There has recently been increasing interest in the use of NMDA receptor antagonists as potential neuroprotective agents for the treatment of ischemic stroke. To evaluate the neuroprotective effect of the selective non-competitive NMDA receptor antagonist MK-801 in focal cerebral ischemia, local cerebral glucose utilization (ICGU) was examined in 15 neuroanatomically discrete regions of the conscious rat brain using the 2-deoxy-D[$^{14}C$] glucose quantitative autoradiographic technique 24 hr after left middle cerebral artery occlusion (MCAO). Animals received MK-801 (5 mg/kg i.v.) or saline vehicle before (20-30 min) or after (30 min) MCAO. Both pretreatment and posttreatment of MK-801 increased occluded/non-occluded ICGU ratio in 7 and 5 of the 15 regions measured, respectively (most notably in cortical structures). Following MK-801 pretreatment, there was evidence of widespread increases in ICGU not only in the non-occluded hemisphere (12 of the 15 areas studied) but also in the occluded hemisphere (13 of the 15 areas studied), while MK-801 postreatment did not significantly increase ICGU both in the normal and occluded hemispheres. These data indicate that MK-801 has a neuroprotective effect in focal cerebral ischemia and demonstrate that MK-801 provides widespread alterations of glucose utilization in conscious animals.
The Journal of Korea Assosiation for Disability and Oral Health
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v.9
no.1
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pp.42-45
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2013
De Grouchy syndrome or Distal 18q- is a genetic condition caused by a deletion of genetic material within chromosome 18, and the deletion involves the distal section of 18q. It causes a wide range of medical and developmental concerns. Congenital orthopedic anomalies, cleft lip and palate are relatively common. People with distal 18q- are often small for their age. Most individuals with distal 18q- fall in the mild to moderate range of intellectual disability. Strabismus and nystagmus, changes in the optic nerve as well as colobomas are also fairly common. People with distal 18q- frequently have conductive and/or sensorineural hearing loss. At present, treatment for distal 18q- is only symptomatic. This article presents a case report: Caries treatment of a 4-year-old female patient with de Grouchy syndrome under general anesthesia. The special considerations of dental care, especially caries treatment for the patient with de Grouchy syndrome are discussed.
Park, Su Jin;Jung, Jae Uk;Kang, Yong Koo;Chun, Bo Young;Son, Byeong Jae
Journal of The Korean Ophthalmological Society
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v.59
no.11
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pp.1097-1102
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2018
Purpose: To report a case of toxic optic neuropathy caused by chlorfenapyr ingestion accompanied by central nervous system involvement. Case summary: A 44-year-old female visited our clinic complaining of reduced visual acuity in both eyes for 7 days. She had ingested a mouthful of chlorfenapyr for a suicide attempt 2 weeks prior to the visit. Gastric lavage was performed immediately after ingestion at the other hospital. Her best-corrected visual acuity was finger count 30 cm in the right eye and hand motion in the left eye. Both pupils were dilated by 5.0 mm and the response to light was sluggish in both eyes. A relative afferent pupillary defect was detected in her left eye. Funduscopy revealed optic disc swelling in both eyes. Magnetic resonance imaging of the brain showed a symmetric hyper-intense signal in the white matter tract including the internal capsule, corpus callosum, middle cerebellar peduncle, and brainstem. The patient was diagnosed with toxic optic neuropathy induced by chlorfenapyr ingestion, and underwent high-dose intravenous corticosteroid pulse therapy. Three days later, the best-corrected visual acuity was no light perception in both eyes. Three months later, optic atrophy was observed in both eyes. Optical coherence tomography revealed a reduction in the thicknesses of the retinal nerve fiber layer and ganglion cell and inner plexiform layer in the macular area. Conclusions: Ingestion of even a small amount of chlorfenapyr can cause severe optic nerve damage through the latent period, despite prompt lavage and high-dose steroid treatment.
