1989년 6월부터 1994년 5월까지 5년 동안 임상적으로 중증근무력증으로 진단받고 흉선절제술을 시행받은 23례를 대상으로 하였고, 흉선절제술의 효과를 평가하기 위하여 연령 및 성별분포, 수술전 증상의 정도와 유병 기간, 수술후 호전정도 그리고 총선의 병리 소견과 별기에 따른 흉선절제술의 결과를 분석하였다. 수술후 추적기간은 5개월에서 60개월로 평균 15개월이었다. 흉선절제술의 효과를 환자의 수술후 임상증상의 호전정도와 수술후 약물용량으로 분류하여 본 바 a) 완전회복이 5례 (21.7%), b) 임상증상의 현저 한 호전및 얕용량 감소가 11례 (47.8%), c) 약용량은 같으나 임상증상의 현저한 호전이 3례 (13.0%), 4)호전없음이 2례 (8.7%), e)사망이 1례(4.3%), f) 재발이 1례 (4.3%)로서 23례 중 19례 (82.5%)에서 완전회복 및 임상증상의 현저한 호전을 보였다. 수술전 증상의 중증도와 흉선절제술의 효과를 분석한바, Modified Osserman Staging 분류상 제1군 9례중 6례 (66.7%)가 임상적 호전을 보였고, 3례 (33.3%)에서는 호전이 없었다. 흉선절제술의 효과가 이 두 Group (제I기, 제II기)간에서 유의한 차이는 없었다(P>0.05). 수술후 흉선의 병리 \ulcorner흉선절제술의 효과를 분석한바, 정상흉선의 4례는 전례 (100%)에서 모두 호전을 보였고, 과형 성 11례 에서는 10례 (90.9%)에서 호전을, 1례 (9.1%)에서는 변화가 없었다. 총선종이 있었던 8례 에서는 5례 (62.5%)에서 임상적 호전을 보인 반면 3례 (37.5%)에서는 변화가 없었다. 흉선조직의 병리에 따른 흉선절제술의 효과와의 유의한 차이는 보이지 않았다(P>0.05). 흉선절제술을 시행받은 대부분의 환자(82.5%)에서 완전회복 및 임상증상의 현저한 호전을 가져 왔다. 그러나 수술전 예후에 영향을 미치는 인자로 알려진 증상의 중증도나, 흉선의 병리소견과 수술후 근무력증 치료효과간에 통계적 유의성은 없었다(P>0.05).
1985년 부터 1994년까지 18명의 흉선종 환자를 수술치료 하였다. 15명의 환자는 중증근무력증이 없었으며 3명의 환자는 중증근무력증을 호소하였다. Masaoka' 분류에 의한 임상적 병기는 I기 5 명(27.8%), ll기 6명(33.3%), 111기 6명(33.3%), IV기 1명(5.6%)이였다. 18명의 흉선종 환자중 10명 (I기 환자 5명, ll기 환자 5명)은 외과적 치료만을 시행하였으며, 8명(ll기환자 1명, 111기 환자 6명, IV 기 환자 1명)은 외과적 절제와 수술 전후 방사선 치료 및 항암치료를 시행하였다. 수술 사망은 없었 으며,평균3.4년의 추적 관찰 기간동안 3명의 환자가 사망하였다. 전체 환자의 5년 생존율은 82.2$\pm$9%였으며, 임상적 병기에 따른 5년 생존율은 I기와 II기 100%, III기 62.5 %였으며 IV기 에서는 생 존 환자가 없었다 수술시야상에서 비 침습성으로 판단된 II기 흉선종 환자 1명 에서 흥막과 종격동에 흉선종이 재발된 경우가 있었다. 흉선종의 재발로 2명의 환자에서 수술후 14개월과 52개월째에 재수술을 시행 하였다. 흉선종의 예후와 연관이 있는 인자는 Masaoka')분류에 따른 임상적 병기와 흉선종의 완전절제여 투였다. 중증근무력증은 생존율의 위험 인자 \ulcorner아니었다.
