Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.12
no.1
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pp.49-53
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2012
X-linked adrenoleukodystrophy (ALD) is a rare inherited metabolic disease which results in impaired peroxisomal ${\beta}$-oxidation and the accumulation of very long chain fatty acids (VLCFA) in the adrenal cortex, the myelin of the central nervous system, and the testes. X-linked ALD is caused by mutations in the ABCD1 gene encoding an ATP-binding cassette transporter superfamily located in the peroxisomal membrane. This disease is characterized by a variety of phenotypes. The classic childhood cerebral ALD is a rapidly progressive demyelinating condition affecting the cerebral white matter before the age of 10 years in boys. We report the case of a 8-year-old with childhood cerebral X-linked ALD who developed inattention, hyperactivity, motor incoordination and hemiparesis. We diagnosed ALD with elevated plasma very long chain fatty acid level and diffuse high signal intensity lesions in both parieto-occipital white matter and cerebellar white matter in brain MRI. We identified a novel c.983delT (p.Met329CysfsX7) mutation of the ABCD1 gene. There is no correlation between X-ALD phenotype and mutations in the ABCD1 gene. Further studies for searching additional non-genetic factor which determine the phenotypic variation will be needed.
The culture is an integral factor when we deal with the quality of life of members of society, and the cultural right is accepted as the basic right. However, the cultural right of the disabled in our society stays in the conditions of the discrimination and alienation by social prejudices and barriers against people with disabilities, and that results from the lack of understanding as a right. The aim of this study is to further raise awareness about the cultural right of the disabled as the basic human right, make it clear to be a universal right based on that, and insist on implementing 'Affirmative Action' for actualizing the disabled's cultural right to equality. The political measures derived from this study to guarantee and realize the cultural right of the disabled are as follows. First, the target extent of cultural voucher system should be expand to not recipients of national basic livelihood guarantees and near poverty groups, but all the disabled. Second, to take full charge of the cultural support of the disabled as a independent organization, it is necessary to establish Ministry of Culture, Sports and Tourism-affiliated 'Bureau of Culture for Persons with Disabilities'. Third, the nationwide survey on cultural activities and desires of the disabled periodically is required.
We developed a new hearing aid telephone which helps the hearing impaired person to improve the listening ability of telephone speech. Recently, the hearing impaired person and the elderly who has hearing loss have been continuously increased and their desire for participating society as a producer has been increased also. So they strong1y want the hearing aid devices which make compensation fortheir handicap. The hearing aid telephone is one of the basic aid devices that helps the hearing impaired to communicate well with other poeple and to acquire easily useful information through the phone. We analyze the hearing ability of the hearing impaired, design the new model of the hearing aid telephone and test the telephone in three fields-electrical, word perception, user test. Our new tolephone has lour band pass filter channels and the center frequencies of these filters are 500, 1000, 2000, 3000Hz which are considered psychoacoustic factors and telephone line characteristics. The hearing impaired can adjust the total gain characteristics of receiving sound to his hearing ability by setting four volumes in the telelphone. This procedure is called fitting which is a very important factor for the hearing impaired to take meaning of speech. The total gain of this telephone is over 20dB from 250Hz to 3200Hz range. From the results of the tests we certify that our new model is better for the hearing impaired to understand the meaning or telephone speech than the old general models. The next step of developing the hearing aid telephone is to study about compressing sidetone and noise, dividing frequency bands, selecting hearing aid pattern and compensating psychoacoustic loudness. we expect that the advanced hearing aid telephone can be developed by the research about speech perception characteristics of the hearing impaired in engineering and clinical side.
