• Journal of Chest Surgery
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• 제35권6호
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• pp.430-438
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• 2002

저체중은 많은 심기형의 수술에 있어 위험인자로 알려져 있다. 이에 저체중 출생환아에 있어서의 동맥관 개존증을 제외한 여러 심기형에 대한 외과적 치료의 결과를 조사하였다. 대상 및 방법： 1994년 9월부터 2002년 2월까지 31명의 저체중 출생아를 대상으로 하였다. 심폐기를 이용한 개심술 환아(OHS군)가 12명, 비개심술환아(CHS군)가 19명이었다. 이들 환아에 대하여 술 후 중단기 성적을 알아보기 위해 환아의 병력지를 기초로 후향적 조사를 시행하였다. 태내주수는 36.9주(32.3∼42 주)였고 수술당시 평균 나이는 32.1일(0∼87 일), 출생시 체중은 1972g(1100∼2500g), 수술시 체중은 2105g(1450∼2500g)으로 OHS군과 CHS군에 차이가 없었다. 심기형은 OHS군에서는 심실중격결손증(VSD) (n=3), VSD와 대동맥궁이상(n=2), 총폐정맥환류이상(n=2), 대혈관전위증(n=2), 동맥간증(truncus arteriosus)(n=2), 삼심방증을 동반한 단심실증(n=1) 등이었고 CHS군은 대동맥축착증(n=7), 활로 4징증(n=3),활로 4징증 및 폐동맥폐쇄증(n=3), 다발성 근성 심실중격결손(n=1), 양대혈관 우심실기시증(n=1), 온전한 심실중격이 폐동맥판폐쇄증(n=2), 삼첨판폐쇄증(n=1), 대혈관전위증 및 다발성 심실중격결손(n=1) 등이었다. 13명(41.9%)의 환아에서 술 전 인공호흡이 필요하였다. 결과： 전체적으로 4례의 조기사망(30일 이내)이 발생하였다. OHS군에서 1례(8.3%), CHS군에서는 3례(15.8%)였다. 이 조기사망의 모든 예가 폐동맥교약술을 한 환아였고 완전교정이 가능하였던 환아나 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술에서는 수술사망이 없었다. 지연흉골봉합이 3례에서 필요하였고 술 후 7일 이상 장기간 인공호흡이 필요하였던 경우가 OHS군과 CHS 군에서 각각 7례로 58.3%, 38.8%의 빈도였다. 만기사망이 3례 발생하였는데 이 중 2례는 심장과 관련이 없는 사망이었다. OHS군 1명에서 술 후 뇌합병증이 발견되었다. 2명을 제외한 모든 생존자에서 현재 NYHA class I의 상태로 성장하고 있다. 결론： 저체중 출생 환아에서의 심기형은 완전교정술이 가능한 경우와 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술이 필요한 경우 낮은 수술사망률로 교정될 수 있었으며 중기성적도 양호하였다. 그러나 술 후 비교적 높은 빈도에서 장기간의 인공호흡이 필요하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권3호
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• pp.235-244
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• 2004

동맥전환술은 대혈관전위증이나 Taussig-Bing 기형의 가장 보편적인 수술법으로 인정되고 있다. 동맥전환술 후 수술사망에 영향을 미치는 위험인자와 함께 관상동맥 이식 수기변형의 유효성을 알아보고자 하였다. 1994년부터 2002년 7월까지 동맥전환술을 동아대학교 병원에서 한 명의 외과의에 의하여 시행된 85예의 대혈관전위증과 양대혈관 우심실기시증 환아를 대상으로 후향적 조사를 하였다. 관상동맥이식 수기변형 등 수술(병원)사망에 관여한다고 생각하는 여러 인자들을 다변량 회귀분석을 통해 수술사망에 미치는 위험인자들을 파악하였다. 전체 수술사망(병원사망)은 모두 17예(20%)였으며 수술사망률이 98년 이전은 31.0% (13/42), 98년 이후는 9.3% (4/43)로 감소하였다. 대동맥궁 기형을 동반하지 않은 경우는 전체 사망률이 12.5% (9/72)였으나 동반된 경우는 61.5% (8/13)로 높은 사망률을 보였다. 관상동맥이식 수기변형을 하지 않은 경우 사망률은 28.1%(18/64)를 보인 반면 관상동맥이식 수기변형을 한 경우는 4.8% (1/21)로 많은 사망률의 감소가 관찰되었다. 다변량 회귀분석에서 심폐기가동시간($\geq$ 250분), 대동맥차단시간($\geq$ 150분), 대동맥궁기형이 동반된 경우, 수술 전 사건(event)이 있었던 경우, 개방 관상동맥 이식술(open coronary reimplantation technique)이 수술사망의 위험인자로 파악되었다. 동맥전환술의 수술사망률은 수술시기가 경과함에 따라 감소하였으며, 대동맥궁 기형의 동반과 술 전 사건(event)이 수술사망의 중요 위험인자였다. 비전형적 관상동맥 형태는 수술사망의 위험요소가 아니었으며 관상동맥 이식의 수기변형이 수술사망을 낮추는 데 매우 유효하였던 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권11호
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• pp.1121-1124
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• 1997