1993년 1월 1일부터 1995년 6월 30일 까지 영남대학교 의과대학 부속병원 신경과에 중증 근무력증 증상을 주소로 내원한 환자 중 21명에게 텐실론검사, 반복신경자극검사, 단일근섬유 근전도 검사 및 아세틸콜린 수용체에 대한 항체 측정 검사 모두를 시행하여 각 검사의 양성률을 구하여 비교하였다. 텐실론검사에서는 양성률이 95%였고, 반복신경자극검사상 최초 한 근육이상에서 양성률을 보인 경우가 67%였고 근육별로는 안윤근에서 67%, 척측수근굴근에서 38%, 소지외전근에서 43%로 원위근육에 비해 안윤근에서 더 높은 양성률을 보였으나 통계학적인 유의성은 없었다. 한편 단일근 섬유 근전도검사, 아세틸콜린 수용체에 대한 항체 측정 양성률은 각각 87%, 76%로 텐실론검사에서 양성률이 가장 높았고, 안형에서 시행한 반복신경자극검사에서는 양성률이 45%로 가장 낮았다. 또 각각의 검사들을 안형군과 전신형으로 나누어 양성률을 비교하였을 때 모두 안형에 비해 전신형에서 양성률이 증가된 소견을 보였으나 반복 신경자극검사에서만 유의성있게 양성률이 증가하였고(p<0.05) 나머지 검사들에서는 통계학적 유의성이 없었다. 이상의 결과로 볼 때 중증 근무력중 증상이 보이는 환자에게서 우선적으로 양성률이 가장 높은 텐실론검사를 먼저 실시한 후, 반복신경자극검사와 함께 특이성을 높일 수 있도록 아세틸콜린 수용체에 대한 항체를 측정하고, 비교적 양성률이 낮은 안형에서는 단일근섬유 근전도검사를 같이 시행하면 중증 근무력증에 대한 확진률을 높일 수 있으리라고 사료된다.
Myasthenia gravis is a neuromuscular disorder that affects striated muscles especially those innervated by the cranial nerves. Most patients present with symptoms relating to the head and neck and thus may be seen first by the otolaryngologist. Recently we had experienced a case of myasthenia gravis with the complaints of hypernasality and voice fatigue in a 49 year old male. In this case, all symptoms were improved markedly with administration of anticholinesterase.
The characteristic features of myasthenia gravis, which are weakness of voluntary muscle and easy fatigability, result from defective neuromuscular transmission caused by an autoimmune response to acetylcholine receptor. Recently, we performed two cases of thymectomy for the treatment of myasthenia gravis, one was 50 year old man who had malignant thymoma and the other was 19 year old girl who had benign thymic hyperplasia. The former had long duration of symptoms, and showed poor postoperative result. The latter had short duration of symptoms, and showed complete remission. Herewith, we suggest that early thymectomy can give the clinical assets for myasthenia gravis. So we report these two experiences with review of literatures.
There has been arguing in the proper surgical treatment of myasthenia gravis. But the ultimate goal of operation is complete removal of thymic tissues. In view of previous surgical-anatomic studies that there are frequently thymic tissues from the level of thyroid gland to the diaphragm and from hilum to hilum, en bloc resection of thymus, mediastinal fat including both sheets of pleura and pericardium is reasonable. We experienced four myasthenic patients with radical thymectomy from 1989. As compared to the result of previous simple thymectomy group, the 23 patients who were operated from 1976 to 1988[Group I ], excellent surgical outcome was obtained in radical thymectomy group[Group II ].
Objective: Improvement of myasthenia gravis through Ortho-Cellular Nutrition Therapy (OCNT). Methods: A 52-year-old patient with myasthenia gravis was prescribed 21 different OCNT treatments, including Cyaplex. Results: Following the administration of OCNT, symptoms such as eyelid ptosis, masticatory dysfunction, diplopia, and fatigue showed improvement. Conclusion: OCNT can assist in alleviating and mitigating symptoms for patients suffering from thymoma and myasthenia gravis.
1981년 1월부터 1994년 12월까지 흉선종으로 세브란스병원에서 수술한 65명의 환자를 대상으로 하였다. 환자중 28명(43.1%)이 중증근무력증을 동반하고 있었으며 마사오카 병기에 의하면 1기 28명(43. 11%), 2기 13명 (20.0%), 3기 22명 (33.8%), 4기a와 4기b가 각각 1명 (1.5%) 이었다. 수술사망은 없었고 완전절제가 48명 (73.8%)에서 가능했으며 수술 후 보조치료는 10명에서 시 행하여졌다. 병리학적분류로 24.6%가 상피세포형, 27.7%가 림파구형, )3.9%가 혼합형이 었다. 5년과 10년 생존율은 각각 87%, 82% 이었으며 흉선종의 수술 후 예후인자는 종양의 국소침윤여부, 종양의 완전절제여부, 흉선암, 병기, 중증 근무력증의 동반 여부였다. 1기 흉선종 환자에서는 재발이 없었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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