Proceedings of the Korean Association of Geographic Inforamtion Studies Conference
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2004.03a
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pp.389-397
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2004
본 연구는 GIS를 이용하여 아파트 단지의 UHF대역의 전파장애에 대한 예측모델을 제시한다. 전파예측모델은 기지국 및 중계기 위치설계와 전파음영지역 결정 등 무선네트워크 서비스에 결정적으로 활용된다 기존의 전파예측모델은 한국지형요소나 3차원 공간기술이 반영되지 않고 외국지형기반의 2차원적인 접근으로 개발되어 있다. 특히 많은 사람이 거주하는 아파트단지에 대해서는 고려가 되어 있지 않은 실정이며, 마치 아파트 단지가 일반 건물로 취급되어 전파환경 요소로 분류되지 않은 상태이다. 그리고 전파관리자가 기존 전파 예측모델을 이용한 무선네트워크 설계 및 운용등에 있어 정확한 의사결정지원에 어려움이 많다. 본 연구는 이러한 한계와 문제점을 해결하기 위해서 아파트 단지의 전파에 대한 영향을 3차원 공간밀집, 건물높이, 전파의 전송방향에 대한 건물배치등 3가지 요소로 분류하고 GIS 도구로 그 요소들을 분석하였다. 그 결과로 상관과 회귀분석등 정량적인 방법으로 평가하여 아파트 전파예측모델(GARP)을 개발하여 다음의 결과를 얻었다. 첫째, 아파트 단지가 UHF 대역의 전파에 대한 영향은 전파진행방향성이 57%, 공간밀집이 30%, 건물높이가 13%의 순으로 나타났다. 둘째, 본 연구에서 개발된 아파트 모델은 기존 모델에 비해 평균 6.3dBm, 최소 2.15 ~ 최대 12.48dBm의 개선 효과가 있다. 셋째, 급속히 확산되는 도시 개발에 3차원 공간상에서 전파예측모델을 시뮬레이션하여 전파의 영향을 예측할 수 있으며, 대단지 아파트 건설과 전파환경영향평가의 기초정보 수집에 활용될 수 있다. 본 연구는 GARP모델과 GIS 가시권 분석기능을 이용하여 실제 지형공간상에서 전파경로 손실치를 도시화함으로써 전파관리자가 무선서비스지역 설계, 전파음영지역 판단, 최적 중계기와 기지국 위치 선정에 기여할 것으로 판단된다.하지 않은 지역과 서로 다른 분광특성을 나타내므로 별도의 Segment를 형성하게 된다. 따라서 임상도의 경계선으로부터 획득된 Super-Object의 분광반사 값과 그 안에서 형성된 Sub-Object의 분광반사값의 차이를 이용하여 임상도의 갱신을 위한 변화지역을 탐지하였다.라서 획득한 시추코아에 대해서도 각 연구기관이 전 구간에 대해 동일하게 25%의 소유권을 가지고 있다. ?스굴 시추사업은 2008년까지 수행될 계획이며, 시추작업은 2005년까지 완료될 계획이다. 연구 진행과 관련하여, 공동연구의 명분을 높이고 분석의 효율성을 높이기 위해서 시료채취 및 기초자료 획득은 4개국의 연구원이 모여 공동으로 수행한 후의 결과물을 서로 공유하고, 자세한 전문분야 연구는 각 국의 대표기관이 독립적으로 수행하는 방식을 택하였다 ?스굴에 대한 제1차 시추작업은 2004년 3월 말에 실시하였다. 시추작업 결과, 약 80m의 시추 코아가 성공적으로 회수되어 현재 러시아 이르쿠츠크 지구화학연구소에 보관중이다. 이 시추코아는 2004년 8월 중순경에 4개국 연구팀원들에 의해 공동으로 기재된 후에 분할될 계획이다. 분할된 시료는 국내로 운반되어 다양한 전문분야별 연구에 이용될 것이다. 한편, 제2차 시추작업은 2004년 12월에서 2005년 2월 사이에 실시될 계획이다. 수백만년에 이르는 장기간에 걸쳐 지구환경변화 기록이 보존되어 있는 ?스굴호에 대한 시추사업은 후기 신생대 동안 유라시아 대륙 중부에서 일어난 지구환경 및 기후변화를 이해함과 동시에 이러한 변화가 육상생태계 및 지표지질환경에 미친 영향을 이해하는데 크게 기여할 것이다.lieve in safety with Radioactivity wastes control for harmony with Environment.d by the experiments under vari
The aim of this study is to distinguish children with high-functioning autism spectrum disorder (ASD) from the norm group by identifying their Intelligence with Korean Wechsler Intelligence Scale for Children-Fourth Edition (K-WISC-IV) profile analysis. The article were administered to 90 children with high-functioning ASD (6-16) years and has surveyed the average of the Full scale IQ, index scores, and subtest scores of K-WISC-IV. Also, this study has conducted a single-subject T-test in order to verify whether Full scale IQ, index scores, subtest scores are different from those of the norm group. The results show that children with high-functioning ASD achieved significantly lower scores on Processing Speed Index, compared to the norm group. Furthermore, their scores in Comprehension, Picture Concept, Picture completion, Coding, and Symbol Search were significantly lower than those of the norm group. It is likely that what have turned out to be the cognitive weaknesses of high-functioning ASD children by K-WISC-IV analysis, including slow process speed, low social judgement, and difficulty in visual stimuli in everyday life are interrelated to their unique characters.
