심장 초음파에 의한 류마티스성의 심장판막질환은 판첨이 융합되고 건삭이 짧아져 판막운동이 제한되는데 융합이 심하면 협착이되고 퇴축이 심하면 폐쇄부전이 일어난다. 이러한 초음파적인 소견과 수술시야에 직접 관찰되는 교련융합과 판엽의 비후, 건삭의 융합과 단축 심하면 석회침착 등의 소견 및 병리조직학적인 소견으로 확인된 류마티스성 심장판막질환에 대한 외과적 치료를 시행한 환자 440명을 대상으로 임상적성적을 분석하였다. 기간내의 총판막수술은 502명에서 시행되었으며 이중 87.3%인 440명이 류마티스성판막증으로 분류되었으며, 여자가 1.3배 많았고 평균년령은 37.8세 였다. 96.3%가 승모판을 침범하였고 대동맥판 19.8%, 삼첨판 16.3%를 침범하였으나 승모판 단독 침범례는 62.5%, 대동맥판 단독은 3.6%, 삼첨판막의 기질적 변화를 보여 외과적 치료를 가한 예는 1.8%에 불과하였다. 수술의 방법으로는 3.9%에서는 판막의 보존적 치료가 가능하였고 96.1%인 323례에서 1개 이상의 인조판막이 사용되었다. 승모판막치환술이 275례, 대동맥판 18례, 70례의 다중판막치환술을 시행하였다. 조기사망율은 보존적치료 예에서 5.9%, 판막치환례에서는 대동맥 5.9%, 승모판 6.0%, 다중판막 19.4%를 기록하였다. 생존례의 90.1%인 364명이 추시관찰이 가능하였는데 총 2890환자년의 추적기간중 뉴욕심장협회기능적 분류상 수술로 평균 2.9도에서 1.3의 상태호전을 보였으며 합병증은 혈전전색 1.3%/환자/년, 출혈성합병증 1.8%환자/년으로 나타났다. 누적생존율은 술 후 1년에 92.7+/-2.8%, 5년에 88.0+/- 4.5%, 10년에 82.3+/-7.7%였다. 류마티스성질환은 선진국에서는 최근 급격히 감소하고 있다고 하나 저자들의 예에서는 전체판막질환에 대한 수술례의 87.3%를 차지하고 있어 아직도 깊은 관심을 갖고 깊은 연구가 있어야 할 것으로 생각된다.
목적: 본 연구의 목적은 수근관절 활액막염 진단하에 활막 절제술을 시행한 환자들을 대상으로 원인 질환 진단을 위한 다중적 접근법을 제시하고자 한다. 대상 및 방법: 2000년 1월부터 2013년 12월까지 서울대학교병원에서 수근관절 활액막염 진단하에 활막 절제술을 시행한 환자 중 수술 전 수근관절 조영 증강 자기공명영상 검사를 시행한 29명의 환자를 대상으로 후향적으로 분석하였다. 이 중 17명의 환자는 수술 전 $Tc^{99m}$ 백혈구 스캔 검사를 시행하였다. 류마티스 관절염 진단 기준에 부합하는 환자의 경우, 수근관절 자기공명영상 및 조직 병리 검사 결과 중 하나 이상에서 류마티스 관절염을 시사하는 소견이 나왔다면 류마티스 관절염으로 최종 진단하였다. 만약 자기공명영상 검사와 조직 검사 소견이 시사하는 진단이 다르게 나타나는 경우에는 조직 검사 소견 결과를 토대로 확진하였다. 결과: 류마티스 관절염 진단 기준을 충족하는 9명의 환자 중 7명의 환자는 류마티스 관절염으로 최종 확진되었으며, 2명의 환자는 결핵성 관절염으로 최종 진단되었다. 류마티스 관절염 진단 기준을 충족시키지 못한 20명의 환자 중 12명은 자기공명영상 검사 및 조직 검사 결과 모두 동일한 질환을 시사하는 것으로 나왔으며 나머지 8명의 환자들은 임상 양상, 자기공명영상 및 조직학적 소견에 근거하여 5명은 비특이적 만성 활액막염, 1명은 류마티스 관절염, 2명은 결핵성 관절염으로 최종 진단되었다. 결론: 자기공명영상 검사 및 백혈구 스캔 검사는 수근관절 활액막염 원인 질환 진단에 많은 도움이 되는 유용한 검사이다. 진단이 어렵거나 약물 치료에 반응이 없는 경우에 활막 절제술을 통한 조직 병리 검사 결과는 매우 유용할 수 있다.
