• 제목/요약/키워드: 난치성 간질

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전두엽 간질에서 F-18-FDG PET의 간질병소 국소화 성능: 육안 판독과 SPM에 의한 분석 (Brain F-18 FDG PET for localization of epileptogenic zones in frontal lobe epilepsy: visual assessment and statistical parametric mapping analysis)

  • 김유경;이동수;이상건;정천기;여정석;정준기;이명철
    • 대한핵의학회지
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    • 제35권3호
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    • pp.131-141
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    • 2001
  • 목적: 수술을 필요로 하는 난치성 간질 중 전두엽 간질은 두 번째로 흔하나 간질 병소의 국소화는 쉽지 않다. 이 연구에서는 수술로 확인한 전두엽 간질환자를 대상으로 F-18-FDG PET의 간질 병소 국소화 성능을 알아보았다. 대상 및 방법:본 병원에서 간질 표준 검사 후 전두엽 간질로 진단되어 병소절제술을 시행한 후 간질이 잘 조절된 환자 24명을 대상으로 하였다. 이들은 모두 수술 후 Engel 분류상 I 또는 II 로 예후가 좋은 환자로서 수술 병리소견에 피질이형성증 18, 종양 4, 피질 반흔 2예이었다. F-18-FDG PET스캔에서의 대사 감소 부위를 육안 판독과 SPM 방법으로 분석하고 간질 병소를 국소화하였다. SPM 분석 때에 유의수준을 바꾸어가며 간질원인병소 국소화성능을 비교하였다. 결과: MR에 구조이상 병변이 보이는 경우가 12예, 정상례가 11예이었다. 육안 판독에 의한 F-18 FDG PET의 간질 병소를 편측화 또는 국소화 정확도는 54% (13/24)이었다. MR에서 구조적 이상이 있었던 경우는 67%에서, MR에 이상 소견이 없었던 경우 50%에서 F-18 FDG PET으로 대사 감소부위를 찾아 간질 병소를 발견하였다. SPM 분석에서는 유의수준 p값을 낮출수록 예민도가 감소하였다. SPM 방법으로 분석한 F-18 FDG PET의 간질원인 병소발견 예민도는 63%로 육안 판독에 비하여 높았으나 통계적 차이는 없었다. 결론: F-18 FDG PET은 전두엽 간질 환자에서 간질 병소를 예민하게 국소화하였으며 뇌 MR에서 구조적 병변이 없는 경우에서도 비슷한 빈도로 대사 감소부위를 찾아주었다. SPM 분석 방법은 F-18 FDG PET 전문가의 육안분석과 대등한 예민도를 보여 주었고 따라서 전두엽 간질 환자에서 간질 병소를 찾는데 도움될 것이라 생각한다.발생하기 용이함을 의미한다. 시스템과 사용자 설명서는 국내 시행이 가능한 상태로 판단된다. 그러나, 시행 시에 치료표적에서의 오차는 크지 않을 것으로 예상이 되지만, 위험장기에서의 오차는 클 것으로 예상되며, 이에 대한 방안이 마련돼야 할 것이며, 또한 임상의 중요성과 연관해 의미 있는 2차원 선량분포의 기준 마련이 요구된다.본 GE $Advance^{TM}$ PET 시스템이 임상에의 적용에 적합함을 보여주었다.mens사의 상용 분석 프로그램에는 해당 기능이 없어 계산값의 비교를 통한 검증은 수행하지 못하였고, 수화(hydration)와 탈수(dehydration) 각각의 조건에 따른 신장기능 분석에 적용하였을 때, 판별 기준이 되는 유의미한 값을 산출하여 타당성 검증을 대신하였다. 결론: 이 연구에서 개발한 핵의학 영상의 정량적 분석을 통한 신장기능 분석 프로그램을 사용하여 신장 기능을 분석한 결과, 타당성 있는 결과를 도출하여 그 유용성을 입증하였다. 이 개발 프로그램은 좀 더 다양한 임상응용 목적의 분석기능을 사용자가 직접 개발, 추가하기가 용이하여 기존 상용 프로그램보다 연구적 활용범위가 크다고 사료된다.2.2{\pm}0.4\;(1.6{\sim}3.2){\mu}g/ml$와 $1.4{\pm}0.2\;(0.8{\sim}1.6){\mu}g/ml$로서(p=0.16), 표준균주 3종 모두에서 Infecton의 MBC 또한 ciprofloxacin에 비해 $2{\sim}4$배가 높았다. 결론: Tc-99m Infecton은 ciprofloxacin 보다는 약하였지만 표준균주에 대해 생체외 항균력을 보였다.를 보였고 또한 다변량분석에서 휴식기의 관류지수는 좌심실 확장을 예측할 수 있는 유일한 지표였다. 또한 작은 수의 증례이지만

