• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권11호
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• pp.1232-1238
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• 2005

목 적 : X 염색체 연관 부신백질이영양증 환자에게 단일 불포화지방산의 혼합물인 Lorenzo oil을 투여하였더니 혈중 포화장쇄지방산치가 감소되었다는 보고가 1989년에 있은 이래, 부신백질이영양증을 가진 환자들의 많은 수가 Lorenzo oil을 복용해 왔다. 그러나 실제 투여효과에 대해서 아직까지 완전하게 알려진 바는 없고, 신경학적 증상이 있는 경우는 투여를 해도 진행을 막지 못하는 것으로 보고되었다. 본 저자들은 X 염색체 연관 부신백질이영양증 환아들에서 Lorenzo oil의 투여효과를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2003년 6월까지 광주기독병원과 전남대학교병원 소아과에서 부신백질이영양증으로 진단받고 추적 중인 환아들 중 Lorenzo oil을 적어도 1년 이상 경구 투여하였던 4명의 남아들(소아대뇌형으로 신경학적 증상이 있었던 2례, 신경학적 증상이 없었던 2례)을 대상으로 하였다. Lorenzo oil 투여 전후의 혈중 포화 장쇄지방산치(C26:0)의 변화, 신경학적 증상 및 뇌 자기공명영상 병변의 진행 등을 조사하였다. 소아대뇌형 2례의 경우는, 같은 시기에 소아대뇌형 ALD로 진단받고 Lorenzo oil을 투여하지 않았던 5례를 대조군으로 하여 임상경과의 진행을 비교하고자 하였다. 결 과 : 1) 소아 대뇌형으로 이미 신경학적 증상이 있었던 2례는 Lorenzo oil 투여 후에도 신경학적 증상과 뇌병변의 진행을 보였다. Lorenzo oil 비투여군과 비교시, 증례수가 적어 통계적 비교를 할 수는 없었지만, 투여군에서 신경학적 진행이 느린 것으로 생각되었다. 2) 신경학적 증상이 없는 상태에서 투여했던 2례 중 1례는 5년 후 소아대뇌형으로 진행하였고, 나머지 1례 "Addison only"는 증상 없이 3년째 추적관찰 중이다. 3) 4례 모두에서 진단 당시 증가되었던 포화 장쇄지방산치(C26:0)는 Lorenzo oil 투약 후 감소되어 3례에서는 정상화되었다. 4) Lorenzo oil 투여 중 2례에서 경한 혈소판 감소, 1례에서 경한 간기능치 상승 등의 부작용이 있었다. 결 론 : Lorenzo oil의 투여로 혈중 포화장쇄지방산치는 감소하였으나, 이미 신경학적 증상이 있는 소아 대뇌형의 경우는 임상경과의 진행을 막지 못하였다. 증상이 없는 경우, 투여효과를 판정하는데는 장기적인 추적관찰이 필요하리라 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권6호
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• pp.659-664
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• 2006

목 적 : 영아 및 소아기에 SE는 발생률이 어른에 비해 높고 첫 경련으로 나타나는 경우가 많으며 뇌 손상을 일으키기 쉽다. 본 연구에서는 첫 경련이 SE로 발현한 소아 환자들을 대상으로 경련의 원인, 임상 특성 및 예후를 알아보고, 초기 발병 연령이 2세 미만과 이상인 경우와 어떠한 차이가 있는지 비교해 보고자 하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2004년 1월까지 전남대학교병원 소아과를 방문한 생후 1개월부터 15세 사이의 소아들 중 첫 경련이 SE로 진단되어 입원하였던 78명(2세 미만 39례와 이상 39례)을 대상으로 하였다. 