심실 중격이 건재한 대혈관전위증 환아가 동맥 전환술의 시기를 넘겨 단기간에 걸친 2단계의 동맥 전환술로 성공적인 치료를 했기에 보고하는 바이다. 4개월 여 환아는 심한 청색증과 호흡곤란, 대장의 허혈성 증상으로 보이는 잦은 설사 등으로 입원하였다. 입원당시 초음파 검사에서 심실 중격은 좌측으로 심하게 만곡되 어있는 소견을 보였고, 음도자 검사상 좌우 심실 수축기 압력은 각각 40/4 mmHg, 85/2mmHg였다. 우측 체 폐동맥 단락술과 폐동맥 교약술의 1단계 수술을 시행한 15일 후에는 좌우 심실 수축기압의 비가 105/90으로 향상되었고 그로부터 2일 후 우측 체폐동맥 단락 및 폐동맥 교약끈의 해체와 동맥 전환술을 시행하였다. 수술후 환자는 특별한 합병증없이 정상적인 심기능을 보였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제12권2호
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• pp.119-126
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• 1979

This is one case report of the extremely rare congenital cardiac malformation, Double-outlet of left ventricle in corrected transposition of great arteries. 11-year-old boy complained acrocyanosis and exertional dyspnea, the parents noticed cyanosis since birth. Physical examination revealed acrocyanosis, clubbed fingers and toes, G-III pansystolic murmur on 2nd and 3rd ICS, LSB. Right heart catheterization revealed significant $O_2$ jump in ventricular level. Right and left ventriculography showed the both catheters arriving in the same ventricle i.e. anterior chamber, morphological left ventricle was in right and anterior position, simultaneous visualization of aorta and pulmonary artery and aorta locating anterior and right side of pulmonary artery. Echo cardiogram surely disclosed interventricular septum. Conclusively it was clarified that the patient has Double-outlet of left ventricle and corrected transposition of great arteries [S.L.D.]. Operation was performed to correct the anomalies under extracorporeal circulation with intermittent moderate hypothermia. Right-sided ventriculotomy disclosed the following findings. 1. Right-sided ventricle was morphological left ventricle. 2. Left-sided ventricle was morphological right ventricle. 3. Right side atrioventricular valve was bicuspid. 4. Left side atrioventricular valve was tricuspid. 5. Aortic valve was superior, anterior and right side of pulmonary valve. 6. Subpulmonary membranous stenosis. 7. Non-committed ventricular septal defect. We made a tunnel between VSD and aorta with Teflon patch so that arterial blood comes through VSD and the tunnel into aorta. After correction the patient needed assisted circulation for 135 min. to have adequate blood pressure. Postoperatively by any means, adequate blood pressure could not be maintained and expired in the evening of operation day.

• Journal of Chest Surgery
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• 제22권5호
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• pp.753-759
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• 1989

Recently, the arterial switch operation has received more interest and increased application for many patients with TGA [Transposition of the Great Arteries]. Not all patients, however, are suitable candidates for this approach, and its success will be measured against the Senning procedure. From June 1982 through June 1989, 48 consecutive patients underwent correction of TGA by a modification of the Senning procedure in our hospital. 34 were males and 14 females, with ages ranging from 3 months to 99 months [mean age 14 months]. The patients were divided into two groups, group I [TGA with intact ventricular septum or without significant pulmonary hypertension] and group II [TGA with significant pulmonary hypertension]. The hospital mortality was 9.5 % in group I and 55.6 % in group lI. 31 patients were discharged from the hospital after a Senning operation and have been followed a mean of 31.2 months. There were 5 late deaths, 3 in group I and 2 in group II. All patients were followed up with EKG, echocardiogram, and in several cases, Holter monitor and cardiac catheterization and angiography were also performed. There have been arrhythmias in 7, superior vena caval obstruction in 5, pulmonary venous obstruction in 2 and tricuspid insufficiency and/or right ventricular dysfunction in 16 patients. The Senning operation for Simple TGA can be performed with a low operative mortality and morbidity, but tricuspid insufficiency and/or depressed right ventricular function can be a problem with prolonged follow up.

