This study was attempted to investigate the pharmacokinetics of cyclosporine (10mg/kg, oral) in rabbits with $CCI_4$ and bile duct ligation-induced hepatic disorder. The area under the curve (AUC) of blood cyclosporine concentration versus time was significantly increased ($CCI_4$-induced hepatic disorder. Elimination rate constant (Kel) was significantly decreased (p<0.05, p<0.01) in rabbits with $CCI_4$ and bile duct ligation-induced hepatic disorder. Volume of distribution (Vdss) and total body clearance (CLtot) were significantly decreased (p<0.01) in rabbits with $CCI_4$-induced hepatic disorder. But Vdss was significantly increased (p4-induced hepatic disorder were 874ng/ml and 2.71 hr, respectively. Cmax and Tmax values in rabbits with bile duct ligation were 105ng/ml and 2.834 hr, respectively. From results of this experiment. It is desirable to do therapeutic drug monitoring of cyclosporine for effective treatment when the cyclosporine is administered to patients with liver disorder m clinical practice.
목적 : 수술이 불가능한 복강내 악성 종양으로 간외 폐쇄성 황달이 있는 환자에서 시행한 고식적 방사선치료의 효과를 알아보고, 그에 따른 인자들에 대하여 분석해 보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1984년 4월부터 1996년 12월까지 근치적 절제술이 불가능한 복강내 악성 종양으로 인한 간외 폐쇄성 황달로 본원에서 방사선치료를 받았던 72명의 환자들 중 방사선조사랑이 10 Gy 미만이었던 13명을 제외한 59명의 환자들에 대하여 후향적 분석을 시행하였다. 대상이 된 환자들은 위암이 21명($35.6\%$), 췌장암이 12명($20.3\%$), 간외 담도암이 15명($18.6\%$), 기타 종양이 11명($18.6\%$)이었다. 조직학적으로 확진된 경우는 31명($52.5\%$)이었으며, 이들 중 27명 ($87.1\%$)이 선암이었다. 외관상 황달을 주소로 내원한 경우는 47명($79.7\%$), 간기능 검사상 황달이 발견된 경우는 12명($20.3\%$)이었다. 복통은 29명($49.2\%$)의 환자에서 동반되었다. 경피적 담도배액술을 시행했던 경우는 24명($40.6\%$)이었으며, 항암화학요법이 병행된 경우는 32명($54\%$)이었다. 방사선치료는 증상완화를 목적으로 6 혹은 10 MV의 선형가속기를 이용하였고, 총 방사선조사량은 $10.8\~55.8$ Gy(중앙값 37.8 Gy)였다. 결과 : 전체 환자의 중앙 생존 기간은 $7.80{\pm}1.15$ 개월이었다. 고식적 방사선치료의 반응률에 대해서는 황달의 경우, 경피적 담도배액술을 시행한 환자와 시행하지 않은 환자를 비교해 보았을 때 반응률은 각각 $81.8\%$와 $66.7\%$로 나타났으나 통계적으로 유의한 차이를 보이지는 않았다. 또한 치료 후 $~2$주사이의 혈중 총빌리루빈의 감소 비율이나 혈중 총빌리루빈치가 $50\%$까지 감소하는데 걸리는 기간, 그리고 총빌리루빈치가 정상화되는 데까지 걸리는 기간등 황달이 회복되는 정도에 따라서도 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 통증의 경우에는 항암화학요법을 시행한 경우가 방사선 단독치료에 비하여 통증의 완화정도가 높은 것으로 나타났으며 이 결과는 통계적으로 유의했다(p<0.05). 그러나 경피적 담도배액술을 시행했던 경우에는 오히려 통증의 반응률이 떨어지는 것으로 나타났다(p<0.05). 환자의 나이, 성별, 질환, 조직학적인 차이에 따른 방사선치료 결과의 차이는 나타나지 않았다. 