• 대한두경부종양학회지
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• 제37권2호
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• pp.67-69
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• 2021

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is commonly characterized by abnormal function and differentiation or proliferation of monocytes. In LCH, granulomatous lesions, including langerine-positive histocytes and inflammatory infiltrates, can occur to all tissues, particularly well in the bones, skin, lungs, and pituitary gland. In case of external auditory canal LCH, conductive hearing loss may occur, and the most common symptom is otorrhea. Here we present a case that 49-year-old male with external auditory canal mass. Since no invasive findings were seen in radiologic study, endoscopic transcanal excision was performed and LCH was proven by pathologic report. We present this case of external auditory canal LCH with the review of literature.

• 대한두개안면성형외과학회지
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• 제10권1호
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• pp.37-39
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• 2009

Purpose: Langerhans cell histiocytosis is a heterogenous group of Langerhans cell proliferative disorders and includes eosinophilic granuloma, Letterer-Siwe diseases, and Hand-Schuller Christian disease. We report a case of eosinophilic granuloma on frontal area. Methods: A 17-year-old male presented with swelling and tenderness on Lt. frontal and periorbital area. CT and MRI showed a $33{\times}25mm$ sized mass that involved Lt. frontal calvarium, frontotemporal meninges, and orbital roof. Results: Total excision of the mass and adjacent soft tissue, calvarium, and orbital roof was performed. Orbital roof defect was reconstructed with absorbable plate and calvarial defect was done with outer cortex of temporal bone flap. The histology revealed proliferation of histiocytes and eosinophils. Immunologically, these histiocytic cells expressed S-100 protein and CD1a. The patient is currently taking conservative treatment. Conclusion: The severity of these disease and their prognosis and treatments are various. For unifocal cranial Langerhans cell histiocytosis, complete excision is the treatment of choice. We report this case with review of literature.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제66권2호
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• pp.98-103
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• 2009

연구배경: 폐 랑게르한스세포 조직구증(pulmonary Lan gerhans cell histiocytosis, PLCH)은 랑게르한스세포의 증식으로 형성된 육아종이 여러 장기에 침범하여 발생하는 질환이다. 주로 폐에 침범하며, 무증상에서부터 호흡곤란등의 다양한 임상증상을 가진다. 국외뿐만 아니고 국내에서도 빈도가 적은 것으로 알려져 있어, 다기관에서 국내 증례를 모아 그 임상양상을 알아보고자 하였다. 방 법: 부위에 관계없이 조직학적으로 진단되고 폐의 병변이 있는 PLCH 환자의 임상증상을 ILD 연구회를 통하여 후향적으로 조사하였다. 결 과: 수집된 증례는 총 56명으로 남자 48명, 여자 8명이었고, 중간나이는 43세(18-67세)였다. 진단 당시 흡연자와 과거 흡연자는 79%로 흡연과 관계가 있었다. 가장 흔한 증상은 기침(39%)이었고, 이어 호흡곤란(38%), 객담(20%), 흉통(20%) 순이었다. 기흉은 16명의 환자에서 관찰되었다. 폐기능 검사에서 정상은 26명(61%), 제한성 7명(16%), 혼합형 7명(16%), 폐쇄성은 3명(7%)에서 관찰 되었다. 방사선 소견은 대부분의 환자에서 병변이 중엽과 상엽에 있었으며, 결절과 낭종이 같이 있는 경우가 59%로 가장 많았다. 결 론: 이 연구는 PLCH 환자에 대한 국가적 그리고 장기적 추적 연구의 필요성을 시사한다.

• 대한세포병리학회지
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• 제18권1호
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• pp.87-91
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• 2007

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a pleomorphic disease entity characterized by local or disseminated atypical Langerhans cells (LCs) found most commonly in bone, lungs, mucocutaneous structures and endocrine organs. Among different sites, unifocal disease confined to a lymph node (LN) is rare. We report a case of LCH confined to a LN in a 38-year-old male who presented with a 2 cm-sized cervical mass. The fine needle aspiration (FNA) smears of cervical LN showed high cellularity having isolated LCs with contorted nuclei and nuclear grooves mixed in multinucleated giant cells, small lymphocytes and eosinophils. Charcot-Leyden crystals were also seen, as were a few dendritic-like cells and intranuclear inclusions. Confirmation of LCH was made by histopathologic studies, positive reactions for S-100 protein and CD1a immunohistochemical staining and by the demonstration of Birbeck granules on electron microscopy. The differentials to be considered include dermatopathic lymphadenitis, sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, Hodgkin's lymphoma and malignant histiocytosis. The characteristic cytomorphologic pattern of LCH in a LN FNA smear plays an important role in suggesting the diagnosis of LCH.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권2호
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• pp.162-166
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• 2006