The aim of this study is to examine changes in swallowing function and quality of life with therapeutic singing-based music therapy for patients with dysphagia. The music therapy program was based on the previous study (Kim, 2010), and designed to improve breathing, phonation, and swallowing functions focusing on laryngeal elevation. Three patients with dysphagia participated in this study and each participant received a total of 11 or 12 individual music therapy sessions and each session was conducted for 30 minutes. In this study, three kinds of measurements were used. First, the measures of maximum phonation time (MPT), fundamental frequency, average intensity, jitter, shimmer, noise to harmonics ratio (NHR) by Praat test, second, laryngeal-diadochokinesis (L-DDK) to investigate laryngeal elevation, and last, the Swallowing-Quality of Life (SWAL-QOL) was measured. These cases have shown improved breathing, phonation, swallowing function, and the scores of SWAL-QOL in all of the patients. It suggests that this music therapy intervention was effective on laryngeal elevation, and the music intervention with therapeutic singing can be effectively implemented in further research for patients with dysphagia.
Journal of the Institute of Electronics Engineers of Korea TC
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v.40
no.11
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pp.27-33
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2003
This paper proposes the efficient audit method for the distributed connection information in ATM switch. Based on this method, we design the periodic audit function by a system and immediate audit function by a operator's order. We evaluate the performance about the proposed Audit method. At the result of evaluation, We figure out that the load of call control processor is almost independent of a system load regardless of audit function operation. Therefore, we confirm that the proposed audit method nearly have an effect on the load of call control processor. The proposed audit method can reestablish a Mismatched connection information with a little load.
Kim, Min-Bae;Park, Mun-Cheul;Chung, Woo-Duk;Lee, Geun-Wung
Proceedings of the KIEE Conference
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2011.07a
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pp.660-661
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2011
전력거래소는 전력시장 설계 및 운영을 전담하고 있는 비영리 공공기관으로 정부의 전력산업 구조개편 계획에 따라 2001년부터 시작된 변동비 반영 발전경쟁 전력시장을 운영하고 있다. 본 제도에 기반을 둔 전력거래 제도는 이제 전력시장개설 10년을 넘어서면서 2010년 말 기준 회원사 수 420여 개, 연간 전력거래금액 32조원을 넘어설 정도로 규모면에서 비약적인 확장을 거듭하고 있다. 이러한 전력시장 운영을 가능하게 하는 전력시장운영시스템은 2001년도에 개발되어 현재까지 중대한 장애사례 없이 사용 중이나 향후 증가할 전력시장 참여자 수와 지속적으로 증대되는 데이터를 처리하기에는 시스템 규모와 성능이 거의 한계점에 도달하였다. 또한 전남 나주시 금천면에 공사 중인 혁신도시의 이전을 추진하고 있는 상황 속에서 전력거래소는 신규 시스템을 개발, 도입하여 전력거래 제도의 다양한 변화 요소를 반영하고 사용자의 업무 환경을 개선하여 향후 전력거래 시장을 충실하게 지원하고자 한다. 본 논문에서는 전력시장운영시스템의 주요 기능과 도입이력을 살펴보고, 향후 2014년부터 실 업무에 적용할 차기 전력시장운영시스템의 설계 목표와 요구사항에 대해 IT 측면에서 시스템이 지향해야 할 기술적인 측면에서의 설계 방향을 제시하고자 한다.