석회화된 수축성 심낭염은 만성 염증에 대한 비특이적 반응으로 여겨진다. 원인은 결핵에 의한 경우가 대부분이지만, 최근 결핵이 감소하면서 이러한 형태의 심낭염은 점점 감소하는 추세이다. 이 질환의 다른 원인으로는 방사선 치료, 류마티스성 질환, 유육종증, 그리고 외상 등이 있다. 결국 수축성심낭염은 원인이 무엇이든지간에 심장 이완기의 혈액 충만이 감소함으로써 심낭 압전에 이를 수 있다. 저자들은 최근 석회화된 심낭 고리에 의해 심부전을 일으킨 수축성 심낭염 환자를 치험하였기에 보고하는 바이다.
본 연구는 CIA에 의해 유발된 DBA/1 마우스를 통해 류마티스관절염 바이오마커에 대한 두충 추출물의 효과를 평가하였다. 평가를 위해 류마티스관절염 동물모델 제작 후 100 mg/kg/day로 4주간 경구 투여하고 혈청 바이오마커, 방사선, 구조적 매개변수 분석을 통해 치료 효과를 확인하였다. 음성대조군과 비교하여, 두충 추출물은 염증 및 면역글로불린 마커(TNF-α, IgG 및 hs-CRP)의 생성을 유의하게 감소시켰고, 백혈구의 단핵구 수를 유의적으로 감소시켰다. 또한, 두충 추출물은 관절 파괴를 효과적으로 보존하고 관절 변형을 줄였으며, 골 밀도의 증가와 유의적으로 골 염증을 감소시켰다. 이러한 결과는 두충 추출물이 류마티스관절염 증상을 개선하는 것을 나타낸다. 따라서, 두충 추출물은 류마티스관절염 관리를 위한 새로운 치료 옵션이 될 수 있음을 보여준다.
목적 : 시스테인 단백분해 효소인 cathepsin는 인간과 생쥐의 항원제시세포에서 II형 주적합항원 불변사슬(MHC class II invariant chain)의 분해에 관여한다. 본 연구는 녹용 약침액이 류마티스 관절염 생쥐 모델의 골조직(연골과 활액) 유래 cathepsin 활성에 미치는 영향을 검정하였다. 방법 : 관절염 동물모델은 BALb/c계 생쥐를 생후 3일에 흉선 적출(3d-Tx)을 하여 만들었다. 동물모델의 골조직, 임파절세포, 비장 등을 녹용처치군과 대조군으로 나누어 cathepsin의 활성도 및 자가항원 특이(C-II-specific) T-세포의 활성도를 비교 분석하였다. 결과 : 각 장기에서 cathepsin S의 활성은 녹용약침 처치군에서 농도 의존적으로 유의성 있게 억제되었고, T-세포 특이 자가항원반응은 녹용약침 처치군의 임파절 세포에서 유의성있게 억제되었다. 그리고 T-세포 특이 자가항원 반응의 불활성화에는 녹용 10~20ug/ml의 용량으로 충분하였다. 결론 : 이러한 실험결과는 녹용 약침액이 cathepsin S를 선택적으로 억제시켜 류마티스 관절염과 같은 자가면역 질환에 유효한 치료약물로 사용될 수 있음을 시사한다.
류마티스 관절염은 다발성 관절염을 특징으로 하는 원인 불명의 진행성 염증성 질환이다. 초기에는 관절활막이 침습되지만 점차 주위의 연골과 골이 침습되어 관절의 파괴와 변형을 초래한다. 류마티스 관절염은 손목관절, 중수지관절과 근위지절간관절이 침범하기 쉽고 그 밖의 여러 관절에서도 나타날 수 있으며 측두하악관절에서도 빈번하게 나타나는 것으로 보고되고 있다. 이 증례에서는 다른 관절에서 보다 측두하악관절에서 두드러지고 급속하게 진행되었다. 의과적 약물 치료와 더불어 16개월동안의 교합안정장치 및 물리 치료, 운동요법을 통한 치과적 처치와 측두하악관절의 경과를 보고한다. 치료중 급속한 관절의 파괴는 있었으나 더 이상의 교합변화는 없었고 하악운동과 통증은 상당히 개선되었다. 다른 관절에 비해 측두하악관절에 두드러지게 나타나게 되는 요인과 이를 가속화시키는 요인에 대해서는 앞으로의 연구가 더 필요할 것이다.
