치성각화성낭종(Odontogenic keratocyst, OKC)은 치체(dental lamina)로부터 발생하는데, 모든 악골 낭의 $5{\sim}17$% 정도를 차지하며 낭의 내부는 이장상피로부터 유래한 점액성이나 치즈양 물질인 케라틴(keratin)으로 채워져 있다. 치성낭 중 가장 높은 재발률을 보인다는 것이 이 낭의 중요한 특징이다. 간혹 기저층에서 인접 결체조직 벽으로 돌기가 증식하기도 하며 결체조직 벽 내에 존재하는 치성 상피조직 섬의 증식이 위성 소낭을 발생시키기도 한다. 이들 소낭들이 치성각화성낭종의 높은 재발률의 원인으로 여겨진다. 치성각화성낭종은 다양한 연령층에서 발견되나, 20대와 30대에서 호발한다. 남성에서 다소 호발하며 하악, 특히 제3대구 치와 하악지 부위에서 자주 발생한다. 대개 피질골의 팽융에 의해 처음 발견되며 매복치와 관련되어 있고 일반적으로는 증상이 없지만 동통과 감염이 나타날 수도 있다. 흡인시 걸쭉한 노란 치즈양 물질인 케라틴이 관찰되며 특히 재발이 잘 된다. 치성 각화낭의 중요한 특징 중의 하나는 병소가 피질골의 팽창을 많이 유발시키지 않으면서 악골의 내면을 따라 성장한다 는 것이다. 치성각화성낭종화낭은 인접 치아를 변위시키고 흡수시킬 수 있으나 함치성낭보다는 정도가 심하지 않다. 하악관을 하방으로 변위시키기도 하며 상악 병소의 경우는 상악동을 침범해서 상악동 전체를 차지하기도 한다. 본 증례는 7세 10개월 된 여아의 하악 우측 제2유구치 부위에 발생한 치성각화성낭종에 대한 증례로써 전신마취하 낭종적 출술을 시행하였다. 낭종에 포함된 제1,2유구치, 유견치 및 제1소구치 치배를 발거하였으며, 현재 공간유지장치를 장착후 주기적으로 내원중이다.
함치성 낭종이란 퇴축법랑상피와 법랑질 표면 사이에 체액이 축적되어 치관이 내강의 안쪽에 있으며 치근은 바깥쪽에 위치하는 매복치 치관을 둘러싸는 치원성 낭을 의미한다. 함치성 낭종의 치료법으로는 적출술, 조대술, 감압술 및 외과적 절제술이 있다. 본 증례는 하악 제2유구치의 만기잔존을 주소로 내원한 환아들을 검사하였다. 두 환아에서 해당 제2유구치의 협측부에서 팽융을 관찰하였다. 두 환아, 모두 방사선사진상 하악 제2소구치의 치관을 포함한 단방성의 방사선투과상이 보였으며 조직검사 결과 함치성 낭종으로 진단되었다. 본 증례에서 발치와를 통한 조대술을 시술하였다. 제2유구치를 발거하고 바세린 거즈로 발치와를 보호한 후 익일에 보격장치를 겸한 obturator를 장착해 주었다. 시술 후 매복된 영구치는 정상 맹출속도보다 빠르게 맹출하는 양상을 보이고 있다.
함치성 낭종은 미맹출치의 치관을 둘러싸는 퇴축법랑상피로부터 기원한다. 대부분의 함치성 낭은 적출술 또는 조대술로 치료된다. 조대술을 통해 낭 내부의 압력이 감소하고 골의 재생이 일어나면서 낭벽은 정상적인 점막으로 변하게 된다. 조대술은 적출술에 비해 인접 주요 구조물을 보호할 수 있다는 장점이 있다. 본 증례는 5세와 11세 남아의 상악 정중 과잉치와 치수 치료된 하악 유구치 부위에서 발견된 각각의 함치성 낭종을 치료한 증례로 모두 낭의 크기가 2개 이상의 인접 영구치의 변위를 발생시킬 정도로 크기가 매우 컸다. 환자의 나이가 어리고 낭의 크기가 커서 조대술을 이용하여 치료하였고 그 결과 변위된 인접 영구치의 맹출 방향이 개선되고 방사선투과상의 크기가 점점 감소하는 것으로 관찰되었다. 본 증례와 같이 크기가 매우 큰 함치성 낭의 경우에서 조대술을 이용하여 치료할 경우 위치가 변이된 인접치아를 보존하고 영구치의 자연 맹출을 유도할 수 있는 양호한 결과가 예상되기에 보고하는 바이다.
