• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권8호
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• pp.1000-1006
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• 2002

목 적 : 혈액-종양 환자에서 항암화학요법으로 치료하는 과정 중에서 중증 폐 질환 합병증이 발생할 수 있다. 그 원인으로는 감염성 또는 비 감염성의 원인들이 있고 특히 이들 환자에서 폐 질환 합병증 또는 호흡부전으로 인한 인공환기 치료시에는 예후가 나쁘다고 알려져 있다. 저자들은 본원 소아 중환자실에 입원한 혈액-종양 환아에서 면역 저하상태(절대 호중구수 < $1,000/mm^3$)의 지표의 하나인 호중구 감소증과 폐합병증의 유무에 따른 원인과 예후를 분석하였다. 방 법: 1997년 1월부터 2001년 5월까지 서울중앙병원 소아 중환자실에 입원한 혈액-종양 환아 95명의 의무기록을 후향적으로 분석하여 폐 합병증의 원인과 진단 방법, 호중구 감소상태와 폐 합병증의 유무에 따른 사망률을 분석하였다. 결 과 : 연령 분포는 생후 2개월에서 18세까지 평균 8.5세였고, 원인 혈액-종양 질환으로는 급성 림프성 백혈병 31명, 급성 골수성 백혈병 9명, 림프선 종양 11명, 뇌종양 8명, 고형종양 25명, 그 외 혈액질환이 11명이었다. 95명의 환아 중 중환자실 입원당시의 원인으로는 패혈증 23명(24%), 패혈증을 동반한 폐렴 22명(23%), 급성 호흡부전 12명(12.5%), 의식소실 16명(17%), 급성 신부전, 심부전의 기타 질환이 15명(16%)이었다. 이들 중에서 폐 합병증을 동반한 환아는 42명(44%), 동반하지 않은 환아는 53명(56%)이었다. 폐 합병증으로는 폐렴, 늑막삼출, 급성호흡부전, 기흉이 있었다. 폐 합병증이 있는 환아 중 호중구 감소상태의 환아는 29명(69%), 호중구 감소상태가 아닌 환아는 13명(31%)이었다. 원인으로는 감염성인 경우가 37명(88%), 비 감염성인 경우가 2명(5%)이었고, 구분이 어려운 경우가 3명(7%)이었다. 시행된 각각의 검체에서 균이 검출된 빈도를 비교하면 혈액배양검사는 42명중 15명(36%), 객담검사는 42명 중 7명(16%), 소변 배양검사는 42명 중 3명(7%), 인공환기요법 중인 환아에서 시행한 기도내 분비물 배양검사는 28명 중 5명(18%)이었다. 주요 원인균으로는 Candida species 12명(33%), MRSA 6명(17%), Pseudomonas aeruginosa 4명(11%), Klebsiella pneumoniae 4명(11%)이었다. 골수이식술을 받은 환자는 모두 10명으로 이중 7명에서 폐 합병증이 있었고, 원인균이 동정된 경우는 모두 3명으로 각각 S.maltophilia, K.pneumoniae, Parainfluenza virus이었다. 10명의 환아 중 8명이 사망하였고 사망 원인으로는 폐혈증이 5명, 급성호흡부전 증후군이 2명, 뇌출혈이 1명이었다. 전체 사망률은 56.8%였고, 사망률을 보면 이중 폐 합병증이 있고 호중구 감소상태의 환아는 76%(22명), 폐 합병증이 있으나 호중구 감소상태가 아닌 환아는 69% (9명), 폐 합병증이 없으나 호중구 감소상태의 환아는 46%(7명), 폐 합병증이 없으며 호중구 감소상태가 아닌 환아는 43%(16명)이었다. 결 론 : 중환자실에 입원한 혈액-종양 환아에서 폐 합병증의 원인으로 감염성인 경우가 많았다. 사망률은 폐 합병증이 있는 경우가 없는 경우에 비해 높았으며, 특히 폐 합병증이 있는 환아 중 호중구 감소상태의 환아에서 사망률이 높았다. 이 결과로 미루어 폐 합병증이 있는 혈액-종양 환자에서 더 적극적인 원인 규명과 치료를 시도해야 할 것으로 생각된다.