목 적: 소아의 경부 림프절 종대에서 세침 흡인 세포검사의 진단적 가치에 대한 자료를 분석한 보고는 국내에서 알려져 있지 않아, 이에 대한 분석을 보고하는 바이다. 방 법: 2001년에서 2005년까지 계명대학교 동산의료원 소아과에 내원하여 경부 림프절 종대가 있어 세침 흡인 세포검사를 시행하였던 환자 57례를 의무 기록을 통해 후향적으로 분석하였다. 세침 흡인 세포검사의 결과와 임상적 최종 진단 결과를 비교 관찰하였다. 결 과: 대상 환자 57례 중 비특이성 경부 림프절염이 52.5%로 가장 많았다. 악성질환은 모두 8례로 전체의 14.0%를 차지하였다. 세침 흡인 세포검사의 악성질환에 대한 진단적 효용성을 보았을 때 민감도 86%, 특이도 96%, 양성 예측률 75%, 음성예측률 98%였다. 위양성인 예는 랑게르한스 조직구증식증 1례와 전염성 단핵구증 1례이었고, 위음성이었던 예는 급성 림프구성백혈병 1례이었다. 세침 흡인 세포검사 후 개방 생검을 한 경우가 7례가 있었다. 검체가 충분하지 못했던 경우가 4례로 7.0%를 차지하였다. 결 론: 소아의 경부 종대는 양성인 반응성 림프절염에 의한 경우가 대부분이나 악성질환에 의한 것일 수도 있으므로 1차적으로 간편하게 시행할 수 있는 세침 흡인 세포검사를 적극적으로 이용하여야 하고 필요시 개방 생검도 실시하여야 하겠다.

• 대한영상의학회지
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• 제85권3호
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• pp.531-548
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• 2024

발달성 고관절 이형성증은 영아기 비구 형성이상으로 인해 고관절 불안정성이 발생하는 질환으로 정확한 초음파 검사가 이루어져야 한다. 특발성 대퇴골두 무혈성 괴사는 아동기 대퇴골두의 일시적인 혈류 장애로 인해 발생하며 무혈성, 분절화, 재골화, 잔여기 단계를 거치게 된다. 대퇴골두 골단분리증은 청소년기에 체중 부하와 같은 스트레스로 인해 대퇴골두가 골단선을 따라 내측으로 전위되는 질환이다. 일과성 고관절 활액막염과 화농성 관절염은 감별을 위해 관절액 흡인술이 필요할 수 있다. 골수염은 연부 조직 부종과 골 용해를 동반할 수 있다. 하지만, 다발성 병변의 경우 랑게르한스 세포 조직구증, 전이성 신경모세포종 등을 감별해야 한다. 본 종설에서는 이런 질환에 대한 영상 검사 방법 및 대표적인 소견을 소개하고자 한다.

• 대한후두음성언어의학회지
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• 제26권1호
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• pp.58-62
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• 2015

Xanthoma disseminatum (XD) is a benign, non-Langerhans cell histiocytosis characterized by disseminated xanthomatous lesions with face, flexures, and mucosa. Most of XD develops in mucocutaneous lesions including skin, oral cavity and pharynx, however laryngeal involvement is uncommon. While the natural course of XD is usually benign and often self-limiting, but XD develop in critical anatomical locations may result in morbidity and mortality. Localized mucous lesions in oropharynx and larynx lead to dysphagia, dyspnea and air way obstruction. The diagnosis of XD was based on clinical, histological and immunohistochemical findings. The treatment is complex and non-consensual. Local treatment with cryotherapy, radiotherapy, surgery, and carbon dioxide lasers have been attempted with various results. Systemic medication with peroxisome proliferator-activated gamma receptors, statins, fenofibrate, chlorodeoxyadenosine, cyclophosphamide, doxycycline, and cyclosporine have also been reported, but none have proven particularly successful. A 59-year-old man presented with respiratory symptoms because of laryngeal involvement of XD. We had to remove the obstructive lesion for relieving the symptoms. We experienced XD in Larynx that was rare in otorhinolaryngology. So we report this case with review of literatures.

