Background: There has been controversy over the prevalence of recoarctation in infants treated by subclavian flap aortoplasty(SFA) for coarctation of the aorta. To assess the rate of recurrence of coarctation after SFA, we reviewed the surgical results of SFA in infants with coarctation of the aorta. Material and method: Between 1986 and 1998, a total of 25 patients less than 1 year of age(12 neonates and 13 infants) underwent SFA for aortic coarctation. Age at operation was 3.0$\pm$3.0 months(mean $\pm$ standard deviation); mean weight was 5.0$\pm$1.4kg. Classic SFA was performed in 20 patients, reversed SFA in 2 patients, subclavian artery reimplantation in 2 patients and the combined resection-flap aortoplasty in one. Result: The aortic clamping time ranged from 20 to 88 minutes(mean 35.8 minutes). There were one operative death and two late deaths. There was no case of paraplegia or left arm ischemia in complications. Twenty-one(84%) of 24 hospital survivors were followed for 26.0$\pm$24.0 months. The risk of recoarctation in neonates(33.3%) was a little greater than infants(25.0%) without statistical significance. Conclusion: This study revealed that SFA resulted a relatively high incidence of recarctation in infants. It is desirable to select other methods of surgical treatment(combined resection-flap aortoplasty, extended end-to-end repair etc.) for severe isthmic coarctation or hypoplasia of the distal aortic arch in infants, instead of choosing SFA indiscriminately.
원위 흉부 대동맥이나 복부 대동맥 혹은 두 부위가 좁아져 있는 Middle aortic syndrome (이하 MAS) 또는 mid aortic dysplastic syndrome은 매우 드물게 발생한다. 원인이 불분명하고 흔히 젊은 여성에게서 잘 나타나는 이 질환은 뇌출혈뿐만 아니라 심장, 신장의 손상을 초래할 수 있으므로 적극적인 수술적 치료로 혈류를 개선하여 효과를 볼 수 있으나 대동맥 혈관의 섬유화로 인한 수술 술기의 어려움이 따른다. 최근 국립의료원 흉부외과에서는 광범위한 석회화 병변을 동반한 하부 대동맥협착을 가진 51세 여자 환자에서 6.0-mmPTFE (polytetrafluoroethylene) 인조혈관을 이용하여 양측 액와-대퇴 동맥간 우회로술을 시행함으로써 우수한 수술 결과를 보였기에 보고하는 바이다.
This is a report of a. case in which a long narrow segment coarctation of the aorta was successfully corrected with Teflon graft. The patient was 30 year old man with hypertensive symptoms that occurred 7 years prior to operation. Blood pressure measured 230/110 mmHg in the arms and 110/80 mmHg in the legs. Pulses were strongly tensive in radial artery, but very weak in femoral artery and even absent in dorsal pedis artery. Final preoperative diagnosis was made by aortography which showed a long narrow segment between aortic arch and descending thoracic aorta and highly developed collateral circulations. A long hypoplastic narrow segment was located proximal to the ligament arteriosus, and diaphragmatic stenosis of the aorta was located just distal to the ligamentum arteriosus. After prosthetic correction of the coarctation of the aorta, blood pressure were measured 130/ 80 mmHg in the arms and 150/100 mmHg in the legs. Peripheral pulses were palpated normally, and the postoperative course was uneventful.
Pseudocoarctation is extremely rare and is due to elongation and kinking of aortic arch which mimiks true coarctation but has no pressure gradient across it. This state is essentially benign entity and needs no surgical intervention, but it frequently tends to progress into the aortic aneurysm that results in compressive symptom due to mass effect and unawared rupture and death.We experienced a descending aortic aneurysm secondary to pseudocoarctation. The patient was 53 year-old female presented as easy f`atiguability and facial flushing. The aortogram revealed tortuous and enlarged aorta at the level of ligamentum arteriosum. The aneurysm was resected and was end-to-end anastomosed successfully under partial cardiopulmonary bypass. The postoperative course was uneventful and the patient was discharged on postoperative 10 day.
3예의 성인 대동맥축착증 환자에서 외해부학적(extraanatomical) 우회로조성술을 시행하였다. 축착 전 후의 광범위한 대동맥협착을 동반한 2예에서는 좌측 개흉술을 통해 좌쇄골하동맥에서 하행대동맥으로 우회술을 시행하였다. 대동맥판막폐쇄부전과 대동맥궁 발육부전이 동반된 대동맥축착 1예에서는 정중 흉골절개술을 통해 상행대동맥과 심장 뒤 하행대동맥간의 우회로술과 대동맥판막치환술을 동시에 시행하였다. 1예에서 술 후 4개월째 문합부 주위 동맥류의 파열이 있어 재수술을 시행하였으며 2예에서는 술 후 특별한 합병증이 없었다.
