심장 전산화단층촬영(이하 CT)은 현재 관상동맥기형을 진단하고, 평가하는 가장 정확한 진단 도구로 자리매김하였으며, 심장 CT 촬영 건수가 증가함에 따라 관상동맥기형을 종종 관찰할 수 있다. 본 종설은 관상동맥기형에서 영상의학과 의사들이 꼭 알아야 할 대표적인 기형의 CT 소견들에 대해 다루었다. 관상동맥기형의 종류를 3부분 즉, 기시부, 동맥 내, 그리고 연결 부위로 나누어 설명하였으며, 임상에서 볼 수 있는 대표적인 기형들 중심으로 다루었다. 특히 혈역학적 이상을 유발하거나, 급사의 위험이 있는 기형들의 CT상 위험한 해부학적 소견에 대해서는 자세히 기술하였다.
배경: 양성 기형종은 대부분은 무증상이지만 적은 빈도에서 늑막, 심외막, 폐실질, 기관지 내로 파열 되어 심한 증상 유발과 함께 치료가 어려워 술 전 파열여부에 대한 정확한 진단이 수술적 치료에 있어서 중요하다. 따라서, 이 연구에서는 파열된 양성 기형종의 임상적 증상, 영상학적 소견과 수술적 소견에 대해서 알아보고 파열되지 않은 기형종과의 차이를 알아 보고자 하였다. 대상 및 방법: 24명의 완전 절제된 양성 기형종의 환자를 후향적으로 조사하였다. 수술 전 임상 증상, 흉부 CT 소견, 수술 소견과 수술 성적의 차이를 파열된 군과 파열되지 않은 두 군에서 비교하였다. 특히 흉부 CT 소견에서는 종괴 크기, 피막 두께, 종괴의 위치, 분엽 정도, 균일성, 종괴 내용물, 주위 장기와의 관계 등을 조사하였다. 결과: 총 24명의 환자에서 수술 소견 결과, 7명의 환자(29.2%)가 파열된 양성 기형종으로 진단되었다. 15명(62.5%)의 환자에서 술 전 흉통, 기침 등의 증상이 있었으며 파열된 양성 기형종에서 증상이 심하고 빈도가 높았으나 통계적으로 차이는 없었다(p=0.37). 흉부 CT 소견에서는 두 군간에 종괴의 크기, 피막 두께, 종괴의 위치, 분엽정도, 균일성에는 차이가 없었다. 하지만 석회화 정도와(p=0.04), 종괴 주변 소견으로 폐경화, 폐허탈의 빈도가 파열 양성 기형종에서 통계적으로 유의하게 높았다(p=0.03). 파열된 양성 기형 종에서 수술적 접근은 모두 흉골 절개 또는 개흉술을 통해서 이루어 졌으며 동반된 폐절제 건수도 많았다. 결론: 술 전 흉부 CT는 파열된 기형종을 정확하게 진단할 수 있었고, 종괴 내에 석회화가 존재하거나 폐병변이 동반된 경우 파열된 기형종의 확률이 높았다. 따라서, 술 전 임상 소견 및 흉부 CT 소견에 의한 정확한 진단은 적절한 수술적 시기를 정하거나 접근 방법을 정하는 데에도 중요한 역할을 할 것으로 생각된다.
