• 대한영상의학회지
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• 제83권4호
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• pp.910-917
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• 2022

면역글로불린 G4 (immunoglobulin G4; 이하 IgG4) 관련 질병은 한때는 장기별 별개의 질환으로 진단되었던 질환들을 근래에 공통적인 병리학적, 혈액학적 및 임상적 특징을 가지는 면역 매개 질환을 일컫는다. 이 분류의 질환은 다양한 장기를 침범할 수 있으며, 두경부 역시 침범할 수 있다. 두경부를 침범하였을 경우, 주로 눈물샘, 안와, 갑상선, 뇌하수체 및 뇌수막 등을 주로 침범한다. 이에, 초기 급성중이염과 유양돌기염으로 증상으로 내원한 65세 여자환자에서 안면신경, 뇌경막, 비인강과 경부임파절에 동시에 발생하여 자기공명영상과 조직검사로 진단된 IgG4 연관 질환에 대하여 증례 보고를 하고자 한다.

• 대한영상의학회지
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• 제84권3호
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• pp.757-762
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• 2023

Erdheim-Chester 병은 희귀한 조직구증으로, 백혈구의 아형인 조직구의 과잉 생산으로 인한 질병 중 하나이며, 1930년에 처음 기술되었다. Erdheim-Chester 병은 가장 흔하게는 뼈를 침범하고, 복부의 다른 모든 기관을 침범할 수 있지만 담도 침범의 증례는 매우 드물게 보고된다. 이에 저자는 영상의학적으로 면역글로불린 G4 연관 질환과 구별하기 어려웠던 Erdheim-Chester 질환의 담도 침범 사례를 보고하고자 한다.

• 대한영상의학회지
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• 제84권3호
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• pp.686-691
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• 2023

면역글로불린(immunoglobulin; 이하 Ig) G4 연관 질환은 어떤 장기도 침범할 수 있는 섬유염증성 질환이며, 심근염의 형태로 발현되는 경우는 매우 드물다. 호흡곤란과 흉통이 있는 52세 남성이 심장자기공명영상에서 좌심실벽에 부종 및 심장간막과 심내막에 반점형과 결절형 지연 조영증강을 보이는 심근염 소견을 보였다. 혈액검사상 혈청 IgG4 상승과 호산구 증가증이 동반되었으며 심장 생검으로 호산구성 심근염과 IgG4 양성 세포가 확인되었다. 이에 저자들은 IgG4 연관 질환이 호산구성 심근염으로 발현된 드문 증례를 보고하고자 한다.

• 대한영상의학회지
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• 제83권5호
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• pp.1168-1174
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• 2022

면역글로불린 G4 (Immunoglobulin G4; 이하 IgG4) 연관 질환은 혈청 IgG4의 상승과 조직으로의 IgG4 양성 형질세포의 침윤을 특징으로 하는 드문 섬유 염증성 질환이다. 흉부 전산화단층촬영에서 IgG4 연관 폐 질환은 다양한 영상의학적 소견을 보여 다른 질환과의 감별이 어렵고 특히 고형 결절 혹은 종괴의 형태로 나타나는 경우 폐암과의 감별이 필요하다. IgG4 연관 폐 질환에서 나타날 수 있는 다른 영상의학적 소견 또한 폐암과 연관되어 나타나는 전이나 림프관성 암종증처럼 보일 수 있다. 저자들은 수술을 통하여 병리학적으로 확진된 IgG4 연관 폐 질환 2예를 경험하였다. 두 증례는 CT에서 고형결절 혹은 종괴의 형태로 나타났으며 폐암과 연관되어 보일 수 있는 다른 영상의학적 소견을 동반하고 있어 폐암과의 감별이 매우 어려웠다. 혈청 IgG4 수치나 다른 장기의 침범 여부가 감별에 도움을 줄 수 있으나 정확한 확진을 위해서 조직검사가 필요하다.