• Journal of Chest Surgery
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• 제26권8호
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• pp.595-603
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• 1993

We analysed 60 consecutive patients who got Senning operation for transposition of the great arteries [TGA] with or without ventricular septal defects [VSD]. There were 41 simple TGA [group I] and 19 TGA with VSD [Group II], the operative mortality was 20 % [in group I 4.9 %, group II 52.6 %]. Among the survivors [n=48], the mean follow-up period was 7 years [range, 1 year to 13.5 years] and the actuarial survival rate at 13 years were 95 % in group I and 42 % in group II. Preoperative high left ventricular pressure and high pulmonary arterial pressure affected the surviving [p<0.01]. There occurred various type of arrhythmia like junctional rhythm, first degree atrioventricular [AV] block, sick sinus syndrome and complete AV block, and we inserted 2 permanent pacemakers for these patients. The incidence of arrhythmia were 28.2 % [11/39] in group I and 55.6 % [5/9] in group II, and the actuarial freedom from arrhythmia at 13 years after operation was 66 % [71 % in group I, 44 % in group II]. Increased aortic cross clamping time had affected the development of arrhythmia [p<0.05] which meant the complexity of the operation. The total incidence of left ventricular outflow tract obstruction [LVOTO] was 31.3 % [15/48], but only 3 patients [6.25 %] showed the significant gradient requiring reoperation. The pulmonary venous pathway obstruction [PVO] were found in 3 patients, all in group I, and among them only one required the reoperation. The estimated freedom from PVO was 89 % at 13 years [87 % in group I, 100 % in group II], but we couldn`t find any significant systemic venous obstruction in our series. There occurred 27.1 % [13/48] mild degree tricuspid valve regurgitation without necessary surgical correction. We experienced 14.6 % [7/48] reoperation rate: 3 residual VSD, 3 LVOTO, 1 PVO, 3 atrial baffle leakage. For this high incidence of complication rate after Senning operation and high mortality in TGA with VSD, We do not use this kind of surgical modality any more and do the Jatene operation for all the TGA patients since several years ago.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권12호
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• pp.900-905
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• 2006

배경: 선천성 심장병에서 라스텔리 수술은 일반적으로 동종 혹은 이종의 조직판막을 이용하게 되며 이 경우 장기적으로 재수술이 요구된다. 반면 기계판막을 이용하여 라스텔리 수술은 보고가 많지 않으며 이번 연구는 이들 환자에서의 장기 성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1990년 1월부터 1992년 7월까지 기계판막을 이용한 라스텔리 수술을 받은 20명의 환자 중 조기 사망 1명을 제외한 19명의 환자를 대상으로 하였다. 기저질환으로는 교정된 대혈관전위증 4예, 대혈관전위증 2예, 심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄증 9예, 총동맥간 2예, 양대혈관우심실기시증에 동반된 폐동맥협착증 2예였다. 수술 당시의 평균 연령은 $4.6{\pm}3.4$년이며, 남녀비는 1.11:1이었다. 사용한 판막으로는 Carbomedics 16예, Bjork-Shiley 3예였으며 평균 크기는 $17{\pm}2mm$였다. 평균 추적관찰 기간은 $12.8{\pm}2.7$년이었다. 결과: 19명 중 15명은 판막 도관에 대한 재수술을 받았으며, 재수술까지의 평균 기간은 $5.3{\pm}4.7$년이었다. 재수술 시에는 전부 조직판막을 사용하였다. 5 yr freedom from reoperation은 53%, 10 yr freedom from reoperation은 37%였다. 항응고 치료는 와파린과 아스피린, 다이피리다몰을 사용하였으며 PT INR수준은 1.5에서 2.0으로 유지하였고, 심각한 수준의 출혈성 부작용이나 색전에 의한 부작용은 발생하지 않았다. 술 후 3년을 기준으로 이전과 이후의 판막도관의 실패원인에서 차이를 보였다. 3년 이전에 재수술을 받은 환자군(총 6예)을 분석하였을 때, 전부에서 판막 자체의 움직임에 제한이 있었으며, 그 중 3예에서는 혈전에 의한 움직임 장애, 3예에서는 pannus 또는 fibromyxoid plaque에 의한 움직임 장애였다. 반면, 3년 이후에 재수술을 시행받은 9예에서는 1예를 제외하고 전부에서 도관 협착이 있었으며 판막 움직임은 정상이었다. 결론: 기계판막을 이용하여 라스텔리 수술의 경우 장기 성적을 좋게 하기 위해서 초기에는 엄격한 항응고 치료가 요구되며 장기적으로는 도관재질의 개선을 요구된다. 일부 환자에서는 10년 이상 특별한 문제없이 사용이 가능하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제18권4호
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• pp.569-573
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• 1985