결 과 : 5세 미만이 62례(79.5%)로 대부분이었으며, 남녀 비는 1.3 : 1이었다. SE의 원인은 발열성이 27례(34.6%)로 가장 많았으며, 발열성 원인은 2세 미만군(46.1%)에서 2세 이상군(23.1%)에 비해 유의하게 많았다(P<0.05). SE의 발작 형태는 전신 강직, 간대, 강직간대발작이 총 67례 (85.9%)로 가장 많았다. SE로 인해 총 5례가 사망하여 사망률은 6.4%였다. SE 후 간질의 발생은 19례(24.4%)에서 볼 수 있었으며 연령군에 따른 차이는 볼 수 없었다. SE 이전에 정상 발달을 보였던 62례(2세 미만 32례, 2세 이상 30례) 중 총 20례(32.3%)에서 SE 후 신경학적 후유증이 관찰되었으며, 2세 이상군에서 보다 높은 발생 빈도를 보였다(2세 미만 7례, 21.9% vs. 2세 이상 13례, 43.3%)(P<0.05). 결 론 : 소아에서 첫 경련이 SE로 발현한 경우 2세 미만군이 2세 이상군에 비해 신경학적 후유증 발생 및 사망률이 의의 있게 낮았으며 이는 SE의 원인 질환의 차이에 기인하는 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권10호
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• pp.1065-1070
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• 2008

목 적: 초극소 체중아에서 혈역학적으로 의미 있는 동맥관 개존증은 심각한 합병증의 발생을 증가시키나 동맥관 폐쇄에 대한 적절한 시점과 치료 방법에 대한 원칙은 없는 실정이다. 본 연구는 혈역학적으로 의미 있는 동맥관 개존증의 지연된 폐쇄가 예후에 미치는 영향을 분석하고자 하였다. 방 법: 2005년 3월부터 2007년 5월까지 본원 신생아중환자실에 입원한 1,000 g 미만의 동맥관개존증 환아 58례($26{\pm}2wk$, $782{\pm}146g$)를 대상으로 조기 폐쇄군(생후 7일 이내 폐쇄) 38례와, 지연 폐쇄군(생후 7일 이후 폐쇄) 20례로 분류하여 분석하였다. 혈역학적으로 의미 없는 동맥관 개존증 4례, 선천성 기형 1례, 생후 7일 이내에 사망한 3례는 제외되었다. 결과: 대상 환아 58명의 평균 재태 주령은 $26{\pm}2$주, 출생체중은 $782{\pm}146g$이었다. 주산기 요인으로 지연 폐쇄군에서 재태주령이 짧고($25.7{\pm}1.7wk$ vs $27.1{\pm}2.0wk$), 체외 수정의 빈도가 높았으며(55% vs 24%, P=0.017), 산모의 전자간증이 적었다(5% vs 34%, P=0.013). 동맥관 직경은 조기 폐쇄군과 지연 폐쇄군 간에 통계학적으로 유의한 차이가 없었다. 기관지 폐 이형성증(95% vs 65%, P=0.012), 뇌실내 출혈(70% vs 39%, P=0.027), 비정상적 청력검사 결과(32% vs 8%, P=0.024)는 지연 폐쇄군에서 유의하게 증가하였다. 또한 재태주 령을 보정한 다중회귀분석에서 동맥관 폐쇄가 지연될수록 인공 환기 치료기간(r2=0.362, P=0.008), 총 입원기간(r2=0.257, P=0.020), 완전 장관수유까지 걸린시간(r2=0.305, P<0.001), 총 정맥영양기간(r2=0.224, P=0.010)이 유의하게 증가하였다. 결 론: 초극소 체중아에서 혈역학적으로 의미 있는 동맥관 개존증은 폐쇄가 지연될수록 여러 합병증을 유발하므로 출생 1주 이내에 적극적인 약물적, 수술적 치료가 필요할 것으로 생각된다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제1권1호
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• pp.103-107
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• 1997

