• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제11권sup2호
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• pp.50-58
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• 2008

급성 간부전은 여러 분야의 전문가 및 이식 센터의 협조가 필요한 질환으로 급성 간염을 보이는 모든 환자에서 급성 간부전으로 진행할 가능성에 대해 고려하여야 한다. 소아에서 급성 간부전은 원인 미상인 경우가 가장 흔하며, 영아기에는 대사성 간질환도 염두에 두어야 한다. 급성 간부전의 예후는 간이식이 도입된 이후 획기적으로 향상되었으나, 간성 뇌증, 혈액응고 장애, 감염, 신부전 등 주요 합병증에 대한 치료는 여전히 예후를 좌우하는 중요한 부분이며, 여기에 더하여 간이식의 여부 및 시기에 대한 결정이 소아과 의사의 중요한 역할 중 하나가 되었다. 원인이 밝혀진 경우에는 예후 예측에 도움이 되고, 원인에 대한 치료를 시도해볼 수 있으나 소아 환자는 원인 미상인 경우가 많아 예후 예측이 어렵고, 주 사망 원인인 간성 뇌증에 대한 평가가 어려워 특히 세심한 모니터가 필요하다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제11권2호
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• pp.210-213
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• 2008

저자들은 버섯 중독 후 간성 뇌증을 동반한 급성 간부전으로 발현된 소아를 Penicillin GK를 사용한 약물 요법으로 완치할 수 있었다. 소아에서 급성 간부전은 사망률이 높은 위중한 질병이며, 생존을 위하여 간이식이 필요한 경우가 많다. 그러나 일부의 경우에는 본 증례와 같이 정확한 병력 청취에 의하여 특별한 치료를 시행하면 간이식을 시행하지 않고서도 환아의 생명을 구할 수 있다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제12권2호
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• pp.99-103
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• 2012

I형 타이로신혈증은 타이로신의 분해 과정 중 최종단계에 관여하는 효소인 fumarylacetoacetate hydrolase(FAH)의 결핍에 의한 대사 이상질환이다. 급성 I형 타이로신혈증은 치명적인 간부전이나 혈액응고장애와 같은 급성 임상증상이 나타난 이후에는 예후가 불량하였으나 최근에는 신생아 대사이상 선별검사를 통해 조기 진단이 가능해졌고 2-(2-nitro-4-trifluoro-methylbenzyol)-1,3 cyclohexanedione nitisinone (NTBC) 약물 치료로 타이로신혈증의 치료 성적이 향상됨에 따라 신생아 대사이사 선별검사를 통한 조기 진단과 조기 치료가 더욱 중요해졌다고 할 수 있다. 이에 저자들은 심각한 출혈이나 간부전과 같은 급성 이상 증상이 나타나기 전 신생아 대사이상 선별검사로 조기 진단 및 조기 중재적 치료로 양호한 경과를 보이고 있는 I형 타이로신혈증 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권9호
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• pp.841-847
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• 2007

Acute liver failure (ALF) is a very rare but devastating illness in children. Specific treatment to recovery is often not available, and the underlying cause of the liver failure is often unknown and diverse especially in children. Liver transplantation has increased the chance of survival; however it needs an optimal timing to reach the best result which is not familiar to pediatrician. This article discusses the current knowledge of the epidemiology, backgrounds and factors to be considered before establishing the treatment of ALF in children.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권2호
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• pp.87-93
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• 2002

