이차구개는 발생과정에서 구개선반의 형성과 성장, 거상과 융합의 과정을 통해 형성된다. 이와 같은 이차구개의 형성과정은 미세한 분자유전학적 신호전달기전에 의해 조절되는 것으로 알려져 있어서, 신호전달과정에 관여하는 유전인자의 발현이상이 되면 정상적인 이차구개가 형성되지 못하고 구개파열이라는 선천성 기형이 발생된다. 구개파열의 유발인자들에 대한 많은 연구에도 불구하고 현재까지 정상적인 이차구개의 형성을 조절하는 분자유전학적 기전에 대해서는 명확히 알려져 있지 않다. 따라서 본 연구에서는 이차구개의 형태분화를 조절하는 분자유전학적 기전을 알아보고자, 이차구개 형성의 내적 조절인자 중 핵심유전자로 알려져 있는 Osr2가 결손된 생쥐의 이차구개 형성과정에서 정상생쥐에 비해 발현의 변동이 나타나는 유전자를 확인하였다. 유전자 발현의 변동은 발생 14.5일(E14.5)의 구개선반으로부터 추출한 total RNA를 이용하여 ACP-based GeneFishing PCR을 시행하여 확인하였고, 각각의 변동된 유전자를 동정하여 정상생쥐의 이차구개 형성과정에서의 발현양상을 in situ hybridization을 시행하여 확인하였다. 총 120쌍의 primer를 이용한 검색을 통해서 정상생쥐의 구개선반에 비해 mutant에서 발현이 변동된 유전자는 7개가 검출되었고, 이들은 모두 정상생쥐에 비해 mutant에서 발현이 증가되는 것으로 확인되었다. 검출된 유전자는 vimentin(Vim), ${\beta}$-tropomyosin 2(Tpm2), thioredoxin-like 5(Txnl5), procollagen type II alpha 1(Col2a1), Insulin-like growth factor binding protein 7(IGFbp7), Sui 1 homologs(Sui 1), Defender against cell death1(Dad1)이었다. 검출된 유전자를 동정하여 정상생쥐의 구개 형성과정에서의 발현양상을 알아본 결과, Col2a1 을 제외한 유전자들은 모두 E13.5의 구개선반에서 특이적으로 발현되고 있었으나 구개선반이 융합된 E15.5에서는 Vim, Txnl5 그리고 Dad1 만이 봉합선을 따라 발현이 지속되고 있었다. 이상의 결과로 보아 검출된 유전자들은 구개선반의 형태분화과정에서 발현되어 이차구개의 형성과정에 관여할 것으로 여겨진다. 또한 이들은 이차구개 형성의 내적조절인자인 Osr2의 downstream target 으로 구개선반의 성장과 융합과정에 직접적으로 관여하는 유전물질일 것으로 추정된다.
이 연구는 정상구개백서와 비교하여 구개 파열 백서에서 osteonectin 발현 양상에 대한 관찰하기 위해 시도되었다. 임신 9일째 백서 4마리를 구입하여 1마리의 대조군과 3마리의 실험군으로 구분한후, beta-aminoproprionitrale를 임신 13일째 1g/kg체중 비율로 실험군에 투여하였다. 그 후 임신 20일째 백서를 모두 희생하여 대조군에서는 12마리, 실험군에서는 33마리의 백서 태자를 얻어 그 중 실험군에서 총 6마리의 구개파열 백서태자를 얻었다. 구개파열 백서태자 5마리를 각3마리씩 면역조직화학염색과 Western blot검사를 위해 나누고, 대조군의 구개와 구개파열군의 구개에서 osteonectin 발현양상은 다음과 같은 결과를 보였다. 1. 구개파열 백서의 간엽조직에서 osteonectin 발현 양상은 대조군에 비해 현저히 낮은 형태를 보였다. 2. 구개파열 백서의 골아세포와 골세포에서 osteonectin 발현 양상은 대조군에 비해 낮은 형태를 보였다. 3. 구개파열 백서의 비강 상피에서 osteonectin 발현 양상은 구개 상피의 발현양상과 차이가 없었다. 4. Western blot분석에서 구개 파열 백서의 osteonectin 밴드 굵기와 두께는 정상군에 비해 얇고 희미하였다.
