• Journal of Chest Surgery
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• 제42권3호
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• pp.361-363
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• 2009

호흡곤란을 주소로 내원한 17세 환자가 대동맥 및 폐동맥 사엽성 판막을 보이며 심방중격결손과 폐동맥 판막 협착증이 발전되어 소심막을 이용한 심방중격결손 봉합 및 폐동맥 판막 교련절개술을 시행하였다. 대동맥 판막과 폐동맥 판막이 모두 사엽성 판막을 보이는 경우는 매우 드문 선천성 기형으로 폐동맥 사엽성 판막이 대동맥 사업성 판막보다 9배정도 많다. 본 증례는 Hurwitz and Roberts 분류법상 대동맥판막은 A형, 폐동맥판막은 B형이었으며 대동맥 판막기능은 정상적이었고 폐동맥 판막 협착증을 보였다.

• 한국임상수의학회지
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• 제24권2호
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• pp.233-237
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• 2007

10 개월령 수컷 래브라도 리트리버종 개가 특히 과도한 운동 이후에 나타나는 운동 불내성으로 내원하였다. 신체검사에서 좌측 심첨부와 심저부에서 제1심음의 분열음과 grade III/IV의 이완기 역류성 잡음이 청진되었다. 심전도 검사에서 휴식기에는 정상 동박동을 나타낸 반면, 운동 후에는 각 차단과 함께 심실상성 빈맥이 나타났다. 흉부 방사선에서는 정상 심장크기(VHS 10.2)이나, 확장된 상행 대동맥이 관찰되었다. 심장초음파에서는 대동맥 판막상단부위에서 기시된 비정상적인 판막성 구조물에 의해 대동맥 역류증이 관찰되었고 그 결과 좌심실 박출율(LVEF)이 감소되는 소견을 보였다. 상기의 결과를 토대로 본 증례를 비정상의 판막 구조물에 의한 선천성 대동맥 역류증으로 진단하였다. 환자에게 diltiazem을 처방하였으며, 운동제한을 시켰다. 본 증례는 매우 드물게 보고되는 대동맥 판막 기형이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권6호
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• pp.774-776
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• 2009

57세 남자가, NYHA class III의 호흡곤란을 주소로 내원하여 시행한 심장초음파 검사상 Grade III에 해당하는 대동맥판막 역류증을 진단받았다. 그는 수술 전 시행한 심혈관조영술 검사상 단일관상동맥 기형을 가지고 있었으며, 기계판막을 이용한 대동맥판막 치환술을 시행받았다. 수술장 소견상 단일관상동맥이었으며 대동맥절개시술부위의 좌측절개부위와 우관상동맥의 주행이 인접한 해부학적 구조를 보였다. 판막치환술을 시행하고 절개된 대동맥을 봉합한 후 인공심폐기로부터 탈출하던 도중 좌측대동맥절개부위와 인접한 우관상동맥이 당겨지면서 심실세동이 발생하여 대동맥을 다시 절개하였으며, 우관상동맥을 박리하고 대동맥을 재봉합하여 문제 없이 수술이 종료되었다. 수술 직후 방실리듬이 관찰되어 심방조율하여 정상동방결절리듬으로 전환되었고, 술 후 8일 째 특이 문제없이 퇴원하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권2호
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• pp.164-167
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• 2005

사엽성 대동맥판막은 매우 드문 선천적 기형의 하나로써 심한 대동맥판막페쇄부전의 한 원인으로 알려져 있다. 저자들은 사엽성 대동맥판막과 동반된 심한 대동맥판막폐쇄부전으로 수술을 받은 5명의 환자를 보고한다. 모든 환자들에서 수술 중에 진단이 가능하였다. 환자들 중 2명에서는 감염성 심내막염이 동반되었다. Hurwitz and Roberts 분류법상 2명은 d형, 2명은 a형, 그리고 1명은 c형이었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제33권9호
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• pp.748-751
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• 2000

The diffuse form of supravalvar aortic stenosis represents a surgical challenge when the ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta and arch arteries are involved. It can be treated by a variety of surgical approaches. We report a case of severe diffuse supravalvar aortic stenosis combined with an aortic valve anomaly and occlusion of the right coronary artery ostium in a 14-year-old boy with Williams syndrome. We enlarged the aortic root(Nick's procedure), ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta, and innominate artery with patches and replaced aortic valve with 19 mm St. Jude valve. Deep hypothermic circulatory arrest and retrograde cerebral perfusion were used during repair of the arch and arch artery.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권11호
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• pp.780-782
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• 2005

사엽성 대동맥 판막 질환은 매우 드문 선천적 심기형이다. 혈역학적으로 사엽성 대동맥 판막 질환은 대부분 판막폐쇄부전을 일으키며, 드물게는 협착과 폐쇄부전을 동반하거나 협착 소견만을 보이기도 한다. 저자들은 매우 드문 것으로 알려진 사엽성 대동맥 판막 질환을 경험하여 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권8호
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• pp.630-633
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• 2001