생존율 분석에서는 Karnofski Performance Status (KPS)에 따른 환자의 임상 수행 능력이 높았던 경우(KPS>70)와 총방사선 조사량이 35 Gy이상이었던 경우에 생존율이 향상되는 결과를 보였으며(p<0.05), 또한 증상의 완화가 이루어진 경우에 생존율이 증가되는 결과가 나타났다(p<0.05). 치료와 관련된 합병증으로는 경피적 담도배액술을 시행한 경우 세균성 담관염이 12명($50\%$)에서 나타났으며, 항암화학요법을 시행한 경우에 치료와 관련된 합병증이 증가되는 것으로 나타났는데 이 결과들은 모두 통계적으로 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 결론 : 본 연구에서는 외부 방사선치료를 시행함으로써 복강내 악성종양으로 인한 폐쇄성 황달로 인한 증상들을 완화시킬 수 있었으며, 대상이 된 환자들 모두가 수술이 불가능한 경우였음에도 불구하고 임상 수행 능력이 높았던 경우, 35 Gy이상의 방사선치료를 시행한 경우, 그리고 치료 후 증상의 완화가 있었던 경우에 생존율이 증가되는 것으로 나타났다. 향후 환자의 특성에 따라 이러한 고식적 치료들과 여러 가지 방사선치료의 기법들을 적절하게 운용함으로써 증상의 완화는 물론 생존율의 향상에도 기여할 수 있을 것으로 기대되지만, 이에 대해서는 좀 더 체계적인 연구가 필요할 것으로 생각된다.
신생아 황달의 주요 원인인 담도폐쇄증은 Kasai portoenterostomy가 기본적인 치료 술식이다. 수술 이후 다양한 합병증이 발생할 수 있는데 portoenterostomy를 통해 발생하는 상행성 담도염이 가장 흔하다. 성공적인 Kasai portoenterostomy 후에도 간 섬유화가 진행할 수 있어 이로 인한 간경화, 문맥 고혈압으로 인한 합병증이 많은 경우에서 발생하게 된다. 합병증이 조절되지 않거나 진행성 고빌리루빈혈증이 있는 경우 간이식을 시행하게 된다. Kasai portoenterostomy 이후 합병증 확인 및 장기 생존 환자의 추적 검사로 다양한 영상 진단이 주요 역할을 하고 있다. 또한 간이식이 필요한 경우 이식 전후로 공여자 및 수혜자 모두에서 수술 금기 확인 및 합병증 조기 발견을 위해 영상 검사들이 중요한 역할을 한다. 초음파 검사가 추적 관찰에 가장 먼저 사용되는 유용한 검사이며 추가적으로 CT 및 MRI를 통해 진단에 도움을 받을 수 있다.
목 적: MRCP는 간담도췌장 질환을 진단하는데 있어서 비침습적인 방법으로 매우 유용한 것으로 알려져 있다. 본 연구의 목적은 간담도췌장 질환이 의심되는 소아에서 MRCP의 진단적 유용성에 대해 알아보고자 한다. 방 법: 1996년 10월부터 2001년 5월까지 연세의대 세브란스병원 소아과에 간담도췌장 질환으로 입원하여 복부 초음파 및 MRCP를 시행한 환아 70례를 대상으로 하였다. 환아의 최종 진단은 수술, 조직검사 소견, 임상 소견, 기타 검사 등을 토대로 하였다. 결 과 : 1) 대상 환아는 총 70례로 남녀비는 1 : 1.2였으며 평균 연령은 $2.6{\pm}3.3$세였다. 2) 간기능 검사상 혈청 AST, ALT 치는 각각 $192.7{\pm}139.6IU/L$, $182.7{\pm}143.8IU/L$이었고, 총 빌리루빈치, 직접 빌리루빈치는 각각 $6.9{\pm}3.7mg/dll$, $4.8{\pm}2.4mg/dll$이었다. 3) 간담도 췌장질환의 원인은 담도폐쇄증 25례(35.7%), 신생아 간염 18례(25.7%), 담관낭종 16례(23%)로 이 중 APBDU를 동반한 경우가 7례(10.0%), APBDU를 동반하지 않은 경우가 6례(12.9%)였으며, 전염성 단핵구증, 전격성 간염, 콕시엘라증(coxiellosis) 등으로 인한 담즙 정체성 간염이 5례(7.1%), 경화성 담도염이 2례(2.8%), 이차성 담도 경화증은 1례(1.4%), 만성 재발성 췌장염 환아가 3례(4.3%)였다. 4) 수술 소견과 병리 조직학적 소견을 기준으로 할 때 간담도췌장질환에 대한 복부 초음파의 진단의 정확도 75.7%에 비해 MRCP는 97.1%로 높았다. MRCP의 예민도와 특이도는 담도폐쇄증의 경우 각각 100%, 98%였고, APBDU가 동반된 담관낭종의 경우 87.5%, 100%였으며, APBDU가 동반되지 않은 담관낭종, 경화성 담도염, 만성 반복성췌장염은 양자 모두 100%였다. 결 론 : 본 연구에서 MRCP는 간담도췌장 질환을 진단하는데 있어서 편리하고 안전하며 비침습적인 방법으로서 그 진단율 또한 다른 검사에 비해 뛰어나 소아에서 간담도췌장질환이 의심될 때 우선적으로 시행할 수 있는 매우 유용한 검사임을 알 수 있었다.
