• 제목/요약/키워드: 담도폐쇄

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간담도 스캔 시 담즙 누출(Biliary Leakage)환자에서의 양측와위 자세(Both Decubitus Position)의 유용성 (Efficient of Hepatobiliary Scintigraphy both Decubitus Position in Biliary Leakage Patients)

  • 반영각;노동욱;강천구;김재삼;이창호
    • 핵의학기술
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    • 제12권3호
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    • pp.229-234
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    • 2008
  • 간담도 스캔은 방사성의약품을 정맥주사 후 간세포에 섭취되어 담즙과 함께 담낭과 담도를 통하여 십이지장으로 배출되는 양상을 경시적으로 검사한다. 따라서 간세포와 담낭의 기능 정도 및 담도계의 폐쇄 여부를 알 수 있고 담즙의 누출 유무, 위치 및 정도를 확인하는데 가장 예민한 검사 방법이다. 하지만 담즙 누출을 확인하기 위한 목적의 간담도 스캔은 누출된 담즙과 장으로 배출된 담즙의 구분이 명확하지 않다. 그래서 본 연구는 간담도 스캔 검사 시 양측와위 자세로 검사를 시행하여 누출된 담즙과 장으로 배출 된 방사능을 분리 구분하여 더욱 명확한 담즙 누출의 진단을 하는데 목적을 두고 있다. 총 31명의 환자 중 남자는 14명, 여자는 17명이고, 평균나이는 $51.1{\pm}14.4$세였다. 정상위 자세에서 1분씩 60분간 경시적 영상을 획득하고, 지연검사는 2시간, 4시간, 24시간 간격의 정상위 자세와 좌우 측와위 자세로 각각 5분 동안 영상을 획득하였다. 단, 측와위 자세의 영상 획득 시 약 5분간 측와위 자세를 유지한 후에 영상을 획득 하였다. 간담도 스캔 시 담즙 누출 환자에서의 양측와위 자세의 유용성을 알아보기 위해 정상위 검사에서 누출이 바로 확인되는 환자의 측와위 자세와 관심영역을 비교하여 누출 여부(크기, 위치, 농도)의 감별 편리성의 양상을 비교하였고, 의심되는 질환이 담즙 누출이지만 경시적 영상에서 누출부위를 확실히 구분할 수 없는 환자의 측와위 자세를 통해 누출부위를 우선적으로 식별할 수 있는 환자가 어느 정도인지를 검사대비 감별확률로 비교하였다. 31명의 담즙 누출 환자 중 23명의 환자는 기능영상 혹은 지연영상에서 담즙 누출을 확인하였고, 8명의 환자는 측와위에서 담즙 누출을 확인 할 수 있었다. 영상에서 해부학적으로 누출 위치를 찾는 것은 정상위가 더욱 용이하였으나, 양측와 위 자세 변동으로 인한 장내 담즙의 이동으로 담즙의 누출이 더욱 확실히 구분되었다. 또한 관심영역과 배후방사능의 섭취계수(Counts/Pixel)를 구하여 관심영역/배후방사능비를 평가결과, 평균은 정상위 5.02, 좌측와위 2.08, 우측와위 2.68이었다. 관심영역의 화소 수를 분석하여 크기를 비교할 경우, 좌측와위는 정상위에 비해 평균 1.91배 컸고, 우측와위는 평균 1.05배 컸다. 결과적으로 31명의 환자 중 38.5% 정도만이 측와위가 의미가 있었지만, 위치 변동으로 인해 장내 담즙의 이동으로 누출의 위치는 더욱 명확한 구분이 가능하였다. 또한 그 38.5%의 환자에서 정상위와 양측와위에서의 관심영역/배후방사능비, 관심영역의 크기를 비교하면 측와위에서 관심영역의 넓이는 좌측와위 19%, 우측와위 5% 넓어지고, 농도는 좌측와위 약 60%, 우측와위 약 50% 옅어졌으며, 이는 복강 내로 관심영역의 담즙누출을 의미한다고 할 수 있다. 간담도 검사시 담즙 누출을 의심하는 환자에게 양측와위 자세를 추가하여 검사를 한다면 담즙 누출을 정확하게 진단할 것으로 사료된다.

