• 한국임상수의학회지
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• 제30권2호
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• pp.142-145
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• 2013

말운동신경세포질환은 척수와 뇌간에 존재하는 운동신경의 변성에 의해 자발적으로 발병하는 말의 신경성 질환이다. 8년령의 제주 조랑말 거세마 1두가 체중감소, 근육진전, 잦은 횡와, 낮은 두위, 발한, 사지를 모아 서있는 증상으로 내원하였다. 환마는 장기간 동일한 마방 내에서 초지 방목 없이 건초와 농후사료로 사육되었다. 혈청 생화학검사 결과 혈청 비타민 E(0.14 ${\mu}g/mL$; 정상 > 1.5 ${\mu}g/mL$)의 감소, CK(402 IU/L; 정상 119-287 IU/L) 및 AST(876 IU/L; 정상 226-336 IU/L)의 증가가 관찰되었다. 포도당 경구흡수시험에서는 부분적 흡수장애를 나타내었다. 미근부 근육생검 후 조직검사 결과 근섬유 위축과 비대, 핵 중심화, 변성 및 괴사된 근섬유가 관찰되었다. 상기의 내용을 종합하여 환마는 말운동신경세포질환으로 진단되었다. 경구 비타민 E 투여 5주 후, 환마는 정상적으로 개선된 기립자세와 두위, 횡와 빈도의 감소 및 체중증가를 보였다. 본 증례는 한국의 제주 조랑말에서 발생한 말운동신경세포질환으로서 비타민 E 치료에 성공한 최초의 보고이다.

• 재활복지
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• 제18권4호
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• pp.237-255
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• 2014

특발성 파킨슨병(idiopathic Parkinson disease, IPD)은 알 수 없는 원인으로 인해 중뇌의 흑질신경세포가 손실되는 대표적인 퇴행성 신경계 질환이다. IPD 환자는 신체 운동 이상을 주로 호소하지만 이들 중 70~90%가 운동저하형 마비말장애(hypokinetic dysarthria)를 동반하는 것으로 알려져 있다. 진행된 심도의 IPD 환자의 운동 증상 호전에 가장 효과적인 치료 방법으로 알려진 시상밑부핵 심부뇌자극술(subthalamic nucleus deep brain stimulation, STN-DBS)은 말 산출에서는 그 효과가 일관되지 않게 보고된다. 이에 본 연구에서는 STN-DBS가 말 산출에 미치는 영향을 살펴보고, 연구에서 어떠한 말 평가 과제가 사용되었는지를 조사하기 위하여 medline을 통해 2012까지 이루어진 연구 논문을 수집하였다. 총 32편 중, 연구대상자들에서 술 후 말 상태의'호전'이 관찰된 논문은 42%,'악화'는 29%,'엇갈리는 결과'는 26%,'변화 없음'은 3%로 확인되었다. 말 효과 간에는 문맥발화(contextual speech)가 연구에 사용된 비중이 높을수록 술 후 말 상태는 부정적인 결과로 보고되었으며, 말 산출 단계 중 일부 단계(예: 호흡 및 발성만, 혹은 조음만)만이 반영된 평가 과제가 연구마다 선택적으로 사용되었음을 확인하였다. 이에 본 연구는 STN-DBS를 받은 IPD 환자의 말 평가는 말 산출 하부 단계를 모두 반영하는 문맥발화 과제를 통일적으로 사용할 것을 제안한다.