만성신부전증 환자 절반가량에서 당뇨병이 원인인 것으로 드러나면서 당뇨병성 신증에 대한 심각성이 제기되고 있다. 당뇨병에 의한 말기신부전은 생명을 이어가려면 투석과 신장이식이 불가피한 질병으로 일상에 불편을 가져오는 것은 물론 결국 사망에 이르게 하는 치명적인 질환이다. 중앙대학교 병원 신장내과 유석희 교수는 "당뇨로 인한 반성신부전은 다른 원인으로 인해 발생하는 신부전보다 생존율이 낮다"며 "당뇨병이 오래된 환자일수록 신장합병증이 발병률이 높아지는데, 당뇨병환자가 늘 혈당관리에만 매달리다보면 신장기능이 나빠지는 신호를 놓칠 수 있다"고 전했다.
Purpose : We analyzed the demogaphic data md clinical course of Korean children with chronic renal failure (CRF) observed between 1990 and 1999. Patients and Methods : Questionnaires were mailed to all children's hospitals ail through the country. We asked for primary renal disease age and serum creatinine levels at first presentation with CRF and end-stage renal disease (ESRD), and modes of renal replacement therapy (RRT). Results : 401 children (254 boys, 147 girls) with CRF, defined as a permanent increase of serum creatinine above 1.2 mg/dl for at least 3 months or until death, were identified. This represents an incidence of 3.68 per million child population per year. Of these patients, 22$\%$ on younger than 5 years, 28$\%$ 5 to 10 years and 50$\%$ 10 to 15 year. Eight five $\%$ of the patients could be classified with a primary renal disease. The most frequent cause is glomerulonephritis (36$\%$), followed by chronic pyelonephritis (21$\%$), renal hrpo/dylplasia (9$\%$), and hereditary nephropathies (7$\%$). Reflux nephropathy (16$\%$) was the most common single cause of CRF. ESRD was reached in 70$\%$ of all patient. 99.3$\%$ of these started RRT. Hemodialysis (HD, 42$\%$), peritoneal dialysis (PD, 35$\%$) and transplantation (TP, 23$\%$) were performed as the initial mode of RRT. A total of 161 TPs were performed (159 first grafts, 2 second grafts). A total of 32 patients died. The main causes of death were dialysis related complication in HD patients and infections in PD patients. Survival rate on any form of RRT was 88.7$\%$ during the mean follow-up period of 37 months. Conclusion Major efforts should be directed toward earlier diagnosis and treatment of reflux nephropathy to prevent occurrence of Of. Dialysis and TP have now become well accepted forms of treatment in Korean children with ESRD.
배경: 말기 신부전 환자에서 심장병, 특히 관상 동맥 질환의 이환이 늘어나면서 관상동맥 우회수술의 대상 환자가 지속적으로 증가하고 있다. 이들 환자군은 수술후 유병률과 사망률이 매우 높고 고위험군으로 알려져 있다. 대상 및 방법: 1996년 3월부터 2000년 5우러까지 서울 중앙 병원 흉부외과에서 술전 말기 신부전증으로 진단 받은 후 관상 동맥 우회수술을 시행받은 환자 25명을 대상으로 의무 기록을 중심의 후향적 분석을 하였다. 술전 위험 인자 및 술전 신기능, 수술 결과, 술후 경과, 수술후 합병증, 사망률 및 생존률 등을 분석하였다. 결과: 술전 평균 크레아티닌 청소율은 12.7$\pm$5ml/mim였고 술전 평균 혈중 크레아티닌 치는 6.2$\pm$3mg/dl(1.7-14.4)였다. 술전 투석을 시행중인 환자는 11례(44%)였고 술전 투석을 시행하지 않았던 14례(56%)중 8례(8/14, 57.1%)는 수술전후로 새로이 투석이 필요하였다. 술전 혈액 투석 중이었던 9례중 2례에서 수술후 복막 투석으로 전환하였다. 수술 사망률은 2례(8%)로 흡인성 폐렴과 종격동염으로 1례, 그리고 수술후 출형과 종격도염으로 1례가 사망하였다. 수술후 합병증은 14명(56%)의 환자에서 발생하여 매우 높은 발생율을 보였다. 만기사항은 2례(8%)에서 발생하였으며 사망원인은 카테터에 의한 복막염이었다. 생존 환자의 4년 생존률은 82$\pm$13% 였다. 결론: 말기 신부전 환자에서의 관상동맥 우회수술을 비교적 만족스러운 범위의 수술 사망률(8%)을 보였으나 합병증 발생률이 매우 높고 합병증 발생 시 사망률이 매우 높아 수술주위 감염 예방과 세심한 환자 관리가 필요하다.
Purpose: The purpose of this study was to develop and test psychometric properties the Korean version of the End-Stage Renal Disease Adherence Questionnaire (KESRD-AQ). The ESRD-AQ, a 46-item, multidimensional, self-administrated questionnaire which was developed to assess treatment adherence to hemodialysis (HD) attendance, medications, fluid restrictions, and diet prescription among patients on maintenance hemodialysis, has been validated. Methods: The KESRD-AQ was developed by performing both translation and backtranslation. The content validity and test- retest reliability of the KESRD-AQ were evaluated by establishing item-level content validity index (I-CVI) and intra-class correlation coefficients (ICC), respectively. Construct validity was assessed by adopting a known-group analysis comparing adheres and non-adherers using Mann-Whitney U Test. Results: 41 Korean-American patients with ESRD on HD from 3 outpatient dialysis centers in California participated in the study. The KESRD-AQ showed excellent content validity (average I-CVI=.96) and test-retest reliability (ICC=.917, p=.004). The construct validity indicated that the KESRD-AQ distinguished adheres and non-adheres (p=.02~.047). Conclusion: The KESRD-AQ is a valid and reliable instrument to measure treatment adherence.