양대혈관 좌심실기시는 양대혈관이 좌심실에서 기시하는 드문 선천성 심장기형으로 정확하게 진단하기가 어렵다. 환아는 생 후 2개월에 대동맥축착교정술 및 폐동맥교약술을 받았던 3세된 남아로 대동맥하 심실중격결손, 단일관상동맥을 동반한 양대혈관 좌심실기시로 진단되어 심실중격결손의 첩포봉합, 난원공개존의 봉합 폐동맥 교약부 절제, 그리고 폐동맥간을 좌심실에서 분리 후 우심실로 전위시켜 우심실 유출로 재건술을 받았다. 본 술식은 술 후 좋은 혈역학적 특성을 보였고, 자가조직을 사용함으로써 전위된 폐동맥의 성장잠재성과 판막 기능의 보존으로 술 후 폐동맥 폐쇄부전과 관련된 우심실기능부전의 가능성이 줄어드는 장점이 예상되므로 문헌 고찰과 함께 보고한다.
This is a case report of successful surgical correction of coarctation of the aorta associated with the patent ductus arteriosus and the persistent left superior vena cava. The patient was a 15 year old girl and congenital heart anomaly was suspected at the sixth month after birth. Afterward there has been no embarrassing symptoms until the day of operation except slight dyspnea on exertion, The diagnosis of coarctation of the aorta and the patent ductus arteriesus detected by physical signs and X-ray studies including aortography. In the first place, coarctation of the aorta was corrected with following procedure: partial resections of the aortic wall just above and below the coarctating line of the aorta and removal of diaphragmatic structure of coarctation performed by. cross clamping aorta above and below coarctation, and then the defect of the aortic wall was closed by lateral aortorrhapic suture with atraumatic needle 3-0 silk continuously [Fig. 6]. In the second place, the patent ductus arteriosus was closed with double ligation method. The persistent left superior vena cava left as it has been, because there has been no evidence of hemodynamic abnormal shunt. After operation, excellent result was obtained; blood pressure in the upper and lower extremities was normalized and subjective complains of hypertension in the upper extremity was disappeared.
1992년 5월부터 1996년 6월까지 외과적으로 치료한 31례의 대동맥축착증의 중단기 성적을 검토하였다. 모두 31명의 환아중 19명(61.3%)이 신생아였으며 26명(83.9%)이 생후 3개월이내의 유아였다. 동반기형에 따라 세군으로 나누었는데 중요한 기형이 동반되지 않은 군(group I)이 9명, 심실중격결손을 동반한 군(group II)이 15명, 복잡심기형이 동반된 군(group III)이 7명이었다. 35.5%(11명)의 환아에서 대동맥궁의 형성부전이 동반 되었다. 수술방법으로는 17명의 환아에서 확장단단문합술, 7명에서 단단문합술과 쇄골하동맥편성형술을 함 께 시행(combined resection and flap pmcedure)하였고, 나머지 7례에서는 쇄골하동맥편성형술을 시행하였다. 술후 잔존협착은 술후 쟌존협착을 측정하였던 28례중 7례(25%)에서 발생하였고 쇄골하동맥편성형술후 6례중 2례(33.3%), 단단문합술과 쇄골하동맥편성형술을 함께 시행한후 7례중 없었으며, 확장단단문합술을 시행한 15례의 환아중 5례(33.3%)에서 발생하였다. 생존환아에서 평균 20.5개월의 추적기간후 술후 대동맥축착은 모 두 3례로 12%(3/25)였다. 이를 수술방법에 따른 빈도를 보면 쇄골하동맥편성형술후 6 恪\ulcorner2례(33.3%), 단단문 합술과 쇄골하동맥편성형술을 함께 시행한 7례중 없었으며, 확장단단문합술을 시행한 12례의 환아중 1례 (8.3%)에서 발생하였다. 대동맥축착증의 수술과 관련된 사망은 3례(9.7%)로 모두 복잡심기형을 동반한 군에서 발생하였다. 결론적으로 복잡기형을 동반하지 않은 경우(1, ll군)는 대동맥축착증의 수술과 관련된 수술사 망은 없었으며 복잡기형을 동반한 대동맥축착증의 수술은 높은 사망률을 보였다. 또한 대동맥궁형성부전증 이 있었던 경우에서 없었던 경우보다 더 높은 술후 잔존정착의 빈도를 보여 이의 적절한 치료가 요구되었다.