배경: 폐장 이식 수술 시 필연적으로 1~4 시간 이내에 나타나는 급성 허혈-재관류 손상 기 전에 세포간부착물질의 활성화가 중요한 역할을 하리라는 가설을 세우고 동물실험을 통해 폐장에서 허혈-재관류를 유도한 후 세포간부착물질의 활성화 정도와 장기의 기능을 동시에 평가하여 실제로 세포간부착물질의 증가에 의한 염증반응과 장기 기능 저하 현상 사이에 밀접한 관계가 있는지를 증명하고자 하였다. 대상 및 방법: 체중 15~20kg의 잡견 7마리를 사용하여 좌측 폐문부를 차단하여 좌측 폐 온혈 허혈을 100분간 유발시킨 후 재관류를 시켰다. 재관류 후 4시간 동안 우측 폐문부를 간헐적으로 차단하면서 허혈시킨 좌측 폐 단독으로의 가스교환능, 혈역학적 변수, 호흡 역학적 변수를 측정하고, 각 시간대별로 폐정맥혈 내 TNF-$\alpha$및 cICAM-1 농도를 측정하였다. 실험 종료 후 폐 조직 수분 함량, 조직 내 지방 산화물과 (malonedialdehide; MDA) ATP양을 측정하고, 광학 현미경 소견 및 면역 형광염색법으로 혈관내피세포의 ICAM-1 발현 양상을 관찰하였다. 결과: 동맥혈 산소 분압, 폐혈관저항 및 조직검사, 조직 내 MDA 농도와 ATP 농도는 폐손상 소견을 나타내었다. TNF-$\alpha$는 재관류 1시간에 8.76$\pm$2.37 ng/ml으로 최고치를 보인 후 빠르게 감소하였으나 cICAM-1은 변화가 없었다, 면역현광염색법을 이용한 혈관내피세로의 ICAM-1은 변화가 없었다. 면역형광염색법을 이용한 혈관내피세포의 ICAM-1염색은 2마리에서는 허혈 전, 후의 차이가 발견되지 않았으나, 3마리에서는 허혈-재관류의 손상 후 ICAM-1의 발현이 관찰되었고, 2마리에서는 그 발현 양상이 허혈 전에 비해 매우 뚜렷하였다. 결론: 이상의 결과에서 폐장의 허혈-재관류 손상 시 싸이토카인 과 세포부착물질이 증가하나 그 증가 시기에 차이가 있음을 밝혔다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제13권1호
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• pp.48-53
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• 2013

Tyrosinemia I (fumarylacetoacetate hydrolase deficiency) is an autosomal recessive inborn error of tyrosine metabolism that produces liver failure in infancy or a more chronic course of liver disease with cirrhosis, often complicated by hepatocellular carcinoma in childhood or early adolescence. We studied a 37-year-old woman with tyrosinemia I whose severe liver disease in infancy and rickets during childhood were resolved with dietary therapy. From 14 years of age, she resumed unrestricted diet with the continued presence of the biochemical features of tyrosinemia, yet maintained normal liver function. In adult years, she accumulated only a small amount of succinylacetone. Despite this evolution to a mild biochemical and clinical phenotype, she eventually developed hepatocellular carcinoma. Her fumarylacetoacetate hydrolase genotype consists of a splice mutation, IVS6-1G>T, and a novel missense mutation, p.Q279R. Studies of resected liver revealed the absence of hydrolytic activity and immunological expression of fumarylacetoacetate hydrolase in tumour. In the non-tumoral areas, however, 53% of normal hydrolytic activity and immunologically present fumarylacetoacetate hydrolase were found. This case demonstrates the high risk of liver cancer in tyrosinemia I even in a seemingly favorable biological environment. In this study of tyrosinemia I, Case 2 with negative succinylacetone accumulation and the recovery of acute liver failure was compared with Case 1. Diet restriction and NTBC treatment are crucial to prevent hepatocellular carcinoma until liver transplant can take place and cure the condition. Further studies are needed to examine cases where liver cancer did not result despite clinical symptoms/signs of tyrosinemia type I.