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담도폐쇄증 의심하에 수술을 위해 전원된 환자의 임상 경과 분석 (Clinical Course of Transferred Patients for Operation Under the Impression of Biliary Atresia)

  • 정풍만;이종인
    • Advances in pediatric surgery
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    • 제7권2호
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    • pp.95-104
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    • 2001
  • Biliary atresia (BA) is very difficult to distinguish from neonatal hepatitis (NH) and its prognosis depends on the age at the time of Kasai operation. Therefore early differentiation between these two conditions is very important. Although various clinical and laboratory tests have been reported to differentiate between them, they are still of limited value. From 1980 to 1999, forty-five infants were referred to our pediatric surgical unit for operation for suspected BA. Eight patients underwent Kasai operation immediately because of late diagnosis. These were excluded from the study. The clinical history, physical findings. radiologic and laboratory examinations of 37 cases were analyzed retrospectively. The average age of BA (n=20) was $55.1{\pm}16.7$ days, and that of NH (n=17) was $55.8{\pm}15.6$ days. The sex ratio of BA was 13:7, and that of NH was 14:3. All the patients had obstructive jaundice and acholic stool except 4 BA and 6 NH patients. Acholic stool with yellow component was more frequent in NH. Onset of jaundice was within 2 weeks after birth in 85 % of BA, and in 65% of NH. The onset of acholic stool was within 2 weeks after birth in 60 % of BA, and in 23.5 % of NH. The duration of jaundice and acholic stool of BA were $50.9{\pm}16.6$ days and $41.3{\pm}18.4$ days and those of NH were $40.1{\pm}23.1$ days and $26.6{\pm}25.4$ days respectively. The ultrasonogram and hepatobiliary scan were useful, but not a definitively reliable method for the differentiation of these two diseases. There was no difference in laboratory data. Seventeen cases had NH among 45 referred cases for Kasai operation with the clinical impression of BA, and 4 cases of 17 NH cases needed to be explored to rule out BA. In conclusion. false positive rate of clinical impression of BA was 37.8 %. and negative exploration rate was 8.9 %, Therefore. careful clinical observation for 1-2 weeks by an experienced pediatric surgeon was very important to avoid unnecessary operation to rule out NH up to the age of 8 - 10 weeks. so long as the stool had yellow component.

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백서의 총담관 결찰에 의한 간 섬유화의 초미세구조적 및 면역조직화학적 연구 (Ultrastructural and Immunohistochemical Study of Hepatic Fibrosis after the Ligation of the Common Bile Duct in Rats)

  • 문경래;노영일;서우철;박영봉;김만우;서재홍;박상기
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제2권2호
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    • pp.185-193
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    • 1999
  • 목 적: 답즙 정체를 주 소견으로 하는 만성 간질환의 대부분에서 담소관의 증식과 간섬유화가 관찰된다. 특히 간외 담도 폐쇄증에서 가장 현저하다. 그러나 섬유화의 병인에 대해서는 아직까지 많은 논란이 제기되고 있다. 총담관 결찰 후 시간이 경과함에 따른 담소관의 증식과 간섬유화의 진행과정 및 간섬유화에 대한 Ito 세포의 역할을 형태학적으로 조사하고자 본 연구를 하였다. 방 법: 건강한 Sprague-Dawley계 수컷 흰쥐를 대상으로 총담관을 결찰한 후 15일, 21일, 24일, 28일째에 도살하여 담소관의 증식과 간 섬유화의 진행과정을 smooth muscle actin에 대한 면역조직화학적 염색과 전자현미경적 검사를 하였다. 결 과: 1) 총담관 결찰후 시간이 경과할수록 간문맥 중심으로 담소관의 증식과 결체조직의 증식이 증가하였다. 2) 면역조직화학적 검색에서 활성화된 Ito 세포는 smooth muscle actin에 양성반응을 보였고, 총담관 결찰후 시간이 경과할수록 담소관주위와 동모양혈관 주의에서 많이 관찰되었다. 3) 전자현미경적 관찰에서 총담관결찰 후 시간이 경과함에 따라 Ito 세포가 증가하였으며, 지방적의 수가 감소한 근섬유모 세포를 닮은 Ito 세포와 근섬유모 세포의 수가 증가하였다. 결 론: 총담관 결찰후에 볼 수있는 간 섬유화는 활성화된 Ito 세포의 증가와 Ito 세포가 교원질을 분비하는 근섬유 모세포로 변형되기 때문에 생긴 것으로 생각된다.