배경: 대동맥폐동맥창은 매우 드문 질환이며 동반 심기형을 보이는 경우가 흔하다. 좌우 단락에 의한 과다한 폐 혈류량으로 조기 교정이 필수이나, 정확한 진단과 수술적 교정으로 좋은 결과를 얻을 수 있다. 본 연구에서는 과거 20년간의 경험한 대동맥폐동맥창을 정리하였다. 대상 및 방법: 1985년 3월부터 2005년 1월까지 16명(남 10, 여 6)의 환자가 대동맥폐동맥창으로 진단되어 수술적 교정을 시행하였고,수술당시 평균연령은 $157.8{\pm}245.3$ ($15.0{\sim}994.0$)일이었고, 평균 체중은 $4.8{\pm}±2.5$ ($1.7{\sim}10.7$) kg이었다. 동반 심기형은 동맥관개존증(8예), 심방중격결손증(7예), 대동맥궁단절증(5예), 심실중격결손증(4예), 난원공(3예), 삼첨판막역류증(3예), 승모판역류증(2예), 대동맥판역류증(1예), 대동맥축착증(1예), 좌측상대정맥(1예), 우심증(1예)이었다. 수술 방법은 대동맥폐동맥창의 분리 절단 후 대동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하고 폐동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하거나(11예), 대동맥폐동맥창의 분리 절단 없이 동맥 내에서 첩포 봉합술을 하거나(3예), 대동맥궁단절 및 대동맥축착을 동반한 환자에서 하대동맥을 직접 대동맥 창에 봉합하였다. (2예). 결과: 사망한 경우가 1예 있었다. 환자는 기관지 분지부에서 상방 2.5 cm정도 심한 협착과 기관유래기관지가 우상엽과 연결되어 있었던 경우로, 기관성형술(sliding tracheoplasty)시행 후 과다 출혈로 술 후 5일째 사망하였다. 복잡 대동맥폐동맥창 환자의 입원 기간 및 중환자실 체류 기간이 더 길었으며, 재수술(5예)과 합병증의 빈도도 더 높았다. 재수술은 좌폐동맥 협착(4예), 우폐동맥 협착(2예), 주폐동맥 협착(1예) 등이 원인이었다. 평균 추적 기간은 $6.8{\pm}5.6$ (57.0일$\sim$16.7년)년이었고, 생존 환자의 추적 기간 동안 NYHA 기능분류는 모두 I이었다. 결론: 연구자 등은 대동맥폐동맥창으로 진단된 16명의 환자에 대한 분석을 통해 조기 수술로 술 후 양호한 결과를 확보할 수 있음을 확인하였으며, 동반 심기형의 적절한 수술적 교정이 만기 예후를 좌우하는 것을 알 수 있었다. 수술 후 재협착의 빈도를 줄이기 위한 수술 전략의 재고가 요구된다.
1987년 4월부터 1996년 5월까지 복잡 선천성 심기형을 가진 13명의 환자에서 Norwood술식을적용 하였다. 진단별 분포로는 좌심형성부전증후군이 7례이었고, 상행대동맥과 대동맥궁의 형성부전이 있으 면서 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 승모판 협착증, 심실중격결손증, 대동맥축착 및 대 동맥하 헙착증을 동반한 승모판 폐쇄증, 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 대동맥궁 단절, 대혈관전위를 동반한 삼첨판 폐쇄증이 각각 1례씩 있었으며 이중입구부 좌심실이 2례 있었다 수술 당 시 나이는 3일에서 8.7개월 (평균 60.5 $\pm$ 71.6일, 중앙값 i9일)이었다. 수술 사망율( <30일)은 46% (6명) 이었으며 만기 사망율은 15% (2명)였다. 모든 수술사망은 술후 24시간 이내에 발생하였으며 체외순환으 로부터 이탈에 실패한 경우가 5례, 술후 갑작스런 혈역학적 불안정으로 사망한 경우가 1례 있었고, 만기 사망은모두 흡인성 폐렴에 의한 것이었다. 5명의 장기 생존자에 대한추후술식으로는2명의 환자에서 Norwood술식 후 각각 12, 17개월에 변형 Fontan수술을 하였으며 1명에서 4.5개월 후에 완전 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였고 수술 사망은 없었다. 나머지 2명의 환자에서는 Fontan 술식전의 중간단계 로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 각각 3, 5.5개휠 후에 시행하였으며 수술사망이 1례 있었다. 수 술 사망 및 만기 사망을 포함한 모든 환자에서 1년 생존율은 30.8%였다. 결론적으로 본원에서 경험한 Norwood 술식의 사망율이 다른 주요 심장기 형의 사망율과 비교하여 높지만 이에 대한 경험이 축적되면서 더 좋은 성적을 기대할 수 있을 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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