배경: 양성 기형종은 대부분은 무증상이지만 적은 빈도에서 늑막, 심외막, 폐실질, 기관지 내로 파열 되어 심한 증상 유발과 함께 치료가 어려워 술 전 파열여부에 대한 정확한 진단이 수술적 치료에 있어서 중요하다. 따라서, 이 연구에서는 파열된 양성 기형종의 임상적 증상, 영상학적 소견과 수술적 소견에 대해서 알아보고 파열되지 않은 기형종과의 차이를 알아 보고자 하였다. 대상 및 방법: 24명의 완전 절제된 양성 기형종의 환자를 후향적으로 조사하였다. 수술 전 임상 증상, 흉부 CT 소견, 수술 소견과 수술 성적의 차이를 파열된 군과 파열되지 않은 두 군에서 비교하였다. 특히 흉부 CT 소견에서는 종괴 크기, 피막 두께, 종괴의 위치, 분엽 정도, 균일성, 종괴 내용물, 주위 장기와의 관계 등을 조사하였다. 결과: 총 24명의 환자에서 수술 소견 결과, 7명의 환자(29.2%)가 파열된 양성 기형종으로 진단되었다. 15명(62.5%)의 환자에서 술 전 흉통, 기침 등의 증상이 있었으며 파열된 양성 기형종에서 증상이 심하고 빈도가 높았으나 통계적으로 차이는 없었다(p=0.37). 흉부 CT 소견에서는 두 군간에 종괴의 크기, 피막 두께, 종괴의 위치, 분엽정도, 균일성에는 차이가 없었다. 하지만 석회화 정도와(p=0.04), 종괴 주변 소견으로 폐경화, 폐허탈의 빈도가 파열 양성 기형종에서 통계적으로 유의하게 높았다(p=0.03). 파열된 양성 기형 종에서 수술적 접근은 모두 흉골 절개 또는 개흉술을 통해서 이루어 졌으며 동반된 폐절제 건수도 많았다. 결론: 술 전 흉부 CT는 파열된 기형종을 정확하게 진단할 수 있었고, 종괴 내에 석회화가 존재하거나 폐병변이 동반된 경우 파열된 기형종의 확률이 높았다. 따라서, 술 전 임상 소견 및 흉부 CT 소견에 의한 정확한 진단은 적절한 수술적 시기를 정하거나 접근 방법을 정하는 데에도 중요한 역할을 할 것으로 생각된다.
저자들은 어렸을 때부터 간헐적인 호흡곤란이 있어 기관지 천식으로 치료를 받아온 과거력이 있는 20세 남자에서 군입대 신체검사를 위해 시행한 흉부전산화단층촬영과 굴곡성 기관지내시경 검사상 우연히 발견된 양측성 상대정맥 기형을 동반한 기관성 기관지 1예를 경혐하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
폐에 체동맥이 분포하는 선천성 기형은 드문 질환으로 하폐엽의 기저분절에 폐동맥 대신 대동맥에서 1개 이상의 체동맥이 나오는데 정상적인 기관지와 연결 유무에 따라 폐 분획증과 좌측 폐동맥 이상 기시증(Anomalous Origin of Left Pulmonary Artery, AOLPA)으로 구분된다. 한일병원 흉부외과에서는 하행 흉부 대동맥에서 시작되는 비정상적인 체동맥을 가진 두 예의 폐동맥 기형을 경험하고, 1예는 기저분절절제술을, 다른 예는 동맥색전술을 시행하였고, 2년간 관찰한 결과 양호하였다. 이 결과를 바탕으로 외과적 수술이 이 기형의 근본적인 치료법이지만, 전신상태가 불량하거나 폐기능이 저하된 고위험군에서 동맥색전술도 선택적으로 시행할 수 있는 가능한 치료법으로 생각된다.
