• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권4호
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• pp.504-507
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• 2009

자가면역성 간염, 원발성 담관성 간경화증, 원발성 경화성 담관염은 대표적인 자가 면역성 간질환이다. 이 각 질환의 임상적, 조직학적, 혈청학적 특징이 혼재되어 어느 한 질환으로 진단하기 어려운 경우를 중복증후군(overlap syndrome)이라 하고, 최근 소아에게서도 드물게 보고되고 있다. 한편 경화성 담관염은, 염증성 장질환에서 가장 흔히 동반되는 간담도계질환으로 알려져 있다. 저자들은 궤양성 대장염으로 진단된 환아에게서 간조직 검사, 혈청 검사, 방사선 검사 등을 통해 자가면역성 간염-원발성 경화성 담관염의 중복증후군을 진단하였기에 보고하는 바이다. 염증성 장질환 환아에게서 자가 면역성 간질환 또는 중복증후군 동반여부를 염두에 두어 임상적, 조직학적, 혈청학적 검사를 통해 적절한 진단과 치료가 필요하겠다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권4호
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• pp.473-481
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• 2002

목 적 : 담도 폐쇄증 환아에 있어 Kasai 수술 후에 가장 흔한 합병증은 상행성 담관염이며 이는 예후에 많은 영향을 주므로 신속한 진단 및 치료가 중요하다. 상행성 담관염으로 입원하면 균이 동정되기 전 경험적 항생제를 먼저 사용하게 되는데 본 연구에서는 경험적 항생제로 cefotaxime을 사용했던 환아들의 치료에 대한 효과를 평가하여 cefotaxime의 경험적 치료로서의 적정성 여부와 상행성 담관염 환아에서의 적절한 항생제 사용의 지침을 제시하고자 하였다. 방 법 : 1991년 1월부터 2000년 12월까지 서울대학교 소아병원에서 Kasai 수술 후 발생하고 경험적 치료로 cefotaxime을 사용한 상행성 담관염이 39례였고 이를 cefotaxime과 amikacin을 병합하여 사용한 군(CA군, 24례), cefotaxime과 gentamicin을 사용한 군(CG군, 7례), 그리고 cefotaxime을 단독으로 사용한 군(C군, 8례) 세 군으로 나누었다. 상행성 담관염은 발열과 황달의 악화 또는 회색변으로 정의하였고 치료의 효과는 세 군에 있어 치료 시작 72, 120, 168시간 후 $38^{\circ}C$ 미만으로 해열되는 것으로 평가하였다. 그리고 치료에 영향을 주는 요인을 알고자 발생 연도, 발생 빈도, 발생 시기, 원인균, 혈청 총빌리루빈 등의 요인에 대해 치료 효과의 차이를 비교 분석하였다. 결 과: 항생제 치료 72시간 내에 CA군 24례 중 13례(54%)에서 해열이 되었고, CG군 7례 중 3례(43%), 그리고 C군 8례 중 4례(50%)에서 해열되었다. 세 군간 치료의 효과는 통계적으로 유의한 차이가 없었다. 치료 후 120, 168시간 치료 효과의 평가에서도 세 군간 통계적으로 차이가 없었으며, 전체적으로 120시간에는 39례 중 27례(69%)에서, 168시간 후에는 39례 중 31례(79%)에서 해열이 되었다. 그리고, 2주 이내에 39례 중 32례(82%)에서 해열이 되었다. 항생제를 변경하거나 추가한 경우는 모두 7례였고 2주 내에 모두 해열되었다. 그리고, 항생제 치료 시작 후부터 해열될 때까지의 평균 기간은 $4{\pm}$3일(1-12일)이었다. 상행성 담관염의 원인균은 혈액 배양에서 12례 동정 되었으며, 감수성 검사상 cefotaxime에 대해 enterococcus 2례에서만 내성이 있었고 나머지 균들은 감수성이 있었다. 그리고, 항생제 치료에 영향을 주는 요인으로 균의 종류, 상행성 담관염 발생 시기, 담즙 정체의 정도 등이 있었다. 결 론 : Kasai 수술 후의 상행성 담관염에서 cefotaxime이 경험적 항생제로서 적절하였으며 항생제를 시작한 후 3-5일 정도 열이 지속되더라도 환아의 상태가 양호하면 항생제를 변경하지 않고 사용하는 것이 바람직하다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제3권1호
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• pp.351-355
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• 1986

