I) 지금까지 만성골수성백혈병의 치료법으로서 골수이식이나 인터페론의 투여등이 시행되어왔으며 백혈병세포에서 Interleukin-1$\beta$(이하 IL-1$\beta$)이 자율적으로 생성됨이 보고 되어 이러한 질병의 진행에 IL-1$\beta$의 활성증가가 관련될것이라는 견해가 대두되어 왔다. 최근 단핵구성백혈병 환자의 소변에서 분리된 IL-1수용체 길항제(1L-1 receptor antagonist: IL-lRA)가 clonig되었고 인터페론치료에 저항하는 환자들의 치료에 IL-1RA 가 이용될수 있을것이라는 견해가 있다. 따라서 본 연구는 유전공학연구소가 분리 정제한 IL-1RA가 만성골수백혈병 환자로부터 유래한 K562세포주의 증식에 미치는 영향을 평가하고 알파인터페론과의 병용투여시의 상호작용에 관해 검토하였다.
목적: 백혈병 환자의 사지와 척추 등에 발생하는 과립구 육종(녹색종)은 매우 드물고 그 치료나 예후도 확립되어 있지 않다. 본 연구에서는 과립구 육종 20 예를 대상으로 그 발병기전, 임상적 경과와 치료 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1998년 4월부터 2004년 9월까지 본 대학 혈액 종양 센터 및 정형외과학교실에서 치료한 총 2,197명의 백혈병 환자 중 척추 및 사지에 이환되었던 과립구 육종 20명(0.91%)을 연구 대상으로 하였고, 1-78개월(평균18개월)간 추적관찰하였다. 결과: 과립구 육종의 발생 빈도는 1998년 4월부터 2004년 9월 까지 6년 5개월 간 본 대학 혈액 종양 센터에서 가료한 급성 골수성 환자 1,331명중 15례, 만성 골수성 환자 744명중 4례, 혼합형 급성 백혈병 환자 122명중 1례가 발생하여 전체 백혈병에서의 발생율은 2,197명 중 20명이 발생하여 0.91%의 빈도를 보였다. 평균 연령은 28.3세(4~52)였고, 남자 13명, 여자 7명이었다. 단발성 병변은 11례, 다발성 병변은 9례였으며, 병변은 척추 12례, 뇌실질 5례, 사지 6례, 흉부 2례, 골반부 2례, 두개골 및 안구에 각각 1례씩 발생되었다. 과립구 육종은 급성 골수성 백혈병(acute myelogenous leukemia, AML)환자 15명, 만성 골수성 백혈병(chronic myelogenous leukemia, CML) 환자 4례에서 그리고 혼합형 급성 백혈병(acute biphenotype leukemia) 환자 1례 등 총 20명 환자에서 발생하였다. 백혈병의 치료 과정중 과립구 육종의 발병 시기별로는 완전 관해 되었을 때 발병한 것이 8례, 특히 이중에서 4례는 만성 골수성 백혈병이 급성 백혈병으로 재발 악화 되면서 육종이 발병하였고, 나머지 12례는 급성 골수성 백혈병 환자의 치료 과정 중 과립구성 육종이 병발하였다. 6례에서의 조직 검사상 미성숙한 골수모세포와 림파구 등이 혼재된 전형적인 과립구 육종을 확진하였고, 과립구 육종의 치료는 전예를 백혈병의 재발 또는 진행과정에 따라 글리벡 및 스테로이드를 이용한 백혈병 자체에 대한 항암치료만을 시행하였고, 6예에서는 항암치료와 함께 과립구 육종에 대한 국소 또는 전신 방사선 치료를 병합하였다. 평균 18개월의 추시 기간 중 만성 골수성 환자의 경우는 4명 모두 사망하였고, 전체 환자는 모두12명(12/20: 60%)이 과립구성 육종의 발병이후 6.5 개월 만에 사망하였으며, 연령과 예후는 고령 발생시 더욱 불량하였다. 결론: 백혈병 환자에서 발생한 척추 및 사지의 과립구 육종의 예후는 불량하였고, 특히 만성 골수성 환자에서 발생시 예후가 더욱 불량하였으나, 급성 골수성 환자의 경우는 반드시 불량한 예후를 보이는 것은 아니여서, 백혈병 자체에 대한 적극적인 항암 치료와, 사지 과립구 육종에 대한 방사선 치료의 병합 요법이 필요하였다.
