중증근무력증은 신경과 수의근과의 접합부에서 아세틸콜린 수용체와 자가항체에 의한 자가면역반응으로 발생되는 비교적 드문 질환으로 이것의 치료법으로 내과적 치료와 수술적인 치료법이 있다. 저자들은 흉선절제술의 효과를 알아보고 흉선절제술후의 증상의 호전에 영향을 미치는 인자를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 3월부터 1998년 12월까지 경희대학교 의과대학 흉부외과학교실에서 중증근무력증으로 흉선 절제술을 받은 37명의 환자의 의무기록을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 37례중 21례(57%)에서 증상의 호전을 보였으며, 흉선종의 경우 총 16례중에서 8례에서(50%), 흉선증식의 경우 총 21례중 13례에서(62%)에서 호전을 보였다. 술후 합병증으로는 수술후의 증상의 악화로 인한 호흡부전으로 9례에서 기관내 삽관후 인공호흡기 치료를 하였고 폐렴 3례, 기흉 2례, 좌측 성대마비 1례가 있었으며, 술후 1개월이내에 사망한 경우는 1례 있었다. 성별(P=0.3222), 나이(P=0.7642), 흉선의 병리학적 차이(P=0.4335), 흉선종의 병리학적 등급과 술후 증상호전과의 관계(P=0.20)는 통계적으로 의미있는 관계를 보이지 않았다. 그러나 술전 증상의 정도가 낮을수록 술후 증상의 정도가 낮을 것을 예측할 수 있는 통계적인 의미를 보였다. (P=0.0032) 술후 생존자 36명을 대상으로 외래 진찰 기록 및 환자들과의 전화 통화를 통해 2002년 10월에 추적 조사를 시행하였다. 총 36명 중 33명(91.7%)에서 추적이 가능하였고 3명은 추적이 불가능하였으며, 평균 추적 기간은 83.2개월이었다. 추적이 가능했던 33례 중 25례(75.8%)에서 증상의 호전을 보였으며, 흉선종의 경우 15례 중 8례(53.3%)에서, 흉선증식의 경우 18례 중 17례(94.4%)에서 호전을 보였다. 결론: 중증 근무력증은 흉선절제술로서 우수한 증상의 호전을 볼 수 있었으며, 술후 증상의 정도에 영향을 미치는 인자로서는 술전의 증상의 정도가 중요하다. 중증 근무력증으로 흠선절제술을 시행받은 환자들에 대한 중장기 추적 결과 술전에 비해 우수한 증상의 호전을 보였다.
중증 근무력증의 치료법으로서 흉선절제술은 효과가 입증된 표준 치료법 중 하나로 받아들여지고 있다. 흉선절제 수술법은 종래에 시행되던 흉골절개나 혹은 다른 개흉 수술법에 반해 최근 최소 침습 수술법이 시도되고 있다. 증례는 28세 남자로, 양손의 위약감 및 피로감을 호소하여 검사 결과 흉선 과형성을 동반한 중증 근무력증으로 진단하였고, da Vinci 로봇을 이용하여 흉선절제술을 시행하였다. 수술은 좌우 흉강을 통해 양측으로 접근하여, 우측에서 흉선의 2/3를 절제하고 좌측에서 나머지를 절제하였으며, 소요시간은 각각 1시간, 30분이었다. 환자는 술후 8일째 합병증 없이 퇴원하였다. 최소 침습 흉선절제술로서 da Vinci 로봇을 이용한 수술법이 국외에서 시도되고 있지만 국내에는 아직 보고된 바가 없어, 본원에서 수행한 성공적인 경험을 보고하는 바이다.
