급성 폐동맥 혈전색전증은 대부분 혈전용해제나 항응고제 등을 이용하여 내과적으로 치료하나, 폐동맥 혈전색전증에 의한 급성 우심실 부전이 발생하는 경우에는 신속히 수술을 하지 않으면, 단시간 내에 치명적인 결과를 가져올 수 있으며, 우심혈전이 동반되어 있는 경우 그 사망률은 훨씬 높아지고, 개방형 난원공을 통한 역리성 색전증(paradoxical embolism)이 보고되고 있다. 그러나 본 증례에서와 같이 우심방의 혈전이 심방중격결손을 통해 좌심방으로 유입되는 것이 관찰되는 예는 극히 드물다. 직장암으로 저위전방절제술을 받은 63세 남자 환자에서 수술 직후 심부정맥혈전증에 의해 생긴 우심실부전을 동반한 급성 페동맥 혈전색전증을 응급개심술을 통해 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
호흡곤란과 후지마비 및 발등부위의 괴사를 나타낸 수컷 진돗개가 전북대학교 동물의료센터에 내원하였다. 초기 검사에서 심장 사상충 감염이 확인되었다. 흉부방사선 외측상에서 폐동맥의 확장과 후엽의 간질패턴, 그리고 복배상에서 주 폐동맥의 뚜렷한 확장등이 관찰되어 심장사상충증을 뒷받침하였고, 복부 외측상 및 복배상에서 복부세부음영 소실이 관찰되어 복수를 의심하였다. 초음파상에서 복수와 불규칙한 간변연 그리고 신장양극의 피질에서 쐐기모양의 국소적 고에코상을 관찰하였으며 복부대동맥에서 분지하여 주행하는 바깥장골동맥의 3상형 동맥파형이 분지부 근위에서 관찰되었으나 이 후 대퇴동맥의 파형은 확인되지 않았다. 혈액화학검사에서 백혈구증다증, 빈혈, 혈색소 뇨, 고빌리루빈혈증, 저 알부민혈증, 전해질불균형, 그리고 간장 및 신장효소치의 상승등이 관찰되어 광범위한 장기의 손상이 의심되었다. 특히 글루코스는 정상적인 전지와 마비를 보이는 후지에서 비교한 결과 후지의 글루코스 수치가 현저하게 낮았다. 전산화단층촬영술 후 3차원으로 재구성한 영상을 이용하여 후지 마비의 원인으로 여겨지는 후지 동맥의 혈전색전증과 폐동맥혈전색전증 및 신장경색 등을 확인하였다. 예후불량으로 판단되었으며 실험적 중재적 방사선술을 시도하였으나 마취에서 깨어나지 못했다. 3차원 재구성 CT 영상은 색전증의 빠르고 정확한 진단에 유용하며 효과적인 치료 계획을 수립하는데도 큰 도움이 된다고 판단된다.
보조생식술 시행 후 혈전색전증의 발생은 매우 드물기는 하나 치명적인 합병증이다. 과배란 유도시 중증 난소 과자극 증후군은 $0.1{\sim}0.5%$에서 발생하며, 중증 난소 과자극증후군 환자의 128명 중 한 명에서 혈전색전증이 발생하는 것으로 알려져 있다. 발병기전으로는 과배란 유도에 따른 고에스트로젠 혈증에 의한 혈액응고인자의 변화, 혈관 투과성의 증가에 따른 혈액농축 및 순환혈액의 감소 등을 원인으로 추정하고 있으나 그 정확한 기전은 알려진 바가 없다. 또한 thrombophilia나, 혈전색전증의 과거력 및 가족력이 있는 경우 발병율이 증가한다. 혈전증의 발생 부위는 정맥이 67%이나, 33%는 동맥에 발병하며 주로 뇌동맥에 발생된다고 보고되었다. 본 예는 3년간의 이차성 불임을 주소로 내원하여 시험관 아기시술을 시행하였으며 hCG 투여 8일 후 난소 과자극증후군이 중등도로 발생하였다. hCG 투여 후 11일째 갑작스런 의식 소실 및 우측 상지의 운동장애가 발생하여 시행한 MRI상 뇌바닥동맥 (basilar a.) 혈전증으로 진단되었으며, 혈관내 혈전 용해술 및 풍선 확장술 시행후 재관류에 성공하였다. 