A 52 day-old male infant who had Taussig-Bing anomaly with coarctation of the aorta underwent initial palliative Damus-Kaye-Stansel (DKS) procedure including arch reconstruction because of suspected intramural coronary artery, size discrepancy of great arteries, potential subaortic stenosis, refractory pneumonia, and severe congestive heart failure. Total repair was done 44 months later, which was composed of VSD patch closure, DKS take-down, and arterial switch procedure, We report a successful case of DKS take-down and arterial switch operation for the reuse of native aortic and pulmonary valves rather than Rastelli-type procedure in a patient with Taussig-Bing anomaly having palliative DKS procedure.
Wang, Sheng Wen;Kim, Ji Eun;Lee, Young Seok;Lee, Young Ah
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.49
no.12
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pp.1363-1366
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2006
Aneurysmal dilatation of the ductus arteriosis has been considered a rare but potentially fatal abnormality. The mechanism of ductal aneurysmal formation remains uncertain. Plain chest radiography has proven helpful in the diagnosis of ductus arteriosus aneurysm (DAA), before the application of transthoracic echocardiography. The transthoracic echocardiography is an important tool for the diagnosis and follow-up of DAA. We present a case of congenital ductus arteriosus aneurysm in a newborn, that was an incidental discovery. The diagnosis was made by echocardiography, three-dimensional surface rendering computed tomography (CT), and spontaneous regression after four weeks of follow-up.
Sinus of Valsalva aneurysm is a rare cardiac anomaly and a long-term survival after surgical treatment has not been well established. This study was designed to evaluate the long-term surgical results after the repair of sinus Valsalva aneurysm. Material and Method: From April 1991 to November 2003, 35 patients (23 male, 12 female, mean age 35.2 years, range 11∼64) underwent operation for sinus of Valsalva aneurysm. Twenty six patients (74.3%) were in the New York Heart Association (NYHA) class III∼IV before surgery. In preoperative echocardiogram, mean EF was 63.32 $\pm$ 11.43% and nine patients (25.7%) were in AR grade III∼IV. Direct closure, patch closure of ruptured sinus Valsalva were performed in fourteen patients (46.7%), sixteen patients (53.3%) respectively. Aortic valve replacement, valvuloplasty were performed in five patients (14.3%), three patients (8.6%) respectively. Three patients (8.6%) underwent the Bentall procedure. Concomitant procedures were performed in 15 patients (42.9%), which were closure of VSD and ASD. Mean CPB time and ACC time were 116.79 $\pm$ 38.79 and 81.2 $\pm$ 28.97 minutes. Result: There was no operative mortality. One patient (2.9%) developed complete heart block that required a permanent pacemaker implantation. Three patients (8.6%) required reoperation due to a recurred rupture of the sinus Valsalva aneurysm and developed aortic insufficiency. Mean follow-up time was 58.55 $\pm$ 38.38 months. There was one late death. Actuarial 5 year freedom rate from reoperation was 87.1 $\pm$ 7%. Conclusion: Surgical treatment for sinus of Valsalva aneurysm is safe and has satisfactory long-term results.
The anomaly which the right pulmonary artery originates from the ascending aorta is a rare and usually fatal form of congenital heart disease. This lesion is often associated with a patent ductus arteriosus. Death frequently occurs in early infancy. Anomalous origin of the right pulmonary artery is much more common than anomalous origin of the left pulmonary artery. The anomalous right pulmonary artery usually arise from the posterior aspect of the ascending aorta close to the aortic valve. We report a 1 month-old infant with right pulmonary artery arising from the ascending aorta, which was corrected successfully by direct anastomosis to the main pul onary artery.
Background: Thirty children ranging from 3 to 15 years of age underwent cardiac valve replacement at Dongsan Medical Center from 1982 to 1997. Material and Method: There were 16 boys and 14 girls. The mean age was 12.1. The underlying pathological cause for valve replacement was congenital heart disease in 17 children and acquired heart disease in 13. The valve replaced was mitral in 15 children, aortic in 11, tricuspid in 3, and combined aortic and mitral in 1. Twenty-one mechanical and 10 tissue valves were placed: primary mechanical valve have been utilized since 1985. Eight of ten patients with tissue valves have had successful second valve replacements 4 to 11 years after the initial operation. Result: The operative mortality was 6.7%, but mortality was higher among patients less than 5 years of age and patients who had previous cardiac operations. Of the 28 operative survivors, 4 patients were lost to follow-up: the remaining patients were observed for a total of 2091 patient/months(mean 74.7 months, maximum 187 months). There was one late death from dilated cardiomyopathy after mitral valve replacement in 7 year-old patient with atrioventricular septal defect. After the operation, all patients with mechanical valves were placed on a strict anticoagulant regimen with Coumadin. The actuarial survival rate was 96% at the end of the follow-up. No instance of thromboembolism or major bleeding were observed in the survivors. Conclusion: These results indicate that valve replacement can be performed with low mortality in children, and with satisfactory long-term survival.