• 한국임상수의학회지
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• 제17권1호
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• pp.247-251
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• 2000

A male German Shepherd dog, $2{\frac{1}{2}}$years of age, was admitted with sudden anemia, weakness, hyperpyrexia, anorexia and lethargy. The patient showed hypoplastic anemia, thrombocytopenia, absolute and relative lymphocytosis, absolute and relative granulocytopenia, hypoalbuminemia, slight hepatic disorder, slight azotemia, hematuria and proteinuria by the screening examination. The bone marrow aspiration smear showed high cellularity, severs infiltration of lymphoblasts and prolymphocytes, and mitotic figures of lymphoid cells. The liver aspiration smear demonstrated infiltration of lymphoblasts. Acute lymphoblastic leukemia was diagnosed as none of the superficial lymph nodes showed enlargement and marked functional disorder of important organs other than the liver was not found. The patient was treated with vincristine, cyclophophamide, predniosolone for chemotherapy and blood transfusion and either ampicillin or cefoperazone for supportive treatment. But the patient did not show marked remission and died 9 days after the start of the chemptherapy. The necropsy was not permitted.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권1호
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• pp.67-72
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• 2008

목 적 : 본 연구는 HLA가 일치하는 부모로부터 동종조혈모세포이식을 시행받은 소아의 이식 결과를 분석하고자 하였다. 방 법 : 1999년 4월부터 2005년 10월까지 성모병원 조혈모세포이식센터에서 급성 백혈병으로 1차 관해 후 HLA가 일치된 부모로부터 조혈모세포이식을 시행받은 환아 7명(급성 림프모구성백혈병 4명, 급성 골수성백혈병 3명)을 대상으로 하였다. 이식 시 중앙연령은 5세(범위, 1-11세; 남아 2명, 여아 5명), 공여자의 중앙연령은 35세(범위, 30-41세; 남자 5명, 여자 2명)이었다. 이식 후 대상 환아의 생착, 급성이식편대숙주병, 만성이식편대숙주병, 이식관련 사망, 재발, 이식관련 합병증과 생존율 등을 분석하였다. 결 과 : 이식부터 마지막 추적관찰까지 중앙기간이 69.5개월(범위, 18.8-96.5개월)이었다. 이식을 받은 7명의 환아들은 모두 생착이 되었고 호중구와 혈소판의 생착은 이식 후 각각 11일(범위, 10-16일)과 26일(범위, 13-39일)이었다. Grade II의 급성 이식편대숙주병은 3명(43%), grade III의 급성 이식편대숙주병은 1명(14%)에서 발생하였다. 광범위 만성이식편대숙주병은 2명(28%), 제한적 만성이식편대숙주병은 1명(14%)에서 발생하였다. 이식 후 재발은 1명(14%)이었고 이식관련 사망은 1명(14%)이었다. 대상 환아의 이식 후 5년 전체 생존율은 $83{\pm}15%$이었다. 결 론 : 소아 급성 백혈병에서 HLA가 일치하는 부모자식간 동종조혈모세포이식의 결과는 HLA가 일치하는 형제간 조혈모세포이식의 결과와 비견할 수 있으며 동종조혈모세포이식이 필요한 환아에서 형제뿐만이 아니라 부모의 HLA를 검사하면 조혈모세포 공여자 선정의 가능성이 높아진다.

