• 한국식품영양학회지
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• 제30권2호
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• pp.218-225
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• 2017

기장을 첨가한 밥의 식미와 기능성 함량을 높이고자 하여 첨가비율에 따른 취반방법을 달리하여 밥을 제조하고, 그 취반특성과 항산화 활성을 분석하였다. 기장 첨가비율에 따른 호화특성은 첨가비율이 증가함에 따라 강하점도를 제외한 항목에서 유의적으로 감소하는 경향을 나타내었다. 기장 첨가비율별 수분결합력과 팽윤력은 첨가비율이 증가할수록 유의적으로 감소하는 경향을 보였으며, 용해도는 유의적으로 증가하는 경향을 보였다. 취반 밥에 대한 식감 특성은 기장 첨가비율에 따라 백미와 유사한 결과를 보여 영향을 많이 주지 않는 것으로 나타났다. 기장 첨가비율 취반방법에 따른 취반 밥의 총 폴리페놀 함량은 기장 20% 첨가구에서 발효주정을 첨가하여 취반한 경우가 일반밥솥 및 압력밥솥에서 각각 $184.33{\pm}2.69$ 및 $179.80{\pm}5.22{\mu}g\;GAE/g$ sample로 높은 함량을 나타내었다. 총 플라보노이드 함량은 기장 첨가비율이 증가할수록 전반적으로 증가하는 경향을 보였다. 취반방법별 백미의 DPPH radical 소거활성은 2.97~5.19 mg TE/100 g sample로 나타났으며, 기장 첨가구는 4.20~7.50 mg TE/100 g sample로 나타났다. ABTS radical 소거활성은 백미에서 14.07~15.83 mg TE/100 g sample로 나타났으며, 기장 첨가구는 14.36~27.92 mg TE/100 g sample로 나타났다. 기장 20% 첨가구에서 발효주정을 첨가하여 취반한 경우 일반밥솥 및 압력밥솥에서 모두 높은 활성을 나타내었다. 이상의 결과에서 기장을 첨가하여 밥을 지을 경우, 소량의 발효주정을 첨가하여 취반하는 것이 높은 항산화성분과 항산화 활성을 보여 산업적으로 이용이 가능할 것으로 생각된다.

• 한국초지조사료학회지
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• 제22권4호
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• pp.265-272
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• 2002

축산기술연구소 사료작물 육종연구실에서는 1984년부터 이탈리안 라이그라스의 기호성과 페스큐류의 높은 환경적응성을 결합하기 위해 Lolium X Festuca 잡종을 생산하였고, 1991년부터 이탈리안 라이그라스 생태형을 수집하여 특성을 검정하고 계통화하여 왔다. 1997년부터 이들 교잡계통과 생태형 중에서 임성이 있고 내한성이 강하며 출수기가 비슷한 영양계통으로 교배조합을 작성하여 Polycross 삼각배치법으로 합성종 내한 6, 7, 8, 9호를 육성하였다. 이들 합성종들의 형태적 및 농업적 특성 그리고 수량성과 사료가치를 비교하기 위하여 1999 년부터 2000년까지 경기 수원과 연천에서 이탈리안 라이그라스 Barmultra와 화산 101호 등의 기존품종들과 함께 공시하여 포장시험을 실시 하였다. 합성종들의 생육특성에서 출수기는 수원에서 5월 22~24일로 Barmulra나 화산 101호와 비슷한 만생종에 속하였다. 초장은 101~106cm, 줄기의 굵기는 중간 또는 굵었으며, 엽색은 농녹으로서 넓고 길며 풍엽성이 좋았다. 도복은 대체로 강한 편이었으며 재생은 양호하였다. 합성계통들의 내한성은 수원지역에서는 기존 의 이탈리안 라이그라스 품종들과 차이가 거의 없었으나, 1월 또는 2월 최저평균기온이 -l0~12% 였던 경기 연천지역에서는 기존 품종들 보다 내한성이 강하였다. 합성계통들의 건물수량은 수원지역에서는 Barmultra(8,236kg/ha)와 비슷하거나 다소 적었으나 연천지역에서는 Barmultra(7,291kg/ha) 보다 7~13% 많았다. 합성계통들의 사료가치는 in vitro 소화율, ADF, NDF, TDN 함량에 있어서 화산 101호보다는 다소 낮았으나 Barmultra보다는 다소 양호하였다. 큰 변화를 보이지 않았다. 이상의 결과에서 인공수정 및 복제수정란의 이식시 hCG 1,5001u를 투여한 한우 미경산우는 임신유지를 위한 혈중 P4의 농도를 상승시키며 수태율도 향상시키는 것으로 나타났다. IGF와 cortisol은 hCG 투여가 초기 임신기에는 큰 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다.라 조금씩의 차이는 있었으나 소비자들이 주로 딸기향, 바나나향, 사과향, 초코향을 선호한다고 답하였다.p<0.05). 본 연구의 결과를 미루어 볼 때 앞으로 더 많은 연구가 되어져야 할 것이지만 채식은 연령 증가에 따른 심혈관질환 위험인자의 수준을 낮추는데 효과가 있을 것으로 사료된다. 대인관계 4개의 측정항목에서 높은 증가율을 보여 치료효과가 큰 것으로 판단된다. 원예 치료 실시 후의 자체설문지 평가결과 원예 활동을 통해서 달라진 점은 개인적으로 가족, 이웃 간의 긍정적인 변화를 이끌어내고 있다는 것을 발견할 수 있었고 다양한 원예프로그램이 인상깊었다고 하였으며 다음진행에 추가적으로 야외에서 진행할 프로그램에 대한 욕구가 표출되었다. 이것을 통해 개인적 치료경험과 가족, 이웃 간의 지지망 형성이 중요하며 긍정적인 영향을 주었다는 것을 볼 수 있었다. 또한 다양한 원예치료프로그램의 적용과 야외 활동을 조화롭게 적용한다면 성공적인 프로그램 진행에 도움을 될 것으로 판단된다. 이상의 결과를 종합하면 정신지체장애인에게 원예치료 프로그램을 실시한 이후에 원예에 대한 관심이 높고 자아존중 감이 향상되었으며 원예치료 프로그램에 대한 높은 만족도를 보였고 원예치료에 대한 참가성, 흥미성, 지속성, 대인관계성에서 높은 증가율을 보여 치료프로그램의 개입이 유의미한 효과가 있는 것으로 나타났다. 이러한 결과들 볼 때 의도적인 원예치료활동을 통해서

