편측성 다낭성 신 이형성증과 폐의 선천성 낭성 선종양 기형은 각각 독립된 질환으로 배아 시기에 발생 과정의 문제로 생긴다고 알려져 있다. 폐의 선천성 낭성 선종양 기형에서 폐 외의 기형으로 신장 기형이 동반될 수 있으나 생존 가능성이 적어 사산아로 출생되는 경우가 많다. 저자들은 위장관염으로 입원한 21개월 남아에서 우연히 편측성 다낭성 신 이형성증을 발견했고, 이 과정에서 폐의 선천성 낭성 선종양 기형도 발견하였기에 보고하는 바이다.
목 적 : SUA 환아의 출생체중을 정상아와 비교해보고, SUA의 동반기형의 계통별 분류 및 빈도에 대하여 알아보며, 이 중 외견상 이상이 없는 환아(isolated SUA) 의 동반기형의 빈도 및 예후에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 1월부터 2007년 7월까지 국내의 7개 종합병원(건양대병원, 강릉아산병원, 건국대병원, 계명대병원, 성애병원, 조선대병원, 중앙대병원)에서 출생한 15,193명의 신생아 중 SUA를 진단받았던 59명을 실험군으로 하였으며, 각 환아와 같은 해에 출생한 환아 중 성별과 재태연령, 쌍태아 여부을 같게하여 4배수의 신생아 236명을 무작위로 선발하여 대조군으로 하였다. 대조군은 환아와 산모의 임상 양상 및 동반 기형에 대한 조사는 병력지를 통하여 이루어졌으며, 동반 기형이 있는 환아는 병력지 또는 설문 조사를 통하여 추적 관찰하였다. 결 과 : 전체 신생아 중 SUA 환아의 발생률은 0.37% 이었으며, 이들의 평균 재태연령은 $36.5{\pm}3.5$주 였고, 평균 체중은 $2,610{\pm}820g$으로 대조군보다 의미있게 작았다. 산전 초음파로 SUA 가 진단된 환아는 10명(16.9%) 이었다. 동반된 기형을 보였던 환아는 총 21명(38.9%)으로 계통별로는 심혈관계 기형이 15명(25.4%)으로 가장 많았고, 소화기계 2명(3.4%), 비뇨생식기계 9명(15.3%), 신경근골격계 6명(10.2%), 중추신경계 1명(1.7%), 염색체 이상 1명(1.7%), 기타 3명(5.1%)에서 관찰되었다. SUA 환아 중 외견상 이상이 없는 환아(isolated SUA)는 49명(83.1%) 이었으며, 이 중 심혈관계 기형은 6명(12.2%), 비뇨생식기계 기형은 6명(12.2%)에서 동반되었다. 심혈관계 기형은 청색증형이 2명(Fallot 4징, 대동맥 축착) 있었고 수술 후 호전되었으며, 비청색증형은 4명으로 1명은 자연치유되었고, 3명은 악화되지 않고 관찰 중이다. 또한 비뇨생식기계 기형은 5명이 경미한 수신증이었고, 1명은 일측 신 무형성증 이었다. 이 중 2명은 자연 치유되었고 4명은 현재 악화되지 않는 상태로 추적 관찰 중이다. 결 론 : 본 연구에서 SUA 환아의 출생체중은 같은 조건의 대조군에 비해 작았으며, 동반기형은 심혈관계 및 비뇨생식기계 동반기형이 주로 관찰되었다. 또한 외견상 이상이 없는 환아(isolated SUA)에서 동반된 비뇨기계 기형은 비교적 양호한 예후를 보였다.