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소아과 의사에 의해 시행된 복부 초음파 검사 1,000예에 대한 분석 (Analysis of 1,000 Cases of Abdominal Ultrasonography Performed by a Pediatrician)

  • 배상인;박재홍
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제10권1호
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    • pp.28-35
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    • 2007
  • 목 적: 소아에서 초음파 검사는 복부 질환의 진단에 중요한 역할을 한다. 소아의 특성을 잘 알고 있는 소아과 의사에 의해 시행된 복부 초음파 검사의 경험을 분석하였다. 방 법: 2003년 1월부터 2005년 6월까지 부산대학교 병원 소아과에서 복부 질환의 증상으로 내원하여 복부 초음파 검사를 받았던 1,000명의 환자를 대상으로 병력지와 초음파 검사 소견을 후향적으로 분석하였다. 초음파 검사는 1명의 소아과 의사에 의해 시행되었으며 초음파 기기는 Sequoia System$^{(R)}$을 이용하고 3종류의 탐촉자를 사용하였다. 결 과: 남아가 584명(58.4%), 여아가 416명(41.6%)이었고, 평균 연령은 $4.7{\pm}4.0$세였다. 1세 미만이 274명 (27.4%), 1~5세가 310명(31.0%), 6~10세가 267명(26.7%), 11세 이상이 149명(14.9%)이었다. 내원 시 주증상은 복통이 439명(43.9%)으로 가장 많았고, 구토, 간 효소치의 증가, 황달, 설사, 복부팽만 등이 있었다. 검사 결과 정상 소견이 421명(42.1%), 비정상 소견이 579명(57.9%)이었다. 비정상 소견으로는 장간막 림프절염이 182명(31.5%)으로 가장 많았고, 그 외 지방간, 간염, 간비종대, 장중첩증 등이 있었다. 복통으로 검사한 경우는 장간막 림프절염이 32.6%로 가장 많았고, 그 외 장중첩증, 급성 충수돌기염, 요로결석, 급성 췌장염, 담석 등이 있었다. 구토로 검사한 경우는 장간막 림프절염이 12.7%명으로 가장 많았고, 그 외 특발성 유문협착증, 급성 충수돌기염, 장폐쇄증 등이 있었다. 간효소치 상승으로 검사한 경우는 지방간이 30명(25.4%)으로 가장 많았고, 그 외 간염, 총 담관낭, 간외 담도 폐쇄, 간경변증 등이 있었다. 비뇨생식계 질환과 관련된 55예의 초음파 검사 소견 중에서는 수신증이 25명 (45.4%)으로 가장 많았고 신결석, 낭종성 신질환, 종양 등이 있었다. 결 론: 소아에서 복부 초음파 검사는 복부 질환의 진단에 있어서 간편하고, 신속하며, 비침습적이며, 선별검사로 진단적 가치가 높다. 소아에서 복부 초음파 검사는 소아과 의사가 검사할 경우 보다 빨리 그리고 필요할 때 즉시 시행할 수 있으며, 환자의 경과 관찰을 위한 검사에도 효율적이다.