대혈관 혈관염은 대동맥과 이것의 주요 분지의 혈관벽에 만성 염증이 생기는 질환으로써 면역 이상반응에 의한 것이다. 혈액암은 이차적인 혈관염의 아주 드문 원인 중 한 가지다. 우리는 일차성 혈관염을 모방한 급성 골수성 백혈병과 연관된 드문 형태의 대혈관 혈관염에 대해서 보고하고자 한다.
아시아인종에서 만성골수성백혈병 (Chronic myeloid leukemia; CML)과 Glutathione S-transferase(GST) 유전자 다형성과 관련된 감수성을 검증하기 위해, 2017년 7월까지 발표된 9편의 논문들을 메타분석에 인용하였다. GST 유전자 다형성의 아형 중 M1 (GSTM1)과 T1 (GSTT1)의 유전자의 null, present 유형을 개별적으로 분석하였다. CML환자와 GST 유전자 다형성 사이에 연관성이 발견되었다.(GSTM1; OR=1.306, 95% CI=1.091-1.563, p=0.004, GSTT1; OR=1.987, 95% CI=1.438-2.746, p=0.000). 또한, CML 환자와 GSTM1-GSTT1 유전자 다형성 조합 null 유형의 연관성이 있었다(OR=4.191, 95% CI=2.833-6.201, p=0.000). 이와 같이, 아시아인종에서 GSTM1 유전자 다형성, GSTT1 유전자 다형성, GSTM1-GSTT1 유전자 다형성 조합은 CML 환자의 위험인자가 될 수 있다.
목적 : 1987년 7월부터 1992년 12월까지 가톨릭의과대학 부속 성모병원 치료방사선과에서 만성골수성백혈병으로 진단되어 동종골수이식을 위한 전신방사선치료를 받은 환자 22명을 대상으로 생존율 및 재발율에 영향을 미치는 요소들을 알아보기 위하여 후향분석을 시행하였다. 대상 및 방법 : 22명중 14명은 만성기였으며 8명은 이행기 혹은 급전기였고 진단 후 골수이식까지의 기간은 4-36개월 (중간값, 8개월)이었으며, 모든 환자들은 HLA 완전일치의 동종골수이식을 위한 전처치로 화학요법과 전신방사선조사가 시행되었다. 전신방사선조사는 6예에서는 1200cGy/6 fractions/3days, 16예에서는 1320cGy/8fractions/4days로 시행되었다. 화학요법은 8명에서는 cyclophosphamide(CTX), 5명에서는 CTX과 Daunorubicin, 그리고 9명에서는 CTX과 Adriamycin이 병용되었다. 또한 골수이식전 비장이 절제된 경우는 14예였고 6예에서는 비장에 방사선조사 (250-800 cGy/2-8fractions)가 시행되었으며 2예에서는 비장 방사선조사후 비장절제술이 시행되었다. 이식편대숙주병을 예방하기 위해 4명에서는 cyclosporine A가 단독투여되었고 18명에서는 methotrexate가 추가 투여되었다. 결과 : 전체환자의 4년 생존율은 $58.8\%$였고 22명중 8명이 재발되었으며 4년 무병생존율은 $41.2\%$였다. 생존율 및 재발율, 이식편대숙주병에 있어서 환자의 성별, 연령, 진단에서 골수이식까지의 기간, 골수이식 당시의 병기, 비장상태, 골수공여자와의 성별 혹은 혈액형 일치여부, 골수 공여자의 연령, 전처치 항암제의 종류, 방사선치료방법, 이식편대숙주병의 억제를 위한 화학요법의 방법 등이 어떤 영향을 미치는지 분석한 결과 골수이식당시의 병기만이 생존율에 유의한 차이를 보였다. 또한 이식편대숙주병과 재발율 사이에도 유의한 연관성을 보이지 않았다. 결론적으로 동종골수이식을 위한 전처치 및 면역억제방법에 따라 생존율 및 재발율이 크게 다르지 않았으며 HLA 일치 혈연자중 골수공여자가 있는 만성기의 만성골수성 백혈병 관자에서 동종골수이식을 위한 전처치로서 화학요법과 함께 전신방사선 분할조사는 중요한 역할을 담당함을 알 수 있었으나 보다 많은 환자를 대상으로 한 전향적 연구가 필요할 것으로 사료된다.