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레녹스-가스토 증후군 (Lennox-Gastaut syndrome) 환자의 전신마취 하 치과치료 (DENTAL TREATMENT IN A PATIENT WITH LENNOX-GASTAUT SYNDROME UNDER GENERAL ANESTHESIA)

  • 백민경;신터전;현홍근;김영재;김정욱;장기택;이상훈;김종철
    • 대한장애인치과학회지
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    • 제9권1호
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    • pp.51-55
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    • 2013
  • 레녹스-가스토 증후군은 소아 난치성 간질 중의 하나로서, 여러 형태의 간질 발작과 정신지체, 뇌파상 각성시 1.5-2 Hz의 극서파복합이 나타는 것을 특징으로 한다. 간질발작은 대개 1-8세경에 나타나며, 대부분의 환아들은 인지기능의 심각한 장애와 정신지체를 일으킨다. 발작과 정신지체를 동반하여 치과치료 시 양호한 협조도를 얻을 수 없고, 본 증례와 같이 다발성 우식증이 있는 경우, 안정적인 생징후를 유지, 감독하며 내원 횟수를 줄일 수 있는 전신마취 하 치과치료가 유리할 것이다. 본 증례에서는 레녹스-가스토 증후군을 가진 14세 3개월 여아를 전신마취 하에 안정적이고 효과적으로 치과 치료할 수 있었다. 레녹스-가스토 환자의 전신 상태에 대한 충분한 술전 평가가 선행되고, 간질발작 증상에 대한 적절한 조절이 선행된다면, 전신마취 하에 치과 치료를 매우 효과적으로 진행할 수 있을 것을 사료된다.

난치성 간질 환자에서 미주신경자극술 치료결과 분석(레녹스-가스토 증후군 환자) (Vagus Nerve Stimulation Treatment for Children with Refractory Epilepsy (Lennox-Gastaut Syndrome))

  • 김대식;김천식
    • 대한임상검사과학회지
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    • 제39권1호
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    • pp.56-62
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    • 2007
  • Lennox-Gastaut syndrome(LGS) is a severe age-specific epilepsy syndrome that causes medication-resistant seizures in childhood. Vagal nerve stimulation (VNS) has been proposed as a possible way to improve the treatment of refractory epilepsy. We treated 9 patients with Lennox-Gastaut syndrome between the ages of 2 and 11 years (mean 5.8 years), by using the vagus nerve stimulation. The mean follow-up duration was 35 months. The mean reduction of seizure frequency compared with baseline before VNS was 52% after 6 months (range, 0% to 89%; P<0.011), and 58% after 1 year (range 0% to 89%; P<0.012). Seven patients showed improvements of quality of life (QOL) such as alertness, mood, and language skills. The most common side effects were transient hoarseness (6 patients) and drooling (1 patient). Our results suggest that the vagus nerve stimulation could be an effective and safe adjunct therapy for the treatment of Lennox-Gastaut syndrome.

