대동맥 동맥류/대동맥 박리증, 두눈먼거리증, 목젖갈림증/입천장갈림증, 그리고 동맥혈관계의 이상과다 뒤틀림 등을 독특한 표현형으로 하는 Loeys-Dietz 증후군은 새로이 기술된 공격적 성향의 결체 조직 질환으로, transforming growth factor-$\beta$ receptor type 1 또는 type 2를 encoding 하는 유전자 돌연 변이가 발병 원인이다. Loeys-Dietz 증후군은 Marfan 증후군, Ehlers-Danlos 증후군 4형 등의 표현형과 일부 비슷한 형태를 공유한다. 그러나, Loeys-Dietz 증후군은 다른 질환보다 더 심한 병태생리적 특성을 가지고 있기 때문에, 임상의들은 이들 결체 조직 질환들을 감별하여야 한다. 강한 의심, 조기 진단, 예방적 수술, 그리고 지속적 영상 검사가 적절한 Loeys-Dietz 증후군 치료를 위해 실행되어야 한다. 저자들은 대동맥 파열, 목젖갈림증, 그리고 두눈먼거리증의 3징후를 가진 Loeys-Dietz 증후군의 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
본 가톨릭대학교 의과대학 흉부외과학 교실에선 최근 10년간 10예의 발살바동 동맥류 파열환자를 경험하였다. 8명은 선천성이었으며 2명은 세균성 심내막염에 의한 후천성이었다. 동반된 심질환으로는 대동맥판막폐쇄부전증 4예, 심방중격결손증 2예, 심실중격결손증 1례, 승모판막폐쇄부전증 1례 그리고 삼첨판막폐쇄부전증 1례가 있었다. 전례에서 동맥류가 우관상동에서 발생하였으며, 8명의 환자에서 우심실으로 2명의 환자에서 우심방으로 파열하였다. 저자들은 대동맥절개와 동맥류가 파열된 심방 또는 심실절개를 통한 수술을 선호하였으며, 8명의 환자에서 Dacron 첩포를 사용하여 봉합하였고 2명의 환자에서는 단순봉합하였다. 전 환자에서 양호한 결과를 보였으며, 술후 사망예는 없었다.
대동맥벽내 혈종은 진성 대동맥박리증과 구별되는 질환으로 아직 정확한 예후나 치료지침이 알려져 있지 않다. 저자들은 57세 여자환자에서 상행대동맥에 발생한 대동맥 벽내 혈종 1례를 수술 치험하였다. 환자는 질식감과 함께 심한 전흉부동통이 견갑골간으로 전파되는 것이 주소였다. 술전 흉부 전산화 단층왈영에서 흉부대동맥전체와 복부대동맥 일부의 대동맥 벽내에 초생달 형태의 혈종이 관찰되었고, 내벽의 파열 은 관찰되지 않았다. 저자들은 완전순환정지와 역행성 뇌 순환하에서 상행대동맥 치환술을 시행하였다. 우측관상동맥입구 의 손상이 있었으나 복재정 맥을 이용한 우회문합술로 수술하였다. 환자는술후4주만에 퇴원하였으며, 창상감염, 심낭삼출액 등의 합병증외에는 심각한 합병증은 없었다.
배경: 흉복부 대동맥 질환 수술은 부위에 따라 사용되는 수술법이 다양하며 각 방법마다 장단점이 있어 논란의 대상이 되고 있다. 이에 저자들은 지금까지 여러 방법으로 흉복부 대동맥 질환을 수술한 성적과 위험 요소를 분석하여 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1992년 6월부터 2001년 8월까지 저자들은 36명의 흉복부 대동맥 수술을 시행하였다. 이중 17명은 대동맥 박리증, 17명은 대동맥류, 1명은 대동맥 축착증에 병발한 대동맥박리증, 1명은 외상성 대동맥손상이었다. 수술은 26례에서 흉부대동맥 치환술을, 10명에서 흉복부 대동맥 치환술을 시행하였다. 흉부대동맥치환술은 11명에서 좌심방대퇴동맥간 centrifugal 펌프을 통한 우회로를 하며 수술하였고, 11명에서 대퇴동정맥 사이에, 4명은 우심방과 상행대동맥 사이에 심폐기를 가동하며 이중 6명은 극저체온순환정지하에 수술을 하였다. 흉복부대동맥 치환술은 6명에서 대퇴동정맥을 통한 심폐기를 가동시키며 수술하였고 3명은 대퇴정맥에 삽관하여 흡입한 혈액을 pump 로 주입하며 수술을 하였고 한 명은 심폐기의 도움없이 수술하였다. 결과: 수술합병증은 신부전 7례, 간기능부전 11례, 폐혈증 2례, 호흡부전 5례, 심부전 2례, 뇌경색 7례, 허혈성 척추손상 1례 등이 발생되었다. 술 후 원내 사망은 9례로 수술직후 24시간 이내 사망한 경우가 6례로 사망원인은 출혈 2례, 심부전 2례, 신부전 2례 등이었고, 수술 후 1주 뒤 원내 사망은 3례로 패혈증, 호흡부전증, 뇌경색증 등으로 사망하였다. 퇴원 후 만기 사망은 3례로 사인은 원위부 파열로 인한 쇽 와 뇌경색증 폐렴 합병증으로 사망하였다. 결론: 흉부대동맥치환술을 받은 환자 26명 중 수술사망은 5명이며 이중 3명이 극저체온 순환정지하에 수술을 시행받은 환자들이었다. 흉복부대동맥 치환술을 받은 10명 중 수술사망은 4명이었고 이중 2명이 복부동맥을 같이 광범위하게 치환한 환자들이었다.