목 적: 저자들은 무기폐로 굴곡성 기관지내시경을 시행받은 소아 환자들의 임상 양상, 기관지내시경 소견과 기관지내시경의 치료적 유용성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 단순 흉부 방사선 촬영에서 한달 이상 지속된 만성 무기폐, 급성 광범위 무기폐, 또는 우연히 발견되어 지속기간을 알 수 없는 무기폐를 보여 진단 및 치료 목적으로 굴곡성 기관지내시경을 시행 받은 66명의 소아를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 무기폐가 발생한 기저 질환으로는 폐렴 후에 발생한 경우가 32례(60.4%)로 가장 많았고 그 외에 결핵, 만성폐질환, 수술, 천식, 교통사고와 연관되어 나타났다. 무기폐는 우중엽(24.6%)과 우상엽(24.6%)에 가장 많이 발생하였다. 기관지내시경 소견은 정상 기도를 보인 경우가 26례(39.4%)로 많았고, 염증성 기도 변화를 보인 경우가 29례(경도의 염증성 기관지 협착 15례, 기도 점막의 부종과 과다 분비물을 보인 경우가 14례, 작은 육아종 3례, 점액마개가 3례)로 이상 소견의 대부분을 차지하였으며 그 외 선천성 기도 기형, 기관지내결핵, 기관지의 외인성 압박과 혈전 등이 관찰되었다. 폐렴과 연관되어 발생한 무기폐의 기관지내시경 소견도 정상 기도를 보인 경우가 32례 중 14례(43.7%)였으며 기도 점막의 부종과 과다 분비물, 기관지 협착 등의 염증성 변화가 역시 이상 소견의 대부분을 차지하였다. 치료적 목적으로 분비물의 흡입, 기관지 세척 및 N-acetylcystein($Mucomyst^{(R)}$) 주입을 시행받은 39례 중 18례(46.1%)에서 무기폐가 부분적으로 혹은 완전히 호전되었고, 폐렴과 동반되어 나타난 무기폐의 경우에는 치료적 처치를 시행 받은 23명 중 13명(56.5%)에서 무기폐가 호전을 보였다. 결 론: 굴곡성 기관지내시경술을 시행받은 소아들에서 무기폐는 대부분 폐렴과 만성폐질환, 천식 등의 염증성 호흡기질환과 동반되어 발생하였다. 기관지내시경 소견상 이상 소견으로는 경도의 기관지 협착과 다량의 염증성 분비물 등의 염증성 기도 변화가 대부분이었으나 약 40%에서는 정상소견을 보였다. 굴곡성 기관지내시경은 소아에서도 무기폐의 진단에 유용하였고, 만성 무기폐나 급성 광범위 무기폐의 치료에도 효과적임을 알 수 있었으며 특히 폐렴 후 발생한 지속적 무기폐의 치료에 기관지내시경이 유용할 것으로 판단된다.
목 적 : 2세 미만 소아에서 만성 기침의 흔한 원인으로는 보통 모세 기관지염, 바이러스 폐렴, 기관지 천식, 폐쇄성 세기관지염, 위식도 역류증, 선천성 기관지 기형, 호흡기 이물, 심장 기형, 면역 결핍 질환 등을 생각할 수 있다. 그러나 치료에도 불구하고 만성 기침과 지속적인 천명이 들리고 비교적 정상 흉부 X-선 소견을 보이는 환아들을 적지 않게 볼 수 있다. 이런 환아들의 병인을 알기 위한 흉부 전산화 단층 촬영의 유용성을 알아보고자 한다. 방 법: 1999년 7월부터 2000년 6월까지 인하대학교병원 소아과에 만성 기침으로 입원하여 HRCT를 촬영한 2세 미만의 환아들 중 심장 혹은 폐의 선천성 기형, 위식도 역류증이 없고 중추 신경계에 장애가 없었던 24명(남아 15명, 여아 9명)을 대상으로 입원 기록과 단순 흉부 사진, 흉부 전산화 단층 촬영 결과를 조사하였다. 이 환아들의 나이는 1개월부터 18개월이었고, 흉부 전산화 단층 촬영을 시행할 때를 기준으로 하였으며, 평균 $4.7{\pm}3.8$개월이었다(Table 1). 