• Laboratory Medicine Online
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• 제7권1호
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• pp.13-19
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• 2017

배경: 저자들은 FLT3-ITD (fms-like tyrosine kinase-internal tandem duplication) 돌연변이의 정량 및 반복 염기 길이를 동시에 측정하는 정량 절편 분석법(fragment analysis)의 민감도를 평가하고, 분석적 성능을 검증하였다. 방법: FLT3-ITD 돌연변이의 정량과 수는 절편분석법으로 측정하였다. 변이 대립유전자와 정상 대립유전자를 혼합한 계대희석 표준물질로 절편 분석법, 일반 PCR법, 염기서열분석법의 FLT3-ITD 변이 검출한계를 측정하였다. 정상 공여자 50검체를 이용하여 특이도를 평가하였다. 급성골수성백혈병 환자의 481검체에 대하여 절편 분석법과 일반 PCR법으로 검사를 시행하고 그 결과를 비교 분석하였다. 결과: 절편 분석법의 돌연변이 최소 검출 농도는 5%였으며, 일반 PCR 검사법과 직접염기서열분석법은 각각 10%, 20%의 결과를 보였다. 급성골수성백혈병 환자의 481 검체를 분석한 결과, FLT3-ITD는 40.1% (193/481)에서 양성이었다. 변이 대립유전자의 정량값은 1.7-94.1% (중앙값 28.2%)로 다양하였으며, 반복 염기의 길이의 범위는 14bp-153 bp (중앙값 49bp)였다. 일반 PCR 검사법과 비교한 결과 방법간 일치도는 97.7% (470/481)였다. 절편 분석법이 일반 PCR 검사법에 비해 더 높은 민감도를 보였고, 11건의 돌연변이가 더 검출되었다. 이 중 7검체는 변이 대립유전자의 양이 10% 미만으로 일반 PCR 검사에서 검출되지 않았다(3.3-9.5%). 또 다른 불일치 세 검체에서는 PCR inhibitor의 영향으로 일반 PCR 방법에서 위음성 결과를 보였으며, 다른 한 검체는 돌연변이 중복 길이가 14 bp로 매우 짧아 일반 PCR에서 정상 밴드와 구별되지 않는 경우였다. 결론: 본 연구에서 저자들이 사용한 절편 분석법은 FLT3-ITD 돌연변이의 정량값과 중복된 길이를 동시에 측정할 수 있는 검사법으로, 민감하고 정확하여 급성골수성백혈병 환자에서 FLT3-ITD의 진단 및 추적 검사에 유용할 것으로 기대된다.

• 대한지역사회영양학회지
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• 제7권4호
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• pp.578-584
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• 2002

This study was designed to investigate the association between the period of engraftment and the nutritional status of patient s undergoing bone marrow transplantation for acute myelogenous leukemia (AML). Nutritional status was evaluated by body mass index (BMI), percentage of ideal body weight (PIBW), percentage of weight loss, and serum albumin, total protein (T protein), hemoglobin (HGB) and hematocrit (HCT) levels on the day prior to transplantation and on the day of bone marrow transplantation. The periods of engraftment were determined by absolute neutrophil counts (ANC) above $500/mm^3$ from the day of bone marrow transplantation. The study subjects were 80 patients (55 males, 25 females) with acute myelogenous leukemia admitted to the University Hospital in Seoul. The result of this study is as follows : Tie nutritional status values of the majority of patients on the day prior to transplantation were in the normal range except for HGB and HCT ; however, during hospitalization, all of the levels of the nutritional status values were significantly decreased. The periods of engraftment of the abnormal group according to their BMI, PIBW, HGB and HCT levels on the day of bone marrow transplantation showed no difference when compared to the normal group. However, the periods of engraftment of the abnormal group, according to the percentage of weight loss, albumin, and T protein levels were significantly decreased when compared to the normal group. Therefore, the nutritional status of patients at the time of transplant had a noticeable influence on the periods of engraftment. Our results suggested that nutritional status is a critical factor of engraftment in BMT during pre-transplant and post-transplant. Futhermore, we recommend that the process of nutritional preparation for the transplant should initiate immediately after the transplant decision has been made.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권9호
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• pp.905-911
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• 2007