목적: 기능적 MR영상을 이용하여 일차운동중추 및 부운동중추의 활성화 부위의 확인 및 편측성을 확인서을 확인하고자 하였다. 대상 및 방법: 7명의 정상성인을 대상으로 echoplanar imaging 혈액산소노도의존(blood oxygen level dependent)기법을 이용하여 운동자극에 의한 뇌피질활성화 검사를 시행하여싸. 사용한 MR기기는 1.5T Siemens Magnetom Vision system이고 표준두부코일을 사용하였다. EPI의 parameter는 TR/TE:1.0/660 msec, 숙임각: $90^{\circ}$, field of view: $22cm{\times}22cm,{\;}matrix{\;}:{\;}128{\times}128$, 절편갯수/절편두께/간격: 10/4mm/0.8mm와 지방억제기법이 추가되었다. 손가락운동을 한쪽 손의 검사에 3회의 운동자극기간과 3회의 휴식기를 번갈아 좌측손과 우측손을 따로 시행하였다. 영상처리 software는 Stimulate 5.0을 사용하였고 통게적인 방법은 cross-correlation을 이용하였다. 좌우측 반구의 활성화시의 평균신호강도의 상승률과 일차운동중추와 부운동중추부위의 활성화된 voxel의 갯수를 구하여 좌측 및 우측손의 운동시의 좌우측반구의 활성화된 voxel의 갯수를 비교하였다. 그리고 각 반구의 활성화된 voxel의 총합을 구하여 각반구의 비대칭성을 확인하는 지표로 삼았다. 결과: 부운동중추에서 우성반구의 신호 상승률은 2.49-3.06%로 일차운동중추의 4.4-7.23%보다 낮은 상승류을 보였다. 우측이나 좌측손가락운동시 부운동중추의 좌, 우측 반구의 평균신호강도의 상승률에는 유의한 차이가 없었다(p>0.01). 활성화된 voxel의 갯수에 있어서도 유의한 차이가 없었다. 반구의 비대칭성을 확인하기 위하여 각각의 뇌반구의 활성화 voxel의 총합을 구하였을때 일차운동중추의 경우는 유의성있는 차이를 보였으나(p<0.05) 부운동중추의 경우에는 차이가 없었다. 결론: 일차운동중추는 반대측 뇌반구의 우세 및 좌측반구가 우세한 비대칭성을 보였으나 부운동중추는 한쪽 반구의 비대칭성이 약한결과를 보였다.

• 한국작물학회지
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• 제52권2호
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• pp.146-152
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• 2007

국내육성 벼 주요품종 중 오봉벼, 일품벼 및 아랑향찰벼 과피의 단회 경구투여에 의한 독성을 관찰하기 위하여, 동물체중 당 2.5 g, 5.0 g 및 10.0 g의 용량으로 암수 각각 10마리씩 ICR계 마우스에 1회 경구투여한 후 14일간 실험동물의 사망률, 일반증상, 체중변화, 부검소견 및 혈액 생화학적 분석을 수행하였다. 1. 모든 시험물질의 최대 투여가능용량인 10.0 g/kg 투여시 암수 모든 동물군의 사망 예는 관찰되지 않았고, 또한 그 이하의 시료 투여군에서도 사망동물은 없었으며, 시험물질 투여 후 나타내는 외관상의 이상증상도 확인되지 않았다. 2. 실험동물의 체중 변화는 암수 모두에서 시일이 경과함에 따라 체중 증가가 일시적으로 억제되는 경향을 나타냈으나 시험물질 투여군과 대조군간의 유의성 있는 차이는 나타나지 않았다. 3. 시료투여 14일 후 치사된 동물의 장기를 관찰한 결과, 암수 모든 실험군의 간장, 신장, 비장, 심장, 폐 및 뇌에서 시험물질 투여에 따른 어떤 육안적 이상 소견도 발견되지 않았다. 4. 혈액생화학적 검사 결과, ALT와 AST 활성도가 모든시료 투여군에서 정상수치를 나타냈으며, 10.0 g/kg 1회 경구 투여한 모든 실험군의 경우에도 정상 수치를 나타내는 것으로 보아, 고품질 우리 쌀인 오봉벼, 일품벼 및 아랑향찰 벼 과피 추출물을 고용량으로 투여 시에도 간 기능에 어떠한 독성도 나타내지 않음을 확인할 수 있었다. 5. 오봉벼, 일품벼 및 아랑향찰벼 과피 추출물에 대한 급성 경구 독성시험에서 상기의 일반상태, 체중변화 및 부검소견 등에 별다른 독성이 관찰되지 않았으며, 최대투여 가능용량인 10.0 g/kg에서도 사망 예가 발견되지 않았다. 따라서 암수 마우스에 대한 경구 $LD_{50}$치는 최대 투여가능 용량인 10.0 g/kg 이상으로 평가되었다. 따라서 본 시험 결과, 오봉벼, 일품벼 및 아랑향찰벼 과피 EtOH 추출물은 투여가능 최대용량에서도 독성이 없는 안전한 식품임을 확인하였고, 건강증진에 도움을 주는 기능성 식품소재로서의 개발 가능성을 예측할 수 있었으며, 고용량으로도 임상사용이 가능함을 확인할 수 있었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권7호