• KSBB Journal
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• 제16권1호
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• pp.24-29
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• 2001

급성 간부전 환자나 간이식 대기 상태의 환자의 생명을 간이 재생되거나 간 이식때 까지 연장시키기 위하여 생인공간이 많이 연구되고 있다. 본 연구에서는 적당한 cell opening을 가지는 폴리우레탄 폼을 15% NCO-prepolymer를 이용하여 직접 제조하였으며 이를 직경 3~4 mm 크기의 정육면체로 절단하여 충진형 반응기를 제조하였다. 분리된 일차간세포를 원심분리 방법을 이용하여 PUF 1 $cm^3$ 당 5.5$\pm$1.1$\times$$10^6$개의 세포를 접종하였으며 일주일간 관류 배양하면서 생인공간으로서의 성능을 측정하였다. 접종된 간세포는 구상체를 형성하였고 안정된 암모니아 제거능력과 요소 분비율을 나타내었다. 알부민 분비율은 배양 4일 이후 감소하는 경향을 보였다. 이상의 결과를 볼 때 PUF 충진형 간세포 반응기는 생인공간으로 개발되기에 충분한 가능성을 가진 것으로 판단된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제8권2호
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• pp.213-221
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• 2005

목 적: 혈구탐식 증후군은 지속적인 고열, 간비종대, 혈구감소증, 고 페리틴혈증, 간과 비장 또는 임파절 등의 망상내피계 전반에 걸쳐 적혈구탐식을 보이는 양성 대식세포의 활성화와 증식을 특징으로 하는 질환으로, 심한 급성간염 또는 전격성 간염으로 발현할 수 있어 소아소화기분과로 처음 의뢰되는 경우가 많은데, 혈구탐식증후군은 조기에 etoposide를 포함하는 항암치료 요법을 시행한 후 필요시 골수이식을 시행함으로써 완치가 가능한 질환이나, 다른 원인의 전격성 간염의 경우에는 간이식이 필요하다는 점에서 정확한 감별이 요구된다. 방 법: 1994년 2월부터 2005년 3월까지 서울아산병원 소아과에서 혈구탐식증후군으로 진단받은 환아 23명 중 중증 급성 간염의 소견으로 발현한 11명의 의무기록을 토대로 후향적으로 인구학적 특징, 임상 양상, 검사 결과 등을 분석하였다. 결 과: 전체 혈구탐식 증후군 환아들 23명 중 중증 급성 간염 소견으로 발현한 예는 모두 11예로 48%였고, 이 중 소아소화기 분과로 처음 의뢰된 환아가 7명(64%)으로 반 이상을 차지하였다. 평균 나이는 50개월이었다. 원인으로 가족력은 없었고 바이러스 감염이 4예(36%)에서 증명되었는데, 골수에서 EBV PCR 양성이었으며, 이 중 1예는 HSV PCR이 동시에 양성이었다. 임상 증상으로는 발열이 10예(91%), 간비종대가 모든 환아(100%)에서 있었고, 황달 10예(91%), 점상출혈 3예(27%), 임파절 비대가 3예(27%), 호흡기 증상은 3예(25%)에서 관찰되었다. 혈액학적 소견으로 빈혈 91%, 혈소판 감소증 91%, 백혈구 감소증이 72%에서 관찰되었다. 고 중성지방혈증은 81%, 저 피브리노겐 혈증은 72%에서, 고 페리틴혈증은 64%에서 있었다. 총 9명의 환아가 etoposide를 포함하는 항암요법을 받았고 사망률은 11명 중 8명으로 72%였는데, 발병시부터 4주 이내에 항암요법을 시작한 경우의 사망률은 50%, 4주 이후에 시작한 경우의 사망률은 80%였다. 2세 미만의 환아의 사망률은 100%였다. 결 론: 상당수의 소아 혈구탐식증후군 환아들이 심한 급성 간염 및 간부전, 전격성 간염 등으로 발현할 수 있으며, 특히 지속적인 고열과 혈구감소증 등이 동반된 경우 혈구탐식증후군을 의심하여 조기에 진단하고 4주 이내에 etoposide를 포함한 항암요법과 필요시 골수이식을 실시하여 완치의 가능성을 추구하여야 하며, 다른 원인에 의한 전격성 간염으로 오진하여 불필요한 간이식을 시행하지 않도록 해야할 것이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제44권1호
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• pp.25-43
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• 1997