기저세포모반증후군은 상염색체 우성의 유전 질환이며 주요소견으로는 다발성 기저세포암, 악골의 다발성 각화낭종, 늑골이상, 손과 발바닥의 소와, 대뇌겸의 석회화 등이 있다. 기저세포모반증후군에서 호발 하는 각화낭성 치성종양은 치성기원의 골내종양으로 착각화된 중층 편평상피에 의해 특징적으로 이장되어 있고 공격적이고 침습적인 성향을 갖는 것으로 정의된다. 본 증례는 감별진단이 필요한 상악 견치부위의 단방성의 낭종을 주소로 내원한 환아가 조직검사를 통해 각화낭성 치성종양으로 밝혀진 후 임상적, 방사선학적 검사를 통해 기저세포모반 증후군으로 진단된 경우이다. 종양은 적출술로 치료되었고 증후군과 연관된 추가적인 질환들의 조기진단을 위해 정기적인 검진이 필요할 것이다.
각화낭성 치성종양은 국소적으로 공격적이고, 높은 재발률을 가지며 뚜렷한 조직학적 특성이 있는 낭성 병소로 다양한 치료 방법이 사용되고 있다. 몇몇 학자들은 공격적인 형태의 치료방법을 주장하지만, 또 다른 학자들은 보존적인 치료를 선호한다. 본 증례들은 미맹출 치아를 가진 소아 환자들에게 보존적 외과적 방법인 조대술과 낭종 적출술을 이용하여 각화낭성치성종양을 치료하였고, 주기적인 검진을 시행중에 있다. 보존적 외과적 치료를 이용하여 각화낭성 치성종양을 치료하는 경우 치아와 해부학적 구조를 보호할 수 있어 소아 청소년 환자의 경우에게 좋은 치료 선택이 될 수 있다.
선양 치성 종양(adenomatoid odontogenic tumor)은 악골에 드물게 발생하는 치성 기원의 종양이다. 이전에는 법랑모세포종(ameloblastoma)의 한 종류로 여겨졌으나 양성이며 재발되는 경우는 극히 드물다. 상악 견치에 호발하며 대개는 무증상이지만 크기가 천천히 커져 무통성 종창을 일으킬 수 있다. 방사선학적으로 함치성 낭종(dentigerous cyst) 및 단방성 법랑모세포종(unicystic ameloblastoma)과 매우 유사하다. 일반적으로 보존적인 소파술(curettage) 및 적출술(enucleation)을 통해 치료한다. 본 증례는 하악 우측 측절치 미맹출을 주소로 내원한 10세 여자 환아에서 방사선 사진 검사를 통해 치아의 매복 및 병소를 확인하고 적출술을 시행하였다. 치아에는 브라켓을 부착하여 교정적 정출을 유도하였다. 조직학적 검사를 통해 선양 치성 종양으로 확진되었으며 양호한 치료 결과를 보였기에 보고하는 바이다.
함치성낭종은 발육성 기원의 치성낭 중 가장 흔한 형태로서, 미맹출된 치아의 치경부에 부착되어 치관을 감싸고 있는 낭종으로 치관과 위축된 법랑상피 사이에 액체가 축적되어 발생한다. 환자는 보통 동통이나 불편함을 느끼지 않으나, 낭종이 이차적으로 감염될 경우에는 종창과 동통이 발생할 수 있다. 치료를 하지 않을 경우, 낭종은 매복된 치아의 맹출을 저해할 뿐만 아니라, 그 치아를 악골 내 비정상적인 위치로 이동시키므로 조기에 발견하여 적절한 치료를 시행해야 한다. 함치성낭종의 치료방법으로는 적출술이나 조대술, 또는 두 가지를 복합적으로 시행하는 방법이 있다. 치료 방법은 환자의 나이와 신체상태, 환부의 외과적 접근도, 주요 구조물의 보존 및 보호, 낭종의 종류에 따라 결정할 수 있다. 본 증례의 환아들은 각각 주소부위의 맹출 장애, 부종과 통증을 주소로 본과에 내원하여 감염원인 유치를 발거하고 함치성낭종의 조대술을 시행하였다. 이후 폐쇄장치로 공간을 유지하고 주기적으로 폐쇄장치를 삭제해주어 이환치의 자발적인 맹출을 유도하여 교합을 완성하였기에 이를 보고한다.