• 대한두개안면성형외과학회지
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• 제14권1호
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• pp.69-72
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• 2013

Lateral eyebrow mass with primary skull lesion are rare in pediatric population. Although epidermoid cyst and dermoid cyst are the most commonly encountered skull lesions in pediatric population, Langerhans cell histiocytosis (LCH) is rarely reported. We report a case of LCH arising from the lateral eyebrow with osteolytic lesion involving the frontal bone. A 5-year-old boy was presented with a hard, fixed mass in his lateral eyebrow. Contrast magnetic resonance imaging revealed inhomogeneous enhancement of the mass with direct invasion of the frontal bone and adjacent dura mater. Under general anesthesia, linear incision at the lateral eyebrow region was made. Intraoperative evaluation revealed hard, fixed and well-defined soft tissue mass. The final extirpated mass was $2.5{\times}2.4cm$ in size, and was accompanied by a $1{\times}1cm$ sized defect on the frontal bone with intact dura mater. The surgical wound was closed primarily by a layer-by-layer fashion. Histologic examination was later performed for definite diagnosis. The histologic examination revealed abnormal proliferation of Langerhans cell with granuloma formation. Radionuclide bone scan and positron emission tomography was taken and revealed free of multi-organ involvement. At 3 months after surgery, natural looking contour at the lateral eyebrow region was observed with no tumor recurrence. Differential diagnosis of the hard and fixed mass at the lateral eyebrow region affecting the primary skull lesion from pediatric population includes epidermoid cyst, dermoid cyst and LCH. Generally, brief physical examination with plain X-ray view can be performed for clinical evaluation, but for a definite diagnosis, contrast MRI may be helpful.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제22권2호
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• pp.259-265
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• 2005

Central diabetes insipidus (DI) is a syndrome characterized by thirst, polydipsia and polyuria. Langerhans cell histiocytosis is one of the etiologies of DI. Recently we experienced a central DI associated with Langerhans cell histiocytosis. The 44 years old female patient complained right hip pain, polydipsia and polyuria. We carried out water deprivation test. After vasopressin injection, urine osmotic pressure was increased from 109 mOsmol/kg to 327 mOsmol/kg (300%). Brain MRI showed a thickened pituitary stalk and air bubble like lesions sized with 5cm, 7cm was shown on fifth L-spine and right hip bone at hip bone CT. CT guided biopsy revealed abnormal histiocytes proliferation and abundant lymphocytes. The final diagnosis was central DI associated with systemic Langerhans cell histiocytosis invading hip bone, L-spine and pituitary stalk. Desmopressin and etoposide chemotherapy were performed to the patient.

• Nuclear Medicine and Molecular Imaging
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• 제41권6호
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• pp.553-560
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• 2007

목적: F-18 FDG PET은 근골격계 종양에서 양성과 악성병변을 감별하는 유용성에 대하여 다양한 결과가 보고되고 있다. 저자들은 F-18 FDG를 이용한 PET/CT로 근골격계 종양의 maxSUV를 분석하고 비교하여 유용성을 알아보았다. 대상 및 방법: 치료 전 46개 병소(연부 조직 종양 양성/악성 : 11/12, 골종양 양성/악성 9/14)에 대하여 F-18 FDG PET/CT를 시행하였으며, 조직학적 검사로 확진하였다. 악성과 양성을 구분하는 maxSUV 절단값은 연부 조직 종양에서는 4.1, 골종양에서는 3.05로 하였다. 결과: 연부 조직 종양에서 양성(R=11; maxSUV $3.4{\pm}3.2$)과 악성(n=12; maxSUV $14.8{\pm}12.2$) 간에 maxSUV는 통계학적으로 유의하게 (p<0.001) 차이가 있었다. 민감도와 특이도는 각각 83%, 91%였다. 그러나 골종양에서는 양성 종양(n=9; maxSUV $5.4{\pm}4.0$)과 악성 골종양(n=14; maxSUV $7.3{\pm}3.2$) 간에 통계학적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 연부 조직 종양에서는 결절성 근막염이 위양성으로 나타났고(maxSUV=12.4) 골종양에서는 섬유성 골이형성증과 랑게르한스세포 조직구증식증 2예 및 골모세포종이 있었다. 결론: 연부 조직 종양에서 maxSUV는 양성과 악성을 감별하는데 유용하였다. 그러나 골종양의 경우에는 maxSUV가 낮은 경우에는 악성을 배제할 수 있었으나, maxSUV가 높은 경우에는 조직학적으로 조직구나 섬유모세포 등이 포함된 종양의 감별진단을 고려하여야한다.