만성 골수성 백혈병 치료에 있어서 비장의 방사선 조사는 화학요법에 반응이 없거나, 비종대가 심하여 비장 절제술을 시행할 수 없는 환자 그리고 통증을 동반한 비종대 환자에서 증상완화를 위하여 사용되고 있다. 가톨릭의대 성모병원 방사선과에서는 만성 골수성 백혈병에 있어 비장의 방사선 조준시 초음파를 이용하여 치료범위를 정하는 새로운 방법을 개발하여 이에 보고하는 바이다. 이 방법의 장점은 기존의 방사선 조준기를 사용하여 결정하는 방사선치료범위보다 작으며 비장만을 정확하게 포함 할 수 있으므로 효과적 인 비 장 조사 및 주변 장기의 방사선 보호, 그리고 부작용 등을 감소시킬 수 있다.
목 적 : 소아 백혈병은 소아 악성종양 중 빈도가 가장 높으며 타 질환에 비하면 아직도 사망률이 높기 때문에 발생률에 대한 기초자료는 대단히 중요하다. 저자들은 1996년부터 2000년까지 5년 동안 부산지역에서 발생한 소아 백혈병 환자들에 대한 역학적 연구를 시도하였다. 방 법 : 해당기간 동안 부산시내 4개 대학병원과 11개 종합병원의 소아 입원 환자들 중에서 백혈병으로 최초 진단된 133명(남아 87명, 여아 46명)에 대하여 역학적인 조사를 하여 시행하였다. 결 과 : 1) 1996-2000년의 5년 동안 부산지역에서 발생한 소아 백혈병 환자수는 총 133명이며 연간 환자수는 20-33명의 범위였고 연평균 26.6명(남아 17.4명, 여아 9.2명)이었다. 남녀 성비를 보면 1.89 : 1로 남아가 훨씬 많았다. 2) 이 기간 동안 15세 이하의 부산시 소아인구 100,000명당 연령 및 성별 정정 연간 발생률을 보면 2.37-4.53의 범위로 평균 3.29이었으며 남아의 경우는 2.47-5.29의 범위로 평균 4.05이었고 여아는 0.76-3.36의 범위로 평균 2.43이었다. 3) 연령 특정 연간 발생률은 0-4세군이 3.78, 5-9세군이 3.08, 10-14세군이 3.08로 0-4세군에서 가장 높았다. 4) 소아 백혈병의 병형별 분포는 ALL이 71.4%, AML이 23.3%, CML이 4.5%이었고, 병형별 남녀 성비를 보면, ALL에서는 1.97 : 1로 남아가 거의 두 배나 많았고 AML에서는 1.21 : 1로 남아가 약간 많았다. CML은 6명 전원이 남아였다. 5) 연령군에 따른 소아 백혈병의 병형 분포를 보면, 급성 림프구성 백혈병은 5-9세 군에서, 급성 골수성 백혈병은 0-4세군과 10-14세군에서 공히 가장 많았다. 6) 백혈병의 병형별 남녀 성비를 보면, 급성 림프구성 백혈병은 1.97 : 1, 급성 골수성 백혈병은 1.2 : 1이었으며 만성 골수성 백혈병은 전원 남아였다. 결 론: 1996-2000년의 5년 동안 부산지역에서 발생한 소아 백혈병 환자들의 연령 및 성별 조정 연간 발생률은 평균 3.29였다. 저자들의 이와 같은 성적은, 이와 관련된 문헌들과 비교해 볼 때, 부산지역 소아 백혈병의 발생률이 1981년부터 지난 20년간 완만하게 증가되었음 시사하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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