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• pp.753-759
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• 2005

목 적 : 소아에서 위장관염에 동반된 경련의 발생은 오래 전부터 알려져 왔으나 국내에서는 이에 관한 임상보고가 최근에 추가적으로 발표되고 있다. 저자들은 위장관염과 함께 무열성 경련을 보였던 환아들을 대상으로 하여 이의 임상적 특징 고찰과 발작간기 뇌파를 통해 이 질환의 전기 생리학적인 특징을 규명함으로서 향후 이 질환의 간질 증후군 분류와 진단, 치료 및 예후 예측에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 2001년 1월 1일부터 2004년 6월 30일까지 3년 6개월 동안 급성 위장관염으로 분당차병원 소아과에 입원하여 치료받은 환아 중 과거 신경질환이나 발달 이상의 병력이 없으면서 전해질 이상 및 저혈당에 의하지 않는 무열성 경련이 관찰되었던 67례를 연구대상으로 하였다. 결 과 : 급성 위장관염 입원 환아 2,887례 중 67례(2.3%)에서 무열성 경련이 관찰되었고 대상 환아의 연령은 1개월에서 42개월 사이($18.5{\pm}6.1$)이며 남아가 32례, 여아가 35례이었다. 경련 양상은 전신 강직-간대 발작은 51례(76.1%), 전신 강직 발작은 16례(23.9%) 형태였고 평균 경련시간은 2.8분(20초-40분), 입원 기간동안 평균 경련 횟수는 3.1회(1-13회)이었으나 경련 전후의 신경학적 이상 소견은 관찰되지 않았다. 항경련제는 42례(62.7%)에서 사용되었으며 이 중 23례에서는 2가지 이상의 항경련제 사용 후에 경련이 조절되었다. 뇌척수액 검사는 54례에서 시행되었으며 모두 정상이었고, 15례에서 시행된 뇌영상 검사는 모두 정상이었다. 49례에서 시행한 대변 배양 검사 상 세균은 자라지 않았으며, 로타바이러스는 62례 중 51례(82.3%), 노로바이러스는 18례 중 2례, 아스트로바이러스는 18례 중 1례에서 양성반응을 보였다. 대상 환아에서 시행한 총 73례의 발작간기 뇌파에서 49례(67.1%)는 정상 소견을 보였으나 24례(32.9%)에서는 두정위 일과성 예파(vertex sharp transient)와 구분되는 극파 또는 예파가 수면 I-II기에 중심부에서 관찰되었고 이 중 추적뇌파가 가능했던 6례에서 3례는 정상화가 되었으나 3례에서는 저진폭의 비정형적인 극파나 예파가 지속되었다. 퇴원 후 추적조사는 58례(86.6%)에서 시행되었고 최대 36개월까지 모두 신경학적 후유증없이 정상적인 발달을 보였다. 결 론 : 급성 위장관염과 동반된 양성 무열성 경련은 정상발달을 보이며 건강하던 영유아에서 일회성 또는 다발성으로 발생하며 전해질, 혈당, 뇌척수액 등의 검사가 정상이고, 일부에서는 일시적으로 중심부에서 극파 또는 예파를 보이지만 추적 검사 시에는 정상 또는 호전되는 소견을 나타내며 양성 경과를 취한다. 따라서 이 질환군은 간질 증후군 중 특별 증후군으로 분류될 것으로 예상된다. 또한 정상 발달을 보이는 영유아에서 급성 위장관염과 함께 무열성 경련이 발생하는 경우 반드시 이 질환군을 고려하여야 하며 보호자를 안심시키고, 장기간의 과다한 항경련제 투여와 불필요한 방사선 검사를 피하는 등 그 진단과 치료가 선택적으로 이루어져야 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권8호
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• pp.784-788
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• 2003