대동맥수술 후 발생하는 문합부 가성동맥류는 드문 합병증이다. 파열로 심한 출혈이 일어날 경우 치명적이므로 발견 즉시 교정을 해주어야 하는데 본원에서는 2명에서 3번에 걸친 대동맥문합부 가성동맥류를 수술적으로 치료하였으므로 그 과정을 보고하고자 한다. 첫 증례는 B형 만성 대동맥박리증이 있는 환자에서 복부대동맥류를 인조혈관으로 교정한 후에 대동맥문합부에 발생한 가성동맥류였는데 흉복부대동맥치환술로 문합부를 인조혈관끼리 연결 문합하여 치료하였다. 두 번째 증례는 파열 흉복부대동맥류에서 근위부 대동맥문합부에 발생한 가성동맥류로서 대동맥궁 치환술로 문합부를 인조혈관끼리 연결 문합하여 치료하였다. 그 후 이 증례에서는 다시 대동맥근부 문합부에 가성동맥류가 발생되어 재보강하는 이차 수술을 시행하였다. 두 증례 모두 별 합병증 없이 외래에서 경과 관찰 중이다.
배경: 최근에 경피적 대동맥 스텐트 삽입술의 비약적인 발전으로 외과적 수술이 감소하고는 있으나, 여전히 근치를 위한 치료로 인정되고 있다. 저자들은 지난 6년 8개월간 시행한 복부 대동맥류의 수술성적 및 그 예후에 미치는 영향인자에 대해 분석하여 보았다. 대상 및 방법: 2001년 5월부터 2005년 6월까지, 2007년 4월부터 2009년 11월까지 복부 대동맥류로 수술 받은 환자 36명을 대상으로 하였다. 수술의 적응은 파열, 60 mm 이상의 최대직경, 내과적으로 조절 안되는 고혈압이나 통증이 있는 경우 등이었다. 결과: 환자들의 평균 나이는 $69.67{\pm}6.97$세 (57~84세)였고, 남자가 32명(89.2%), 여자가 4명 (10.8%)이었다 신동맥 하부부터 장골동맥 위까지 진행된 경우는 8명(22.2%), 장골동맥까지 진행된 경우는 28명(77.8%)이었다. 진단 당시 대동맥이 파열되어 있었던 환자들은 13명(36.l%)이었다. 대동맥의 평균 최대직경은 $73.7{\pm}13.3 mm$ (60~100 mm)였다. 수술은 대부분 정중 복부절개를 통한 복강 내 접근으로 시행하였고, 응급수술은 10명의 환자(27.8%)에서 시행하였다. 전체 환자 중 3명이 사망하여 전체 사망률은 8.3%였고, 파열된 환자의 사망률은 23.1%, 파열되지 않은 환자의 사망률은 0%였다. 수술 후 합병증으로는 창상감염 3예, 패혈증 2예, 신부전 2예, 폐렴 1예씩 있었다. 사망에 영향을 주는 인자로는 수술 전 불안정한 활력징후 수혈, 또는 실신이 있었던 경우, 과거력 상 당뇨병이 있는 경우, 동맥류가 파열된 경우와 응급수술 등이 있으며, 합병증 중 패혈증, 신부전이 발생한 경우와 술중 심폐소생술을 시행한 경우가 통계적으로 의미 있었다(p<0.05). 결론: 파열된 복부대동맥류에 대한 응급수술은 여전히 높은 사망률을 보이나, 파열되지 않은 복부대동맥류의 수술은 비교적 안전하게 진행할 수 있다. 비록 경피적 대동맥 스탠트 삽입술이 최근의 치료 경향이나 파열되지 않은 동맥류의 계획된 수술은 시술과 관련된 부작용이나 반복된 검사의 불편함을 줄이고 좋은 결과를 얻을 수 있을 것으로 생각한다.
