급성 대동맥 박리증에는 주요 장기의 관류 부전이 동반될 수 있으며 이는 사망의 중요한 원인이다. 관류 부전은 수술 전뿐 아니라 수술 중 및 수술 후에도 발생할 수 있고 침범하는 대동맥 분지의 위치에 따라 다양한 양상으로 나타난다. 이를 성공적으로 치료하기 위해서는 급성 대동맥 박리증 환자의 진료시 항상 관류 부전 합병 가능성을 염두에 두고 적절한 진단 및 치료 조치를 신속하게 진행하는 것이 가상 중요하다. 저자들은 급성 대동맥 박리증에 뇌, 하지, 신장 및 위장관 등 다양한 장기의 관류 부전이 합병한 환자 4명을 성공적으로 치험하였기에 보고한다.
배경 및 목적: Stand A형 급성대동맥박리증의 박리 시발점이 수술치환부위 내에 있는 경우와 그렇지 않은 경우의 임상적 차이점을 분석하여 치료에 도움을 주고자 하였다. 방법: 1991년 3월부터 1999년 7월까지 본원에서 급성상행대동맥박리증으로 진단되어 상행대동맥치환술을 받은 40명의 환자를 대상으로 병력기록을 근거로 수술 소견 상 찢어진 부위를 발견한 환자 27명을 1군, 발견 못한 나머지 13명을 2군으로 나누고 환자의 술 전 상태와 수술소견 및 술후 경과의 임상적 차이점을 분석하였다. 결과: 1군에서 술전에 저혈압, 대동맥판막부전, 심허혈, 신부전 등이 더 많이 발생되었다. 수술 소견 상 대동맥근부 이상은 1군에서 많았다. 가성 내강 내 혈종은 2군에서 더 많이 관찰되었지만 통계적으로 유의하지는 않았다. 술후에 2군에서는 신부전이 더 많이 발생하였고 술후 출혈로 인한 재수술은 1군에서 더 많았다. 조기 수술사망은 1군에 6명으로 사망률은 22.2%이었고 2군에는 사망 례는 없었다. 결론: 본 연구를 통하여 상행대동맥에서 내막 파열이 발견된 1군에서는 2군에 비해 술전 상태가 불량하였고 대동맥판막 병변으로 수술이 복잡해져 사망률이 높다고 생각된다. 반면 원위부 하행대동맥에서 박리가 진행되어 상행대동맥으로 이어진 2군에서는 1군에 비해 순환 장애로 인해 술후에 신부전이 더 많이 발생되었다. 결론적으로 상행대동맥내막에 파열점이 없었던 군에서 수술 예후는 상행대동맥내막에 파열점이 있는 군보다 더 좋았다.
일반적으로 대동맥 박리의 원인을 살펴보면 고혈압, Marfan 증후군과 같은 결체 조직성 질환, 이엽성 대동맥 판막과 같은 선천성 판막 질환, 침습적 시술, 임신, 마약 등 여러 가지이다. 이러한 대동맥 박리의 원인들 중 임신은 40세 이하 여성에서 나타나는 대동맥 박리 원인의 약 50%를 차지한다. 임신중의 대동맥 박리는 대부분 임신 제 3분기 또는 출산 중에 발생하고 이 중 약 반수에서 Marfan 증후군과 같은 결체 조직성 질환이 동반된다. 저자들은 임신 24주에 급성 제II형 대동맥 박리가 발생한 Marfan 증후군 환자에서 대동맥 판막을 포함한 상행 대동맥 치환술을 시행하고 추후 임신 38주에 제왕절개를 통해 건강한 태아를 출산한 치험 1예를 문헌 고찰과 함께 보고한다.
28세 여자환자가 임신중 발생한 급성 A 형 대동맥 박리증으로 응급제왕 절개술을 시행하여 아이를 분만하고 곧바로 응급 상행 및 전대동맥궁 치환술을 시행받아 별 문제없이 퇴원하였다가 수술후 1년 6개월 뒤에 만성 대동맥 박리증에 의한 하행 대동맥 및 복부 대동맥류가 재발하여 하행 대동맥으로부터 복부 대동맥을 거쳐 양쪽 총장골동맥까지 치환하는 수술을 시행하여 결국 대동맥 전장을 치환하여 이를 문헌 고찰과 함께 보고한다.