목 적 : 주산기 가사 환아는 뇌손상 정도에 따라 다양한 임상경과와 예후를 나타낸다. 이에 초기 뇌파의 소견이 저산소성 뇌증 환아의 임상경과와 예후를 예측할 수 있는지를 알아보고자 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 1999년 7월부터 2002년 6월까지 계명대학교 동산의료원 소아과 신생아 중환자실에 1분 Apgar 점수 3점이하의 중증 주산기 가사소견으로 입원했던 만삭아를 생후 3일 이내에 시행한 초기 뇌파검사 소견으로 미세 변화군(정상, 국소성 극파 혹은 서파)과 전반적 이상군(다형성 극파, 돌발-억제파(burst-suppression), 전반적 저전위파)으로 나누어서 각 군간 입원시 혈액 검사소견(암모니아, 요산, 젖산, pH), 임상소견(입원기간, 산전 모성 위험인자 유무, 경련유무 및 지속기간, 기계적 환기 필요여부, 경구수유 시작시기), 예후(사망 혹은 발달장애 유무) 등을 비교하여 통계적 분석을 하였다. 결 과 : 총 25명 중 미세 변화군은 15명, 전반적 이상군은 10명이었으며 양군 모두 외부 출생아가 70% 이상으로 많았다. 두 군간 성별, 평균 재태 기간, 출생 체중은 유의한 차이가 없었다. 미세 변화군에 비해 전반적 이상군에서 산전 모성 위험인자 내재(20.0% vs 60.0%), 평균 경련 지속기간(1.5일 vs 5.5일), 기계적 환기가 필요한 경우(20.0% vs 60.0%) 및 경구수유 시작시기(3.2일 vs 9.9일)가 의미있게 늦었으나 경련 동반율(66.7% vs 100.0%)은 유의한 차이가 없었다. 사망 혹은 발달장애를 동반한 나쁜 예후로의 진행은 미세 변화군 중 13.3%에 비해 전반적 이상군 중 60.0%로 의의있게 많았다(P<0.05). 결 론 : 주산기 가사에 노출된 환아들의 초기 뇌파검사 소견에서 다형성 극파나 돌발-억제파, 전반적 저전위파 등의 전반적 이상이 있는 경우 나쁜 임상 경과와 예후를 보여서, 주산기 가사 환아들의 예후를 예견하는데 지표로 이용될 수 있으리라 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권9호
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• pp.882-890
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• 2007

목 적 : 제대혈액 내 줄기세포 자가 이식이 극소저출생 미숙아의 신경학적 손상을 방지할 수 있는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 출생체중 1,500 g 미만, 제태연령 32주 이하인 미숙아 26명을 대상으로 하였다. 환자의 제대혈에서 단핵구만 분리한 후 생후 24-48시간 사이에 단핵구로서 평균 $5.87{\times}10^7/kg$개를 정맥주사 하였다. 평가 변수들로서는 저산소성-허혈성 뇌증의 예측 지표로 사용되는 유핵 적혈구수, 소변내의 uric acid/creatinine 비와 NSE, IL-6, $IL-1{\beta}$ 등과 신경세포 보호 작용이 있는 것으로 알려진 GDNF의 농도를 혈청 및 뇌척수액에서 측정하였다. 임상적으로는 생후 1개월의 두위 증가 정도와 함께 뇌 병변, 기관지폐이형성증, 미숙아 망막증, 괴사성 장염 등의 발생 정도를 평가하였다. 결 과 : 1) 소변내 uric acid/ceartinine 비는 줄기세포 자가 이식군과 대조군 사이에 차이가 없었으나 유핵 적혈구수의 감소는 줄기세포 이식군에서 빠르게 감소하는 경향을 보였다. 2) 제대혈 자가 줄기 이식 전후에 시행한 혈청 NSE와 IL-6는 생후 제 7일에 의미 있게 감소하였으나 뇌척수액에서는 통계학적인 의미를 보이지 않았다. 혈청 $IL-1{\beta}$는 생후 제 7일에 감소하고, 혈청 GDNF 농도는 줄기세포 이식 후 증가하는 경향을 보였으나 모두 통계학적인 의미는 없었고 뇌척수액에서도 차이를 보이지 않았다. 3) 생후 1개월에서의 두위 성장(2 cm 이상)은 줄기세포 이식군에서 11명(46%), 대조군은 3명(27%)이었다. 4) 생후 1개월에서의 뇌병변은 줄기세포 이식군 24명 중 3명에서 뇌실주위 연화증이 발생하였고 그 중 1명은 뇌실확장증을 동반하였으며 대조군에서는 11명 중 2명에서 뇌실주위 백질연화증과 뇌실확장증이 발생하였다. 5) 줄기세포 이식군에서 기관지폐이형성증 및 괴사성 장염이 각각 1명씩 발생하였고 대조군에서는 미숙아 망막증이 2명에서 발생하였다. 6) 줄기세포 이식군에서 신생아호흡곤란 증후군과 연관된 패혈증으로 2명이 사망하였으며 제대혈 줄기세포 자가 이식과는 연관관계가 없었다. 결 론 : 극소 저출생체중 미숙아에서 제대혈 자가이식술은 윤리적인 문제없이 쉽게 시행할 수 있는 안전하고 실용적인 신경손상 예방 및 치료법으로 기대된다. 향후 장기적인 신경학적 추적 검사 및 비침습적이며 정교한 평가 변수 확립이 필요하다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제29권10호