신생아에서 흉강내 대동맥류는 드물며, 말판 증후군, 대동맥 축착, 대동맥 판막 협착, 동맥염, 터너 증후군, 결절성 경화증 등과 연관되어 보고된 바 있다. 신생아에서 발견되는 ductus arteriosus aneurysm은 매우 드문 질환이나, 대동맥 파열이 유발 될 수 있는 기형이다. 병인으로 대동맥 쪽에 있는 동맥관의 폐쇄 지연, 선천적으로 동맥관 벽이 약한 경우, 자궁내에서 동맥관으로 혈류 증가, 자궁내에서 동맥관의 협착 등이 있으나 명확하지 않은 상태이다. Ductus arteriosus aneurysm은 흉부 방사선, 심초음파, 3차원 전산화단층촬영, 자기 공명영상 검사 등으로 진단할 수 있다. 치료는 인도메사신의 투여, 수술적 절재 등의 방법이 있으며, 자연 소실되는 경우도 있다. 저자들은 태변흡인증후군 환아에서 우연히 발견된 ductus arteriosus aneurysm이 생후 4주 뒤 자연 소실되는 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
복부대동맥류는 주로 65-75세의 중년이후 남성과 흡연자에서 주로 발생한다. 가장 중요한 증세는 대동맥 파열로서 생명에 치명적이며, 혈관벽이 헐고 약해지고 파열되어 많은 양의 혈액이 복강 내로 쏟아지는 것을 의미한다. 복부대동맥박리를 치료하기 위해서는 3차원 영상 정보가 필요하고, 수술시 임상의사에게 많은 도움이 된다. 3차원 정보는 MDCT로부터 계산되고 3차원 모델은 2차원 CT영상의 분할로 계산된 좌표로부터 재구성된다. 따라서 3차원 영상의 질은 2차원 영상의 분할알고리듬에 의존적이다. 본 연구에서는 목적장기만을 모델링하기 위해서 가변형 능동모델을 제안한다. 가변형 능동모델은 외부힘에 의해서 에너지가 최소화되는 수렴하는 모델이다. 외부힘은 GVF로 불리며, 그레이레벨 또는 영상으로 부터의 이 진경계지도의 구배가 확산되는 것을 계산한다. 실험결과 복부대동맥박리에 적용해서 3차원 표면재구성을 성공했으며, 분할알고리듬의 특성으로 시각적 및 정량적인 평가도 성공했다.
대동맥-대정맥 누공은 복부 대동맥류의 $1\%$ 이하에서 발생하는 희귀한 합병증 중 하나이다. 오랜 기간 동안 고혈압과 복부 대동맥류 병력을 가진 64세 남자 환자가 흉통, 호흡곤란, 상복부 불쾌감 그리고 박동성 복부 종괴를 주소로 내원하였다. 이학적 검사상 수축기 혈압이 70mmHg로 저혈압을 보였고, 복부에서는 박동성 종괴가 촉지되었고, 지속성 기계 잡음이 청진되었다. 검사실 소견으로는 혈색소(11.0 g/dL), BUN (5 mg/dL), creatine $(2.6\;mg\%)$이었고, 복부 전산화 혈관 촬영 결과, 10cm 크기의 신장하복부대동맥류와 복부 대동맥류와 대정맥을 연결하는 대동맥-대정맥 누공이 형성되어 확장된 대정맥 소견을 보여 응급 수술을 계획하였다. 대동맥류를 절개하고 혈전 제거 후, 1cm크기의 대동맥-대정맥 누공이 발견되었다. 대동맥-대정맥 누공은 도뇨관 풍선 확장술을 이용하여 지혈하였고, 대동맥류 밖에서 누공은 단순 지속 문합으로 봉합하였다. 대동맥-양측 장골동맥 이식편을 이용하여 대동맥류에 대한 수술을 마무리하였다. 환자는 수술 후 특별한 문제없이 퇴원하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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