GE 순으로 높았다. 총 플라보노이드 함량은 모든 처리에서 검출되지 않았다. 비타민 C 함량은 RB에서 가장 높았고, FL에서 가장 낮았다. 총 식이섬유소 함량은 FL에서 가장 높았고, RBGW에서 낮았다. Cystein과 methionine의 함량은 처리간에 통계적인 유의성을 나타내지 않았다. 결론적으로 수량, 총 페놀함량, 비타민 C 함량은 RBW와 RB에서 높았다. 수량, 총 페놀 함량, 비타민 C 함량 및 작업자의 눈 피로도 등을 고려 할 때 인공광원으로써 RBW가 가장 적합한 것으로 판단된다. 향후 기능성 성분 증진을 위해 듀티비 등 후속 연구가 필요하다고 판단된다.

식물공장 재배시스템에 따른 방풍나물의 생육, 비타민 C와 아미노산 함량 및 수량에 미치는 영향 (Effects of Plant Factory Cultural Systems on Growth, Vitamin C and Amino Acid Contents, and Yield in Hydroponically Grown Peucedanum japonicum)

  • 이광재;허정욱;정충렬;김현환;윤정범;김동억;남상영
    • 생물환경조절학회지
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    • 제24권4호
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    • pp.281-286
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    • 2015
  • 본 연구는 방풍나물의 인공광 식물공장에서 재배시스템에 따른 생육, 비타민 C, 아미노산함량, 수량에 미치는 영향을 구명코자 실시하였다. 박막수경(NFT), 배지경(Perlite), 분무경(Aeroponics) 등 3처리를 하였다. 초장은 NFT 처리에서 10.2cm 가장 길었으며, Perlite 처리에서 8.9cm로 가장 짧았다. 주당 엽 생체중은 Perlite, NFT, Aeroponics순으로 무거웠다. 총 페놀 함량은 Aeroponics가 $117.84mg{\cdot}100g^{-1}\;GE$로 가장 높았고, NFT $98.57mg{\cdot}100g^{-1}\;GE$, Perlite $74.62mg{\cdot}100g^{-1}\;GE$ 순으로 재배 방법에 따라 차이를 나타냈다. 총 플라보노이드는 Aeroponics에서만 $0.12mg{\cdot}100g^{-1}$가 검출되었으나, NFT와 Perlite 처리구에서는 검출되지 않았다. 비타민 C 함량은 Aeroponics가 $108.23mg{\cdot}100g^{-1}$으로 가장 높았으며, Perlite가 $88.05mg{\cdot}100g^{-1}$, NFT가 $80.83mg{\cdot}100g^{-1}$으로 처리에 따라 통계적인 유의성을 나타냈다. 총 식이섬유소 함량은 Aeroponics가 Perlite와 NFT보다 높았다. Cystein 함량은 Aeroponics에서 $46.76mg{\cdot}100g^{-1}$로 가장 높았으며, methionine 함량은 Perlite가 $75.64mg{\cdot}100g^{-1}$로 가장 낮았다. 무기질 함량은 모든 처리에서 K, Ca, P, Mg 순으로 높았다.

식용피 밀양3호[Echinochloa esculenta (A. Braun)] 에탄올 추출물의 당뇨모델 마우스에 대 한 항당뇨 활성 (Anti-diabetic Effects of Barnyard Millet Miryang 3 [Echinochloa esculenta (A. Braun)] Grains on Blood Glucose in C57BL/KsJ-db/db Mice)

  • 권기현;전도연;이지영;박주은;우미희;윤영호;고지연;오인석;김영호
    • 생명과학회지
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    • 제25권11호
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    • pp.1265-1272
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    • 2015
  • 잡곡의 하나인 식용피는 폴리페놀과 수용성 식이섬유성분이 풍부하고 전분함량이 타 곡류보다 낮으면서 단백질 함양이 높아 영양학적 건강지표가 높은 잡곡이다. 본 연구에서는 항염증 활성이 강하게 확인된 밀양3호를 선발하여 이의 항당뇨 활성에 관해 조사하였다. 식용피 밀양3호의 80% 에탄올(EtOH) 추출물을 당뇨모델인 C57BL/KsJ-db/db mice에 600 mg/kg로 8주간 투여하여 혈당과 혈중 지질에 대한 영향을 조사한 결과, 공복혈당이 당뇨 대조군에 비해 유의적으로 감소하여 개선 되었으며, 경구 내당성도 1주 투여 시부터 개선되는 효과를 보이다가 8주간의 투여 시는 양성대조군인(메트포민 100 mg/kg) 수준으로 경구 내당성이 개선됨을 확인하였다. 이때 체중증가는 메트포민 투여군(10.36±3.15)에는 못 미치나 8.54±2.24로 당뇨 대조군 체중 증가(8.71±1.64)의 수준이었으며, food efficiency rates를 고려하면 식용피가 식이 섭취에는 큰 영향을 주지 않는 것으로 사료되었다. 총 콜레스테롤 농도는 당뇨 대조군의 총콜레스테롤(229.3±47.8)에 비해 식용피 EtOH 추출물 투여군(160.7±7.6)과 메트포민 투여군(176.0±25.6)에서 유의적으로 감소하였다. LDL-콜레스테롤 농도는 식용피 투여군에서 메트포민 투여군 수준으로 당뇨 대조군에 비해 약 41%정도 감소한 것에 반해, 중성지방은 식용피 추출물의 영향을 받지 않았다. 간독성은 식용피 추출물군의 GOT 값이 메트포민 투여군 보다 더 낮았으며, GPT 활성도는 모든 실험군들 간에 유의한 차이가 없었다. 이상의 연구 결과는 식용피 밀양3호가 항 당뇨 관련 우수한 소재 함유 곡류로 관련 질환 예방과 치료에 활용할 수 있음을 시사한다.