기침이 3주 이상 지속될 경우를 만성 기침으로 정하였다. 결 과 : 대상 환아 24명의 방사선학적 결과는 단순 흉부 사진상 정상이 16명(66.7%), 비정상이 8명(33.3%)이었다. 정상 소견을 보인 16명 중 흉부 전산화 단층 촬영에서 비정상인 경우가 13명(81.3%)이며 그 중 의존성 위치의 폐 경화가 10명으로 가장 많았으며 그 병변의 위치로는 양 폐의 상엽 후 분절과 하엽 상 분절이 대부분이었다. 그 외 비정상인 경우가 폐쇄성 세 기관지염 2명, 기관지폐 이형성증이 1명이었다. 모든 환아에서 흉부 고해상 전산화 단층 촬영 소견의 결과는 폐 경화가 17명으로 가장 많은 소견을 보였으며 그 중 의존성 위치에 폐 경화가 15명으로 대부분이었고, 모자이크 양상이 7명, 기관지 벽 비후가 6명, 정상 소견이 3명이었다. 이 소견들은 한가지 혹은 두, 세가지가 같이 나타날 경우가 많았다. 결 론: 3주 이상의 만성 기침이나 지속적 천명이 있는 환아에서, 특히 2세 미만의 정상 단순 흉부 사진을 보이는 환아들에서 그 원인을 평가하는데 흉부 고해상 전산화 단층 촬영이 임상적으로 도움이 될 것으로 생각되며, HRCT에서 양폐 상엽의 후 분절, 하엽의 상 분절에 생긴 경화의 원인을 알기 위한 연구가 필요하리라고 생각한다.
Scimitar증후군은 우측 폐정맥이 하대정맥을 통하여 좌심방이 아닌 우심방으로 연결되는 부분 폐 정맥 환류이상을 보이면서 우측 폐의 발육부전, 우폐동맥의 발육부전 및 폐 분리증 등과 같은 동반 기형을 보이는 매우 드문 심폐기형 가운데 하나이다. 또한 선천성 항문 막힘증은 출생 후 조기에 잘록 창자 창냄술과 같은 적극적인 수술적 치료가 요구되는 항문 직장 기형의 하나로 비뇨기계 이상, 척추 이상, 기관지 식도루, 식도 폐쇄증 혹은 심혈관계 이상 등이 동반될 수 있다. 그러나, 부분 폐 정맥 환류 이상의 하나인 scimitar증후군이 항문 막힘증과 함께 동반됨을 보고한 예는 아직까지 국내외적으로 없었다. 이에 저자들은 호흡 곤란 및 선천성 편측 폐 발육부전 및 항문 막힘증을 주소로 입원한 신생아에서 진단된 scimitar 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
선천성 기관지식도루는 매우 드문 질환으로 진단이 늦어질 경우 치명적인 격과를 초래할 수 있다. 이러한 기형은 호흡기 감염, 음식섭취나 물을 마실 때의 발작적 기침, 혈담 등의 증상을 나타낼 수 있다. 수술적 절제는 거의 모든 환자에서 근치적 치료이디-. 본 병원에서는 만성 농흉으로 오진된 제 1 형 선천성 기관지 식도루를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
연구배경 : 기관지 동맥색전술은 일시적 혹은 영구적인 지혈효과를 기대할 수 있고, 지혈효과이외에도 수술이 불가능한 환자나 수술이 필요한 환자의 경우에 수술전 환자상태를 호전시키기 위한 목적으로 이응퇴고 있다. 저자들은 대량객혈환자에서 동맥색전술의 효과 및 객혈의 재발율을 알아보고 재발된 환자의 임상적, 방사선학적 특징과 임상경과 및 예후를 조사하여 동맥색전술의 유용성을 평가해보고자 하였다. 그리고 색전술후에 재출혈이 일어나는 원인과 재발을 예측할 수 있는 인자를 알아보고자 하였다. 방법 : 객혈을 주소로 입원한 환자중 1회 100cc이상, 1일 500cc이상의 대량객혈로 동맥색 전술을 시행한 47명의 환자를 대상으로 의무기록과 혈관조영술 사진을 후향적으로 조사하였다. 