저자들은 최근 영남대 의대 부속병원 외과에서 치험한 원발 경화성 담관염 1예를 보고하고 아울러 문헌을 고찰하였다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제18권1호
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• pp.1-11
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• 2012

담관 낭종은 흔하지는 않지만, 외과적 절제가 필요한 주요 질환이다. 절제하지 않고 남겨두면 다른 질환으로의 이환이나 다양한 합병증에 의한 사망까지도 야기할 수 있기 때문에 적절한 수술적 치료가 필수적이다. 최근 수술에 따른 다양한 문제들이 계속 보고되고 있으며, 출생 전이나 건강 검진 시 발견되는 무증상의 담관 낭종의 수술 시기에 대해서도 아직 논란이 되고 있다. 저자들은 1995년부터 2009년까지 담관 낭종으로 수술 받은 환자 중 수술 받을 당시의 연령이 18세 이하인 32명 환자의 임상 양상과 수술 기록을 후향적으로 분석하여, 수술 성적에 영향을 주는 요인들을 알아보고자 하였다. 전체 32명 중 남자 10명, 여자 22명이었으며, 수술 당시의 평균 연령은 5.4세였다. 췌담관 합류이상은 9명(28.1%)이었으며, 평균 추적 관찰 기간은 34.6개월이었다. 술 전 증상을 호소한 환자는 30명(93.8%)이었으며, 복통(63.3%), 황달(40.0%), 구토(23.3%), 복부종물(16.7%), 발열(16.7%)등의 순서였다. 술 전 혈액 검사에서 AST/ALT의 상승이 18명(56.3%), 고빌리루빈혈증이 8명, 백혈구 증가증이 7명(21.9%)이었다. 술 후 합병증은 5명(15.6%)에서 나타났는데, 2명은 담관염이었고, 나머지 3명은 문합부 협착, 술 후 출혈, 장 폐쇄가 각각 1명 있었다. 술 후 평균 재원 기간은 12.2일 이었으며, 추적 관찰 기간 중 3명(9.0%)이 재입원 하였다. 수술 성적에 영향을 미치는 요인으로, 수술 당시의 나이가 많을수록 평균 수술 시간과 재원 기간이 증가하였다(p=0.004, p=0.028). 증상이 있었던 환자군에서 무증상 환자군보다 재원 기간이 더 길었다(p=0.001). 또한 췌담관 합류이상이 있었던 환자군에서 재입원율이 유의하게 높았다(p=0.005). 소아의 담관 낭종은 진단이 되면 증상 발현 전이라도 조기에 수술하는 것이 수술 시간 및 재원 기간을 단축시킬 수 있으며, 췌담관 합류이상이 동반된 경우에는 술 후에 재입원할 가능성이 높으므로 주의깊게 추적 관찰하는 것이 바람직할 것이다.

• 대한핵의학회지
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• 제19권2호
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• pp.25-41
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• 1985