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위 부분절제술 환자의 간담도 스캔에서 위-담즙역류 (The Gastric-Bile Juice Reflux in Patients from Hepatobiliary Scan with Subtotal Gastrectomy)

  • 곽동우;김지현;김경훈;이경재;박영재;이인원
    • 핵의학기술
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    • 제14권2호
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    • pp.17-20
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    • 2010
  • 간담도 스캔은 간세포와 담낭의 기능정도 및 담도계의 폐쇄여부를 알 수 있는 검사법이다. 또한 위부분절제술 후에 증가하는 위-담즙 역류는 담즙 역류성 위염의 주요 원인으로 알려져 있다. 본 연구는 위부분절제술 환자의 간담도 스캔에서 위-담즙역류가 관찰되어 촬영방법에 따른 역류시기와 역류지표를 알아보고자 한다. 본원 핵의학과에 2008년 10월부터 2009년 1월까지 간담도 스캔을 시행한 환자 중 위부분절제술을 한 환자 72명(남자: 52명, 여자: 20명, 연령범위: 31-77세, 평균연령: $60.5{\pm}7$세)을 대상으로 하였다. $^{99m}Tc$-mebrofenin 185 MBq/0.5 cc를 환자의 전주정맥에 주사 5분 후 바로 누운자세에서 전면상 30 kcounts를 획득하고, time setting으로 우측면상, $45^{\circ}$ 좌전사 위상을 획득하였다. 동일한 방법으로 30분, 60분, 90분, 지방식 후 120분 영상을 획득하였다. 위-담즙역류가 일어난 환자의 경우 30분 전면상, 좌전사위상에서 liver, GB, CBD의 ROI를 그리고, 이후 영상들에서 위 역류 부분의 시간 별, 자세 별 관심영역을 그렸다. 그리고 그에 따른 역류지표 구하였다. 72명의 위부분절제술 환자 중 위-담즙역류가 40명(55.6%)의 환자에서 일어났으며, 30분 영상에서 1명, 60분 영상에서 7명, 90분 영상에서 4명, 지방식 후 영상에서 28명이었다. 시간 별 위-담즙역류가 최고치는 60분 영상에서 6명, 90분 영상에서 2명, 지방식 후 영상에서 32명으로 보였다. 전면상의 역류지표 0.85-23.36%(평균: 6.53%), 좌전사위상의 역류지표 1-29.13%(평균: 8.89%)이었다. 육안평가로는 26명(65%)이 전면상보다 좌전사위상의 위-담즙역류가 더 잘 구분되어 보였다. 위부분절제술 환자의 간담도 스캔에서 위-담즙역류가 50% 이상 일어나는 것을 알 수 있고, 음식물을 섭취한 후 위-담즙역류가 가장 잘 일어나는 것을 알 수 있었다. 위-담즙역류가 일어나는 경우 장과 위의 중첩을 줄여주는 좌전사위상을 촬영하고 환자마다 그에 따른 시간대의 위-담즙 역류 지표를 제공함으로써 임상에서 간담도 스캔 목적 이외의 도움이 될 것이라 생각된다.

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Kasai 수술 후 발생한 상행성 담관염에서 경험적 항생제로서 Cefotaxime 치료의 적정성에 대한 평가 (Therapeutic Efficacy of Cefotaxime as an Empirical Antibiotic on Ascending Cholangitis after Kasai Operation for Biliary Atresia)

