• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.227-236
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• 2002

목적 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 요로계 기형은 매우 종류가 많고 광범위하며 예후 또한 무증상인 것에서부터 치명적인 경우까지 다양하게 보일 수 있다. 저자들은 산전 초음파로 발견되는 선천성 요로 기형의 빈도와 분포에 대해 전반적으로 알아보고자 이 조사를 실시하였다. 방법 : 1989년 6월부터 2002년 5월까지 13년간 본윈 및 타원 산부인과에서 발견되어 본원 소아과에서 선천성 요로계 기형으로 확진된 환자 558례를 대상으로 기형의 종류와 빈도를 환자들의 임상 기록을 토대로 조사하였다 결과 : 전체 대상 환자 558명중 남자가 360명, 여자 198명이었다. 요로계 기형 중 선천성 수신증이 292례에서 관찰되었다. 낭성이형성신 65례, 수뇨관신증 32례, 신장 중복 31례, 신무발육증 25례, 단순 낭종 21례, 다낭성 신 20례, 요도 게실 13례, 신형성부전 11례, 마제신 10례, 방광 요관 역류 9례, 후부요도 판막 8례, 방광 게실 7례, 거대 요관 6례, 이소성 신장 5례, 신수질낭포 1례가 발견되었다. 두 가지 이상의 요로계 기형을 가진 경우가 82례 있었다. 수신증의 경우 방광 요관 역류가 4례, 방광-질 누공이 1례, 신경인성 방광이 1례에서 동반되었다. 낭성이형성신은 방광 요관 역류가 7례, 수신증이 2례, 신발육부전증, 신장 중복, 요도 게실, 후부 요도 판막이 1례씩 동반되었다. 신장 중복은 요도 게실이 11례, 수신증과 방광 요관 역류가 각각 5례씩 동반되었다. 수뇨관신증에서는 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 신무발육증에서는 방광 요관 역류가 5례, 중복 요관이 1례, 요도 게실이 1례에서 동반되어 있었고, 단순 낭종의 경우 수신증 1례, 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 요도 게실의 경우는 수신증 3례, 수뇨관신증 5례, 방광 요관 역류 1례가 동반되었다. 결론 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 선천성 요로계 기형에는 많은 종류가 있으며 임상 경과 및 예후도 다양하다. 각각의 기형에 대한 정확한 분포를 조사하려면 산전 진단과 산후 진단과의 비교 및 전체 인구에서의 발생 빈도를 함께 조사해야 하겠다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.337-344
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• 2011

목적: 신생아 시기에 수술적 치료를 한 위장관계 질환과 저체중 출생아에서 발생 빈도가 높은 위장관계 질환에 대한 이해를 높이고자 한다. 방법: 2008년 1월부터 2010년 12월까지 부산대학교병원과 부산대학교 어린이병원 신생아실에 입원한 환아 중 위장관계 질환으로 진단되고 외과적 치료를 받은 125명과 괴사성 장염과 서혜부 탈장으로 진단받은 환아 40명을 대상으로 원인 질환 및 빈도, 출생력, 성별, 동반 기형과 혈청학적 결과를 살펴보았다. 결과: 괴사성 장염과 서혜부 탈장을 제외한 총 125명 환아 중에서 항문 직장 기형이 가장 흔하였고, 남성이 우세하였다. 24명(19.2%)에서 타기형이 동반되었고 수신증, 선천성 심장 기형이 많았으며, 항문 직장 기형에서는 43.9%에서 동반 기형이 있었다. 출생체중을 보면 괴사성 장염의 경우 76.0%가 1,500 g 미만으로 대부분을 차지하였다. 술 후 완전 장관 영양까지의 기간은 괴사성 장염이 평균 30.8일로 가장 길었다. 술 후 합병증은 담즙정체증, 패혈증과 유착 등이 있었다. 괴사성 장염을 제외한 위장관계 질환으로 수술적 치료를 받았던 환자들은 1.6%의 사망률을 보였으며 수술적 치료를 받은 괴사성 장염의 사망률은 18.8%였다. 괴사성 장염의 수술군에서 보존적 치료군보다 직접 빌리루빈이 의미있게 더 높았다. 결론: 수술적 치료를 받은 위장관 질환의 생존율은 높고 수술적 치료의 성과도 우수하였다. 괴사성 장염 환아 중 수술군에서 직접 빌리루빈이 유의하게 더 높았다.