광범위한 대동맥류의 수술은 주로 elephant trunk 술식을 이용한 단계적인 수술로 이루어 지고 있다. 그러나 elephant trunk 술식을 적용하기 힘든 경우 동시 치환을 고려하여야 한다. 과거 급성 대동맥박리로 상행대동맥 수술을 받은 과거력이 있는, 마르팡 증후군이 의심되는 35세 환자에서 대동맥 근위부의 대동맥류 및 하행대동맥류 파열이 발생하여 대동맥 판막에서부터 횡격막에까지 전 흉부대동맥 동시치환술을 성공적으로 시행하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
Ehlers-Danlos 증후군 중 제4형은 다른 형들과 마찬가지로 피부 손상이 쉽게 오고, 쉽게 멍이 들고, 관절이 잘 휘어지는 등의 신체적인 특징을 가기지만 대혈관을 침범하여 때로는 치명적인 출혈을 일으키기도 한다. 아주 작은 충격이나 힘에도 혈관들이 쉽게 찢어지거나 때로는 심각한 손상을 임기 때문에 수술 적인 치료를 하는데 많은 위험이 있을 수 있고 심지어는 이득을 얻지 못하는 경우도 있다. 저자들은 Ehlers-Danlos 증후군을 동반한 급성 대동맥박리의 성공적인 수술적 치료를 보고하는 바이다.
관상 동맥 우회술 중 발생되는 수술 중 대동맥 박리증은 매우 드물며 높은 유병률 및 사망률을 가진 치명적인 질환이다. 이 질환의 예후는 신속한 진단 및 응급 처치에 좌우된다. 72세 여자 환자에서 관상 동맥 우회술 중 발생한 수술 중 급성 대동맥 박리증에 대해 인조 혈관을 이용한 상행 대동맥 치환술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
흉부대동맥 질환에서 대동맥 내에 스텐트-도관(stent-graft)을 삽입하는 흉부 혈관내 대동맥 성형술(Thoracic endovascular aortic repair, TEVAR)은 최근 이의 적용이 점점 늘어나고 있는 추세이다. 하지만, 이 술식은 endoleak으로 인한 치료 실패, 시술 중 안착지점(landing zone)에서 발생하는 혈관벽의 손상으로 인한 역행성 대동맥박리 및 스텐트-도관 감염으로 인한 대동맥 파열 등의 심각한 합병증 발병의 위험성을 내재하고 있다. 저자들은 급성 하행 대동맥 박리 혹은 외상성 하행 대동맥 파열에서 적용된 TEVAR 후 발생한 2예의 역행성 대동맥 박리의 치료 경험을 문헌과 함께 보고하고자 한다.
대동맥 문합부 누출은 급성 대동맥 박리의 치료인 상행 대동맥 치환술 후 발생할 수 있는 흔하지 않은 합병증이다. 대동맥 문합부 누출의 치료로는 재수술이 전통적인 치료 방법으로 추천되나 높은 사망률과 이환율을 보인다. 최근에는 몇 건의 증례 보고에서 중재 시술이 대안적인 접근방식으로 시도되고 있다. 이에 저자들은 A형 대동맥박리의 치료인 대동맥 이식편치환술 후 봉합선 열개에 의한 대동맥 문합부 누출을 코일과 N-butyl cyanoacrylate로 색전술을 시행한 증례와 혈관마개로 성공적으로 치료한 증례를 보고하고자 한다.
스텐트 그라프트를 이용한 대동맥류에 대한 혈관내 치료는 급격히 발전하고 있다. 저자들은 대동맥궁 탈분지술 후 스텐트 그라프트를 설치한 hybrid TEVAR (thoracic endovascular aortic repair) 1예에 대해 보고하고자 한다. 환자는 2년 반 전 Type I 급성 대동맥 박리로 상행 대동맥 치환술을 시행하였다. 수술 후 박리 원위부의 동맥류성 변화가 점차 진행하여 이에 대한 치료로 먼저 상행 대동맥으로 부터 무명동맥과 좌경동맥으로 향하는 우회로를 만든 다음 전향적으로 대동맥궁 전체 및 근위부 하행 흉부 대동맥에 걸쳐 스텐트 그라프트를 설치하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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