A 18-year-old female underwent surgical correction of tricuspid atresia and complete transposition of great arteries combined with atrial 8 ventricular septal defect and pulmonary stenosis. After the transection of main pulmonary artery just above the pulmonic valve, proximal portion of main pulmonary artery was closed with running suture and distal portion of main pulmonary artery anastomosed with right atrial appendage without valve insertion. Atrial septal defect was closed with running suture. Postoperative course was uneventful and she discharged on 18th postoperative day. Her condition is in very good until present. Modified Fontan`s operation without valve placement [in the condition of low pulmonary vascular resistance and good left ventricular function] may has a good result.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권7호
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• pp.650-659
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• 1998

부천세종병원에서는 '96년 8월부터 '97년 8월까지 22명의 환자에게 심장외폰탄 (extracardiac Fontan) 수술을 시행하였다. 남자 14명, 여자 8명이었으며, 진단별로는 단심실증 16명(우심실형 12명, 좌심실형 4명), 삼첨판폐쇄증 4명, 좌측이소성(left isomerism), 대혈관전위증, 심실중격결손증이 있으면서 폐동맥협착증이 있는 환자 1명, 그리고 Criss-Cross 심장이면서 비대칭심실이 있는 1명이었다. 연령은 22개월부터 26세까지 분포하였고 폐동맥압은 평균 11.7$\pm$3.1 mmHg이었다. 선행수술로 양방향성대정맥폐동맥단락술(bidirectional cavopulmonary shunt)을 시행한 환자가 15명으로 평균 15.6$\pm$3.4개월의 기간을 두고 수술을 시행하였고, 고전적 글렌 수술 후 14년만에 Fontan 수술을 시행한 환자가 1명 있었다. 전대정맥폐동맥단락술(total cavopulmonary shunt, Kawashima operation)후 폐동-정맥루(pulmonary arteriovenous fistula) 발생으로 평균 37.5$\pm$20개월만에 수술을 받은 환자가 4명 있었고, 2명의 환자는 선행수술 없이 심장외폰탄수술을 시행하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제12권3호
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• pp.207-214
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• 1979

This 3-year-old girl was observed frequent exertional dyspnea and cyanosis at crying since birth. She was not premature baby and delivered at full term normally. On physical examination, she was underdeveloped-body weight 13.5 kg, height 99 cm.- and cyanotic. There was severe clubbing on fingers. There was grade II/VI ejection systolic murmur on left lateral border of the sternum. The preoperative examinations [EKG, echocardiogram, cardiac catheterization and biventriculogram] showed that complicated T.G.A. combined vena cava[S.D.D.]. Preoperatively, we decided the corrective surgery of Rastelli operation using a. pulmonary valved conduit. The operation was performed under total circulatory arrest using deep profound hypothermia combining with extracorporeal circulation. On operation, the anatomy of the heart showed that, 1. The subaortic conus was seen and subaortic muscles were hypertrophied. 2. The VSD[type II], behind the subaortic conus-about 1 cm. in diameter, was visible only through LV cavity and, 3. The pulmonary valve ring was hypoplastic and pulmonary valvular stenosis was seen also. The subpulmonic area [LV outflow tract] was obstructed with hypertrophied muscle and mitral valve. 4. Left superior vena cava was drained to RA via coronary sinus. 5. LAD coronary artery was originated from right coronary artery and ran anterior to the pulmonary artery. According to above anatomy, we performed the VSD closure with Teflon patch, and Mustard operation combined with LV-to-pulmonary artery bypass graft using the valve contained [Hancock 16 mm] conduit. Postoperatively, adequate blood pressure could be maintained under the state of using inotropic agent [epinephrine]. On the second postoperative day, the patient died of cardiac arrest due to low cardiac output syndrome, acute renal failure and pulmonary edema.