Malignant hilar biliary obstruction (MHO), an aggressive type of perihilar biliary obstruction caused by cholangiocarcinoma, gallbladder cancer, or other metastatic malignancies, has a poor prognosis. Surgical resection is the only curative treatment for biliary malignancies. However, most patients with MHO cannot undergo surgery upon presentation because of their advanced inoperable state or poor performance resulting from old age or comorbid diseases. Therefore, palliative biliary drainage is required to improve symptomatic jaundice and quality of life. Preoperative biliary drainage is controversial in resectable cases of MHO. Preoperative biliary drainage should be considered according to specific selection criteria. Palliative drainage is currently the mainstay of symptomatic treatment. Compared with percutaneous access, primary endoscopic palliation using plastic or metal stents has recently shown higher technical feasibility and clinical success without increasing the frequency of adverse events, even in high-degree MHO. However, the use of stents still has numerous limitations, including challenges in determining the optimal type of stent, number of stents, deployment method, and additional local therapies. Therefore, this report presents the current optimal endoscopic drainage status for MHO based on recent guidelines and published literature.
목적: Tc-99m DISIDA 신티그라피에서 간 실질에 분절형으로 배설지연을 보이는 소견은 분절형 간내담관폐쇄의 소견으로 보고되고 있으나, 이러한 소견의 분절형 간내 담관폐쇄에서의 진단적 가치는 알려져 있지 않다. 본 연구에서는 간 실질 분절형 배설지연 소견의 분절형 간내 담관폐쇄 진단에서의 양성예측도와, 방사선학적 검사와 비교한 진단적 가치를 알고자하였다. 대상 및 방법: Tc-99m DISIDA 신티그라피에서 간 실질에 분절형 배설지연 소견을 보인 43명의 환자(48개 영상)를 대상으로하여 그 원인을 분석하고, 1개월 이내에 시행된 CT와 US와 비교하였다. 결과: 31예는 ERC나 PTC에 의해, 13예는 임상적 경과 관찰에 의해 분절형 담도 폐쇄가 확진되었고, 4예는 원인이 규명되지 않았다. 분절형 담관폐쇄에 대한 Tc-99m DISIDA 간담도 신티그라피의 양성예측도는 92% (44/48)이었다. US의 28%(5/ 18), CT의 13% (5/38)는 정상 소견이고, US의 17% (3/18), CT의 18% (7/38)에서는 담관 확장 소견만이 있었고, 원인이 되는 병변을 알 수 없었다. 결론: Tc-99m DISIDA 신티그라피에서 간 실질에 분절형 배설지연을 보이는 소견은 분절형 간내 담관폐쇄 진단에 높은 양성 예측도를 가진다. Tc-99m DISIDA 신티그라피는 특히 US나 CT가 정상인 경우에 분절형 담관폐쇄 진단에 선별검사로서 이용되어질 수 있을 것으로 생각된다. Tc-99m DISIDA 신티그라피의 분절형 담도관쇄 진단에서의 진단적 가치에 대한 전향적인 연구가 요구된다.