문주란의 항염효과와 화장료적 특성 (Anti-inflammatory Activity of Crinum asiaticum Linne var. Japonicum Extract and its Application as a Cosmeceutical Ingredient)

  • 김기호;김영희;김기수;박선희;이수희;김영진;김영실;김종헌
    • 대한화장품학회지
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    • 제32권1호
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    • pp.59-64
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    • 2006
  • 문주란(Crinum asiaticum Linne var. japonicum)은 한국, 말레이지아 등 동남아시아 지역에서 관절통, 해열, 궤양 치료, 국부의 소염 및 해열 등의 목적에 민간요법 등으로 오래 전부터 사용되어 오고 있다. 본 연구에서는 이러한 문주란의 화장료 조성물로서의 가능성을 확인하기 위하여 iNOS (inducible nitric oxide synthase) 억제 그리고 PGE2, IL-6, and IL-8 방출 억제에 의한 항염 효능을 측정하였다. pH를 3.5로 조절하고 95% ethanol을 사용하여 추출한 후, HPLC 실험으로 문주란의 주성분이 면역조절물질로 잘 알려진 lycorine이며 대략 1% 정도 함유한 것을 확인하였고 그 함량은 문주란의 추출 부위 및 추출방법에 따라 달랐다. 리포다당(lipopolysaccharide, LPS)에 의해 활성화된 생쥐 대식세포(RAW 264.7 cells)에서 생성되는 NO 형성의 억제능을 측정한 항염실험에서, 문주란 에탄을 추출물은 투여량에 비례하는 저해능을 가지고 있음을 확인할 수 있었다($IC_{50} = 83.5 {\mu}g/mL$). 또한 RT-PCR법을 이용하여 문주란 에탄을 추출물이 iNOS 유전자 발현도 억제함을 확인하였다. 또한, 문주란 추출물은 전혀 세포독성을 보이지 않았으며 오히려 LPS에 대하여 세포증식효과를 나타내었다(세포생존율 약 $10{\sim}60%$ 증가). 인간의 섬유아세포에서 과산화수소에 의해 활성화된 PGE2, IL-6 및 IL-8 방출 억제효능 측정 실험에서는 0.05%와 1% 농도 이상에서 (PGE2와 IL-6의 분비가) 거의 완전히 억제됨을 확인할 수 있었고, 나아가서 IL-8의 경우는 모든 실험농도 범위에서 완전히 억제되었다(>0.0025%). 이러한 결과로부터 문주란의 추출물이 충분한 항염 효과를 가지고 있음을 확인할 수 있었다.

Probiotics를 이용한 새로운 건강 증진 기능성 유제품 개발에 관한 연구: 총설 (Development of New Functional Dairy Products Containing Probiotics for Improving Human Health: A Review)