이 연구는 혼합치열기 3급 부정교합 환자에서 RME와 facemask치료 전후에 구개 및 구개주름의 횡적 및 전후방적 변화를 평가하고, 구개주름이 교정 전후의 모델 중첩을 위한 적절한 기준 영역으로 사용될 수 있는지를 확인하는 것을 목적으로 수행되었다. RME와 facemask를 이용한 교정치료를 받은 52명의 혼합치열기 3급 부정교합 환자의 교정치료 전, 후 상악 진단모형을 이용하여 치료 전(T1), 후(T2)의 구개 및 구개주름을 계측하였다. RME와 facemask 치료로 인해 상악골과 구개에 나타나는 골성 변화에도 불구하고 구개와 구개주름의 전후방적 변화는 유의하지 않았다. 구개와 구개주름의 형태학적 변화는 주로 횡적 변화로 나타났다. 구개주름은 하방의 경조직의 해부학적 변화에 적응하여 늘어나는 것으로 보인다. 계측된 구개주름의 영역 중 3번째 구개주름의 내측점이 가장 적은 변화를 나타내었다. 이 연구에서 관찰된 구개주름의 변화는 3번째 구개주름의 내측점이 RME와 facemask 치료를 받은 환자의 치아 이동을 연구하기 위한 목적으로 교정 전후 모델을 중첩할 때 안정적인 기준 영역으로 사용될 수 있는 가능성을 보여준다.
구순 구개열은 구강 악안면 부위에 발생하는 선천적 기형이다. 정상적인 연구개는 휴식 시에는 구강과 비강을 연결해 주고, 연하나 특정 발음 시에는 상방으로 이동하여, 구강과 비강을 분리하는 구개인두 폐쇄 운동을 한다. 구개인두 기능부전을 갖는 구개열 환자에서는 이 운동이 불완전하여 저작, 연하, 발음 시에 어려움을 겪는다. 이때, 구개 결손부를 폐쇄하기 위해 사용하는 보철물을 구개 폐쇄장치라고 한다. 구개 폐쇄장치는 구강과 비강을 분리하여 발음, 저작, 연하, 심미적 기능을 회복한다. 본 증례의 환자는 구개인두 기능부전을 갖는 선천적 구개열 환자로 구개인두 폐쇄를 이루기 위하여 모델링 콤파운드와 점막 조정재를 이용한 기능인상 과정을 시행하여 제작한 구개 폐쇄장치를 장착하여 기능적인 면과 심미적인 면에서 만족할만한 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.
구강내 대부분의 감염은 치성 기원으로 치성 감염은 초기 감염부위로부터 저항이 제일 적은 경로를 따라 확산된다. 상악에서 치근단과 피질골 사이의 두께가 구개측보다 협측에서 더 얇기 때문에 감염이 구개측 보다는 협측으로 더 쉽게 확산되며, 구개 치근보다 협측 치근이 좁아서 근관치료의 실패가 협측 치근에서 많이 발생한다. 따라서 구개 농양의 발생은 협측 농양에 비해 흔치 않다. 구개 농양은 구개부에 발생하는 비치성 기원의 양성 또는 악성 타액선 신생물, 양성 신경 종양, 낭종 등과 감별진단이 어렵다. 따라서 소아에서 구개종창이 관찰될 경우 치성 기원의 구개 농양을 조기에 진단해 감염이 전신적으로 확산되는 것을 방지 해야 한다. 본 증례에서는 유치의 통증과 구개부 종창을 주소로 내원한 환아에서 치성 기원의 구개 농양이라고 진단하여 해당치아를 발치하고 항생제를 처방하였다. 치료 후 구개 종창이 해소되어 보고하는 바이다.
본 연구의 목적은 상악 석고 모형을 이용하여 전방부, 중간부, 후방부 및 좌측부와 우측부의 구개용적 그리고 구개 전방, 중간, 후방 부위의 좌우 및 중앙 부위의 상하 구개 곡선을 측정하여 남녀간, 좌우간, 유치열과 영구치열간의 차이 정도를 파악하는데 있다. 유치열과 영구치열의 구개의 좌우 용적과 높이의 차이를 통한 구개형태를 알아보기 위하여 200개(유치열과 영구치열의 남녀 각 50)의 상악 석고모형을 제작하여 각 계측점을 결정한 후 3D Laser Scanner를 이용하여 표준평면과 수직평면 등을 형성하고 계측하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 구개용적과 구개높이는 유치열과 영구치열 남녀 모두에서 우측이 크게 나타났으나 유의성은 존재하지 않았다(P<0.05). 2. 구개높이는 남자가 높게 나타났으나 영구치열의 견치 사이와 제2소구치 사이에서만 통계적인 유의성이 존재하였다. 3. 전후 중앙부 구개높이의 경우 남녀 모두 유치열은 유중절치 치간 유두점 에서 20mm 전후, 영구치열은 중절치 치간 유두점에서 30mm 전후지점이 가장 높게 나타났다. 4. 견치 사이의 구개높이는 유견치 사이에 비하여 낮아지고 넓어졌으며, 제2소구치 사이는 제2유구치 사이보다 높아지고 넓어졌다.