연구배경 : 급성호흡곤란증후군은 국내에서도 여러 병원에서 적지 않게 경험하고 있으며 관련된 임상 및 기초연구가 지속적으로 보고되고 있으나 그 정의에 따라 발생빈도와 예후가 크게 달라질 수 있어 통일된 정의에 의한 국내 실태조사의 필요성이 점증하게 되었다. 본 학회에서는 1992년 American-European Consensus Conference에서 정한 급성호흡곤란증후군의 정의에 따라 전국적인 전향적 실태조사를 실시하였다. 본 실태조사의 목적은 첫째, 본 증후군의 발생 요인을 분석 하고 둘째, 사망률 및 사망원인을 조사하고 셋째, 예후에 관련된 인자들을 분석하여 향후 급성호흡곤란증후군의 임상 및 연구자료로 활용하고자 함이다. 방법 : 전국에 위치한 대학병원 및 400병상 이상의 종합병원 중 호흡기내과 의사가 있는 총 66개 병원을 대상으로 1995년 8월 l일 부터 1 996년 8월 31일까지 설문지 작성을 의뢰하였다. 본 실태조사에 응답한 24개의 병원의 167예를 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 통계분석은 SAS통계 프로그램을 이용하여 사망과 관련된 인자 분석에는 logistic regression법을 그 외는 $x^2$-검정 혹은 t-검정법을 시행하였으며 각 수치는 평균(${\pm}$ 표준편차) 및 위험도(95% 신뢰구간)로 표기하였다. 결과 : l. 환자들의 평균연령은 56.5세(${\pm}$ 17.2세)이었으며 남자 110명(65.9%) 여자 57명(34.1%)이었다. 2. 발생원인은 감염 (78.1%), 흡인(16.6%), 외상(11.6%), 쇽(8.5%) 등이었다. 3. 치료방법으로서 인공호흡기 치료는 95.2%(159/167예 ), 호기말 양압치료는 적용여부의 확인이 가능했던 141예 중 129예(91.5%)에서 시행 되었으며, 스테로이드를 사용한 경우는 22.8%(38/167예)였고 혈역동학적 감시장치로서 SwanGanz도자를 사용한 경우는 9예(5.4%) 이었다. 4. 사망률은 71.9%(120/167예)이었으며 발생 후 사망까지의 기간은 평균 11일(${\pm}$ 13.1일)이었다. 사망원인으로는 호흡부전이 가장 많았으며(52예, 43.7%), 패혈증(43예, 36.1%), 심부전(9예, 76%), 간부전(8예, 6.7%) 등이었다. 5. 연령이 60세 이상일 경우 사망률이 78.7%로서 60세 미만 66.7% 에 비해 사망률이 높은 경향을 보였으나(P=0.08), 성별, 유발질환이 감염성인군과 비감염성인 군들 사이, 염상 경과 중 다장기 발생이 증가된 군과 감소된 군들 사이 및 스테로이드 사용여부는 사망률의 유의한 차이가 없었다. 6. 생존군과 사망군과의 비교에서 유의한 차이를 보인 지표는 맥박 수, 혈소판 수, 알부민 치, 혈당, 24시간 소변량, 동맥혈 pH. $Pa0_2$, $PaCO_2$, $Sa0_2$, 폐포-동맥혈 산소분압 차이, 흡입가스내 산소분율, $PaO_2/FIO_2$, PEEP/$FI0_2$ 이었다. 7. 사망과 관련된 인자들로는 본 증후군 발생시 호흡부전외 다른 동반질환이 있는 경우가 없는 경우에 비하여 사망위험도가 증가하는 경향을 보였고(odd ratio 2.69; 0.88-8.22, P=0.08) 나이와 성별로 보정한 후에는 그 사망위험도가 4.30배(1.20-15.39, P<0.05)로 유의하게 증가되었다. 또한 다른 장기의 부전이 없는 경우에 비하여 동반된 타장기부전의 장기수가 l개인 경우는 사망위험도가 2.59배(1.13-5.97, P<0.05), 2개 이상인 경우는 3.89배(1.08-14.03, P<0.05)로서 타장기부전 수가 많을수록 사망위험도가 증가하였 다($x^2$=7.34, P<0.01,). 또한 발생시점의 APACHE III 점수가 높을수록 사망위험도가 증가하였는데($x^2$=9.12, P<0.01) 100점 이상일 경우 50점 미만인 경우보다 6.67배(1.39-32.08, P<0.05) 더 높았다. 8. 성별, 연령(60세 미만과 이상), 다장기부전 수 및 APACHE III 로 다변수 분석을 시행한 결과 다장기부전 수(odd ratio 1.95, 95% 신뢰구간:1.05-3.61, P=0.03) 및 APACHE III(odd ratio 1.59, 95% 신뢰구간: 1.01-2.50, P=0.04)가 독립된 위험 인자로 나타났다. 결론 : 급성호흡곤란증후군의 국내 사망률은 71.9%로 아직도 높은 치명율을 보이고 있으며, ARDS 진단 시점에서 예후에 영향을 미치는 유의한 인자는 APACHE III값, 부전 장기의 수, 동반 질환의 유무 등으로 나타났다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권7호
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• pp.653-659
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• 1999

