• 기록학연구
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• 제78호
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• pp.251-283
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• 2023

일반적으로 '기억'에 비해 '기록'이라는 단어는 다소 낯설 수 있다. 특히 초등학생들은 기록에 대한 개념과 중요성을 충분히 이해하고 있지 않으며, 교육과정 상에 기록관리, 활용에 대한 내용이 부재해서 배움의 기회가 부족하다. 본 연구는 초등학생을 대상으로 교육 프로그램을 실연해 기록의 중요성에 대한 인식을 제고하고자 한다. 이를 위해 본 연구에서는 국내 유네스코 세계기록유산을 교육매체로 선정하여 교육안을 설계하였으며, 이를 바탕으로 J초등학교 6학년 3개반을 대상으로 실제 수업을 진행하였다. 교육 프로그램 효과를 분석하기 위해 학생들을 대상으로 수업 전과 후에 설문조사를 수행하였으며, 교육 프로그램에 대한 검증을 위해 담당 교사를 대상으로 한 심층인터뷰를 실시하였다. 학생 대상 설문분석 결과, 기록 및 국내 유네스코 세계기록 유산에 대한 인식, 지식과 수업에 대한 만족도와 필요성 항목 모두 유의미하게 수치가 상승하여 본 교육 프로그램이 초등학생들에게 효과가 있는 것으로 파악되었다. 또한 교사를 대상으로 한 심층인터뷰를 통해 교육 프로그램의 실효성을 검증하였으며 제한된 시간에 맞는 분량 조절이 필요하다는 보완 의견이 수렴되었다. 이를 바탕으로 본 연구에서 개발한 프로그램의 효과를 검증하였으며, 향후 기록교육 프로그램의 개선 방향을 제시하였다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제16권1호
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• pp.34-41
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• 2016

성인기에 나타난 운동으로 인한 스트레스와 과량의 단백질 투여에 의한 의식 변화, 기억 장애, 행동 장애등의 고암모니아혈증성 뇌병증 소견을 토대로 저자들은 성인형 제 2형 시트룰린혈증을 의심하였다. 검사 결과에서 고암모니아혈증, 혈중 시트룰린 상승, 요중 오로트산 경도 상승을 보였으며, 이를 통해 성인형 제 2형 시트룰린혈증을 진단하였다. SLC25A13 유전자 분석 결과를 통해 환자에게서 복합 이형 접합성 돌연변이(IVS11+1G>A, c.674C>A)를 확인하였다. 환자의 가족에서도 유전자 분석 검사를 진행하였고, 아버지, 어머니, 남동생에게서 성인형 제 2형 시트룰린혈증 보인자를, 언니에게서 성인형 제 2형 시트룰린혈증 환자임을 확인하였다. 그 동안 보고된 성인형 제 2형 시트룰린혈증의 임상 경과를 고려했을 때, 증상이 없던 언니에게서 질환을 발견하고 보존적 치료를 선제적으로 시작함으로써, 신경학적 장애 없이 일상 생활을 영위하고, 추가적인 뇌 손상을 방지하기 위한 간 이식 등 장기적인 치료 계획을 수립했다는 점에서 의의가 있다. 본 환자의 증례를 통해 고암모니아혈증성 뇌병증이 발생한 성인에서, 간질환 및 뇌질환의 증거가 없으며 다른 뚜렷한 원인이 없는 경우에는, 성인형 제 2형 시트룰린혈증을 고려해야 한다는 점을 인지하였다. 빈도가 드문 질환이지만 간성 혼수로 흔히 오인되고 있으며, 조기 진단 및 적절한 치료가 이루어지지 않으면 비가역적인 신경학적 후유증이 발생할 수 있다. 또한 다른 요소 회로 대사 질환 및 간성 혼수와는 달리, 고탄수화물 식이가 질병의 경과를 인위적으로 악화시킬 수 있기에 적절한 대사 이상 검사 및 유전자 검사가 시행되어야 하겠다. 본 증례는 반복적인 고암모니아혈증성 뇌병증 소견을 보인 37세 여성과 뇌병증 소견이 없었던 언니에게서 성인형 제 2형 시트룰린혈증을 진단하고, 즉각적인 치료를 통해 심각한 신경학적 장애 없이 일상 생활을 지속하고 있는 환자들을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.