목 적 : 요로 기형은 선천성 기형중 가장 높은 빈도를 차지하며 조기 진단에 어려움이 많아 발견당시 이미 비가역적인 신손상을 초래할 수 있다. 이에 본 연구는 소아에서 요로계의 선천성 기형의 임상상을 조사하고 이에 대한 적절한 진단과 치료 방법을 알아보고자 시행되었다. 방 법 : 조사 대상은 1987년부터 1998년까지 10년간 경북대학교병원 소아과에서 선천성 요로기형으로 진단된 65명의 환아로 하였고 후천적으로 발생한 수신증과 방광요관 역류 등은 제외시켰다. 이들 환아에 대한 임상상과 치료 및 경과를 임상 기록을 토대로 후향적 조사를 하였다. 결 과 : 요로계 기형의 빈도는 신우요관 이행부 협착이 26례로 가장 많았으며 그외 중복 요로계 11례, 일측성 신무형성 10례, 방광요관 이행부 협착 7례 등의 순이었다. 이중 8례에서 한가지 이상의 요로계 기형이 동반된 복합 기형을 나타내었으며 11례에서는 선천성 심장병과 같은 타 장기의 기형이 동반되어 있었다. 진단 당시의 연령 분포는 1세 이하가 39명($60\%$)으로 가장 많았고 남녀 비는 2.25:1로 남아가 많았다. 내원시 주 증상은 요로 감염이 25례로서 가장 많았고, 그외 혈뇨, 복부 종괴, 패혈증, 복통, 배뇨 이상 등이 있었다. 산전 초음파검사로 발견된 경우가 11례였고 입원시 고질소 혈증을 보인 경우는 모두 9례로서 이중 4례는 신우요관 이행부 협착, 방광요관 이행부 협착 및 중복 요로계등의 요로계 폐쇄질환이었다. 수술적 교정은 총 73례의 기형중 38례에서 시행되었다. 고질소 혈증을 보인 폐쇄성 요로 기형 4례중 1년에서 5년까지의 추적관찰 기간중 2례에서 고질소 혈증이 소실되었으며 같은 추적관찰 기간중 새로이 신기능 저하를 일으킨 례는 없었다. 결 론 : 요로의 선천성 기형은 높은 빈도로 발생함에도 불구하고 특이적인 증상을 나타내지 않아 조기 진단에 어려움이 많다. 그러므로 요로 감염, 복통, 배뇨 곤란 등의 증상이 있는 환아에서는 요로 기형의 존재 여부를 반드시 확인하여야 하며 특히 산전 초음파검사의 광범위한 이용으로 요로 기형의 존재 여부를 조기에 진단하고 이에 대한 적절한 조처를 행함으로서 신장의 비가역적 손상을 예방할 수 있을 것으로 생각한다.
선형가속기를 이용하여 single-fraction stereotactic radiosurgery (SRS)를 시행하였던 뇌동맥 기형 치료 환자 25예 중 13예의 임상결과와 혈관조영술 소견에 대해 알아보고자 하였다. 2002년부터 2009년까지 뇌동정맥 기형으로 SRS를 시행하였던 25명 중 추적 혈관조영술이 시행된 기간이 12개월 이상인 환자 15명(남자 6명, 여자 9명)을 대상으로 하였으며 후향적으로 MRI와 혈관조영술에서 동정맥기형 핵의 크기와, 위치, 파열유무, 추적기간 동안의 합병증 유무, 혈관조영술에서의 변화를 분석하였다. 평균 30개월(12~89개월) 동안 추적 혈관조영술이 시행되었던 15명의 환자 (평균나이 33세, 14~56세) 중 모든 환자에서(100%) 동정맥기형이 완전 소실되었고 3명(20%)에서 유출정맥만이 동맥기 촬영에서 확인되었다. 추적기간 중 1명에서 경련이 있었으며 출혈이나 뇌부종에 의한 임상증상이 있었던 환자는 없었다. 동정맥기형 핵의 부피는 평균 4.3 cc (SD 3.7 cc, 범위 0.69~11.7 cc)였으며 방사선 조사 선량은 평균 17 Gy (12~20 Gy)였다. 동정맥기형의 위치는 대엽이 11예, 기저핵이 1예, 뇌교가 1예, 소뇌가 2예였다. 9예는 파열, 나머지 6예는 비 파열 예였다. 선형가속기를 이용한 뇌동정맥기형 방사선 치료의 성적은 추적기간을 4년 이상으로 할 때 높은 완치율을 보이며 동맥기에 유출정맥이 남아 있을 경우 유출정맥이 완전히 소멸될 때까지 추적 관찰이 요구된다.
13번 환염색체 증후군은 정신발달의 지체, 성장 장애, 안면부 기형, 중추신경계 기형, 심장기형, 손발의 기형, 골격계 기형 및 항문기형의 특징을 가진다. 많은 수의 13번 환염색체 증후군에 대한 보고가 있었지만 국내에서는 오직 6예의 임상증례 고가 있다. 이들 보고는 모두 순수한 13번 환염색체 증후군을 보고한 것으로 본 저자들은 13번 환염색체 모자이크 현상의 증례를 경험하였다. 산전진찰 상 자궁내 발육지연이 의심되었던 남아에서 안면부기형이 관찰되었으나 이 외에 이학적 검사상 심장 기형, 골격계 및 외부 생식기 기형은 특별히 관찰되지 않았다. 시행한 세포 유전학 검사상 13번 염색체의 ring/monosomy/dicentric 모자이크 현상이 나타났다. 이후에도 근력저하, 성장과 발달지연을 보이고 있다. 저자들은 안면부 기형, 소두증과 대칭성 자궁내 발육지연을 보인 남아에서 13번 환염색체의 모자이크 증후군을 경험하여 기존에 보고된 다른 증례들과 임상 양상을 비교하여 보고하는 바이다.