목 적 : Ghrelin은 위에서 주로 분비되는 펩타이드로, 성장호르몬의 분비를 촉진시키고, 식욕을 증가시켜 에너지 균형을 조절한다고 알려져 있으며, leptin은 지방세포에서 분비되어 식욕을 억제시키는 작용을 통해 체중 및 에너지 대사에 관여한다. 저자들은 소아 종양으로 진단받고 항암 요법중인 환아의 ghrelin과 leptin 농도를 정상아와 비교해 보았다. 방 법 : 2003년 12월부터 2004년 12월까지 강남 성모병원과 성모병원에서 소아 종양을 진단 받고 방사선 조사나 항암 화학요법을 받은 환아들 중 43명(남아 31명, 여아 12명)을 대상으로 하였으며, 환아군과 성별, 나이, 체중 및 신장이 비슷한 건강한 소아 45명(남아 26명, 여아 19명)을 대조군으로 하였다. 대상아들의 혈중 leptin과 ghrelin 농도를 방사면역측정법으로 측정하였다. 결 과 : 환아군과 대조군에서 BMI와 leptin 농도는 환아군에서 더 높았으며, ghrelin은 대조군에서 더 높았다. 또한 leptin 농도는 환아군(r=0.61, P<0.05)과 대조군(r=0.40, P<0.05) 모두에서 BMI와 양의 상관관계가 있었다. ghrelin 농도는 정상군에서는 연령, 신장, 체중 및 BMI와 음의 상관관계를 보였으나 환아군에서는 의미있는 상관관계는 없었다. 한편, 방사선요법을 받은 군과 화학요법만을 받은 군으로 나누어 비교했을 때에는 두 군간의 의미있는 차이는 없었으며, 급성 골수성 백혈병군과 급성 림프구성 백혈병군으로 나누었을 때 ghrelin의 농도가 골수성 백혈병군에서 훨씬 높았다. 결 론 : 소아 종양으로 항암 요법을 받고 있는 환아는 정상아에 비해 BMI가 더 높고, leptin 농도도 더 높았으나, ghrelin 농도는 더 낮았다. 그러나 본 연구가 한 시점에서의 단기적이고 단편적인 연구이므로 추후 오랜 기간에 걸친 전향적인 연구가 더 필요하다고 생각된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제32권2호
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• pp.251-255
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• 2005

두경부 악성 종양에 대한 방사선치료는 유용한 방법이다. 하지만 방사선치료의 부작용으로 다양한 구강내 합병증을 동반한다. 이 글에서 치열 발육 단계에 방사선치료를 받은 두 증례를 보고하는 바이다. 첫 번째 증례는 생후 19개월에 급성 골수성 백혈병으로 진단 받아 방사선치료를 받은 7세 여자 환아로 영구치 치배의 선천적 결손과 왜소치 소견을 보였다. 두 번째 증례에서는 생후 13개월에 양측성 망막아세포종으로 진단 받아 방사선치료를 받았고 영구치 치배의 선천적 결손, 왜소치, 치근의 저형성 그리고 법랑질 저형성증 소견을 보였다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.130-137
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• 2009