함치성 낭종은 치관이 형성된 후 성상세망(stellate reticulum)의 변성으로 인하여 치관과 환원법랑질상피 사이에 유동물질이 축적되어 나타난다. 연령별로는 10대 또는 20대에서 발생율이 높고 거의 미맹출 치관과 관련되어 나타난다. 일반적으로 무증상이지만 낭이 크거나 염증이 동반된 경우 종창과 통증을 유발한다. 함치성 낭종은 방사선 검사 시 미맹출 치아의 치관을 둘러싸는 경계가 명확한 단방성의 방사선 투과성 병소로 나타나며, 인접치의 변위나 치근흡수가 관찰되기도 한다. 함치성 낭종의 치료 목적은 비정상조직을 완전히 제거하되 낭종내 전위된 치아를 가급적 보존하여 맹출을 유도하고 악궁 내에서 기능할 수 있도록 하는 것이며, 제거술식으로는 적출술과 조대술이 널리 이용되고 있다. 조대술은 낭벽의 일부분을 제거하여 구강점막과 연결시켜 주는 술식으로 낭내의 압력이 감소함에 따라 결손부 골 재생이 일어나며 낭벽은 정상적인 점막으로 변하게 된다. 특히 이는 인접 주요 구조물을 보호할 수 있고, 맹출 공간이 충분하다면 낭에 포함된 영구치의 맹출을 유도할 수 있는 가장 보존적인 치료이다. 본 증례들에서 임상 및 방사선학적 검사소견상 함치성 낭종으로 판단하고 조대술을 이용하여 낭종을 제거하였으며 전이된 치아를 보존하고 자연맹출을 유도하여 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
함치성 낭종은 법랑질 형성이 완료된 후 법랑상피층 사이나 치관과 이 상피 사이에 액체가 축적되어 발생한다. 10대와 20대에서 호발하며 6-7세는 9.1%를 차지한다. 또한 상하악 어느 곳에서나 발생될 수 있으나, 하악 제 3 대구치에서 가장 많이 발생되며, 상악 견치, 하악 제 2 소구치, 상악 제 3 대구치 순으로 발생된다. 모든 악골 낭종 중 16.6%를 차지하고 있으며, 남자가 여자에 비해 약간 높은 발생 빈도를 나타낸다. 함치성 낭종의 치료로는 조대술과 적출술이 있는데 치아의 맹출력이 왕성한 연령이며 변위된 치아의 보존이 요구될 때는 조대술이 추천되고 있다. 본 증례는 함치성 낭종에 이환되어 조선대학교 소아치과에 내원한 환아에서 obturator를 이용한 조대술을 시행하여 이환된 치아를 정상 위치로 맹출 유도하고 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. Obturator를 이용한 조대술만으로 함치성 낭종에 이환되어 심하게 변위되었던 영구치는 특별한 교정적 처치없이 대부분정상 위치로 맹출하였다. 2. 법랑질 저형성과 치근 형태 이상이 일부 증례에서 관찰되었다. 3. 골 팽창 부위와 결손 부위는 특별한 감염이나 재발 없이 치유되었다.
기저세포 모반 증후군은 상염색체 우성 방식으로 유전되는 질환으로 다발성 각화낭성 치성종양, 대두증 및 두정골 융기, 골격계 기형 등을 보이는 질환이다. 다발성 각화낭성 치성 종양, 두정골 융기, 양안격리증을 가진 만 11세 환자의 하악과 상악에서 발생한 다양한 크기의 낭종에 대한 적출술과 이종골 이식술을 시행 후 교정적 견인을 시행하였다. 낭종에 의한 매복 영구치를 가진 성장중인 기저세포 모반 증후군 환자에서의 보존적인 치료를 하였기에 문헌고찰과 더불어 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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