선천성 혹은 술후성 기형으로 발생하는 구개인두 부전증은 구강과 비강사이의 부적절한 폐쇄기능으로 인해 과비음 등의 발음장애를 초래한다. 그 원인으로는 구개파열, 인두비대증, 편도선절제술후의 구개와 인두의 비율 부조화, 구개인두 괄약근의 기형, 구래부전마비, 연구개 결손, 상악골 전진 절단술 등이 있다. 구개인두 부전증의 진단에는 임상적, 방사선학적 검사와 더불어 섬유광학 비내시경을 이용한 구개인두의 기능검사가 강조된다. 수술방법으로는 구개성형술, 인두증강술, 인두성형술, 인두피판술 등이 있다. 근자에는 상부기저형 인두피판술이 널리 사용되고 있는데, Hogan등이 개선시킨 술식에 의하면, 넓고 긴 피판을 얻을 수 있고 피판의 Raw surface를 연구개의 비강측 점막으로 덮을 수 있으며 측방 통로를 조절할 수 있다는 장점이 있다. 이에 저자등은 본인에 내원한 구개인두 부전증 환자 7례에서 상부기저형 인두피판을 이용하여 구강과 비강 사이의 측방 통로를 적절히 조절함으로서 발음을 개선시켜 본 바 양호한 임상성적을 얻었기에 보고하는 바이다.
상악 총의치의 유지에 있어 후방 구개 폐쇄(Posterior palatal seal)의 역할은 중요하다. 최종 인상을 채득한 후 주모형상에 구를 형성하는 기계적 방법을 통하여 상악 의치에 추가적인 유지를 부여할 수 있으나 이는 임상적인 과정에서 간과되곤 한다. 그 결과 기공사에 의해 환자의 개별적 특성을 고려하지 않고 일률적인 방법으로 후방 구개 폐쇄가 형성된다. 현재까지 많은 이들에 의해 다양한 후방 구개 폐쇄 형태가 소개되어 왔다. 본 증례 보고는 환자의 해부학적 구개 형태 및 기능시 조직 변위를 고려한 후, 적절한 후방 구개 폐쇄의 위치 및 형태를 결정하여 상악 총의치를 제작하는 과정을 보고하는 바이다.
구개열 및 구개근의 기능부전 등에 의한 인두문(velopharyngeal valve)의 폐쇄부전으로 인하여 발생하는 구개범인두부전증(velopharyngeal insufficiency)은 흔히 과비성으로 알려진 구음장애를 나타내는 병적현상으로 Von Langenbeck(1861)이 구개 외측 점막성 골막편을, Smith(1895) 와 Ganzer(1920)는 각각 구개 4-판 및 3-판 점막성 골막편을 이용한 수술적 치료법을 통하여 구음장애를 해결하여 주려하였고, 그외 인두후벽의 증대 및 언어보조기 등을 이용한 방법으로 구음장애를 해결하여 주려는 연구가 최근까지 활발하게 이루어지고 있으나 만족할 만한 성적을 거두지 못하고 있는 실정에 있다. 이에 저자들은 구개범인두부전증에 대한 수술적 치료후 증상의 호전정도를 관찰하고, 술후에도 증상의 호전을 보이지 않는 환자의 음성재활에 대한 향후 방향제시에 도움을 주고자 1987년 1월부터 1991년 1월까지 과비성을 주소로 본원 이비인후과에 내원하여 구개성형술을 시행받고 3개월 이상 추적 관찰이 가능하였던 14례의 환자를 분석한 결과 구개범인두부전에 대하여 1차 수술을 시행받은 14례중 5례(36%)에서 정상적인 구음이 가능하였으며 실패한 9례중 5례에 대하여는 재 수술을 시행하였으나 만족할 만한 음성회복을 거두지 못하여 그 원인과 저자들의 술식을 분석 검토함으로써 구개범인두부전증의 치료에 대한 보다 효율적인 방법을 모색하고자 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
구강은 다양한 기능을 가지고 있다. 즉, 소화, 호흡 및 발음의 기능을 주로 하며, 심미적으로 매우 중요하다. 그러므로 토진 및 구개열과 같은 기형은 위에 열거한 작용을 훼손시켜, 환자 본인은 물론, 주위 사람들에게 커다란 불행이라 할 수 있다.
그리하여 토진 및 구개파열을 수정하려는 노력은 고대로부터 출발된다. Boo-Chai는 A.D390년경에 중국에서 토진수술이 있었다고 1966년에 보고한 바 있다. 이후에는 수많은 사람들이 토진 및 구개파열에 대한 수술방법을 제시하여 왔으며 현재에도 여러 가지 다양한 수술방법이 이용되고 있다. 그러므로 토진 및 구개파열을 전반적으로 다루는 것은 매우 방대한 것이기 때문에, 먼저 발생빈도, 원인 및 분류에 대하여 간단히 이야기하고 수술시기와 장 많이 쓰이고 있는 수술방법을 다루기로 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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