간흡충증은 한국 및 동남아세아에 널리 분포되어 있는 중요한 풍토병의 하나로서 진단은 전통적으로 분변검사에 의존하여 오고 있다. 최근 들어 담관내 간흡충 및 이의 합병증의 진단을 위해 ERCP 및 contrast cholangiogram등이 시도되었으나 실제에 이용하기에는 많은 제약이 있다 하겠다. 저자는 간흡충증에 있어서 최근 소개된 $^{99m}Tc-DISIDA$ hepatobiliary scintigraphy의 진단적 의의를 규명하고자 1982년부터 1983년까지 고신의대 부속 복음병원에서 검진한 간흡충증 환자 90명을 대상으로 하여 $^{99m}Tc-DISIDA$ hepatobiliary scintigraphy와 formalin-ether 원침법에 의한 분변검사를 시행하였다. $^{99m}Tc-DISIDA$ scintigram소견은 간내 담관 bile flow 및 총수담관 bile flow defect, 그리고 간세포기능의 정도에 따라 자료를 분석하였고 그외 합병증의 진단은 병록 기록, 수술 소견, ERCP 등에 의존하여 결론을 얻었다. $^{99m}Tc-DISIDA$ scintigraphy는 특이한 양상의 bile flow dynamics를 나타내었으며 간내 주담관의 intermittent irregular focal bile flow defect 및 tile flow stasis를 나타내고 말초담관의 bile flow defect는 경미하고 60분 내에 담관 bile flow activity의 완전한 배설을 나타내는 경우를 mild pattern, 간내 담관의 심한 irregular bile flow dynamics 및 간내담관의 심한 irregularity (담관내벽의 심한 불규칙성), 총수담관, 간내 주담관 및 말초 담관까지 심하게 irregular bile flow stasis를 나타내며 bile flow activity의 완전 베설이 $60\sim90$분사이 혹은 90분이상까지 인지된 경우를 moderate-severe pattern으로 분류하였다. 1) 분변검사상 간흡충증은 95검사중 70검사(환자 86명중 67명)에서 양성을 보여 분변 충난검사의 양성율은 73.7%였고 음성율은 26.3%였다. 2) $^{99m}Tc-DISIDA$ hepatobiliary scintigraphy는 90명중 70명에서 특이한 Cs-bile flow양성을 보였으며 양성율은 77.8%였으며 음성율은 22.2%였다. 3) $^{99m}Tc-DISIDA$ hepatobiliary scintigram양성율을 나타낸 환자 70명중 11명은 mild pattern, 59명은 moderate-severe pattern을 나타냈으며 그중 21명은 여러가지 간세포 기능 및 담관에 영향을 미치는 질환과 합병했지만 특이한 Cs-bile flow pattern을 dominent하게 나타내었으며 합병된 여러 질환들도 bile flow pattern상 인지 할 수 있었다. 4) $^{99m}Tc-DISIDA$ hepatobiliary scintigram 음성율을 나타낸 환자 20명중 8명은 만성간염, 5명은 간경변증, 3명은 재발성 농양성담관염(recurrent pyogenic cholangitis)과 간내담도의 stricture 및 담관담석증이 합병되었으며 scintigram상 합병증의 pattern을 나타냈고 4명에서는 low CBD obstruction을 나타내었으며 후에 CBD stone, CBD carcinoma, gall bladder Ca.의 porta hepatis 전이 및 clonorchis worms의 cluster에 의한 obstruction이 operation 및 ERCP로서 진단 되었다. 5) $^{99m}Tc-DISIDA$ hepatobiliary scintigraphy pattern은 현재의 자각증상과 관계된 dominent disease를 나타내었으며, 공간 점유병소도 multiple project images를 시행하므로서 쉽게 발견할 수 있었다. 이와 같이 간흡충증에 있어서 $^{99m}Tc-DISIDA$ hepatobiliary scintigram은 환자의 자각증상과 관계된 질환을 규명하는 데 필요한 정보를 얻었을 수 있었으며 간내담관의 damage정도를 규명하는데 필요한 procedure임이 판명되었다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제10권1호
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• pp.91-97
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• 2007

저자들은 4세에 진단된 자가면역간염과 궤양성 대장염 그리고 6세에 진단된 원발성 경화담관염을 가진 중 복증후군 환아에서 9세에 만성 림프형질세포성 골수염이 발병한 뒤 면역억제 치료에 잘 반응하지 않는 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Parasites, Hosts and Diseases
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• 제32권4호
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• pp.223-230
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• 1994