Kim, Sung Hoon;Lee, Sang Taek;Seong, Moon-Woo;Kim, Man Jin;Lee, Jun Hwa
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.20
no.1
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pp.29-35
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2020
Joubert syndrome (JS) is a rare genetic disorder that is characterized by ataxia, hypotonia, developmental delay, respiratory abnormalities such as apnea-hyperpnea, and abnormal eye movements. The pathognomonic diagnostic finding is the "molar tooth sign" (MTS) on brain magnetic resonance imaging (MRI), described as cerebellar vermis hypoplasia or dysplasia, thick and horizontally oriented superior cerebellar peduncles, and an abnormally deep interpeduncular fossa. JS is characterized by genetic heterogeneity: pathogenic variants in over 30 genes have been identified to date. The CEP290 protein, which is on chromosome 12q21.3, is most frequently mutated in patients with JS, especially with renal involvement. Here, we report a case of JS in a 14-year-old male patient with end-stage renal disease. To the best of our knowledge, this is the first Korean report of a patient with JS due to CEP290 mutation (c.6012-12T> A) whose diagnosis was confirmed after repetitive MRI. We suggest consultation with an experienced neuro-radiologist and follow-up MRI studies to detect a "hidden" MTS if clinical findings suggest a diagnosis of JS. Furthermore, even in the absence of an MTS, whole exome sequencing should be considered.
당뇨병은 혈액 속에 포도당이 높아져 이에 따른 각종 합병증 때문에 심각한 후유증을 초래할 수 있는 질환이다. 이 중에서 신장 합병증은 중요한 당뇨병 합병증 가운데 하나이다. 당뇨병성 신증은 거의 모든 당뇨병환자에게서 나타난다. 당뇨병성 신증의 마지막은 신장 기능이 거의 다 망가져 혈액투석이나 복막투석을 받는 말기신부전 환자의 가장 흔한 원인이 바로 당뇨병이므로 당뇨병의 신장 합병증을 줄이는 것이 환자의 삶의 질과 직결되는 문제라 할 수 있다. 신장합병증은 초기에는 증상이 잘 나타나지 않아 항상 주의가 필요하다. 신장이 손상되기 시작하면 단백뇨가 계속 나오고 혈압이 오르며 빈혈이 발생하고 몸이 붓는다. 이런 현상은 포도당의 대사물질이 사구체에 쌓이기 때문이다. '사구체'란 신장 안에서 오줌을 거르는 일을 하는 모세혈관 조직으로 일단 손상되면 회복되지 않고 진행되며 이 상태를 그대로두면 결국 더 이상 신장에서 혈액의 노폐물을 걸러내지 못하는 만성 신부전증으로 진행하게 되는 것이다.
Kim, Si-Hoon;Kwack, Moon-Sub;Lee, Sun-Hee;Park, Jae-Kil;Jin, Ung
Journal of Chest Surgery
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v.32
no.6
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pp.588-590
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1999
It is now generalized to perform cardiac surgery in the patients with end-stage renal disease. The growing number of patients with chronic renal failure wake us up to the need to prepare for proper management. There are not only the prevalence of coronary artery disease, but also a great amount of valve dysfunction exist in this group. Peritoneal dialysis may be one of the obstacles for cardiopulmonary bypass but it is not a great hindrance in cardiac surgery with careful preparation and well organized perioperative care. The author has performed mitral valve replacement in a 33-year-old anuric female patient with chronic renal failure and severe mitral insufficiency. Preoperatively, the patient was kept in adequate fluid and electrolyte balance using peritoneal dialysis. Peritoneal dialysis continued and regulated according to the laboratory data in this patient during and after the surgery. She recovered well showing an uneventful course and was discharged on postoperative 1 th day.
Purpose: This study was a qualitative study to explore and understand the adaptation experiences of hemodialysis among women with End-Stage Renal Disease (ESRD) and to develop a substantive theory using the grounded theory method. Methods: Participants were 15 female patients who underwent hemodialysis for ESRD treatment from three general hospitals. The data were collected through in-depth individual interviews. Results: The adaptation experience of participants was emerged as a process of taking care and enduring. There were four adaptation stages as a negative, despair, receptive, and maintenance period in reference to hemodialysis. The causal conditions were a vague expectations of recovery and refusal to undergo hemodialysis. The core phenomenon was that of confinement to dialysis machine. The contextual conditions for this phenomenon were the loss of femininity. They used action/interaction strategies such as transition their life with a focus on hemodialysis, seeking information, and learning how to take care of their body. Through this process, they had a strong will to live or had sustained their life. Conclusion: These results indicate that there is a need for nurses to understand the different steps of adaptation experiences of the given patient population. It is necessary for nurses to support them to lead their life as much normal as possible and improve the adaptation experience of ESRD.
당뇨병은 전 세계적으로 급격하게 증가하면서 심각한 대혈관 및 미세 혈관 합병증들의 원인이 되고 있으며 대다수 선진국에서 당뇨병은 만성 신질환 및 말기 신부전의 가장 중요한 원인으로 알려져 있다. 당뇨병성 신증은 단백뇨를 특징으로 하며 30% 정도의 환자에서는 혈뇨도 관찰된다. 그래서 당뇨병성 신증의 발병 검진은 미세알부민뇨 검사로 하는 것이 가장 이상적이며 제 1형 당뇨병환자는 일반적으로 당뇨병 발병 5년 이후에 하며 위험인자가 있는 환자는 더 조기에 한다. 제 2형 당뇨병환자는 당뇨병 진단 시점부터 매년 하는 것을 원칙으로 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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