배경: 이번 연구의 목적은 체내이식형 양심실 보조장치의 개발을 위한 안전하고 간편한 동물실험 모델을 확립하는 것이며 이동작동형 완전 인공심장의 양심실 보조장치로의 사용 가능성을 알아보는 것이다. 대상 및 방법: 7마리의 Corridale 양을 대상으로 실험하였다. 5번째 늑간극을 통하여 좌측 개흉술을 시행하고 좌측 유출로 캐뉼라는 하행 대동맥에 Dacron graft을 사용하여 연결하였고 유입로 캐뉼라는 좌심방에 삽입하였다. 우측 유출로 캐뉼라는 하행 대동맥과 같은 방법으로 주폐동맥에 연결하였으며 유입로 캐뉼라는 혜동맥을 하방으로 젖혀 우심방이를 노출시킨 다음 우심방이에 삽입하였다. 4마리에 있어서는 양심실 보조장치를 전복막강(preperitoneal space)에 위치시켰으며 2마리에 촤측흉강 내에, 1마리에서는 외부에 위치시켰다. aPTT는 수술전 aPTT의 2∼2.5배로 맞추어 주었다 결과: 수술중 또는 수술직후 사망한 경우는 없었으며 7마리 모두 인공호흡기 이탈이 가능하였고 스스로 기립하고 음식물 섭취도 가능하였다. 1마리는 술후 2일째 혈전 색전증 및 인공호흡기 작동 잘못으로 사망하였으며 2마리의 겨우는 술후 2일째 각각 양심실 보조장치의 작동 잘못 및 호흡부전으로 사망하였고, 3마리의 경우는 술후 4일째 혈전색전증으로 인한 급성신부전 및 호흡부전 등으로 사망하였다. 1마리에 있어서는 28일간 생존하였으며 양심실 보조장치의 구동 장치에 연결된 라인의 마로로 인해 양심실 보조장치의 작동이 정지되었으나 바로 양심실 보조장치를 제거하고 살릴 수 있었다. 모든 경우에 있는 캐뉼라를 삽입하고 양심실 보조장치를 작동시키는데 큰 어려움이 없었다. 7마리 중 4마리에서 혈전이 발견되었으며 특히 판막을 연결한 부위에 혈전생성이 많았다. 그러나 캐뉼라에는 혈전생성이 없었다. 결론: 양에 있어서 좌측 개흉술 및 전복막강 공간에 양심실 보조장치를 위치시키는 이번 동물실험 모델은 체내 이식형 양심실 보조장치 개발을 위한 좋은 동물실험 모델이라고 생각된다. 또한 디동 작동기형 완전 인공심장의 혈전생성을 억제할수 있는 방법들의 연구개발이 지속된다면 장기간의 체내 이식형 양심실 보조장치로 사용할 수 있을 것으로 생각된다.
Purpose : The arterial switch operation (ASO) has become the preferred procedure for the surgical management of transposition of the great arteries (TGA). We conducted a retrospective evaluation of our experience in 30 patients seen from January 2003 to July 2008, in order to determine outcomes and related risk factors after the arterial switch operation. Methods : Patients charts, surgical reports, and echocardiograms were retrospectively reviewed. And they were analyzed in 2 different groups: complex (n=16) versus simple TGAs (n=14). Complex TGAs are TGAs with VSD or the Taussig-Bing anomaly with or without aortic arch anomalies. Simple TGAs are defined as TGAs with intact ventricular septum having no such anomalies. Median follow-up time was 44 months (3-63 months). Results : Hospital mortality was 0%. However, follow-up echocardiographies revealed potential complications, including stenosis of the branch pulmonary arteries, neo-aortic and/or neo-pulmonary valvar regurgitation, and right or left ventricular outflow tract obstructions. Great arterial relationship (side-by-side), association of aortic arch anomalies, and the existence of the Taussig- Bing anomaly were assessed as significant risk factors of neo-aortic and/or neo-pulmonary valvar regurgitation in this series. On the other hand, right or left ventricular outflow tract obstructions were more frequently found in patients demonstrating VSD, side-by-side positioned great arteries, or associated coronary anomalies. Conclusion : The ASO is the procedure of choice in the treatment of TGA. However, special attention and follow-ups are needed to detect residual problems like the stenosis of the branch pulmonary arteries, neo-aortic and/or neo-pulmonary valvar regurgitation, as well as ventricular outflow tract obstructions.