The persistence of jaundice beyond the first 2 weeks of life require further investigation and this can be determined if the conjugated bilirubin levels are greater than 1.5 mg/dL or greater than 20% of the total bilirubin level. There is a diverse differential diagnosis for the cause of neonatal cholestasis due to hepatobiliary disease including biliary atresia, which eventually leads to liver cirrhosis if uncorrected before 60~80 days of life. Long-established initial studies include abdominal ultrasonography, hepatobiliary scintigraphy and liver biopsy, but better diagnostic methods are needed. Promising new options are described including MRCP (magnetic resonance cholangiography), ERCP (endoscopic retrograde cholangiography), and PCC (percutaneous cholecysto-cholangiography). Though no single test can differentiate biliary atresia from other neonatal cholestasis with confidence, a combination of diagnostic methods is usually consistently beneficial. By excluding biliary atresia as early as possible, the risk of unnecessary explolaparotomy with intraoperative cholangiography is decreased. Further evaluation would be required for the diagnosis of neonatal cholestasis after excluding biliary atresia.
Extended porta hepatis dissection and hepatic portojejunostomy was performed on 14 biliary atresia patients during last 13 years by a single surgeon. The average age at operation was 68 days(range from 37 days to 98 days). The patients were admitted for 8 weeks postoperatively for administration of parenteral antibiotics. There was one operative mortality due to acute hepatic necrosis. Among 13 patients remaining, 12(92.5 %) became chemically jaundice-free within 36 weeks postoperatively(average 16.8 weeks). the earliest 8 weeks, and in one patients jaundice persisted. Five(38.5 %) patients developed cholangitis after operation. Among jaundice-free patients, one patient died of unrelated disease 2 years after hepatic portojejunostomy, who underwent left lateral segmentectomy because of a biloma. Eleven survivors(78.6 %) are jaundice-free. The oldest one is 13 years old, enjoying a normal life. The mean period of follow-up is 7 years and 3 months.
The results of hepatic portojejunostomy in 34 patients with biliary atresia operated upon by one surgeon between May 1989 and December 1997 were analyzed. Eleven (32.3 %) patients were 60 days or younger, 14 patient (41.2 %) were between 60 and 90 days, and 9 (26.5 %) were over 90 days of age. Jaundice cleared in 20 cases (58.8 %). Three patients died of liver insufficiency, 2 were anicteric but died from esophageal variceal bleeding. Three patients died as a result of sepsis, heart failure and left kidney agenesis. Five patients were lost to follow-up. The five-year survival rate was 73.8 %. Two patients over 90 days of age, survived more than 5 years. Survival rates were not significantly related to the age at operation. We conclude that hepatic portojejunostomy should be considered as a primary surgical modality for biliary atresia, even at age 90 days or more. Early detection of esophageal varices and sclerotherapy may be necessary. Liver transplantation is necessary if hepatic failure develops.
Biliary atresia (BA) is the result of fibrosing destructive inflammatory process affecting intrahepatic and extrahepatic bile ducts, which lead to cirrhosis and portal hypertension. Kasai portoenterostomy has been the standard operative procedure in biliary atresia. Recently, there has been remarkable increase in the survival rate in cases of BA. However, long-term survivors are not clearly evaluated in Korea. To define long-term prognosis factors of patients who underwent surgery for BA, a retrospective study was undertaken of 10 (37 %) patients surviving more than 10 years among 27 patients who underwent one of Kasai procedures between 1981 and 1995. Hepatomegaly was present in 4 and splenomegaly in 7 patients. Serum bilirubin was normalized at 1 year after operation. Aspartate aminotransferase (AST, GOT), Alanine aminotransferase(ALT, GPT) were normalized at 12 years and alkaline phosphatase(ALP) was normalized at 13.5 years. Cholangitis developed mainly within 5 years after operation so close follow up is needed. Life long follow-up is needed because of progressive deterioration of liver function even after 10 years.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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