소아 악성종양환아들의 완치를 위한 조혈모세포이식술이 최근 널리 이루어지고 있다. 하지만 높은 치료율과 더불어 이의 부작용 또한 많이 보고되고 있다. 본 연구에서는 소아에서 조혈모세포이식술 이후의 급성 신질환의 임상적인 특성과 결과에 대해 알아보고자 하였다. 1995년 9월부터 2009년 4월까지 영남대학교 부속병원 소아청소년과에서 조혈모세포이식을 시행한 53명의 환자들을 대상으로 하였다. 조혈모세포이식 3개월 후의 사구체여과율을 계산하여 신장의 기능이 25% 이상 감소한 '조기 신기능 감소군'과 25% 미만 감소한 '조기 신기능 비감소군' 두 군으로 나누어 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 환아의 원인 질환은 급성 백혈병과 신경모세포종이 각각 23명과 13명으로 가장 많았고, 그 외 뇌종양 및 기타 고형 종양이 6명, 재생불량성 빈혈이 4명, 악성 림프종이 4명, 골수이형성 증후군이 2명, 선천성 면역결핍질환이 1명이었다. 조혈모세포이식 3개월 후 25% 이상의 사구체여과율이 감소한 환아는 18명이었다. '조기 신기능 감소군'과 '조기 신기능 비감소군'은 각각 18명과 35명이었고, 이식세포 공급원은 제대혈(n=11)이 4명과 7명, 골수(n=16)는 8명과 8명, 자가 말초혈액(n=26)은 6명과 20명으로 차이는 없었다. 골수 및 제대혈 이식을 시행한 27명의 환아에서 급성 이식편대숙주반응은 신기능 감소군과 비감소군에서 차이를 보이지 않았다. 모든 환아는 전처치법 중 1가지 이상의 신독성 항암제를 투여받았으며 전신방사선조사 및 항흉선세포글로불린을 포함한 전처치법에 따른 두 군의 차이는 없었다. 사망한 환아는 '조기 신기능 감소군'과 '조기 신기능 비감소군'이 각각 12명과 10명이었고, '조기 신기능 감소군'에서 사망환아의 비율이 더 많았고, 사망의 원인으로는 감염, 급성 신부전, 재발 등이었고 '조기 신기능 비감소군'에 비해서 '조기 신기능 감소군'에서 급성 신부전이 많았다. 하지만 신장기능의 저하정도에 따라서는 사망한 환아는 차이를 보이지 않았다. 이번 연구에서는 소아에서 조혈모세포이식 3개월 후의 조기 신기능 저하는 18명이 있었으며 조혈모세포이식 후 발생하는 합병증 중 하나인 급성 이식편대숙주반응과 관련이 없었으며 이식세포 공급원과도 관련이 없었다. 조기 신기능 저하를 보인 환아에서 사망한 환아가 많았고, 신장기능 저하가 중요한 사망 원인이었다. 생존한 조기 신기능 저하군의 환아는 모두 신기능을 회복하였으며, 이식 12개월 후 후기 신기능 저하는 1명으로 이식의 합병증과는 관련이 없었으나 이후 이식 6년째에 재발로 사망하였다.

• 대한핵의학회지
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• 제37권6호
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• pp.428-436
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• 2003

목적: 암환자의 추적 골스캔에서 관절주위 섭취증가를 보이는 경우 관절염 이외의 원인으로 말초골수 확장에 의한 이차적 골섭취 증가를 생각할 수 있다. 이 때 막초골수 확장의 원인으로. 즉 중심골수 침범에 의한 이차적 말초골수 확장과 만성빈혈에의한 이차적 골수확장의 감별에 골스캔상 전신골섭 취계수 증가 소견이 도움을 주는지 알아보기 위해 본 연구에서는 암환자의 골스캔상 관절주위 섭취증가 소견을 보인 12명의 환자에서 골스캔과 골수스캔 소견을 비교 분석하였다. 대상 및 방법: 추적 골스캔에서 관절주위 섭취증가를 보인 12명의 암환자에서 1 주일 이내에 Tc-99m colloid 골수스캔을 시행하였다. 골스캔상 전신골섭취계수 증가 여부를 알아보고 골수스캔에서는 중심골 섭취감소 여부와 말초골수 확장여부를 각각 알아 보았다. 임상적으로 관절염, 관절통 여부와 빈혈이 동반되는지 알아 보았다. 결과: 원발암의 진단명은 혈액암 5례, 위암 3례, 유방암 2례, 전립선암 1례, 폐암 1례였다. 남녀비는 7:5 이고 평균연령은 47.5 14.3세였다. 골스캔에서 전신골섭취계수 증가는 3례에서 관찰되었으며 모두 골수스캔상 중심골수 섭취감소 소견과 말초골수 확장 소견을 보여 전신 골수전이로 진단되었다. 골스캔상 전신골섭취계수 증가를 보이지 않았던 9례 중 1례는 중심골수 섭취가 감소되고 말초골수가 확장되었으며 만성골수성백혈병의 급성기로 진단되었다. 7례는 중심골수 섭취는 정상이었고 말초골수 확장이 관찰되었으며 빈혈이 동반되어 있어 악성질환의 만성빈혈로 추정되었다. 결론: 암환자의 추적 골스캔에서 관절주위 섭취증가와 함께 전신골섭취계수가 증가된 경우 전신 골수전이에 의한 이차적 말초골수 확장을 고려해야 하며 이의 감별진단에 골수스캔이 유용한 검사이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권12호
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• pp.1186-1193
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• 2003