배경: 최근 식도암의 성적을 향상시키려는 노력들이 행하여지고 있고 수술 성적도 많이 보고되고 있으나 아 직 국내에서는 많은 수의 환자를 대상으로 한 장기 성적은 드문 형편이다. 이 연구에서는 지난 13년간 서울 대학교병원 흉부외과에서 치험한 식도암 환자를 대상으로 후향적으로 연구하여 장기 생존율을 분석하여 향 후 전향적 연구의 기초로 삼고자 하였다. 대상 및 방법: 1984년부터 1996년까지 서울대학교 병원에서는 총 734명의 환자가 식도암으로 진단 받았으며 이들 환자 중 식도 절제가 가능하였던 253례의 환자를 대상으로 종양의 병기별 생존율을 후향적으로 분석하였다. 결과: 식도암의 세포형은 편평상피세포암이 237례로 대부 분을 차지하였고, 선암이 6례, 선암-편평상피암 5례, 소세포암3례, 기타 흑색포암 등이 있었다. 종양의 병기는 상피내 암종 4례, 1기가 21례, 2A기가 79례, 2B기가 30례, 3기 107례, 4기 6례 있었고, 6례에서는 병기를 확인 할 수 없었다. 수술 사망은 14례 (5.5%) 있었고 그 원인은 폐렴에 의한 호흡부전이 8례로 가장 많았고, 그 밖 에 패혈증, 급성 간부전, 과다 출혈 등이 있었다. 수술 후 일부 환자에서는 보조적 방사선 치료를 시행하였으 며, 재발한 경우에는 화학요법이나 방사선 치료를 시행하였다. 수술 사망 환자를 제외한 장기 생존자 중 근 치적 절제가 가능했던 222명 환자의 생존율은 1년 74.7$\pm$3.1%, 2년 46.5$\pm$3.7%, 3년 32.3$\pm$3.7%, 5년 19.9$\pm$3.3% 이었다. 결론: 이상의 결과로부터 식도암에 대한 외과적 절제술은 비교적 낮은 수술 사망률로 시행할 수 있으나 장기 생존율은 아직 낮아 향후 화학요법 혹은 방사선 요법 등을 병합하여 치료하는 등의 새로운 치료법에 대한 연구가 시급하다고 판단되었다.