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• pp.1309-1315
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• 2000

Objectives : We performed an in vivo experiment to investigate the effect of $^{166}Holmium$ and $^{166}Holmium$-chitosan complex($^{166}Ho$-CHICO) on the normal brain of rats and to determine the sublethal dose of $^{166}Ho$-CHICO. Materials and Methods : $^{166}Ho$ is a beta and gamma ray emitter. $^{166}Ho$-CHICO is a novel radio-pharmaceutical complex with chitosan to facilitate the transport of $^{166}Ho$ obtained from Korea Atomic Energy Research Center(Taejon, Korea). It is in acidic form and becomes gel state at alkaline pH. One hundred and seventy consecutive rats were divided into four groups : $^{166}Ho$ treated(n＝50), $^{166}Ho$-CHICO treated(n＝57), saline treated(n＝5) and chitosan treated(n＝5) groups. $^{166}Ho$ and $^{166}Ho$-CHICO were injected into the rat brain stereotactically with various doses of 0.1mCi/$20{\mu}l$, 0.2mCi/$20{\mu}l$, 0.3mCi/$20{\mu}l$, and 0.4mCi/$20{\mu}l$ using an automated microinjector. Nuclear imaging, histopathological and hematological studies were performed in 10 rats in each group at 1 day, 3days, 7 days, 1 month and 3 months after the injections. Results : An infiltration of inflammatory cells and necrotic changes were noted in $^{166}Ho$ treated group at 1 week after the injection. A wedge-shaped tissue defect due to necrosis, lined with infiltrated glial cells in $^{166}Ho$ treated group and a cystic defect lined with reactive astroglial cells in $^{166}Holmium$-CHICO treated group at 3 months after the injection were observed. $^{166}Ho$ alone without chitosan leaked out and caused necrotic lesion on the cerebral surface but $^{166}Holmium$-CHICO treated group did not show this feature. As the dose of $^{166}Ho$ increased, the mortality rates