선천성 다발성 판막질환(Congenital Polyvalvular Disease)은 결체조직의 이상으로 인해 한 개 이상의 심장판막에 비정상적 기형을 초래하는 질환으로 그 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 이 질환은 제 18번 또는 13∼15번 삼염색체 증후군에서 자주 관찰되며, 심실중격결손증, 동맥과 개존증 등의 심장기형을 동반하기도 한다. 환아는 산전 초음파 검사에서 우심방내의 종괴가 발견되고, 출생 후 시행한 심초음파 검사에서 삼첨판위의 혈종 또는 점액종이 의심되어 수술을 시행하였다. 종괴는 삼첨판막의 전판막첨과 중격판막첨으로부터 완전히 제거되었고 병리학적 검사에서 불규clr하게 두꺼워지고 결절화되어 있었으며, 석회화와 골화의 소견을 보였다. 태아의 산전 심초음파 검사에서 판막에 석회화 소견이 관찰될 때 선천성 다발성 판막질환도 염두에 두어야 할 의미 있는 소견이라고 생각된다. 저자들은 선천성 다발성 판막질환 1예를 경험하여 임상 및 조직소견을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권6호
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• pp.602-613
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• 2010

배경: 사람의 수명이 연장되면서 판막 질환이 점차 증가하는 가운데, 과거에는 심장 판막 이식에 기계 판막을 많이 사용하였으나, 혈액 응고 장애로 인한 출혈, 임신 시 태아의 기형 가능성, 판막의 급성 기계적 작용 부전, 평생 약을 복용해야 하는 불편함 등의 여러 합병증이 동반되는 단점이 있어, 조직 판막 사용이 증가하고 있고, 그 내구성을 높이기 위한 연구와 관심이 점차 증가하고 있다. 현재 사용하는 조직 판막은 외국계 회사의 수입된 제품으로서 그 구조나 도안에 이론적인 제안 등이 부족한 실정이다. 이에 본 연구는 돼지의 대동맥 및 폐동맥 판막의 구조에 대한 기하학적 분석을 시행하고, 각 수치를 계량화, 분석하여 그 3차원적 구조를 이해하여 대동맥 판막과 폐동맥 판막을 만들 수 있는 이론적 배경을 제시하고자 하였다. 대상 및 방법: 도축한 25마리의 돼지에서 채취한 대동맥 판막과 폐동맥 판막을 신선한 상태에서, 그리고 글루타알데하이드(GA) 용액으로 고정한 상태에서 판막의 각 구조물 수치를 2차원적으로 측정하여 그 배율을 계량화하고 분석하였다. 신선한 상태와 글루타알데하이드(GA) 용액으로 고정한 상태에서 판막엽 간 길이, 접합면 간 길이, 판막엽의 높이, 접합면 높이를 각각 측정하였다. 또한 이식 가능한 판막을 제작하기 위하여 스텐트의 도안으로 모양, 유순도에 따른 스텐드의 두께, 높이, 간격 및 판막 크기에 따른 심낭 판막엽의 크기, 모양, 두께 등을 도안하였다. 결과: 돼지 대동맥과 폐동맥 판막의 수치 및 각 구조물들의 배율을 구하였다. 대동맥 판막 및 폐동맥 판막은 각각 우측 관상동맥 첨판 및 우향 관상동맥 첨판의 크기가 상대적으로 제일 컸다. 무접합 관상동맥 첨판이 가장 작았으며(우향 관상동맥 첨판: 무접합 관상동맥 첨판: 좌향 관상동맥 첨판=1.00 : 0.88 : 1.00), 판막의 높이는 첨판의 크기에 비례하였다. 스텐트를 사용한 돼지 대동맥 판막은 외측 직경 크기를 19 mm부터 33 mm까지 정하였고, 이전에 정한 비율 및 스텐트 두께, 그리고 실제 판막 제작에 필요한 봉합 두께와 판막 주변 벽의 두께 등을 고려하여 스텐트의 높이 ($R{\times}1.4$, R: radius, 직경), 폭, 간격 수치를 정하였으며, 심낭을 이용한 판엽은 판막의 직경, 각 첨판 길이 ($2{\times}R$), 높이 ($R{\times}1.4$)와 첨판의 최소 접합면을 고려하여 스텐트 크기와 함께 모양을 도안하였다. 결론: 25개의 돼지 대동맥 판막과 폐동맥 판막의 구조물에 대한 수치를 측정하여 판막들의 기하학적 비율을 계산하고, 여려 크기의 이식형 돼지 대동맥 판막을 만들어 볼 수 있었으며, 또한 소의 심낭을 이용하여 다양한 표기의 판막을 만들어 볼 수 있는 이론적 근거를 만들 수 있었다. 향후 이러한 도안의 판막 제작 후 충분한 생체 내외의 실험 및 추가 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권10호
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• pp.833-838
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• 2004