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난치성 간질에 대한 기능적 대뇌반구 절제술 및 Peri-insular 대뇌반구 절제술의 효과 (Surgical Results of Functional Hemispherectomy and Peri-insular Hemispherotomy)

  • 이동걸;이완수;이정교;김정호;고태성;이상암
    • Journal of Korean Neurosurgical Society
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    • 제29권9호
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    • pp.1195-1203
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    • 2000
  • Objective : To confirm the efficacy of functional hemispherectomy and peri-insular hemispherotomy on treatment of intractable epilepsy. Materials & Methods : From April 1997 to February 1999, we performed 1 functional hemispherectomy and 6 peri-insular hemispherotomy in 7 consecutive patients. These procedures result in completely disconnected hemisphere while maintaining the disconnected portion of the hemisphere intact within the surgical cavity. The indications were hemimegalencephaly in 2 cases, infarction with encephalomalacia in 2, Sturge-Weber syndrome in 1, hemiconvulsion hemiplegia epilepsy syndrome in 1, cortical dysplasia with leptomeningeal cyst in 1. Mean follow-up is 15.8 months(range 8-28 months). Results : Among 7 patients, 1 patient died immediately after peri-insular hemispherotomy. Five patients became seizure free with reduced doses of medications. One patient developed rare disabling seizure with medication. In 6 patients, there were improvements in the function of the hemiparetic limbs in the postoperative phase. A 3-year-old boy with infarction and encephalomalacia died few hours after surgery due to postoperative hypothermia. Two patients required shunt after surgery. Two patients developed postoperative brain swelling but were successfully managed with conservative care. Conclusion : In conclusion, functional hemispherectomy and peri-insular hemispherotomy may provide substantial seizure control in selected cases of young hemiplegic patients with intractable epilepsy.

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소아와 성인의 난치성 간질 환자에서 미주신경 자극술의 효과 (Effects of Vagus Nerve Stimulation on Adults and Children with Refractory Epilepsy)

  • 김천식;노영주;최상용;김대식
    • 대한임상검사과학회지
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    • 제38권2호
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    • pp.141-146
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    • 2006
  • Vagal nerve stimulation (VNS) has been proposed as a possible way to improve the control of refractory epilepsy. We report the effects following VNS treatment in patients with refractory epilepsy. Seventeen patients with a mean age of 12.8 years, ranging from 5 to 29 years, underwent the implantation of vagal nerve stimulation (Cyberonics, Houston, TX). We reviewed the clinical findings before and after VNS in seizure frequency, number of antiepileptic drugs (AED), and quality of life (QOL). All of the patients had intractable seizures, eleven of the patients had additional medical complications, three had hippocampus atrophy, one had encephalomalacia, five had encephalitis, one had pachygyria, and one had schizencephaly. Thirteen patients had symptomatic partial epilepsies, three patients had Lennox-Gastaut syndrome and one had cryptogenic partial epilepsy. The mean follow up duration was 35 months. The mean reduction of seizure frequency compared with baseline before VNS was 26.1% after 3 months (p<0.005), 41.9% after 6 months (p<0.001), 46.9% after 1 year (p<0.001), and 53% at the latest follow-up (p<0.001). Twelve patients showed an improvement of QOL such as mood, language, alertness, expression, and motor function. The most common side effects were transient hoarseness or voice change or cough, which was detected in six patients (35%) and wound infection in one patient (5%). This study has shown a good anti-seizure effect of VNS, decrease in seizure frequency and improvements in QOL. We concluded that VNS is a beneficial therapy in refractory epilepsy with a non-resectable epileptic focus. Further studies should be focused on the prediction of unresponsiveness and the adjustment of VNS parameters for maximum efficacy in patients with various medical histories.