• 한국가축번식학회지
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• 제23권1호
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• pp.63-68
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• 1999

선천성 전신수종과 함께 체간의 형성부전을 특징으로 하는 한우 기형 송아지를 해부학적 및 혈청학적으로 검사하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 기형의 송아지는 정상 송아지의 2/3 정도 크기 (체장 82cm, 무게 25kg) 이었다. 태자는 외관상 목과 몸통의 구분이 어려웠고 두부에서 포는 보이지 않았으며, 목에 해당하는 부분에 혓바닥을 물고 있는 입이 있었다. 사지의 형태는 유지하고 있었으나 체간의 형성부전으로 기형을 나타내었고 얼굴을 비롯 몸통 전체의 피하에 심한 수종에 의해 파동성을 보였다. 부검시 흉강과 복강내에 맑은 장액성 액상물질이 가득 차 있었고 피하조직내에도 같은 물질의 저류로 인해 피부와 피하의 구별이 되지 않았다. 더불어 이들 수종성 피하에는 연황색의 과립양 물질들이 다수 혼재되어 있었다. 내부장기는 거의 식별하기 어려웠고 흉강과 복강이 부분적으로 개통되어 간의 일부가 흉강쪽으로 빠져 나와 있었다. 폐는 크기가 32$\times$49 mm로 심장(56$\times$45 mm) 보다도 더 작게 위축되어 있었다. 복강에서는 두 개의 수종성 좌측 신장 (15$\times$21cm, 13$\times$18cm)과 1 개의 우측신장 (13$\times$9cm) 이 있었고 이들의 할단면에서의 실질부위는 대부분이 낭포로 채워진 낭종성 기형을 나타내었다. 간은 담황색 변성과 종대를 보였고, 비장은 부종, 충혈 및 종대가 관찰되었으며, 부종성 소장과 대장은 장관의 형태는 유지하고 있었으나 장간막에 황색 결절이 미만성으로 형성되어 있었다. 한편, 이 기형 송아지의 발생 원인체 중 하나로 모우에서 64 배 이상의 높은 중화 항체가를 보인 Akabane 바이러스가 추정되었다.

• 한국잠사곤충학회지
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• 제44권1호
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• pp.32-36
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• 2002

7개도 22개 재배농가로 부터 수집한 시료는 총 529점이었으며, 수집균은 두 가지 유형으로 구분되며 생육장애에 의한 기형균은 23.2%, 오염균은 50.9%였다. 생육장애는 C-1, C-2, C-3 및 C-4의 4가지 유형이 있으며 이들 분생자병속은 20∼70 개가 발생되는데 회색, 순백색 또는 등황색을 떤다. 분생자병속 말단은 분지하지 않고 솜털형태로 뭉치거나, 발생 도중 쉽게 시들어 버린다. 분리된 오염균은 5종으로 Beauveria bassiana, Fusarium sp., Pacilomyces fumosoroseuse, Tricothecium roseum, Aspergiilus parasiticus이며, 이들은 분생자병속을 형성하지 않고 기주 표피에 각각 고유색상을 띠며 PDA 배지상에서 균사생장량은 14일간 43∼75 m 범위로 눈꽃동충하초균보다 빠른 생장을 보인다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제7권2호
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• pp.151-155
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• 2010