Purpose Metabolic abnormalities in hepatic encephalopathy (HE) cause brain edema or demyelinating disease, resulting in symmetric regional cerebral edema (SRCE) on MRI. This study aimed to investigate the usefulness of the clustering analysis of SRCE in predicting the development of brain failure. Materials and Methods MR findings and clinical data of 98 consecutive patients with HE were retrospectively analyzed. The correlation between the 12 regions of SRCE was calculated using the phi (φ) coefficient, and the pattern was classified using hierarchical clustering using the φ2 distance measure and Ward's method. The classified patterns of SRCE were correlated with clinical parameters such as the model for end-stage liver disease (MELD) score and HE grade. Results Significant associations were found between 22 pairs of regions of interest, including the red nucleus and corpus callosum (φ = 0.81, p < 0.001), crus cerebri and red nucleus (φ = 0.72, p < 0.001), and red nucleus and dentate nucleus (φ = 0.66, p < 0.001). After hierarchical clustering, 24 cases were classified into Group I, 35 into Group II, and 39 into Group III. Group III had a higher MELD score (p = 0.04) and HE grade (p = 0.002) than Group I. Conclusion Our study demonstrates that the SRCE patterns can be useful in predicting hepatic preservation and the occurrence of cerebral failure in HE.
Lee, Jae Rang;Kim, Seung;Lee, Young Mock;Lee, Joon Soo;Kim, Heung Dong
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.52
no.4
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pp.458-463
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2009
Purpose : Schizencephaly is a uncommon congenital brain anomaly characterized by congenital clefts spanning the cerebral hemispheres from pial surface to lateral ventricles and lined by gray matter. In this study, we investigated the clinical manifestation and radiologic findings of pediatric schizencephaly. Methods : The data of 13 patients who were diagnosed with schizencephaly in Severance Childrens Hospital and Yongdong Severance Hospital from January 2005 to December 2007 were analyzed retrospectively. Results : The mean age at diagnosis was $9.08{\pm}2.67$ months old and ranged from 1 to 30 months. The ratio of male to female patients was 3.33:1. Five (38.5%) patients had bilateral clefts, while 8 (61.5%) had unilateral clefts. Five (38.5%) patients had closed lip clefts, and 4 (30.8%) had opened lip clefts. Four (30.8%) patients had multiple clefts. Associated anomalies showed in all cases. The clinical features consisted of mild unilateral weakness in 7 (53.8%) cases and a hemiparesis was present in 3 (23.1%) patients. A tetraparesis was in 3 (23.1%) patients. There was no difference in motor deficit between unilateral and bilateral clefts. Delayed development was observed in all cases. Epilepsy was present in 7 (53.8%) patients, 5 patients with unilateral clefts and 2 patients with bilateral clefts. Three (42.8%) patients showed intractable seizures. Conclusion : Schizencephaly showed variable clinical manifestations and radiologic findings in association with the types and locations of the clefts. It is necessary to diagnose schizencephaly early and to detect the development of epilepsy. Intensive and large studies of the correlation of clinical outcomes and radiologic findings should be continued for more effective treatment.
Purpose : This study aims to examine and compare the features of rolandic epilepsy. Methods : Of 158 patients selected retrospectively, 116 had typical (group A) and 42 had atypical (group B) rolandic epilepsy, as defined by Worrall's criteria. Results : The age at onset of the seizures in group A was $8.6{\pm}2.0y$ and $6.2{\pm}1.7y$ in group B (P>0.05). Among the 40 patients who underwent neuroimaging studies (25 patients in group A and 15 patients in group B), abnormal findings in group B included ventricular dilatation, mild cortical atrophy, and partial agenesis of corpus callosum. group A had no abnormal findings. The frequency of seizures was $2.0{\pm}1.0$ and $2.3{\pm}1.2$ per month in groups A and B respectively. Seizure control from the initial anticonvulsant treatment was achieved within 3 months in group A, and 3 to 12 months in group B. A 2-year remission rate was noted in 105 patients in group A and in 38 patients in group B. Of these, the recurrence rate after 2 y was 13 in group A and 12 in group B. Conclusion : Age of onset of seizures, gender, frequency of seizures before therapy, and 2-y remission rate were not significantly different in the 2 groups. However, neuroimaging abnormalities, the time to achieving seizure control from the initial anticonvulsant treatment, and the recurrence rate after being seizure-free for 2 y were significantly different in the 2 groups.