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소아 뇌갈림증의 신경영상학적 소견 및 임상 양상 (Clinical manifestations and neuroimaging findings of schizencephaly in children)

  • 이재랑;김승;이영목;이준수;김흥동
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권4호
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    • pp.458-463
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    • 2009
  • 목 적 : 뇌갈림증은 연질막 표면에서 외측 뇌실까지 대뇌 피질이 갈라져 열구를 이루며 회색질로 둘러 싸여 있는 드문 대뇌 기형으로서 본 연구에서는 국내 소아에서 발생한 뇌갈림증 환아의 임상양상, 방사선 소견에 대해 전반적으로 고찰하여 질환의 특징을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2005년 1월부터 2007년 12월까지 세브란스 어린이 병원과 영동 세브란스 병원 소아과에 방문 및 입원 치료한 뇌갈림증 환자 13예의 환아를 대상으로 의무 기록을 후향적으로 고찰하였다 결 과 : 진단 시의 연령은 0-30개월 사이로 평균 연령은 $9.08{\pm}9.61$ 개월이었고, 남녀비 3.33:1로 남아에서 호발 하였다. 뇌갈림증은 일측성이 8예(61.5%), 양측성이 5예(38.5%)였고, 개방형이 4예(30.8%), 폐쇄형이 5예(38.5%), 개방형과 폐쇄형 모두 보이는 혼합형이 4예(30.8%)였다. 모든 환아에서 다른 뇌기형이 동반되었는데 투명 중격 결손이 9예(69.2%), 거미막 낭종이 4예(30.8%), 시신경 형성 부전이 4예(30.8%), 대뇌 피질 형성부전이 4예(30.8%), 뇌실 확장이 3예(23.1%), 뇌량 무형성이 1예(7.7%) 순이었다. 운동장애는 편측 근력 약화는 모든 유형에서 관찰되었고 편마비는 4예에서 사지마비는 3예에서 관찰되어 열구의 유형과 운동 장애의 정도의 상관관계는 알아 볼 수 없었다. 발달 지연이 모든 환아에서 조사되다. 간질 발작은 13예의 환아 중 7예(53.8%)에서 발병하였는데 일측성에서 5예, 양측성에서 2예로 조사되었고 그 중 난치성 간질은 3예(42.8%)였다. 결 론 : 우리나라 소아에서 뇌갈림증의 임상 양상과 신경영상 소견은 열구의 위치, 유형 및 동반기형에 따라 매우 다양하게 나타났다. 뇌갈림증의 조기 진단과 간질 발생에 대한 주의 깊은 관찰이 반드시 필요하며 이와 관련된 보다 많은 환자군을 대상으로 하는 심도 있는 연구가 장기적으로 이루어 져야 할 것이다.

경막외마취하에 비디오 흉강경수술 - 고위험군에서 (Video-Assisted Thoracic Surgery Under Epidural Anesthesia -in High-Risk Group)

  • 이송암;김광택;김일현;박성민;백만종;선경;김형묵;이인성
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권8호
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    • pp.732-738
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    • 1999
  • 배경: 비디오 기술의 발전과 내시경의 향상으로 비디오 흉강경수술은 기흉, 다한증 및 종격동 종양 같은 몇 몇 질환에서는 표준 수술로서 인정받고 있다. 이러한 비디오 흉강경수술은 전신마취하에 이중기도관에 의한 일측 폐환기가 필요하였다. 그러나 폐질환이 동반된 환자나 전신상태가 나쁜 고령의 환자와 같은 고위험군 의 경우는 일측 폐환기나 전신마취 자체에 대한 위험성이 높다. 대상 및 방법: 1997년 12월부터 1998년 7월 까지, 전신상태가 나빠서 전신마취가 위험한 8례의 환자를 대상으로(농흉 6례, 난치성 흉수 1례, 간질성 폐섬 유증 1례) 경막외마취하에 자가호흡을 유지한 상태에서 비디오 흉강경을 이용하여 흉강내 질환의 진단 및 치료를 시행하였다. 결과: 7례에서 성공적으로 비디오 흉강경수술이 시행되었다. 수술 도중 호흡기능이 저하 되어 전신마취로 전환한 경우가 1례 있었으나 개흉술로 전환한 경우는 없었다. 만성 농흉 환자 2례의 경우 에서, 1례는 재발하여 다시 비디오 흉강경 배농술을 시행하였으며 1례는 수술 후 7일째 흉곽성형술을 시행 하였다. 수술시간은 평균 31.8$\pm$15.2분이었으며 수술 후 호흡합병증이 발생한 경우는 없었다. 결론: 경막외마 취하에 비디오 흉강경을 통한 진단 및 치료는 고위험군에서 안전하게 시행될 수 있는 기법이라고 사료된다.