Proceedings of the Korean Society for Cognitive Science Conference
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2006.06a
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pp.125-130
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2006
원활한 의사소통을 위해서는 문장들을 연결하여 흐름을 조직하고 말로 산출하고 전체적인 의미를 파악할 수 있어야 한다. 이야기는 이러한 문장들이 연결되어있는 것으로, 종속적이거나 나열적인 이야기 특성은 의사소통장애인의 이야기 이해와 산출의 수행에 영향을 미칠 수 있다. 본 연구에서는 이야기 특성에 따른 유창성 실어증환자의 이야기 이해 및 산출의 능력을 알아보고, 이해과제 수행이 산출과제에 미치는 영향을 분석해보았다. 이야기 종류로는 시간적 나열 이야기와 인과적 관계 이야기, 유머가 있는 이야기를 사용하였으며, 사실적 정보, 텍스트 추론, 빠진 정보추론 등 세 가지의 이해과제를 통하여 이해 능력을 측정하였다. 산출능력은 이해과제 전과 후에 CIU 비율로 질적인 측면을 측정하고, 분당어절 수를 이용하여 양적인 측면을 분석하였다. 그 결과 이해측면은 세 가지 이야기 모두 사실적 정보에 대한 이해 능력이 상대적으로 좋았으며, 오류의 형태는 추론오류가 가장 많이 나타났다. 산출에서는 인과적 관계이야기에서의 CIU 비율이 가장 높았고, 이해과제 전, 후의 차이를 비교한 결과, CIU 비율은 변화하지 않았으나, 분당 어절수에서는 증가하고 있음을 보여주었다. 이야기의 종류에 따라서 유창성 실어증화자의 산출과제의 수행수준은 다르게 나타났다. 그리고 이해과제의 수행이 산출과제에서 양적인 증가는 가져왔으나 질적인 수준에는 아무런 영향을 미치지 않았다.
첨단 기술의 발전과 함께 장애인 및 노약자의 삶의 질에 대한 관심이 증가함에 따라 사용자가 각종 시스템들을 보다 쉽게 제어할 수 있는 방법들이 많이 연구되고 있다. 그 중 하나로 정의된 손 움직임 동작을 인식하여 가전기기 혹은 환경 제어 시스템, 홈 로봇 등에 명령을 내리는 기술을 예로 들 수 있다. 하지만, 정의된 손 움직임이 일상생활에서 발생하는 동작과 비슷한 경우 오작동을 일으킬 가능성이 있으며, 이를 차단하기 위해 복잡한 동작을 명령어로 사용할 경우 사용자의 편의성을 떨어뜨린다. 본 논문에서는 이러한 문제를 해결하기 위해 비슷한 동작 중에서 특정 동작을 검출할 수 있는 퍼지 가비지 모델을 제안한다. 퍼지 가비지 모델이란 인식하고자 하는 특정 동작을 제외한 다른 유사 동작의 특성을 반영하여 구현한 퍼지 모델을 말한다. 따라서 사용자의 동작으로부터 특징 값을 구한 후 이를 특정 동작에 대한 퍼지 모델과 퍼지 가비지 모델에 각각 대입하여 얻은 결과를 비교해서 어떤 동작이 발생하였는지 결정한다. 또한 사용자의 행동 특성은 개인마다 다르게 나타나고 동일 사용자라 하더라도 경우에 따라 동작에 편차가 나타날 수 있기 때문에 특정 사용자에 대한 시스템의 적응이 필요하다. 이를 위해 다양한 경우를 고려하여 최적화된 값을 찾을 수 있는 진화 알고리즘을 이용하여 퍼지 모델 파라미터를 갱신하는 방법을 제안한다. 제안한 방법의 타당성을 검증하기 위해 5명의 사용자로부터 명령 동작과 의미 없는 유사 동작의 데이터를 획득하여 실험 결과를 보인다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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