Double-outlet left ventricle(DOLV) is a rare congenital cardiac malformation, defined as the origin of both the aorta and the pulmonary artery being entirely or predominantly above the morphologically left ventricle, which is difficult to diagnose accurately. A 3-year old male was admitted for cyanosis and dyspnea. At the age of 2 months, he had undergone pulmonary artery banding and coarctoplasty. He was diagnosed as DOLV with subaortic ventricular septal defect(VSD). Biventricular repair was achieved by patch closure of VSD, primary closure of PFO, and pulmonary trunk translocation from left ventricle to right ventricle. The advantages of this procedure using native tissue for right ventricular outflow tract reconstruction are growth potential and preserved valve function, which contribute to a decreased likelihood of reoperation related to the right ventricular dysfunction related to pulmonary insufficiency.
Background: Since Ross and Sormeville first reported the use of aortic homograft valve for correction of pulmonary atresia in 1966, homograft valves are widely used in the repair of congenital anomalies as conduits between the pulmonary ventricle and pulmonary arteries. On the basis of these results, we have used it actively. In this report, we describe our experience with the use of cryopreserved valved homograft conduits for infants and children requiring right ventricle to pulmonary artery connection in various congenital cardiac anomalies. Material and Method: Between January, 1996 and December 2001, 27 infants or children with a median age of 16 months(range 9days to 18years) underwent repair of RVOTO using homograft valved conduit by two surgeons. We studied 22 patients who have been followed up at least more than one year. The diagnosis at operation included pulmonary atresia with ventricular septal defect (n=13), truncus arteriosus (n=3), TGA or corrected TGA with RVOTO (n=6). Homograft valved conduits varied in size from 15 to 26 mm (mean, 183.82 mm). The follow-up period ranged from 12 to 80.4 months (median, 48.4 months). Result: There was no re-operation due to graft failure itself. However, early progressive pulmonary homograft valve insufficiency developed in one patient, that was caused by dilatation secondary to the presence of residual distal pulmonary artery stenosis and hypoplasia after repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect. This patient was required reoperation (conduit replacement). During follow-up period, there were significant pulmonary stenosis in one, and pulmonary regurgitation more than moderate degree in 3. And there were mild calcifications at distal anastomotic site in 2 patients. All the calcified homografts were aortic in origin. Conclusion: We observed that cryopreserved homograft conduits used in infant and children functioned satisfactorily in the pulmonic position at mid-term follow-up. To enhance the homograft function, ongoing investigation is required to re-establish the optimal strategy for the harvest, preservation and the use of it.
Background: Sinus valsalva aneurysm (SVA) is a rare disease, and it is frequently accompanied by ventricular septal defect and aortic valve regurgitaion. For treatment of SVA, several surgical mordalities were applied, but there was no report on the long-term result after surgical repair in Korea. We reviewed our 28 years of experiences and analyzed the long-term results after treatment of sinus valsalva aneurysm with or without rupture. Material and Method: Between March 1974 and February 2002, 81 patients were operated under the impression of sinus valvsalva aneurysm or sinus valsalva aneurym rupture. Retrospectively we reviewed the patients' record. Mean age of patients was $29.2\pm11.5$ and there were 49 males. Accompanyng diseases were as follows: VSD in 50, PDA in 2, Behcet's disease in 2, TOF in 1, RVOTO in 1, AAE in 1. Seventy-seven $(95\%)$ patients had sinus valsalva rupture and in 14 patients, subacute bacterial endocarditis was accompanied. Degree of aortic valve regurgitation was as follows: grade I: 8, II: 10, III: 9, IV: 4. Most common rupture site was right coronary sinus (66 patients, $81\%$) and most common communication site was right ventricle (53 patients). In repair of sinus valsalva rupture, patch was used in 37 patients, and direct suture was done in 38 patients. Result: There was one surgical death $(1.2\%)$. Follow up was done in 78 patients $(97.5\%)$, mean follow up period was $123.3\pm80.9(3\~330\;months)$. During the follow up period, 3 patients died $(3.8\%)$. One patient died of heart failure, another patient died of arrhythmia and the other one died of unknown cause. In two patients, complete atrio-ventricular block was developed during follow up period, and there was no operation related event or complication. Kaplan-Meier survival analysis revealed $92.5\pm3.5\%$ survival at 15 and 27 years and it seems to be satisfactory. Conclusion: Long-term surgical results and survival is satisfactory after repair of sinus valsalva aneurysm with or without rupture.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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