배경: 선천성 이엽성 대동맥판막질환에 대한 성형술은 술 후 조기 성적에서는 매우 우수하다고 알려져 있으나 중기 및 장기 성적에 대해서는 논란이 되고 있는 실정이다. 대상 및 방법: 판막 성형술의 중기 성적을 알아보기 위해 1994년부터 2003년까지 선천성 이엽성 대동맥판막질환으로 판막성형술을 시행받은 22명의 환자들의 임상기록 및 심초음파 검사들을 후향적으로 분석하였다. 결과: 남자가 17명, 여자가 5명이었으며 평균 연령은 41$\pm$14세였다. 이엽성 판막의 폐쇄부전이 대부분(91%=20/22)의 환자에서 주 병변이었다. 수술 방법들로는 붙어 있는 공통 판막엽의 해리(release)가 19예(86%)에서 시행되었으며, 이탈된 판막엽에 대한 수술로는 채기 절제 및 일차봉합술이 11예(50%), 판엽줄임술(plication) 후 심막으로 보강한 것이 6예(27%), 판막엽만 줄인 3예(14%)가 있었다. 두꺼워진 판막엽을 깎은 것이(slicing) 12예(55%)에서 사용되었으며, 교련부위의 성형술은 8예(36%), 교련부위절개술이 6예(27%)에서 시행되어 평균 환자당 2.8개의 술식이 사용되었다. 수술 사망은 없었으며 모든 환자를 술 후 평균 38$\pm$17개월간 추적 관찰하였다. 추적기간 중 1명의 환자가 술 후 2개월에 성형술 봉합의 풀림에 의한 급성 대동맥판막 폐쇄부전으로 대동맥 판막 치환술을 받았다. 환자들의 기능적 상태는 (NYHA functional class)는 술 전 평균 1.9$\pm$0.6에서 술 후 1.2$\pm$0.5로 의미있게 개선되었으며(p<0.01), 심초음파 검사상 좌심실의 수축기말/이완기말 용적도 각각 45$\pm$9 mm, 67$\pm$10 mm에서 37$\pm$10 mm, 56$\pm$10 mm로 의미있게 줄어들었다(p<0.05). 대동맥 판막의 폐쇄부전 정도는 술 전 3.1$\pm$1.2에서 심폐기 이탈 직후에 0.9$\pm$0.7로 의미있게 줄었으나 추적 관찰 중 1.8$\pm$1.1로 증가하는 양상을 보였다. 중등도 이상의 폐쇄부전이 없이 생존할 확률은 술 후 1년에 89.7%, 3년에 89.7%, 4년에 39.9%로 나타나 중기 이후에 판막기능의 악화가 빨라지는 경향을 보였다. 결론: 선천성 이엽성 대동맥판막질환 성형술의 중기 성적은 임상적으로는 초기의 우수한 상태를 유지하였으나, 성형된 대동맥 판막의 장기적 내구성은 장담할 수 없었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권8호
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• pp.763-769
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• 1998

배경: 판막상부 대동맥협착증은 상행대동맥의 관상동맥 기시부 상부의 협착을 초래하는 드문 형태의 선천성 기형이다. 대상 및 방법: 본 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1986년 7월부터 1997년 3월까지 12예의 판막상부 대동맥협착증 환자들에게 수술적치료를 하였다. 평균나이는 10.2세였고 4세에서 17세까지 분포하였다.11명이 남자환자였고 Williams증후군의 임상양상을 보인 경우는 12예중 9예였다. 두가지형태의 판막상부 대동맥협착증을 경험하였고 10예가 모래시계형(hour glass type)이였고 2예가 미만형(diffuse type) 이었다. 결과: 모든 환자들은 수술 전에 심도자검사를 하였다. 술전 좌심실과 대동맥의 평균압력차이는 92 mmHg였고 40에서 180 mmHg까지 분포하였다. 폐동맥협착은 5예에서 관찰되었으며 그중 2예에서 폐동맥혈관성형 술을 시행하였다. 세 가지 종류의 수술적기법을 시행하였는바 타원형의 포편을 이용한 단순포편대동맥성형술이 6예였고 역Y모양의 포편을 이용한 확장형 대동맥성형술이 4예였고 변형 Brom 기법이 2예였다. 수술사망례는 없었고 수술후 심에코검사를 평균 12개월에 시행하였다. 1도와 2도의 대동맥판폐쇄부전이 3예에서 있었다. 술후 시행한 심도자검사상 좌심실과 대동맥 사이에 평균 26 mmHg (0∼75 mmHg)의 압력차이가 있었고 평균압력차이의 감소는 78 mmHg(30∼114 mmHg)였다. 모든 환자는 평균 40개월(1∼67개월)간의 추적관찰기간동안 특별한 문제없는 임상 경과를 보였다. 결론: 본 연구는 소아의 판막상부 대동맥협착증의 수술적 교정이 술후 낮은 사망률을 보장하면서 양호한 혈역학적 개선을 가져옴을 보여주었다.