Purpose : Recent development of diffusion tensor imaging enables the evaluation of the microstructural characteristics of the brain white matter. However, optimal imaging parameters for diffusion tensor imaging, particularly concerning the number of diffusion gradient direction, have not been studied thoroughly yet. The purpose of this study was to evaluate the influence of the number of diffusion gradient direction on the fiber tracking of the white matter. Materials and methods : 13 healthy volunteers (ten men and three women, mean age 30 years, age range 23-37 years) were included in this study. Diffusion tensor imaging was performed with different numbers of diffusion gradient direction as 6, 15, and 32, keeping the other imaging parameters constant. The imaging field ranged from 1 cm below the pons to 2-3 cm above the lateral ventricle, parallel to the anterior commissure-posterior commissure line. FA (fractional anisotropy) maps were created via image postprocessing, and then FA and its standard deviation were calculated in the genu and the splenium of the corpus callosum on each of FA maps. Fiber tracking of the corticospinal tract in the brain was performed and the number of the reconstructed fibers of the tract was measured. FA, standard deviation of FA and the number of the reconstructed fibers were compared statistically between the different diffusion gradient directions. Results : FA is not statistically significantly different between the different diffusion gradient directions. By increasing the number of diffusion gradient direction, standard deviation of FA decreased significantly, and the number of the reconstructed fibers increased significantly. Conclusion : The higher number of diffusion gradient direction provided better quality of fiber tracking.
Purpose : To assess the usefulness of magnetic resonance imaging (MRI), karyotyping, brainstem auditory evoked potential (BAEP), electroencephalogram (EEG), tandem mass screening test, and newborn metabolic screening test in children with language delay for diagnosing underlying diseases. Methods : From January 2000 to June 2007, a retrospective chart review was performed for 122 children with language delay who visited the Child Neurology Clinic at Yeungnam University Hospital and who underwent neuropsychologic tests and other diagnostic evaluations for underlying diseases. They were grouped into phenomenological diagnostic categories, and test results were analyzed according to the underlying diseases. Results : Of 122 patients, 47 (38.5%) had mental retardation, 40 (32.8%) had developmental language disorders, 23 (18.9 %) had borderline IQ, and 12 (9.8%) had autism spectrum disorder. In 26 (21.3%) cases, the causes or relevant clinical findings to explain language delay were found. Eight (10.4%) of 77 MRIs, 6 (8.0%) of 75 EEGs, and 4 (5%) of 80 BAEPs showed abnormal results. Results directly attributed to diagnosing underlying diseases were 2 hearing defects in BAEPs and 1 bilateral perisylvian cortical dysplasia in MRIs. No abnormal results were found in karyotyping, tandem mass screening tests, and new-born screening tests. Conclusion : Commonly used tests to diagnose the cause of language delay are not very effective and should only be used selectively, according to patient characteristics. However, despite the low diagnostic yields from these tests, because many patients show abnormal results, these tests are useful when conducted in complete evaluation.
Neuroanatomic substrate of autism has been the subjects of continuing investigation. Because previous studies had not demonstrated consistent and specific neuroimaging findings in autism and most studies comprised adults and school-aged children, we performed a retrospective review in search of common functional and anatomical abnormalities with brain SPECT using Tc-99m ECD and correlative MRI The patient population was composed of 18 children aged 28 to 89 months(mean age : 55 months) who met the diagnostic criteria of autism as defined in the DSM-IV and CARS. Brain SPECT was performed after intravenous injection of 185-370MBq of Tc-99m ECD using brain dedicated annular crystal gamma camera. MRI was performed in all patients including T1, T2 axial and T1 sagittal sequences. SPECT data were visually assessed. Thirteen patients had abnormal SPECT scan revealing focal areas of decreased perfusion. Decreased perfusion of cerebellar vermis(12/18), cerebellar hemisphere(11/18), thalami(13/18), basal ganglia(4/18), posterior parietal(7/18), and temporal(4/18) area were noted on brain SPECT. Whereas, only 3 patients had abnormal MR findings which were subtle volume loss of parieto-occipital white matter in 3 and mild thinning of posterior body of corpus callosum in 2 and slightly decreased volume of cerebellar vermis in 1. Comparison of the numbers of abnormal findings revealed that regional cerebral blood flow (rCBF) abnormalities seen on SPECT were more numerous than anatomical abnormalities seen on MRI. In conclusion, extensive perfusion impairment involving cerebellum, thalami and parietal lobe were found in this study. SPECT may be more sensitive in reflecting pathophysiology of autism than MRI. However, further studies are mandatory to determine the significance of thalamic and parietal perfusion impairment in autism.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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