급성 림프모구성 백혈병은 골수 내 미성숙 림프구 과다증식으로 인해 골수 기능이 억제되어 발생하는 급성 백혈병이다. 성인 급성 백혈병의 30% 비율을 차지하고 있으며, 소아는 항암화학요법으로 80% 이상의 완치율을 보이는 반면, 성인은 20%~50%로 저조한 생존율을 보이고 있다. 그러나 급성 림프모구성 백혈병 진단을 위한 의료영상 데이터 기반 머신러닝 알고리즘에 관한 연구가 초동 단계이다. 본 논문에서는 신속하고 정확한 진단을 위해 CNN 알고리즘모델들을 비교분석한다. 네 가지 모델을 사용하여 급성 림프모구성 백혈병 진단 모델들을 비교분석하기 위한 실험 환경을 구축하고 주어진 의료영상 데이터에 대해 정확도가 가장 우수한 알고리즘을 선택하였다. 실험 결과에 따르면 네 가지의 CNN 모델들 중에서 InceptionV3모델이 98.9%의 정확도로 가장 우수한 성능을 보였다.
氷복茸兌\ulcorner환자에서 발생하는 연하곤란은 보통 역류성 식도염, 감염성 식도염, 화학요법 및 백혈병의 직접적인 식도 침범에 의해 발생하지만 그중에서도 백혈병 환자의 화학요법의 결과로 발생하는 식도협착중 급성으로 발병하는 경우는 아주 드물다. 본원에서는 40세의 남자환자가 급성 골수성 백혈병으로 화학요법 받은지 1개월 이내에 발생한 급성 식도협착으로 수술위해 입원, 식도 절제술 및 위식도 문합술 과 유문부 성형술을 시행하였다. 병리 조직검사상 단핵구들의 점막 침착 및 점막하조직과 근육층을 침범하는 섬유화소견을 보이고 있다.
백혈병의 골수 외 재발이 발생할 수 있지만 이하선은 드문 재발 부위이다. 이하선을 포함하는 골수 외 재발은 다른 질환과 혼동될 수 있으며 종종 질환의 희귀성으로 인해 진단이 지연될 수 있다. 이에 저자들은 재발성 급성 림프아구성 백혈병 환자에서 이하선의 급성 림프아구성 백혈병의 골수 외 재발 사례와 영상 소견을 보고한다.
골육종 환자에서 항암 화학요법 후 후기 합병증으로 발생하는 이차성 급성 골수성 백혈병은 드물지만 본 교실에서 한 증례를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 1995년부터 1999년까지 골육종 진단후 항암 화학요법을 받은 77명의 환자중에서 이차적으로 발생한 급성 골수성 백혈병 1례를 경험하였고 이를 다른 문헌과 비교하여 원인 및 결과를 분석하였다. 17세 남자로 대퇴골 원위부의 골육종으로 진단받고 항암 화학요법 완료 후 28개월만에 환자의 혈액화학 검사상 백혈구의 심한 증가(20만개 이상)와 혈소판 감소를 보였고 골수 흡인생검 및 말초 혈액 도말 검사에서 단구양 미성숙 세포(monocytoid immature cell) 와 아세포(blast) 및 전단구 세포(promonocyte)의 심한 증가를 보여 항암 화학요법 후 이차적으로 발생한 급성 골수성 백혈병(AML M4)으로 진단하게 되었다. 항암화학 요법후 이차적으로 발생하는 급성 골수성 백혈병은 그 발생빈도는 미미하지만 조기 진단 및 치료가 이뤄지지 않으면 높은 이환률과 치사율을 보이는 치명적인 질환이며 발생가능성을 충분히 인식하고 항암 화학요법후 주기적 추시 관찰 및 적절한 검사 그리고 발병시 신속한 치료가 필요할 것으로 판단 된다.