  • 김동현;천정환;김현숙;김홍석;송광영;김수기;정동관;서건호
    • Journal of Dairy Science and Biotechnology
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    • 제33권1호
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    • pp.35-46
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    • 2015
  • 최근 20년간 건강 및 질병 예방효과를 가진 식품에 대한 관심이 증가하고 있다. 오늘날 대다수의 노인들이 동물성 지방 과다 섭취로 인한 질환(예: 심혈관계 질병, 당뇨병)을 겪고 있으며, 이 질환으로 인한 세계 인구 사망률은 3번째로 높다. 최근 많은 사람들이 기능성 식품을 찾고 있으며, 기능성 식품은 모든 식품 부문, 그 중에서도 주로 낙농제품, 과자류, 청량음료, 제빵, 유아식 등의 부문에서 개발되고 있다. 식품 산업들이 새로운 식품분야에 도전함으로써 여러 가능성(예: 지방산 함유량의 재조리 또는 식이 섬유, 산화 방지제, probiotic 첨가를 통한 원료 및 가공물질의 성분 조절)을 시도해 볼 수 있게 되었다. 우유 및 유제품이 건강에 이로운 식품으로 인식되고 있으며, 우유에는 인체에 유익한 여러 가지의 생물적으로 활성화된 요소와 활성균이 함유되어 있다. 이 박테리아들은 우유에 존재하는 성분을 변형시킬 뿐만 아니라, 몇몇 심각한 질병을 완화시키며, 방부제 역할도 한다. 미생물의 상호 작용을 통해 발효된 유제품은 직접적으로 또는 발효과정중 생산된 비타민, 단백질, 펩타이드, 올리고당, 유기산 등의 대사산물을 통해 간접적으로 기능적 역할을 수행한다. probiotic 균이 면역반응(예: 사이토카인 및 항균 펩타이드 생산 조절)에 작용하는 기전을 토대로 이 박테리아들이 건강에 영향을 미치는 기전이 연구되고 있다. 유청 단백질은 항균 및 항발암 성질을 가지고 있으며, 여러 기능(예: 면역자극 생산, 건강 증진, 지방 침적 감소, 인슐린 감수성 향상등)을 가지고 있다. 유제품에 존재하는 박테리아와 특정 성분이 건강을 미치는 영향이 연구를 통해 밝혀지고 있다. 우유에 함유된 기능성 단백질, 생리활성, 펩타이드, 필수 지방산, 칼슘, 비타민 D 등의 물질은 면역체계, 심장혈관계, 위장관, 장 등의 건강을 증진시키며, 고혈압, 관상혈관질환, 비만, 골다공증, 암, 당뇨, 전달질병 등의 질환을 예방한다. 기능성 낙농식품에 함유된 성분들은 다양하게 응용되고 있다. 예를 들면, 카세인으로부터 파생된 포스포펩타이드가 식이보충제 및 제약보충제의 제조과정에 사용되고 있으며, 우유로부터 파생된 성장인자가 피부질환, 소화기계질환, 다리궤양, 건선, 내장, 골다공증 등을 치료하는 목적으로 사용되고 있다. 유제품을 통한 식이조절이 비만관리 및 예방에 도움이 될 가능성이 있으며, 건강을 증진시키는 질을 예방 및 치료 물질의 성분으로 사용될 것으로 여겨진다. 따라서 우유와 유제품이 기능성 식품 및 이 식품의 성분으로 사용될 가능성을 적극적으로 개발하는 연구가 절실히 요구되고 지속적으로 진행되어야 할 것이다.

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국내 6형 뮤코다당증의 임상 양상, 분자유전학적 특징 및 효소치료의 효과에 대한 고찰 (Clinical Features, Molecular Analysis, and Outcome of ERT in Korean Patients with Mucopolysaccharidosis Type VI)

  • ;김진섭;양아람;손영배;이범희;유한욱;조성윤;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제16권1호
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    • pp.24-33
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    • 2016
  • 뮤코다당증 6형(Mucopolysaccharidosis type VI)은 ARSB 유전자의 변이로 인하여 dermatan sulfate 대사에 관여하는 arylsulfatase B 효소의 결핍으로 유발되는 상염색체 열성 리소좀 축적 질환이다. 본 연구는 국내에서 뮤코다당증 6형으로 진단된 3명의 환자를 대상으로 하였다 3명의 환자는 최초 진단 시 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상인 저신장, 다발성 골형성 부전, 심장 판막 이상 및 각막 혼탁을 보였으며 이후 손목 터널 증후군 및 제한성 폐질환의 양상을 보였다. 모든 환자에서 소변의 GAG (glycosaminoglycan)는 증가되어 있었으며 피부 섬유아세포 또는 백혈구에서 측정한 arylsulfatase B는 모두 감소되어 있었고 중합효소 연쇄반응-염기서열분석법에 의한 ARSB 유전자 검사에서는 c.200T>G (p.Ile67Ser), c.982G>A (p.Gly328Arg), c.571C>T (p.Arg191*), c.1054G>A (p.Asp352Asn)의 이형접합체 돌연변이 및 c.512G>A (p.Gly171Asp) 동형접합체 돌연변이를 발견할 수 있었다. recombinant human Arylsulfatase B (rhASB)를 통한 효소 대체 치료는 2008년부터 국내에서도 허가되었으며 효소대체치료 시행 후 소변 GAG (glyco-saminoglycan)는 감소하였으며 관절 운동 및 지구력은 향상되었다. 그러나 관절 침범 및 각막 혼탁, 심장 및 폐 침범 소견은 호전되지 않았다. 본 연구는 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상을 보였으며 생화학적 검사 및 분자유전학적 검사를 통해 뮤코다당증 6형으로 확진된 3명의 환자를 대상으로 시행한 효소대체치료의 효과를 보고하는 바이다.

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