간흡충은 현재 우리 나라에서 가장 중요한 인체 기생충으로, 감염된 간내 담관이 확장되고 벽이 비후되므로 초음파로 이 소견을 관찰하여 간흡충증을 추정진단할 수 있다. 감염기간과 치료에 따른 초음파상을 조직학적인 병변과 비교 관찰하여 초음파상의 진단적인 가치를 정립하고자 이 연구를 수행하였다. 집토끼 18마리에 간흡충의 피낭유충을 20개씩 3회 반복 감염시키거나 400개씩 1회 감염시켜서, 감염 후 4, 10, 22주에 EPG 검사와 초음파를 관찰하고 일부를 도살하여 조직병리학적인 소견을 관찰하였다. 또한 400개의 피낭유충을 감염시킨 토끼 4마리를 감염 후 10주에 프라지콴텔로 치료하고 치료 후 12주에 관찰하였다. 간홉충란 정량검사에서 4주에 EPG 0-14900의 범위에 있었으며, 10주 후에는 16마리 모두에서 충란을 검출하여 EPG가 200-18200에 있었다. 감염 후 4주에 초음파로 관찰한 14마리 중에 12마리에서 간내담관의 확장이 있고. 담관주위 에코는 담관확장이 중등도 이상 심한 개체 6마리에서만 관찰하였다. 감염 후 10주와 22주, 또한 치료 12주 후에 관찰한 모든 개체에서 간내 담관의 화장 소견이 있었고 일부에서 담관주위 에코를 확인하였다. 조직학적인 소견도 감염 4주 후부터 담관이 확장되고 점막이 증식하며, 담관 주위 염증과 섬유화가 관찰되었고 기간이 경과하면서 더욱 심하게 진행하였다. 치료 후에도 이러한 병변이 잔존하였다. 이러한 병변은 초음파 소견과 잘 일치하였다. 토끼의 각 간엽에 충체가 고르게 분포하였고 말단 담관에까지도 충체가 들어 있었다. 그러나 경감염 초기에는 초음파의 담관 확장 소견이 없는 개체도 있었다. 여러 가지 초음파 소견 중에서 간내 담관의 확장만이 진단적인 의미를 가지는 소견이고 10주 이상 감염된 모든 개체에서 관찰할 수 있었다. 그러나 치료 후 잔존 병변을 구분하는 데에 한계가 있어 이 부분에 대한 연구가 더 필요하다고 생각한다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제4권1호
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• pp.120-124
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• 2001

저자들은 복부 팽만과 지속적인 황달을 주소로 내원한 랑게르한스세포 조직구증 환아에서 간조직 검사 및 내시경적 역행성 담도조영술로 진단한 속발성 경화성 담관염 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Parasites, Hosts and Diseases
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• 제31권1호
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• pp.13-20
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• 1993

간흡충에 감염되었을 때 나타나는 조직병리학적 소견의 변화로는 담관 직경이 확장되고 담관벽이 비후되며, 담관 상피층에 선종성 증식과 배세포 화생이 관찰되었다. 치료 후에는 이러한 변화 중에서 화생이 소실되나 선종성 증식은 상당히 완화되어 잔존하고 담관벽의 비후는 지속된다. 이러한 형태학적인 변화는 선종성인 특징이 있어 어떠한 분비기능이 예상되었다. 이 연구에서는 특히 소장의 분비물이 담관 점막층에서 분비되는가를 확인하고자 하였다. 간흡충 피낭유충을 300개씩 8마리의 토끼에 감염시킨 후, 14주에 프라지관텔로 치료하여 구층 후 6개월 및 1년에 간을 적출하고, 파라핀 포매하여 절편을 만들어 분비물에 대하여 면역조직화학법을 시행하였다. Gastrln과 secretin은 정상토기의 간내 담관 및 감염된 담관에서 나타나지 않았다. Serotonin은 비감염 간 내 담관에서는 관찰되지 않았으나, 감염 대조군의 담관상퍼층에서 몇 개의 양성 세포가 관찰되었다. 그러나 치료 후 6개월에는 관찰되지 않았다. 또한 휜쥐에 100개씩 간흡충 피낭유충을 감염시키고 증식된 상피 층에서 소장 미소응모막 효소의 활성을 관찰한 바, alkalinephosphatase의 활성이 감염군에서 대조군과 같은 정도로 관찰되 었으나 sucrose, trehalase, lactate, leucine annnopeptidase의 활성은 나타나지 않았다. 이 결과를 통하여 간흡충 감염시에 증식된 담관상피에 소수의 serotonin 분비세포가 있음을 관찰하였고 다른 소장의 분비기능은 생기지 않음을 확인하였다. 이 serotonin을 포함한 세포는 비만세포로 추정된다.