시술 2일 후 의식 및 운동장애는 완전히 회복되었으며 시술 7일 후 말더듬증 역시 회복되어 후유장애 없이 건강한 상태이다. Thrombophilic study상 Protein S결핍 소견을 보였고, 또한 vWF-associated Ag.이 증가된 양상을 보였다. 지금까지 국내에서 난소 과자극증후군 이후에 발생한 뇌경색은 5예가 보고되었으며, 이중 4예에서 protein S deficiency 소견을 보였으므로 선별 검사로 유용할 것으로 사료된다. 저자 등은 3년간의 이차성 불임을 주소로 내원한 33세 환자에서 시험관 아기시술시 hCG 투여 11일째에 발생한 뇌바닥동맥 혈전증을 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
항인지질 증후군(antiphospholipid syndrome)은 정맥, 동맥의 혈전증, 혈소판 감소증, 반복적인 유산 등과 함께 lupus anticoagulant (LAC)와 anticardiolipin antibody (aCL)가 반복적으로 양성 반응을 보이는 질환을 말하며 호흡기 증후 발현은 상대적으로 드물다. 저자들은 항인지질 증후군 및 전신성 홍반성 루푸스 환자에서 발생한 만성적인 폐혈전색전증에 대하여 폐동맥 내막절제술, 특히 원위부에 있는 폐혈전색전증을 왼쪽 폐의 대열을 분리한 뒤 좌하엽 구역 동맥을 절제하여 혈전색전 제거술을 성공적으로 시행하였기에 문헌고찰과 함께 국내 최초로 보고하는 바이다.
원발성 폐동맥 육종은 매우 드문 질환이다. 임상증상과 방사선학적 소견이 폐동맥 색전증과 유사하기 때문에 진단 시 폐동맥 색전증으로 오진되는 예가 빈번하고, 본 질환의 빠른 진행속도로 인하여, 사망 후 부검을 통해 확인되는 예도 있다. 따라서 폐동맥 색전증으로 진단된 환자가 혈전의 원발병소가 불분명하면서 항응고제에 반응하지 않는다면, 원발성 폐동맥 육종을 의심해 보아야 한다. 폐동맥 색전증으로 진단받은 57세 남자 환자가 5개월간의 항응고제 치료 후에도 우측폐의 종괴모양 병변이 증가하고 주폐동맥 색전증의 크기가 증가되어 수술적인 치료과정에서 폐동맥 내막육종(Pulmonary artery intimal sarcoma)으로 확인되었다. 수술전 혈전으로 의심되었던 저음영의 종괴는 동결조직검사 상 폐동맥 육종으로 의심되었으며, 심낭에 침윤이 있었다. 그 병변과 독립적으로 우폐동맥과 폐실질에서도 혈관육종이 발견되었으며, 인공심폐기하에서 주폐동맥의 완전 절제술 시행 후 Gore-tex graft 치환술과 우측 전폐절제술을 시행하였다. 수술 후 2차례의 항암치료를 시행한 후에 퇴원하였다.
배경: 이번 연구의 목적은 체내이식형 양심실 보조장치의 개발을 위한 안전하고 간편한 동물실험 모델을 확립하는 것이며 이동작동형 완전 인공심장의 양심실 보조장치로의 사용 가능성을 알아보는 것이다. 대상 및 방법: 7마리의 Corridale 양을 대상으로 실험하였다. 5번째 늑간극을 통하여 좌측 개흉술을 시행하고 좌측 유출로 캐뉼라는 하행 대동맥에 Dacron graft을 사용하여 연결하였고 유입로 캐뉼라는 좌심방에 삽입하였다. 우측 유출로 캐뉼라는 하행 대동맥과 같은 방법으로 주폐동맥에 연결하였으며 유입로 캐뉼라는 혜동맥을 하방으로 젖혀 우심방이를 노출시킨 다음 우심방이에 삽입하였다. 4마리에 있어서는 양심실 보조장치를 전복막강(preperitoneal space)에 위치시켰으며 2마리에 촤측흉강 내에, 1마리에서는 외부에 위치시켰다. aPTT는 수술전 aPTT의 2∼2.5배로 맞추어 주었다 결과: 수술중 또는 수술직후 사망한 경우는 없었으며 7마리 모두 인공호흡기 이탈이 가능하였고 스스로 기립하고 음식물 섭취도 가능하였다. 