  • 김동호;이병섭;김윤경;고재성;이환종;서정기
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권4호
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    • pp.473-481
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    • 2002
  • 목 적 : 담도 폐쇄증 환아에 있어 Kasai 수술 후에 가장 흔한 합병증은 상행성 담관염이며 이는 예후에 많은 영향을 주므로 신속한 진단 및 치료가 중요하다. 상행성 담관염으로 입원하면 균이 동정되기 전 경험적 항생제를 먼저 사용하게 되는데 본 연구에서는 경험적 항생제로 cefotaxime을 사용했던 환아들의 치료에 대한 효과를 평가하여 cefotaxime의 경험적 치료로서의 적정성 여부와 상행성 담관염 환아에서의 적절한 항생제 사용의 지침을 제시하고자 하였다. 방 법 : 1991년 1월부터 2000년 12월까지 서울대학교 소아병원에서 Kasai 수술 후 발생하고 경험적 치료로 cefotaxime을 사용한 상행성 담관염이 39례였고 이를 cefotaxime과 amikacin을 병합하여 사용한 군(CA군, 24례), cefotaxime과 gentamicin을 사용한 군(CG군, 7례), 그리고 cefotaxime을 단독으로 사용한 군(C군, 8례) 세 군으로 나누었다. 상행성 담관염은 발열과 황달의 악화 또는 회색변으로 정의하였고 치료의 효과는 세 군에 있어 치료 시작 72, 120, 168시간 후 $38^{\circ}C$ 미만으로 해열되는 것으로 평가하였다. 그리고 치료에 영향을 주는 요인을 알고자 발생 연도, 발생 빈도, 발생 시기, 원인균, 혈청 총빌리루빈 등의 요인에 대해 치료 효과의 차이를 비교 분석하였다. 결 과: 항생제 치료 72시간 내에 CA군 24례 중 13례(54%)에서 해열이 되었고, CG군 7례 중 3례(43%), 그리고 C군 8례 중 4례(50%)에서 해열되었다. 세 군간 치료의 효과는 통계적으로 유의한 차이가 없었다. 치료 후 120, 168시간 치료 효과의 평가에서도 세 군간 통계적으로 차이가 없었으며, 전체적으로 120시간에는 39례 중 27례(69%)에서, 168시간 후에는 39례 중 31례(79%)에서 해열이 되었다. 그리고, 2주 이내에 39례 중 32례(82%)에서 해열이 되었다. 항생제를 변경하거나 추가한 경우는 모두 7례였고 2주 내에 모두 해열되었다. 그리고, 항생제 치료 시작 후부터 해열될 때까지의 평균 기간은 $4{\pm}$3일(1-12일)이었다. 상행성 담관염의 원인균은 혈액 배양에서 12례 동정 되었으며, 감수성 검사상 cefotaxime에 대해 enterococcus 2례에서만 내성이 있었고 나머지 균들은 감수성이 있었다. 그리고, 항생제 치료에 영향을 주는 요인으로 균의 종류, 상행성 담관염 발생 시기, 담즙 정체의 정도 등이 있었다. 결 론 : Kasai 수술 후의 상행성 담관염에서 cefotaxime이 경험적 항생제로서 적절하였으며 항생제를 시작한 후 3-5일 정도 열이 지속되더라도 환아의 상태가 양호하면 항생제를 변경하지 않고 사용하는 것이 바람직하다.

총정맥영양에 의한 미숙아 담즙정체증에서 혈청 담즙산의 진단적 의의 (The diagnostic significance of serum bile acid on total parenteral nutrition induced cholestasis in premature infants)