배경: Maze수술은 승모판 질환에 동반되는 심방세동의 효과적인 치료방법으로 알려져있다. 이 연구는 승모판 수술과 심방세동 수술을 동시에 시행한 환자에서 심방세동 수술 후 중기적인 결과와 그 재발 여부를 조사하였다. 대상 및 방법: 심방세동 수술과 승모판 수술을 받은 11예의 환자(10예는 류마티스성 승모판 질환)를 대상으로 하였다. Maze II 수술 및 그 변형수술을 6예에서 시행했고, Maze III 수술 및 그 변형수술을 5예에서 시행하였다. 심방세동 수술 후 좌심방의 수축정도를 심방세동 수술 없이 승모판 수술만으로 동율동을 얻은 경우와 비교하였다. 결과: Maze II 수술을 받은 환자 6예 중 5예(83.3%)에서, maze III 수술을 받은 환자 5예 모두에서 동율동을 회복하였다(전체적으로 90.9%). 전자의 1예(20%)와 후자의 2예(40%)에서 수술 후 각각 23, 2, 13개월만에 심방세동이 재발하였다. 그 후 다시 2예는 동율동으로 전환되었으나, 1예는 재발된 심방세동을 그대로 유지하고 있다. 변형술을 받은 3예에서는 심방세동의 재발이 없었다. Maze 수술 후 4예(40%)에서만 좌심방의 수축기능을 보였으며, maze 수술 후 좌심방 수축 정도(승모판의 A파의 속도)도 maze 수술 없이 승모판 수술과 항부정맥제 투여로 동율동을 회복한 경우보다 낮았다. 결론: 심방세동을 동반한 승모판 수술 환자에서 maze 수술로써 심방세동으로부터 동율동을 회복할 수 있으나 중기적으로 재발할 수 있으며, maze 수술 후 좌심방 수축정도는 상당히 떨어질 수 있다고 생각된다.
소아기 류마티스 관절염에서의 극소면역성 반월상 사구체신염은 매우 드문 신질환으로 국내에서는 보고된 바가 없다. 이 신질환의 발병에 소아기 류마티스 관절염이 어떻게 작용하였는지를 명확히 밝혀져 있지 않지만, 여러 가지 면역학적 기전이 작용할 것으로 생각한다. 저자들은 3년 전에 소아기 류마티스 관절염을 진단받고 치료중인 15세 남아가 혈뇨와 신기능 저하로 내원하여 시행한 신생검소견과 혈청학적 검사를 통해 p-ANCA 양성을 보인 극소면역싱 반월상 사구체신염을 진단받고 면역억제제 치료후 신기능 회복을 보인 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
관상동맥 개구부의 폐쇄, 특히 우관상판첨에 의한 경우는 매우 드물다. 저자들은 류마티스성 대동맥판막협착증과 함께 우관상판첨이 대동맥 벽에 유착되면서 발생한 우관상동맥 개구부 폐쇄를 경험하였다. 수술 시 유착된 우관상판첨을 절제한 후 우관상동맥 개구부는 폐쇄가 없음을 확인할 수 있었고 다른 판첨들을 제거한 후 기계판막을 이용하여 대동맥 판막 치환술을 시행하였다. 환자는 양호한 상태로 외래에서 추적관찰중이다.
복합 교원성 질환은 류마티스 관절염, 경피증, 전신성 홍반성 낭창, 다발성 근염의 다양한 임상양상을 나타내면서 혈청학적 검사에서 항 ENA 항체를 갖는 질환이다. 성인에서 1972년 25례의 복합 교원성 질환의 첫 보고 이래 국내에서 성인에서 발생한 복합 교원성 질환에 대한 몇몇 보고가 있었지만, 소아에서는 복합 교원성 질환의 보고가 드물다. 7세 여아가 내원 3개월 전부터 시작된 양 손가락에, 글쓰기 및 한랭노출에 의해 유발되는, 가역적인 색깔변화와 차가움을 주소로 내원하였다. 신체 검사에서 양측 손가락들의 부종 및 오른쪽 집게손가락 끝에 궤양이 관찰되었다. 혈청학적 검사에서 다른 교원성 질환의 증거 없이 높은 역가의 ANA와 항 ENA 항체 중 항 RNP 항체가 고역가로 검출되었다. Raynaud 현상과 궤양에 대해 slow releasing nifedipin을 사용하였으나 호전 보이지 않아 스테로이드를 투약 하였고, 이후 궤양은 치유 되었으며, Raynaud 현상의 빈도도 현저히 감소하였다. 그러나 steroid를 점차 감량하는 동안 탈모 및 관절염 증상이 새로 발현되었으며, 현재 겨울에 악화되는 Raynaud 증상과 관절염으로 추적 관찰 중이다. 이에 본 저자들은 Raynaud 현상으로 발현되고 추적 동안에 탈모와 관절염이 나타난 복합 교원성 질환의 드문 소아 증례를 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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