목 적 : 염색체 취약부위는 세포를 특정의 화학물질에 노출시키거나 특수한 배양조건에서 배양 할 때 쉽게 파열되는 염색체상의 특정구역이다. 취약부위는 유전성질환 및 악성종양과 관련이 있으며, 현재에는 분자생물학적 실험기법의 개발로 분자수준에서 이해가 되고 있다. 새로운 취약부위 및 취약부위의 발현을 높이거나 쉽게 관찰할 수 있는 실험실적 조건을 알아보기 위하여 항암제로 사용되는 Ara-C를 이용하여 염색체파열을 조사하여 보았다. 한편 염색체 취약부위가 종양형성과 관련이 있다는 사실에 기초하여 Ara-C에 의해 발열되는 취약부위와 암유전자가 위치하는 부위 및 종양에서 일정하게 염색체변이가 관찰되는 특정의 염색체 부위와의 상관관계도 알아보고자 하였다. 방 법 : 정상 성인 남녀 각각 3명의 말초혈액 내 T-림프구를 세포배양 후 Ara-C를 첨가하고 다시 caffeine을 처리한 뒤 종전에 시행했던 방법과 동일하게 검체 처리하여 염색체파열 부위를 관찰하였다. 염색체 취약부위는 염색체상의 일정부위에서 100개의 염색체파열 당 2회 이상의 염색체파열이 6명 중 4명 이상에서 관찰되는 경우로 정의하였다. 결 과 : 1) T-림프구를 엽산이 부족한 MEN-FA 배지에서 배양 시 Ara-C는 100개의 분열세포 당 252.1개의 염색체파열을 유도하였으며, Ara-C를 처리하지 않은 대조군에서 25.2개가 관찰되어 Ara-C를 처리한 경우에 염색체파열이 의미 있게 많았다(P<0.05). 2) Ara-C에 의한 염색체파열은 엽산이 부족한 MEM-FA 배지에서 엽산이 충분한 RPMI 1640 배지에서 보다 많이 되었다(P<0.05). 한편, 2.0 mM 농도의 caffeine은 엽산만 부족한 배양 배지에서는 염색체파열을 상승시키지 못했으나, Ara-C와 병행사용 시 상승시켰다. 3) Ara-C에 의해 가장 많이 파열된 부위는 3p14.2.이었으며, 발현된 취약부위는 20부위였다. 4) 발현된 취약부위 중 7 부위는 JUN, SKI, REL, N-MYC, FHIT, MET, ETS-1, FOS의 암유전자가 위치하는 부위와 일치하였으며, 15부위는 급성림프구성백혈병, 급성골수성백혈병, 만성림프구성백혈병, 골수이형성성증, 악성흑색종, 신경모세포종, 소세포성폐암, 난소암, 유전성 신장암, 혼합성 지방육종시 염색체상에 이상이 있는 부위와 일치하였다. 결 론 : S기 특이성 항암제인 Ara-C는 정상성인의 T-림프구를 엽산이 부족한 MEM-FA배지에서 배양시 염색체 파열을 대조군에 비해 의미 있게 유도하였다. 한편으로 Ara-C 특이성 염색체 취약부위는 암유전자가 위치하는 부위 및 특정 종양에서 관찰되는 특이한 염색체변이가 있는 부위와 상당 예에서 일치하여 아직 알려지지 않은 암유전자를 찾거나 분석하는데 기초적인 자료를 제공할 뿐 아니라 염색체변화와 종양형성과정의 상관관계를 이해하는데 도움이 될 것으로 사료된다.