were also increased. The mortality rate of the $^{166}Holmium$-CHICO group was higher than the $^{166}Ho$ treated group at a dose of 0.4mCi/$20{\mu}l$/300g. There was no detectable radioactivity due to the leakage or extravasation from the injected site of the brain on the scintigraphy performed at 1 hour, 24 hours and 48 hours after the injection. There was also no detectable activity of $^{166}Holmium$-CHICO in other organs including spleen, liver and kidney. Conclusions : $^{166}Ho$-CHICO did not leak out to the critical cortical surface of the brain from the injection site and induced radiation changes of the parenchyma around the injection site without cortical damage. The sublethal dose of $^{166}Ho$-CHICO for the normal brain in rats was determined to be 0.2mCi/$20{\mu}l$/300g.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권11호
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• pp.1158-1166
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• 2006

목 적 : 늘어지는 증상을 주소로 신생아 및 소아 중환자실에 입원한 영아들의 임상적, 신경학적, 전기생리학적 소견 및 유전적 진단 결과를 통한 분석을 통해 늘어지는 영아 증후군의 진단적 분류 및 진단 방법에 대한 고찰을 하고자 하였다. 방 법 : 1993년도부터 2005년까지 13년간 서울대학교 병원 어린이병원 신생아 중환자실 및 소아 중환자실에 늘어지는 증상을 주된 주소로 입원한 영아들을 대상으로 하였다. 후향적 의무기록조사를 통해 임상 소견 및 검사 소견들을 조사하였고 최종 진단명을 분류하였다. 결 과 : 늘어지는 증상을 주소로 내원한 영아들은 21명이었다. 최종 진단명은 중추성 기원이 7명(33.3%), 말초성 기원이 11명(52.4%), 나머지 3명은(14.3%) 두 그룹 중 어느 그룹으로도 분류되지 못하였다. 중추성 기원은 저산소-허혈성 뇌증이 3명으로 가장 많았고, 그 외에 Prader-Willi 증후군 2명, 염색체 이상 1명, 일과성 저긴장증 1명이 있었다. 말초성 기원은 myotubular 근병증이 4명으로 가장 많았고, SMA 1형이 3명, 선천성 근긴장성 이영양증 2명, 선천성 근이영양증 1명, 그 외 분류되지 않은 운동신경질환 1명이 있었다. 가족력이 있었던 경우는 말초성 그룹에서만 3명이 있었고, 신경학적 검진 상 근력은 중추성 그룹에서 평균 Grade 3 이상이었고 건반사도 활발하게 나타난 경우가 많아 다른 그룹의 환자들과 차이를 보였다. 검사상의 소견은 근전도 검사에서 말초성 그룹이 66%의 민감도를 보였고 근생검은 말초성 그룹에서 진단적이었다. 중추성 그룹에서 뇌 영상 검사가 진단적이었고 진단율이 높지는 않았지만 Prader-Willi FISH 나 염색체 검사를 통해 진단이 되었던 경우가 있었다. 그외의 분자 유전학적 검사로 확진 가능한 말초성 그룹의 환자들이 있었다. 입원 기간 및 기관 삽관 기간은 말초성 그룹에서 현저하게 길었고, 추적 관찰 시 사망 및 심한 발달 지체의 비율도 말초성 그룹에서 높게 나타났다. 결 론 : 본 연구의 늘어지는 영아들의 임상상을 바탕으로 진단적 분류를 시행하고 각 진단 분류에 유용한 검사를 순서대로 진행시킨다면 효과적인 진단이 이루어질 수 있을 것이다.