  • 박경수;신명석;장미영
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권8호
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    • pp.851-856
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    • 2006
  • 목 적 : 담즙 흐름의 결정적인 인자는 담즙산의 장간순환이며, 담즙 흐름이 저하되면 직접 빌리루빈 분비 장애가 오고 혈청 직접 빌리루빈과 혈청 담즙산이 증가한다. 담즙산은 연장아나 성인에서 급만성 간염, 간경화, 담즙정체증 등의 진단에 도움이 되는 지표이다. 신생아의 간은 담즙산 저장이 저하되어 있고 담즙산의 흡수와 분비가 미성숙하며 장간순환이 감소되어 있다. 저자들은 총정맥영양에 의한 미숙아 담즙정체증에서 혈청 담즙산의 진단적 의의를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 1월부터 2005년 7월까지 충남대학교병원 신생아 집중치료실에 입원하였던 신생아들 중 선천성 감염, 패혈증, 간외담도폐쇄증, 해부학적 소화기계 이상이 배제되고 담즙정체가 없었던 신생아들을 선별하여 생후 1일부터 60일까지 혈청 담즙산을 측정하고 그 변화를 분석하였다. 총정맥영양에 의한 담즙정체증으로 진단되었던 미숙아들에서 혈청 직접 빌리루빈, 혈청 담즙산, 감마글루탐산전이효소, 알칼리인산분해효소를 측정하고 상호관계를 비교 분석하였다. 결 과 : 담즙정체증이 없는 신생아는 292명으로 남아 156명(53.4%), 여아 136명(46.6%)이었고 만삭아 199명(68.2%), 미숙아 93명(31.8%)이었다. 담즙정체증이 없는 신생아에서 출생 당시 혈청 담즙산은 $15.03{\pm}7.43{\mu}mol/L$이었으며, 점차 상승하여 생후 2주 이후에는 $20-25{\mu}mol/L$으로 비교적 일정하였다. 총정맥영양에 의한 담즙정체증이 있었던 미숙아는 34명으로 남아 13명(38.2%), 여아 21명(61.8%)이었으며 재태연령과 출생체중은 각각 $30^{+2}{\pm}2^{+3}$주, $1,381.1{\pm}403.6g$이었다. 총정맥영양에 의한 미숙아 담즙정체증이 있었던 미숙아에서 혈청 담즙산이 95% 신뢰구간의 상한값인 $40.78{\mu}mol/L$을 넘는 시기는 $28.1{\pm}18.3$일이었고 혈청 직접 빌리루빈이 2.0 mg/dL 이상으로 상승된 시기는 $34.9{\pm}18.3$일로 혈청 담즙산 농도의 상승이 혈청 직접 빌리루빈의 상승보다 약 7일 먼저 선행하는 경향을 보였으나 통계적 유의성은 없었다. 혈청 담즙산, 감마글루탐산전이효소, 알칼리인산 분해효소를 비교 분석하였을 때, 혈청 직접 빌리루빈과 가장 상관성이 높은 지표는 혈청 담즙산이었다(r=0.487, P=0.000). 결 론 : 총정맥영양에 의한 미숙아 담즙정체증에서 혈청 담즙산은 가장 상관성이 높은 지표이며 혈청 직접 빌리루빈 보다 먼저 상승하는 경향을 보여 조기 진단 및 조기 치료에 유용할 것으로 사료된다.

미숙아에서의 전비경구적 영양 관련 담즙울체 (Total Parenteral Nutrition-associated Cholestasis in Premature Infants)