목적: 백혈병 환자의 사지와 척추 등에 발생하는 과립구 육종(녹색종)은 매우 드물고 그 치료나 예후도 확립되어 있지 않다. 본 연구에서는 과립구 육종 20 예를 대상으로 그 발병기전, 임상적 경과와 치료 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1998년 4월부터 2004년 9월까지 본 대학 혈액 종양 센터 및 정형외과학교실에서 치료한 총 2,197명의 백혈병 환자 중 척추 및 사지에 이환되었던 과립구 육종 20명(0.91%)을 연구 대상으로 하였고, 1-78개월(평균18개월)간 추적관찰하였다. 결과: 과립구 육종의 발생 빈도는 1998년 4월부터 2004년 9월 까지 6년 5개월 간 본 대학 혈액 종양 센터에서 가료한 급성 골수성 환자 1,331명중 15례, 만성 골수성 환자 744명중 4례, 혼합형 급성 백혈병 환자 122명중 1례가 발생하여 전체 백혈병에서의 발생율은 2,197명 중 20명이 발생하여 0.91%의 빈도를 보였다. 평균 연령은 28.3세(4~52)였고, 남자 13명, 여자 7명이었다. 단발성 병변은 11례, 다발성 병변은 9례였으며, 병변은 척추 12례, 뇌실질 5례, 사지 6례, 흉부 2례, 골반부 2례, 두개골 및 안구에 각각 1례씩 발생되었다. 과립구 육종은 급성 골수성 백혈병(acute myelogenous leukemia, AML)환자 15명, 만성 골수성 백혈병(chronic myelogenous leukemia, CML) 환자 4례에서 그리고 혼합형 급성 백혈병(acute biphenotype leukemia) 환자 1례 등 총 20명 환자에서 발생하였다. 백혈병의 치료 과정중 과립구 육종의 발병 시기별로는 완전 관해 되었을 때 발병한 것이 8례, 특히 이중에서 4례는 만성 골수성 백혈병이 급성 백혈병으로 재발 악화 되면서 육종이 발병하였고, 나머지 12례는 급성 골수성 백혈병 환자의 치료 과정 중 과립구성 육종이 병발하였다. 6례에서의 조직 검사상 미성숙한 골수모세포와 림파구 등이 혼재된 전형적인 과립구 육종을 확진하였고, 과립구 육종의 치료는 전예를 백혈병의 재발 또는 진행과정에 따라 글리벡 및 스테로이드를 이용한 백혈병 자체에 대한 항암치료만을 시행하였고, 6예에서는 항암치료와 함께 과립구 육종에 대한 국소 또는 전신 방사선 치료를 병합하였다. 평균 18개월의 추시 기간 중 만성 골수성 환자의 경우는 4명 모두 사망하였고, 전체 환자는 모두12명(12/20: 60%)이 과립구성 육종의 발병이후 6.5 개월 만에 사망하였으며, 연령과 예후는 고령 발생시 더욱 불량하였다. 결론: 백혈병 환자에서 발생한 척추 및 사지의 과립구 육종의 예후는 불량하였고, 특히 만성 골수성 환자에서 발생시 예후가 더욱 불량하였으나, 급성 골수성 환자의 경우는 반드시 불량한 예후를 보이는 것은 아니여서, 백혈병 자체에 대한 적극적인 항암 치료와, 사지 과립구 육종에 대한 방사선 치료의 병합 요법이 필요하였다.
다운 증후군(Down syndrome, Trisomy 21)은 가장 흔하게 나타나는 증후군으로 대략 1/1000의 확률로 태어난다. 세 개의 유전적 유형이 있지만, 95% 정도가 3개의 21번 염색체를 갖는 비분리 염색체 유형이다. 주된 구강 증상으로는 거대설, 균열설, 과잉치, 결손치, 왜소치, 유치와 영구치의 맹출지연 그리고 이에 따른 부정교합 등이 있다. 75%의 환자에서는 어린 나이에 치주질환에 이환되기 쉬우며, 치아우식증에는 낮은 이환율을 보인다는 보고가 있다. 급성 림프구성 백혈병(Acute Lymphoblastic Leukemia)은 주로 어린이에서 나타나며, 특히 다운 증후군 환자에서의 발병율은 정상인에 비해 20배 높다. 치은비대와 출혈의 양상이 주로 나타나며, 간혹 상악골과 구개골에 종괴가 관찰 되기도 한다. 본 증례에서는 서울대학교치과병원 소아치과에 내원한 환자 중 급성림프구성 백혈병을 앓고 있는 다운 증후군 환아가 있어 이를 보고하고자 한다.
과립세포육종은 골수모세포라 불리는 미성숙 악성 백혈구로 구성된 골수 외 종양이다. 과립세포육종은 보통 급성골수성 백혈병이나 골수이형성 증후군과 동반되나 드물게 급성 골수성 백혈병의 전신 질환 이전에 초기 발현으로 발병하기도 한다. 저자의 증례에서와 같이 급성 골수성 백혈병 확진 이전의 과립세포육종은 영상 소견이 임상적 의심과 함께 이 질환의 진단과 치료에 중요하다. 이 증례에서 출혈성 농양과 오인 가능한 과립세포육종의 자기공명영상 소견을 보고하고자 한다. 저자는 자기공명영상이 급성 골수성 백혈병 환자에서 농양으로부터 과립세포육종을 감별하는데 도움이 된다고 생각한다.