• 대한영상의학회지
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• 제84권3호
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• pp.719-725
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• 2023

면역글로불린 G4(immunoglobulin G4; 이하 IgG4) 관련 질환은 드문 전신성 섬유염증 상태로 IgG4 형질 세포가 풍부한 림프구 침윤과 관련된 기관 비대 또는 종창성 병변을 특징으로 한다. 우리는 48세 여자 환자에서 드문 소견인 연조직 종괴로 발현된 왼팔의 피하층을 침범한 IgG4 관련 질환 증례를 보고하고자 한다. 초음파 및 자기공명영상을 촬영하였으며 악성 또는 염증 병변이 의심되는 불규칙하며 침윤성 경계를 갖는 연조직 종괴가 관찰되었다. 우리는 IgG4 관련 질환의 진단 기준, 조직 병리학적 특징, 영상의학적 특징, 및 치료 방법에 대해 논의하고자 한다.

• 임상이비인후과
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• 제29권2호
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• pp.240-244
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• 2018

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) and Immunoglobulin (Ig) $G_4$-related disease ($IgG_4$-RD) are rare diseases and early diagnosis and proper management are imperative to prevent multi-organ damage. The authors present a case of a 60 years old woman who had facial paralysis and hearing loss. Lt intact canal wall tympanomastoidectomy, Lt facial nerve decompression and ossiculoplasty with partial ossicular replacement prosthesis (PORP) was done. During operation, middle ear tissue was biopsied and GPA with $IgG_4$-RD was diagnosed. After methyl prednisolone (MPD) pulse therapy and azathioprine therapy, the severity of paralysis was improved. We present this case because common otologic symptoms like facial palsy and hearing loss could be initial symptoms of rare systemic disease.

• Annals of Clinical Neurophysiology
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• 제8권1호
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• pp.48-52
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• 2006

Background: Intravenous immunoglobulin (IVIg) has been administered for various immune-mediated neurological diseases such as autoimmune neuropathy, inflammatory myopathies, and other autoimmune neuromuscular disorders. The purpose of this study is to investigate side effects and complications of IVIg therapy in neuromuscular disorders. Methods: We enrolled 29 patients (age 8~63 years) with IVIg therapy for various neurological diseases including Guillain-Barre syndrome, myasthenia gravis, dermatomyositis, polymyositis, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, and multifocal motor neuropathy. IVIg therapy was used at a dose of 0.4 g/kg body weight/day for 5 consecutive days. Results: 10 patients (34%) had adverse events. There are adverse events in 16 courses (11%) among total 145 courses. The majority of patients presented with mild side effects, mostly asymptomatic laboratory changes. Rash or mild headache occurred in 3 patients. One patient showed a serious side effect of deep vein thrombosis. Conclusions: IVIg therapy is safe for a variety of immune-mediated neurological diseases in our study.

• 대한후두음성언어의학회지
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• 제33권2호
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• pp.110-114
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• 2022

IgG4-related disease is a fibroinflammatory condition by infiltration of IgG4-positive plasma cells that often presents as a tumorous lesion. This disease can affect nearly every organ system. After the pancreas, the head and neck region is second most common site for presentation of IgG4-related disease such as Mikulicz's disease, Küttner tumor. The involvement of IgG4-related disease in laryngeal lesions is extremely rare. We have experienced a case of IgG4-related disease with pseudotumor formation in the larynx that is suggestive of malignancy in radiologic findings. But the pathology findings was finally confirmed as IgG4-related disease. Oral treatment with prednisolone was initiated, and the edematous mass reduced in size without permanent functional impairment of vocal fold mobility. We report our experience with a literature review.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제67권4호
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• pp.359-363
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• 2009

Immunoglobulin G4 (IgG4) related autoimmune diseases are characterized by high serum IgG4 concentrations, sclerosing inflammation of numerous IgG4-positive lymphoplasma cells of varying origin, and a positive response to steroid treatment. Autoimmune pancreatitis, sclerosing cholangitis, and retroperitoneal fibrosis are representative presentations of IgG4 related autoimmune disease. Herein, we describe 2 patients (40-years-old woman and 47-years-old man) diagnosed with pulmonary involvement of IgG4-related autoimmune disease. The patients were admitted for an evaluation of the lung mass or multiple lung nodules found on chest radiography. Surgical lung biopsies were performed and pathologic finding revealed lymphoplasmacytic sclerosing inflammation with numerous IgG4 positive cells. The patients had elevated serum total IgG and IgG4 levels. Treatment consisted of high dose methylpredinisolone (1 mg/kg/day) and demonstrated good responsiveness. However, one patient experienced 2 relapses while being tapered off of steroid treatment.