야외에서 채집한 C. plumosus를 대상으로 잠재적 내 분비계 교란물질인 DEHP, BPA 및 Tebufenozide를 처리물질로 하여 형태적인 교란 효과를 살펴보았다. 약제에 노출된 개체의 하순기절은 부드러워지거나(smooth) 손실(loss)이 가장 많았으며 엷은 갈색을 보였다. 처리 물질에 따른 기형의 정도를 살펴보면, DEHP는 46.2 ${\sim}$ 85.7%, BPA는 73.7 ${\sim}$ 90.9% 그리고 tebufenozide는 57.6 ${\sim}$ 78.9%가 기형을 입어 BPA>tebufenozide>DEHP 순으로 기형이 크게 나타났다. 처리 물질별 기형 부위를 살펴보면, MIX (32 ${\sim}$ 46%)>MLT (25 ${\sim}$ 34%)>LT (3 ${\sim}$ 7%)로 두 부분이 함께 기형을 입는 형태가 가장 많았으며 LT 단독의 기형이 가장 적었다. MIX 형태로 기형이 가장 높은 물질은 BPA (46%)>DEHP (33%)>tebufenozide (32%)이고, MLT에 가장 높은 기형을 보인 것은 DEHP (34%)>tebufenozide (31%)>BPA (25%)로 나타났다. Tebufenozide 처리에 따른 하순기절의 색은 처리 농도가 높아지면 엷은 갈색 하순기절의 발생 빈도가 증가되었다 (27.8 ${\sim}$ 84.2%). 반면, BPA (8.7%)와 DEHP (18.2%)는 $1\;{\mu}g\;L^{-1}$에서 가장 낮은 엷은 갈색의 하순기절의 발생 빈도를 보였으나 $0.3\;{\mu}g\;L^{-1}$처리에서는 매우 높은 엷은 갈색의 하순기절이 다수 발생하였다 (BPA 52.6%; DEHP 30.8%).
본 연구의 목적은 블로그에 나타난 임신 여성의 산전 기형아 검사 및 양수검사 관련 교육요구를 파악하기 위하여 총 7개의 국내 인터넷 블로그를 분석하였다. 본 연구는 두 단계로 이루어졌다. 1 단계는 2011년 10월 31일까지 6년간 7개 블로그 중 6개 블로그에 게시된 내용 중 산전 기형아 검사 389건을 통하여 연구의 분석틀을 마련하였다. 2 단계에서는 '맘스홀릭 베이비'에 게시된 산전 기형아 검사에 관한 질문 100건, 양수 검사에 관한 질문 200건과 댓글 1,665건을 2011년 12월 텍스트화하고 산전 기형아 검사와 양수검사의 건수, 검사 이유 및 검사와 관련된 문제점을 분석하였다. 그 결과, 임신부들은 산전 기형아 검사와 양수검사와 관련하여 검사의 용어, 목적 및 임신 주수에 따른 검사 지식이 부족하였고, 양수 검사를 권유 받은 임신부 중 56.5%가 불안과 두려움을 호소하였다. 양수검사에 관한 찬성과 반대 건수를 분석한 결과, 찬성 보다는 반대 건수가 더 많았고, 양수검사를 권유 받은 자 중 33.9%는 양수검사를 받지 않았다. 이상의 결과에서 보듯이 의료 기관 서비스 안에서 임신 여성과 가족들에게 임신 주수에 따른 산전 기형아 검사에 관한 교육 및 지지가 강화될 필요가 있다. 이를 위하여 산전 클리닉 외래의 상담 및 교육 서비스 기능을 강화하고, 유전 상담 전문가를 추가로 배치할 필요가 있으며 인터넷 보급률 증가와 현대 임신 여성이 선호하는 커뮤니케이션 방식을 고려하여 온라인 건강 정보 사이트 운영 및 콘텐츠 개발에 관심을 기울일 필요가 있다. 또한 본 연구결과는 기형아 검사 후 낙태 허용범위 기준에 대한 논의 시 기초자료로 활용될 수 있을 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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