목 적 : 소아 백혈병은 소아 악성종양 중 빈도가 가장 높으며 타 질환에 비하면 아직도 사망률이 높기 때문에 발생률에 대한 기초자료는 대단히 중요하다. 저자들은 1996년부터 2000년까지 5년 동안 부산지역에서 발생한 소아 백혈병 환자들에 대한 역학적 연구를 시도하였다. 방 법 : 해당기간 동안 부산시내 4개 대학병원과 11개 종합병원의 소아 입원 환자들 중에서 백혈병으로 최초 진단된 133명(남아 87명, 여아 46명)에 대하여 역학적인 조사를 하여 시행하였다. 결 과 : 1) 1996-2000년의 5년 동안 부산지역에서 발생한 소아 백혈병 환자수는 총 133명이며 연간 환자수는 20-33명의 범위였고 연평균 26.6명(남아 17.4명, 여아 9.2명)이었다. 남녀 성비를 보면 1.89 : 1로 남아가 훨씬 많았다. 2) 이 기간 동안 15세 이하의 부산시 소아인구 100,000명당 연령 및 성별 정정 연간 발생률을 보면 2.37-4.53의 범위로 평균 3.29이었으며 남아의 경우는 2.47-5.29의 범위로 평균 4.05이었고 여아는 0.76-3.36의 범위로 평균 2.43이었다. 3) 연령 특정 연간 발생률은 0-4세군이 3.78, 5-9세군이 3.08, 10-14세군이 3.08로 0-4세군에서 가장 높았다. 4) 소아 백혈병의 병형별 분포는 ALL이 71.4%, AML이 23.3%, CML이 4.5%이었고, 병형별 남녀 성비를 보면, ALL에서는 1.97 : 1로 남아가 거의 두 배나 많았고 AML에서는 1.21 : 1로 남아가 약간 많았다. CML은 6명 전원이 남아였다. 5) 연령군에 따른 소아 백혈병의 병형 분포를 보면, 급성 림프구성 백혈병은 5-9세 군에서, 급성 골수성 백혈병은 0-4세군과 10-14세군에서 공히 가장 많았다. 6) 백혈병의 병형별 남녀 성비를 보면, 급성 림프구성 백혈병은 1.97 : 1, 급성 골수성 백혈병은 1.2 : 1이었으며 만성 골수성 백혈병은 전원 남아였다. 결 론: 1996-2000년의 5년 동안 부산지역에서 발생한 소아 백혈병 환자들의 연령 및 성별 조정 연간 발생률은 평균 3.29였다. 저자들의 이와 같은 성적은, 이와 관련된 문헌들과 비교해 볼 때, 부산지역 소아 백혈병의 발생률이 1981년부터 지난 20년간 완만하게 증가되었음 시사하였다.
성인의 급성 백혈병 환자 64예를 1990년 1월부터 1991년 10월 사이에 충남대학교 병원에서 치료하였다. 극심한 백혈구 증다증이 동반된 20예를 선별하여 네가지 각기 다른 방법으로 치료하였으며 이 치료양상에 따른 급성 사망율과 완해율에 관하여 조사하여 보았다. 응급 두개부 방사선 조사 단독 또는 항암제 약물요법을 병행한 경우에 있어서 단지 보조적 요법만을 시행한 경우나 항암제 약물요법만을 시행한 경우에 비하여 초기 급성 사망율이 낮았다. 또 완해율에 있어서도 응급 두개부 방사선 조사 및 항암제 약물요법을 병행한 경우에 높았다. 따라서 우리는 성인의 급성 백혈병에서 극심한 백혈구 증다증이 동반된 경우 조기 두개부 방사선 조사가 초기 급성 사망율을 낮추고 후에 완해율을 높이는 데에도 효과가 있을 것이라고 추정해보았다.
저자들은 악성흉막삼출증을 동반한 다계열형성이상 급성골수백혈병 1예를 보고하고자 한다. 73세 남자환자가 열감과 우측흉통을 주소로 내원하여 시행한 흉막천자 흉막액의 세포진 검사에서 2개월 전에 진단받은 다계열형성 이상 급성골수백혈병 진단 당시에 골수에서 보였던 모세포가 다수 관찰되었다. 환자는 고령과 전신쇠약감으로 복합화학요법을 시행하지 않고 hydroxyurea 투여와 함께 보존적 치료만 계속해 왔다. 환자는 다계열형성이상 급성골수백혈병을 진단받은 후 4.5개월 만에 사망하였다. 급성백혈병환자에서 흉막삼출액의 존재는 흉막전이의 가능성을 높여주고 예후에 주는 영향도 완전히 배제할 수 없으므로 흉막삼출액의 악성유무를 가리는 일은 중요하리라고 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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