  • 박경필;김세영;김행미
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권1호
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    • pp.17-23
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    • 2003
  • 목 적 : 신생아 집중치료실 입원아는 오랫동안 전비경구 영양(total parenteral nutrition, TPN)을 필요로 하는 경우가 많다. 미숙아에게 있어 TPN을 오래 시행하는 경우 담즙 울체성 황달은 가장 중요한 합병증 가운데 하나이나 그 임상 양상에 대한 보고는 많지 않다. 이에 저자들은 신생아집중치료실 입원 미숙아 가운데 발생한 TPN 관련 담즙울체(TPN associated cholestasis, TPNAC) 환아를 대상으로 발생빈도, 임상 경과와 생화학적 지표의 변화 및 위험인자를 조사하였다. 방 법 : 2000년 6월부터 2002년 5월까지 2년 동안 경북대학교 병원 신생아 집중치료실에 입원하여 2주 이상 TPN을 시행 한 출생체중 2,000 gm 미만의 미숙아 66명 가운데 담즙 울체가 발생한 환아 21명을 대상으로 울체가 발생하지 않은 45명을 대조군으로 하였다. TPN 관련 담즙울체의 진단은 혈청 직접 빌리루빈이 2.0 mg/dL 이상이고 간염이나 담도 폐쇄 등의 다른 울체의 원인이 배제된 경우로 하였다. 담즙 울체의 발생시기, 빈도, 지속기간, 임상경과, 생화학적 지표의 변화 및 위험인자는 대상 환아의 의무기록지를 검토를 통해 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : TPNAC의 발생빈도는 31.8%였으며, 출생 체중이 적고 재태주령이 낮을수록, TPN 기간이 길수록 증가하였다. 발생시기는 TPN 시작 후 평균 41.7일${\pm}$17.4일이었으며 지속기간은 평균 $33.6{\pm}23.4$일이었다. TPNAC 환아는 대조군보다 생후 3주째의 경구 섭취량이 유의하게 적었으나 TPNAC 환아와 대조군 사이에 감염이나 가사의 빈도 차이는 없었다. TPNAC의 생화학적 지표로 사용되는 혈청 직접 빌리루빈은 4-6주에 증가하였으며 ALT(alanine aminotransferase, SGPT)는 생후 6-8주에 증가하였다. 결 론 : 본 조사에서 TPNAC는 출생체중이 적고 재태주령이 적은 미숙아에서 발생 빈도가 높고 TPN 기간이 길수록 호발하 였다. TPNAC 환아들은 TPN 시행 중 병행한 경구 수유량이 생후 3주째 대조군에 비해 적었다. 따라서 고위험 환아들은 TPN 영양 중에도 경구 영양을 적극적으로 시행하여 경구량을 증가시킴으로써 TPNAC 발생을 경감 시킬 수 있을 것으로 사료되나 이에 대한 추가적 연구가 계속되어야 할 것이다.

담도폐쇄증 -대한소아외과학회 회원 대상 전국 조사- (Biliary Atresia -A Survey by the Korean Association of Pediatric Surgeons in 2011-)

  • 오정탁;김대연;김성철;김인구;김해영;김현영;남소현;박귀원;박우현;박진영;서정민;이남혁;이명덕;이석구;이성철;정상영;정성은;정재희;최금자;최순옥;최승훈;최윤미;한석주;홍정
    • Advances in pediatric surgery
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    • 제19권1호
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    • pp.1-13
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    • 2013
  • The Korean Association of Pediatric Surgeons (KAPS) performed the second nationwide survey on biliary atresia in 2011. It was a follow-up study to the first survey, which was performed in 2001 for the retrospective analysis of biliary atresia between 1980 and 2000. In the second survey, the authors reviewed and analyzed the clinical data of patients who were treated for biliary atresia by the members of KAPS from 2001 to 2010. A total of 459 patients were registered. Among them, 435 patients primarily underwent the Kasai operation. The mean age of patients who underwent the Kasai operation was $66.2{\pm}28.7$ days, and 89.7% of those patients had type III biliary atresia. Only five patients (1.4%) had complications related to the Kasai operation. After the Kasai operation, 269 (61.8%) of the patients were re-admitted because of cholangitis (79.9%) and varices (20.4%). One hundred and fifty-nine (36.6%) of the patients who underwent the Kasai operation subsequently underwent liver transplantation. The most common cause of subsequent liver transplantation was persistent hyperbilirubinemia. The mean interval between the Kasai operation and liver transplantation was $1.1{\pm}1.3$ years. Overall the 10-year survival rate after the Kasai operation was 92.9% and the 10-year native liver survival rate was 59.8%. We had 23 patients for primary liver transplantation without the Kasai operation. The mean age patients who underwent primary liver transplantation was $8.6{\pm}2.9$ months. In summary, among the 458 Kasai-operation and liver-transplantation patients, 373 lived, 31 died, and 54 were unavailable for follow up. One-third of the patient who survived have had complications correlated with biliary atresia. In comparison with the first survey, this study showed a higher survival rate and a greater number of liver transplantation.