본 연구는 반복신경자극검사시 통상적으로 사용하는 근육에 비근과 팔꿈치근을 포함시켜 중증근무력증의 유형에 따라 RNST를 시행할 경우 유형별로 가장 유용한 근육이 무엇인지를 알아보았는데, 제I형의 경우에는 안면근육인 안윤근이나, 또는 통계적으로 차이가 없는 비골근이 RNST 검사에 유용한 것으로 생각되고 제 IIa 또는 IIb형의 경우에는 상지근육인 팔꿈치근이 가장 유용한 근육으로 생각되며 팔꿈치근이 정상일 경우 안면근육을 이용하는 것이 진단율을 높일 수 있을 것이라고 생각된다. 결론적으로 중증근무력증에서 반복자극검사시 I형일 경우 진단에 있어서 안윤근을 먼저 검사하고 필요할 경우 비골근으로 대치할 수 있으며, IIa형 이상의 중증근무력증 환자에서는 팔꿈치근을 우선적으로 검사하는 것이 진단적 민감성을 높일 수 있을 것이라고 생각된다.
Myasthenia gravis is disorder of neuromuscular transmission that is characterized by weakness and fatigue of voluntary muscle. A clinical study of 18 cases of myasthenia gravis was performed at Chosun university college of medicine, from 1988 to 1992. Maximal thymectomy was performed in 7 cases and only medical treatment had been done in 11 cases.
저자들은 본원 소아과에 입원한 9년 3개월된 남아에서 만성병색소견, 심한 근무력증, 왜소증, 저칼륨성 대사성 알칼리혈증 및 신석회증과 좌측 요관의 확장을 보이는 영아기 이후 발병한 Bartter 증후군 1례를 경험하였기에 치료반응 및 임상경과를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
종양유발성 골연화증은 종양에 의하여 생성된 활동성 펩티드호르몬과 유사한 물질이 골이나 위장관에 작용하여 칼슘대사와 인대사의 변화를 일으키거나, 정상적인 비타민 D대사에 장애를 일으킴으로써 2차적으로 발생되는 대사성 질환으로 알려져 있다. 이의 발생빈도는 매우 낮으며, 임상적으로는 체중과 신장의 감소, 전신적인 골격의 동통 및 근무력증과 병적 골절이 동반되어 나타난다. 방사선사진에서는 골소주의 전반적인 소실, 피질골의 비박, 위골절, 치조백선의 소실 등을 보이고, 실험실 소견에서는 혈청인의 농도와 신세뇨관에서 인의 재흡수율의 감소 및 혈청 알칼리성 인산화효소 농도의 상승이 관찰된다. 본질환은 종양이 제거되면 별도의 부가적인 치료 없이도 임상적, 방사선학적 소견 및 실험실 소견의 뚜렷한 개선을 보이므로 이의 치료에 있어서 정확한 진단이 매우 중요하다. 저자들은 전신적인 동통과 근무력증을 주소로 내원한 환자들에게서 발생된 종양유발성 골연화증 3예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.
기관 절개술을 시행받은 중증 근무력증 환자(Osserman's Group-ll-C-1) 2례에서 흥강내시경을 이용 하여 흉선 절제술을 시행하였다. 첫 환자는47세 남자로서 기관지 절개 부위로 기계적 보조호흡을받고 있는 상태였으며, 두번째 환자는 60세 남자로서 기계적 보조호흡치료에서 일단 회복되 였으나 다시 호흡 부전이 악화되는 상태였다. 두 예 모두 기관 절개술이 되어 있었으므로,정중흥골절골술등의 기존 방 식에 의한 수술의 경우 수술후 종격동염의 발생 가능성이 높을 것으로 예상되어 흥강내시경을 이용하 여 흉선 절제술을 시행하였다. 수술후 각각 16일째와 3일째에 기계적 보조호흡을 중단할수 있었고,종격동염의 발생없이 회복되었 다. 따라서 기관지 절개술을 시행받고 있는 중증 근무력증 환자에게 흥강내시경을 이용한 흉선 절제술 이 기존의 수술 방식을 대체할 수 있는 중요한 술식이라고 보고한다.
Myasthenia gravis with thymoma is associated with an increased risk of second malignancy, but concurrence of myasthenia gravis and thyroid carcinoma is rarely seen. In the treatment, it is emphasized to operate in two stage to avoid myasthenic crisis after surgery. In general, a thyroid cancer surgery is performed after controlling yasthenia gravis by means of thymectomy or medical treatment with steroids and anticholine esterase. We experienced two cases of thyroid carcinoma coexisting with myasthenia gravis, which is thought to be true first report in Korea.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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