목적 : 소아요로계 기형은 요로 감염의 주원인이며 발견시 비가역적인 신손상으로 만성 신부전과 고혈압의 원인이 되므로 조기 진단과 적절한 치료가 필수적이다. 이에 저자들은 요로계 전반의 선천성 기형의 발생양상을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월까지 전북대학병원 소아과에 입원한 환자중 방사선적인 검사상 요로계 기형이 발견된 124명을 대상으로 기형의 종류와 빈도, 동반기형, 임상증상, 요로감염의 동반유무, 치료방법 등에 관하여 임상기록을 토대로 조사하였다. 결과 : 1)연령분포는 1세 미만이 61명(49%)으로 가장 많았고 다음은 4-6세가 20명(16%)으로 많았다. 성별 빈도는 남아가 여아보다 2배정도 더 많았다. 2) 주증상은 발열이 가장 많았고 측복통, 산전진찰로 진단된 수신증, 복부종괴, 배뇨통, 빈뇨, 혈뇨등의 순이었다. 3) 요로계 기형은 방광 요관 역류가 가장 많았고 신우 요관 이행부 협착, 특발성 수신증, 중복 요로계, 거대요관 등의 순이었고 이중 85례에서 수신증이 동반되었다. 4) 단순기형은 109명(87%),복합기형은 15명(12%)으로 단순기형이 더 많았다. 5) 전체 124명중 68명(54.8%)에서 배양 검사에서 증명된 요로감염으로 104회 입원하였고 이때 동반된 기형으로는 방광요관 역류가 가장 많았으며 원인균은 E.coli(70%)가 가장 많았다. 6) 수술적 교정을 시행한 경우는 124명중 46명이었으며 이중 신우요관 이행부 헙착이 가장 많았다. 만성 신부전으로 진행한 경우는 7명이었고 후부 요도 판막에 의한 신부전 1명에서 신장이식을 시행하였다. 결론 : 소아에서 요로기형은 조기 진단과 적절한 치료를 시행하고 지속적인 추적관찰을 함으로써 심각한 합병증을 예방할수 있을 것으로 생각되며 향후 요로계 기형에 대한 더 많은 연구가 진행되어야 될 것으로 생각된다.
기형부위의 구조적 복잡성으로 인하여 부상이나 질병을 진단하거나 수술계획을 수립하는데 있어 많은 어려움이 있다. 본 논문에서는 네트워크 기반 기형분석 영상처리시스템을 설계하고 구현하였다. 본 시스템은 기형부위를 구성하는 뼈간의 관계를 정의하고 기형 정도를 파악하기 위하여 일련의 2차원 진단 영상들을 공간적으로 구성하고 입체적 영상을 생성한 후, 객체별 모델링 및 렌더링을 가능하게 하며, 이동, 회전, 확대/축소, 컬러링과 같은 다양한 조작 기능을 제공한다. 본 개발 시스템은 클라이언트-서버 구조로 이루어졌으며, 시스템 간 사용되는 메시지 처리를 위한 진단 제어 관리기, 기형부위 영상별 가시화 및 조작을 위한 단면 및 입체 영상처리기, 원격 사용을 위한 통신망 제어기, 그리고 각종 환자 정보를 위한 데이터베이스 관리기로 구성된다. 또한 범용의 데스크탑 컴퓨터 상에서 사용자 인퍼테이스를 통하여 서버에 접속하여 영상처리시스템을 사용함으로서 보다 많은 사용자들이 동시에 사용할 수 있는 이점이 있다.