Apert 증후군은 두부와 손발의 골 및 연부조직의 성장장애로 인해 발생하는 선천적 질환으로 두개골의 기형과 사지의 대칭적 합지증을 특징으로 하는 드문 질환이다. Apert증후군은 변이된 FGFR2 유전자에 의해 발생한다고 알려져 있으며 세계적으로 S252W 돌연변이가 가장 흔하고, P253R돌연변이는 드물게 보고되고 있다. 국내에서는 엑손IIIa에서 S252W 돌연변이가 보고된 경우가 있다. 본 증례에서는 두 개 봉합선의 조기 융합으로 인한 두부의 특징적인 기형, 손과 발의 심한 합지증을 동반하는 전형적인 Apert 증후군 영아에서 FGFR2 유전자의 8번째 엑손부위에서의 P253R 돌연변이가 확인되었기에 보고하는 바이다. 향후 유전자-표현자형의 대한 연구, 발생 기전 및 치료와 관련한 분자 생물학적 연구가 더 필요할 것으로 사료된다.

• Journal of Nutrition and Health
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• 제41권8호
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• pp.691-700
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• 2008

본 연구는 착상 후 단계의 쥐 배아와 난황낭을 대상으로 구리 결핍이 NO 하부 신호전달체계에 영향을 주는지를 알아보기 위한 것으로, 연구 결과는 다음과 같이 요약할 수 있다. 첫째, 구리 결핍은 정상적인 배아 및 난황낭 발달을 억제하고, NO의 생물학적 이용도와 아세틸콜린에 대한 NO dose-response를 낮추었다. 둘째, 구리 결핍은 NO의 하부 신호전달 물질인 cGMP 수준을 감소시켰으나, NO/cGMP 하부 신호전달체계 표적 중 하나인 P-VASP에는 영향을 미치지 않았다. 셋째, 구리 결핍 배양액에 NO donor를 첨가하는 것은 구리 결핍 배아와 난황낭의 기형 발생 빈도를 구리 정상군과 비슷한 수준으로 개선시켰다. 넷째, NO donor 첨가는 구리 결핍군에서 감소되었던 cGMP의 농도를 유의적으로 증가시켰지만, P-VASP에는 영향을 미치지 않았다. 상기 연구 결과들은 구리 결핍으로 인한 NO의 생물학적 이용도의 감소가 기형발생의 주요 발생 기전이라는 것을 뒷 받침하고 있다. 또한, 임상적으로 임신 기간 중 적절한 구리 섭취의 중요성을 강조한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권4호
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• pp.291-300
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• 2005

최근 심장기형과 동반된 대동맥궁 기형의 일차교정술은 단계적 수술에 비해 더 안전하다고 알려지면서 많은 병원에서 이 방법을 선택하고 있다. 저자들은 이 복잡 심기형에 대한 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형의 일차교정술의 조기 및 중기결과를 검토하였다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2003년 7월까지 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형에 대한 일차교정술이 시행된 45명의 환자를 대상으로 후향적조사를 하였다. 환아의 중심나이는 16일(3일$\~$23.7개월)이었고 31명$(68.9\%)$이 신생아였다. 평균 체중은 $3.62\pm1.30kg$이었다. 대동맥궁 기형으로 대동맥 축착증이 31예, 대동맥궁 차단증이 14예였다. 동반 심질환으로 심실중격결증이 31예(VSD군), 대혈관 전위증(Taussig-Bing heart 6예 포함)이 10예(TGA군), 그 외, 심방 중격 결손증, 대동맥-폐동맥창, 동맥간, 대동맥판 및 승모판 협착증를 각각 1예씩 동반하였다(기타 군). 대동맥궁 재건법으로 상행대동맥이나 대동맥궁에 하행대동맥을 측단문합한 경우가 23예, 단단문합한 경우가 22예였다. 결과: 전체 조기 병원 사망은 10명으로 $22.2\%$의 수술사망률을 나타내었으며 VSD군은 수술사망이 $16.1\%$(5/31), TGA군은 $40\%$(4/10), 기타군은 $25\%$ (1/4)였다. VSD군은 98년 이 후 23예에서는 수술사망이 없었으며 TGA군은 관상동맥 이식 수기변형을 시도한 이후 수술사망이 감소하였다$(75\%\;vs\;16.7\%)$. 술 후 발작(seizure)이나 신경학적 합병증은 얼었다 술 후 재협착은 모두 5예$(5/35,\;14.3\%)$에서 발생하였다. 2예에서 술 후 대동맥의 풍선 확장술이 시행되었으며 재수술은 없었다. 술 후 만기사망은 1예로 술 후 5개월에 폐렴으로 사망하였다. 수술사망을 포함한 2년 생존율은 $72.9\%$였다. 결론: 술 전 환아 관리의 향상과 관상동맥의 수기 변형 등으로 수술사망률이 감소하였으며 대동맥 재협착의 빈도도 비교적 낮아 대동맥궁 기형을 동반한 복잡심기형에서 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형의 일차교정술은 유용한 수술법으로서 계속 적용되어야 할 것으로 생각된다.