결과 : 1)대량객혈의 원인질환으로는 폐결핵(35예), 기관지확장증(5예), 국균종(2예), 폐암(2예) 폐동정맥기형(1예)와 원인미상(2예)이 있었다. 2) 기관지 동맥색전술의 지혈성공율은 94%였으며, 추적관찰중 객혈의 재발은 40%였다. 3) 초기 기관지 동맥조영술 소견상 색전대상이 양측성인 경우, 체측부동맥-폐동맥간단락이 있는 경우, 기관지동맥이외의 체측부동맥이 영양동맥으로 관여한 경우와 과도한 신생혈관형성이 있었던 경우 등 이들 모두에서 재출혈군과 비재출혈군 사이에서 유의한 차이를 보이지 않았다. 4) 재색전술을 시행한 경우는 18예(13명)였다. 이들 중 14예(78%)에서 혈관의 재개통이 있었으며, 8예(44%)에서 초기에 색전하지 못하였던 혈관들의 과증식으로 인한 새로운 영양동맥의 형성에 의한 재출혈이 있었다. 5) 동맥색전술의 합병증은 발열, 흉통, 기침, 배뇨장애 등 경미한 합병증이 대부분(27예,87%)이었고, 마비성장폐색, 무기폐, 하반신마비, 비장경색 등 장기합병증이 각각 1예씩으로 13%를 차지하였다. 결론 : 기관지 동맥색전술은 대량객혈시 지혈율이 높고 심각한 합병증의 빈도가 적어 효과적이면서도 비교적 안전하게 시행할 수 있는 치료방법으로 사료된다. 대량객혈시 초기 기관지 동맥조영술 소견으로 색전술후 재발을 예측하기는 어려우며, 재출혈이 있는 경우 대부분의 원인은 이전 색전동맥의 재개통과 새로운 영양동맥의 형성이 관여함을 알 수 있었다.
폐 분리증은 비교적 드문 기형적 폐 질환이다. 이 질환에서 일반적인 화농성균의 폐 감염은 흔한 합병증일 수 있다. 저자들은 내엽성 폐분리증의 폐에 국한된 결핵 균의 감염 1예를 치험하고 보고한다. 내원 3년 전에 기관지 확장증으로 진단받은 40세의 남자 환자가 반복되는 소량의 객혈을 주소로 내원하였다. 흉부 CT 촬영상 좌하엽의 염증을 동반한 기관지 확장증 소견과 흉부 대동맥에서 기시되는 커다란 영양동맥이 발견되었다. 환자는 개흉술을 통한 좌하엽 절제술을 받았고 최종 병리학적 검사상 폐분리증의 폐에 국한된 결핵감염이 확인되었다. 수술 후 7일째부터 환자에게 항 결핵요법을 시작하였고 퇴원 후 외래에서 추적 관찰 중이다.
10년령의 중성화된 수컷 Poodle이 기흉이 의심되어 내원하였다. 어릴 때부터 기침증상을 보이다가 약 2주 전부터 악화되었으며, 혈액검사 및 요검사에서 유의적인 특이소견은 발견되지 않았다. 흉부 방사선 영상에서 기흉 소견 및 좌측 전엽 부위 기관지의 단절과 고도로 감소된 폐 실질이 관찰되었다. 흉부의 CT 영상 검사에서, 좌측 전엽과 덧엽에서 몇 개의 cyst들과 허탈된 폐가 관찰되었다. 또한 이 부위에서 기관지와 세기관지들은 비정상적인 형태로 끝부분이 가늘어지지 않았으며, 그 외에도 기흉, 기종격, 그리고 피하 기종이 확인되었다. 이러한 영상학적 특징들로부터 기종성 수포의 파열에 의해 발생한 자발성 기흉이 고려되었으며, 그 원인으로는 선천적인 기관지의 이상 또는 기관지 가지의 기형이 고려되었다. 부분적인 폐 덧엽 절제술이 실시되었으며, 좌측 전엽, 우측 중엽, 그리고 덧엽의 저형성이 확인되었고 특히 덧엽에서는 공기가 새고 있는 수포가 확인되었다. 조직병리학적 검사를 통해 기관지 연골 저형성으로 최종 진단되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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