최근 원전주변지역을 중심으로 한 기형가축이 발생함에 따라 이의 원인을 규명하기 위하여 우선 역학적 조사와 혈청학적 검사 및 기형송아지 , 유산·사산 태아 등의 수집가 검물을 중심으로 하여 병리학적 검사를 실시하였다. 원전주변 기형우 발생농가의 역학적 조사와 모우의 임상적 소견에서는 하동의 이상을 관찰할 수 없었다 . 수집된 가검물 (울진원전주변지역 : 3두, 월성원전주변지역 : 3두, 고리원전주변지역 : 3두, 기타지역 2두) 총 11개 농가 11두에 대한 병리학적 검사와 모우 및 자우의 혈청학적 검사에서 9두가 Akabane 병으로 진단되었고, 나머지 2 두는 곰팡이감염증 1두 그리고 간경화 l 두로 판정되었다. Akabane virus에 감염된 9두는 기형송아지, 유·사산태아로서 사지기형, 척추만곡 및 중추신경계이상(대뇌결손, 뇌수두증)등이 관찰되었다. (중략)
실내에서 사육된 C. riparius를 대상으로 내분비계 교란물질인 BPA와 4-nonylphenol을 처리하여 형태적인 변화를 살펴보았다. 약제에 노출된 개체의 하순기절은 부드러워지거나(smooth) 손실(loss)이 가장 많았다. 처리물질에 따른 기형의 정도를 살펴보면, BPA는 $31{\sim}90%$, 4-nonlyphenol은 $40{\sim}80%$의 범위를 보였다. BPA는 처리 농도가 증가할수록 기형도 증가하였으나 4-nonylphenol은 노출농도 증가와 기형발생의 비례적으로 나타나지 않았다. 처리 물질별 하순기절의 기형 부위를 살펴보면, MIX타입의 기형이 가장 많이 나타났으며 그 다음으로 LT, MLT 타입의 기형이 나타났다. MLT에서는 부드러워지는 형태가 가장 많았고 LT에서는 teeth가 손실되는 loss 타입의 기형이 가장 많이 나타났다. 또한 LT에서는 부드러워지는 마모와 손실이 복합적인 타입이 그 다음으로 빈번하였다. MIX는 부드러워지거나 손실 타입의 기형이 가장 다수 관찰되었다.
선천성 낭종성 선종양 기형은 폐격리증과 같은 다른 동반된 기형 없이는 혈액공급을 폐동맥에서 받는 것으로 알고 있었으나, 저자들의 증례에서는 다른 기형이 동반되지 않은 단순 선천성 낭종성 선종양 기형이 영양동맥을 가지고 있었다. 술 전 영양동맥이 발견되지 않았어도 선천성 낭성 폐질환에서 영양혈관의 가능성에 유의하여야 할 것이다.
DiGeorge증후군은 드문 선천성 기형으로 3번째와 4번째 인후낭의 발생과정 이상에 의한 흉선과 부갑상선의 형성부전과 관련이 있다. 이 증후군은 흔히 선천성 심장기형과 안면기형을 동반한다. 저자들은 DiGeorge증후군을 동반한 선천성 심장기형을 1례 수\ulcorner 치험하였다. 환아는 생후 1개월된 남아로 몸무게는 3.5kg이었다. 동반된 선천성 심장기형은 심실중격결손증, 심방중격결손증, 대동맥축착증 및 동맥관 개존증이었다. 수술은 좌측방 개흉 및 흉골 정중절개를 통하여 일차에 거쳐 시행하였고 환아는 수술 후 별다른 문제없이 회복하였다. 현재 6개월 째 외래 추적관찰 중에 있으며 양호한 상태로 성장하고 있다.
뇌정맥발달기형은 일반적으로 증상을 유발하지 않는 흔한 두개 내 혈관 기형이다. 뇌정맥발달기형과 관련된 출혈은 동반된 해면상 기형이 원인인 경우가 대부분인 것으로 알려져 있으며, 뇌정맥발달기형 내 혈전증이 뇌출혈을 일으킨 경우는 극히 드물게 보고되어 있다. 저자들은 혈전증을 유발할 수 있을 것으로 보이는 특이한 구조의 뇌정맥발달기형을 가진 환자에서 혈전증과 큰 뇌출혈이 생긴 1예를 경험하였기에 컴퓨터단층촬영 소견과 자기공명영상 소견을 보고하고자 한다.
이중 담관 기형은 매우 드문 선천 기형의 한 종류이다. 이중 담관 기형과 동반한 담관암의 증례가 보고된 적이 있으나 담관암의 전 침습적 병변인 관내 유두종이 이중 담관 기형과 함께 동반한 증례는 보고된 적이 없다. 우리는 64세 여성에게서 발견된 이중 담관 기형과 동반된 관내 유두종을 보고하고자 한다. 환자는 간 우엽 절제술을 시행하였으며 병리 결과에서 관내 유두종, 이중 담관 기형으로 진단되었다. 이에 대한 증례를 간단한 문헌 고찰과 함께 보고한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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