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중간엽줄기세포유래 엑소좀: 비세포치료제로서의 활용 (Mesenchymal Stem Cell-derived Exosomes: Applications in Cell-free Therapy)

  • 허준석;김진관
    • 대한임상검사과학회지
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    • 제50권4호
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    • pp.391-398
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    • 2018
  • 중간엽줄기세포는 항염증능, 면역조절능 뿐만 아니라 다계통으로의 분화능 때문에 난치성 환자 치료를 위한 매력적인 대안적 치료방법으로 알려져 왔다. 지금까지 중간엽줄기세포의 이식 치료법은 면역질환, 심혈관질환, 암, 간질환 및 뇌졸중을 비롯한 다양한 질병의 전임상 및 임상적용에 긍정적인 결과를 가져왔다. 여러 연구들에 의하면, 중간엽줄기세포를 이용한 치료는 손상된 세포나 조직에 중간엽줄기세포가 이동하여 직접 세포를 대체하거나 분화시키는 작용이 아니라 중간엽줄기세포에서 분비하는 여러 인자들 즉, 주변분비 효과(paracrine effect)에 의한 것으로 확인되고 있다. 최근에 중간엽줄기세포 유래 엑소좀은 핵산, 단백질, 지질 등을 손상된 세포나 조직의 국소 미세환경으로 전달함으로써 세포간 상호작용을 통해 조직재생을 중재할 수 있는 중요한 역할을 하는 것으로 알려졌다. 엑소좀의 이용은 세포이식으로부터 발생할 수 있는 종양형성과 같은 다양한 위험성을 피할 수 있으므로 줄기세포 기반 치료 적용에 유용성이 매우 높다. 이러한 이유에서 중간엽줄기세포 유래 엑소좀은 재생의학 및 조직공학에서 안전하고 효율적인 치료적 도구(tool)가 될 수 있다. 여기에서 우리는 치료제로서의 중간엽줄기세포 유래 엑소좀의 정의와 역할에 대한 최신 지견과 함께 포괄적인 이해를 제공하고자 한다.

수술 전 뇌 자기공명 영상에서 겉질 형성이상증 소견 보였으나 수술 후 병리학적으로 확인된 해마경화증 1례 (A case of hippocampal sclerosis diagnosed as cortical dysplasia due to preoperative brain MRI finding)

  • 이준석;김교륭;김정태;최민정;이영목;김흥동;이준수;김동석;김태승
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제53권1호
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    • pp.106-110
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    • 2010
  • 해마경화증은 난치성 측두엽간질의 가장 흔한 원인들 중 하나이다. 일반적으로 해마경화증은 뇌 자기공명영상에서 높은 민감도와 특이도로 규명될 수 있다. 이 병변의 뇌 자기공명영상 소견은 해마에 국한된 조영증가와 이와 연관된 위축된 해마 소견이라 할 수 있다. 반면에 국소성 겉질 형성이상증은 회백질-백질 경계부의 불분명함, 백질 부분의 이상 조영증강 소견을 보인다. 저자들은 수술적 치료 이전에 뇌 자기공명 영상에서 좌측 측두엽의 겉질 형성이상증의 소견을 보였으나, 수술 후 병리검사에서 해마경화증 외에 정상소견을 보였던 1례를 경험하였기에 보고하고자 한다.