1마리는 술후 2일째 혈전 색전증 및 인공호흡기 작동 잘못으로 사망하였으며 2마리의 겨우는 술후 2일째 각각 양심실 보조장치의 작동 잘못 및 호흡부전으로 사망하였고, 3마리의 경우는 술후 4일째 혈전색전증으로 인한 급성신부전 및 호흡부전 등으로 사망하였다. 1마리에 있어서는 28일간 생존하였으며 양심실 보조장치의 구동 장치에 연결된 라인의 마로로 인해 양심실 보조장치의 작동이 정지되었으나 바로 양심실 보조장치를 제거하고 살릴 수 있었다. 모든 경우에 있는 캐뉼라를 삽입하고 양심실 보조장치를 작동시키는데 큰 어려움이 없었다. 7마리 중 4마리에서 혈전이 발견되었으며 특히 판막을 연결한 부위에 혈전생성이 많았다. 그러나 캐뉼라에는 혈전생성이 없었다. 결론: 양에 있어서 좌측 개흉술 및 전복막강 공간에 양심실 보조장치를 위치시키는 이번 동물실험 모델은 체내 이식형 양심실 보조장치 개발을 위한 좋은 동물실험 모델이라고 생각된다. 또한 디동 작동기형 완전 인공심장의 혈전생성을 억제할수 있는 방법들의 연구개발이 지속된다면 장기간의 체내 이식형 양심실 보조장치로 사용할 수 있을 것으로 생각된다.
원발성 폐육종은 미국의 경우 전체 원발성 폐암 발생률의 0.4% 정도의 비율로 발생하는 드문 질환이며 이중 원발성 폐동맥 골육종은 전 세계적으로 극히 드물게 보고되고 있다. 본 증례는 63세 여자 환자로 흉통과 호흡곤란, 어지러움을 주소로 응급실로 내원하여 검사 중 갑자기 쇼크상태에 빠졌다. 반복적인 심폐소생술을 시행하며 심초음파를 실시한 결과 급성 폐동맥 색전증으로 인한 우심부전증으로 진단하여 인공심폐기 가동하에 응급수술을 시행하였다. 주폐동맥을 절개하였을 때 혈전이 주폐동맥에서 좌우 폐동맥에 걸쳐 존재하였고 종괴가 주폐동맥의 우상부쪽 내막에 붙어 있어서 종괴와 혈전을 제거하였다. 환자는 특별한 문제없이 회복되었으며 술 후 조직검사에서 종괴는 폐동맥 골육종으로 진단되었다. 술 후 시행한 검사에서 폐 이외의 장기에서는 골육종이 발견되지 않았으며 좌하행 폐동맥 내에 잔존하는 종괴와 좌우 폐야에서 다발성 결절들이 관찰되어 혈행성 전이가 의심되어 항암치료와 방사선치료를 시행하였으며 수술 후 16개월에 환자는 잔존하는 종괴와 전이성 결절들의 크기는 줄어든 상태로 특별한 증상 없이 지내고 있다.
3세의 암컷 닥스훈트견이 뒷다리의 부전마비와 사지냉감을 주증으로 본원에 내원하였고 진단을 위해 병력청취, 신체검사, 신경계 검사 및 혈액검사를 실시하였다. 복부 및 심장 초음파 검사 결과, 심장사상충의 성충으로 의심되는 소견이 정상 기생부위 이외의 장소에서 관찰되었다. 효소면역측정법을 이용한 심장사상충 항원 키트 검사 결과 양성반응이 확인되었다. 환자는 입원 당일 혼수상태에 빠져 보호자의 요청으로 안락사 되었다. 보호자의 동의 하에서 실시된 사후 부검 결과 심장의 4방과 대동맥, 복대동맥 및 엉덩동맥에서 높은 충체 부하의 심장사상충 성충이 확인되었으며, 이로 인한 다량의 전신성 혈전색전증 또한 관찰되었다. 본 증례에서는 전신 순환계로의 개 심장사상충 이소기생의 임상적 특징과 진단 영상 및 사후 부검 결과를 소개하였다.
쇄골하 동맥류는 매우 드문 질환으로 전체 말초혈관동맥류의 약 1%로 알려져 있다. 원인은 동맥경화증이 가장 흔하며 파열, 혈전 및 색전증, 국소적 압박 등을 야기할 수 있다. 치료는 외과적 수술이 일반적이다. 저자들은 우측 쇄골하 동맥의 근위부에 발생한 동맥류를 배제법으로 수술하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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