• 한국항공우주학회지
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• 제35권8호
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• pp.720-725
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• 2007

분사기형 배플이 설치된 연소기에 대하여 최적의 감쇠를 가지는 간극을 상온음향시험을 통하여 규명하였다. 먼저 상온 상압의 조건에서 배플의 간극에 따른 음향학적 특성을 파악하였다. 최적의 감쇠능력을 가지는 간극이 배플의 길이에 상관없이 일정하게 존재함을 발견하였다. 이런 현상의 주된 인자를 파악하기 위하여 연소 상황에서의 유체의 점성을 모사하는 상온 상태의 음향시험을 수행하였다. 이를 통하여 최적의 간극이 발생하는 이유가 점성 때문임을 밝혔다. 최적의 간극은 실제 연소기에서 배플의 길이를 감소시킬 수 있으므로 냉각 문제를 해결할 수 있는 하나의 방안으로 사용될 수 있을 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권10호
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• pp.729-732
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• 2005

특이 병력 없던 15세 남자가 내원 한 달 전부터 시작된 우측 흉통과 함께 기침을 호소하여 본원 응급실로 내원하였다. 흉부 전산화 단층촬영에서 $10\times15\times16cm$크기의 전 종격동 종양으로 상대 정맥과 심장을 압박하면서 침범하고 있는 소견을 보였다. 수술 절제가 불가능한 것으로 판단하여 항암 및 방사선 치료를 시행하였다. 이후 종양 표지자는 거의 정상화되었으나 오히려 종양의 크기가 증가하는 소견을 보여, 종격동의 성장 기형종 증후군(Mediastinal Growing Teratoma Syndrome)으로 판단되어 수술을 시도하였다. 종양의 수술적 제거 후 환자는 24개월째 잔존 종양 및 재발 없이 외래 관찰 중이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제47권2호
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• pp.265-271
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• 1999

저자들은 전에 증상이 없던 환자에서 돌발적인 흉통과 호흡곤란이 발생하고, 단순흉부사진상 종격동 종괴와 좌흉막유출을 보여 종격동 기형종의 흉막강내 파열의 기능성을 고려했다. 진단이 쉽지 않은 급성증상에 대해 다른 흔한 흉곽내 질환들과의 감별진단이 필요했으며, 흉막강천자상 편평상피세포와 모발을, 흉부 단층촬영사진상 지방밀도를 포함한 다양한 밀도를 가진 종격동 낭성종괴를, 초음파유도 경피적 세침흡인술상 무핵의 편평상피를 포함한 무균성의 양성 낭성병변을 확인했다. 이러한 임상적, 세포학적, 방사선학적 검사소견으로 수술 전에 종격동 기형종의 흉막강내 파열을 진단할 수 있었으며, 본 증례에서는 측정되지 못했지만, 낭종액와 흉막유출액의 amylase 측정은 이러한 진단을 지지할 수 있을 것으로 생각된다.