• Applied Microscopy
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• 제39권2호
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• pp.117-124
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• 2009

간흡충(Clonorchis sinensis)은 우리나라에서 높은 감염률(2.9%)을 나타내는 기생충으로(KAHP, 2004), 간흡충에 감염된 담관은 간흡충의 흡반에 의한 물리적 자극과 대사산물 및 분비물 등의 화학적 자극에 의해 담관염이 일어나고, 간흡충이 성장할 때 충체 주위의 담관 상피세포의 증식, 탈락, 담관 주위의 염증 및 섬유화가 일어난다. 담관 점막에 분포하는 섬유모세포는 결합조직을 구성하는 세포의 한 종류로서 세포질돌기들이 잘 발달된 형태적 특징이 있으며, 세포질 내에 세포의 형태 유지, 신호전달, 인접세포와의 연접 등에 관여한다. 또한 조직을 발달시키고, 조직이 손상된 부위에서 콜라겐 층을 형성하여 손상된 조직이 복구되도록 하기도 한다. 상처의 반흔(scar) 형성과 지방축적, 염증(inflammation) 발생 과정에서 섬유모세포의 작용이 제대로 조절되지 못하면 섬유증(fibrosis)이 발달하게 된다는 연구 보고도 있다. 본 연구에서는 정상 흰쥐에서 분리된 담관 섬유모세포와 간흡충 감염 흰쥐에서 분리된 담관 섬유모세포를 배양하고, 각각의 실험군에 간흡충 분비배설 물질(Cs excretory-secretory product, ESP)을 첨가하여 배양하였다. 배양된 섬유모세포의 미세구조 변화와 세포 표면에 존재하는 sialic acid 및 actin의 분포를 전자현미경으로 관찰하여, 간흡충 감염에 따른 섬유모세포의 변화 및 간흡충 분비배설 물질의 자극에 따른 섬유모세포의 변화를 관찰하여 흰쥐의 담관 섬유모세포와 간흡충 감염과의 연관성을 알아보고자 하였다. 정상 흰쥐 담관에서 분리한 섬유모세포(G1)에 비하여 간흡충에 감염된 흰쥐 담관에서 분리한 섬유모세포(G2)와 간흡충 분비배설 물질을 첨가하여 배양한 섬유모세포(G1-1, G2-1)의 증식속도가 느린 것이 확인되었다. 세포질돌기의 수는 간흡충에 감염된 흰쥐의 담관으로부터 분리된 섬유모세포(G2)에서 가장 많은 수가 관찰되었고, 배양배지에 분비배설 물질을 첨가하면 정상 담관의 섬유모세포에서도 세포질돌기가 증가하였다. 따라서 간흡충 대사물질은 섬유모세포의 세포질돌기형성을 촉진시키는 것으로 생각된다. 간흡충에 감염된 흰쥐 담관에서 분리한 섬유모세포(G2)의 소포체는 정상 담관에서 분리된 섬유모세포(G1)의 것에 비하여 감소하는 양상을 나타내었고, 여기에 분비배설 물질을 첨가하면 섬유모세포의 소포체가 증가하는 것이 관찰되었다. 그리고 세포표면에 분비되는 sialic acid는 주로 세포질의 소포낭 주변에서 관찰되었으며, 정상 섬유모세포(G1, G1-1)보다 감염된 섬유모세포(G2, G2-1)에서 증가하였다. Actin은 세포표면과 세포질돌기에서 주로 관찰되었으며, 정상 섬유모세포(G1, G1-1)보다 감염된 섬유모세포(G2, G2-1)에서 반응이 증가하였고, 간흡충 분비배설 물질을 첨가하면 G1-1은 반응이 증가하고, G2-1은 반응이 감소하는 것이 관찰되었다. 이상의 결과로 간흡충에 감염된 흰쥐 담관의 섬유모세포는 세포질돌기들이 매우 발달하며, actin단백과 sialic acid가 증가하여 세포변형을 초래하게 된다. 또한 간흡충 감염으로 손상된 담관의 섬유모세포로 구성된 결합조직은 정상으로 회복되지 않으며, 세포질 부피 및 세포질돌기의 증가는 이루어지지만 간흡충 대사물질의 영향으로 섬유모세포의 분열 및 성장 속도가 억제되는 것으로 확인되었다. 이 결과 간흡충 감염으로 손상된 숙주의 담관 결합조직과 섬유모세포들은 간흡충 대사물질에 의하여 변형을 일으키고, 세포 활성 및 증식이 저하되므로 팽대된 담관은 간흡충이 사멸된다 하더라도 원상회복이 불가능할 것으로 생각된다.