• 한국지하수토양환경학회지:지하수토양환경
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• 제9권2호
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• pp.28-40
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• 2004

토양증기추출(Soil Vapor Extraction)법을 이용하여 대표적 휘발성 오염물질(VOCs)인 가솔린을 토양으로부터 제거하는 박스실험을 실시하였다. 아크릴수지로 제작된 65 cm${\times}$20 cm${\times}$30 cm 규모의 박스를 제작하여, 인공적인 토양 환경을 설정한 후, 직경 1 cm인 스테인레스 재질의 관에 0.2cm 간격으로 하부에서 15cm까지 스크린 된 스테인레스 재질의 주입정(2개)과 추출정(1개)을 설치하여 SVE를 실시하였으며, 추출정으로부터 배출되는 가스를 제거하는 후처리 공정을 연결하여 SVE로부터 배출되는 가스의 가솔린 농도와 후처리 공정 후 배출되는 가솔린 농도를 비교 분석하였다. 가솔린 100g을 토양 내 주입한 경우 0.03 L/min 조건의 박스실험에서는 SVE에 의해 약 560L (13일 경과) 가스 추출 후 주입된 가솔린의 95%가 제거되었으며, 주입 가솔린양이 250 g이고 추출 가스량이 0.2 L/min 조건에서는 약 1440L(5일 경과)가스 추출 후 주입 가솔린의 92% 이상이 제거되어, SVE가 토양 내 휘발성 오염물질을 제거하는데 매우 효과적인 방법임을 입증하였다. 가솔린으로 오염된 토양에서 SVE 공정으로부터 배출되는 가스를 과립상 활성탄 흡착탑과 바이오필터를 이용하여 제거하는 실험을 실시하였다. SVE로부터 배출된 가스의 후처리 공정으로 활성탄의 흡착탑을 이용한 제거 공정과 바이오필터를 이용한 제거 공정의 효율을, 후처리 공정으로 주입되는 가스내 가솔린량에 대한 운전 시간별 제거 효율로 나타내었다. 제거 효율은 후처리 공정에 주입되는 가솔린의 농도와 관계 없이 평균 94%의 높고 안정적인 효율을 나타내었고, 후처리 후 배출되는 가스의 농도 자체도 매우 낮게 나타남으로서, 실제 오염지역에서 토양증기추출법과 결합 된 하나의 VOCs 제거공정으로서 효과적으로 사용될 수 있음을 입증하였다. 활성탄 흡착탑과 바이오필터에 유입되는 가솔린의 부하량에 대한 제거 용량은, 주입되는 가솔린의 농도가 상당히 높음에도 불구하고 주입되는 가솔린의 농도가 높을수록 선형적으로 증가하였다. 이러한 결과들은 후처리 공정들이 SVE에서 배출되는 가스의 VOCs 농도가 다양한 환경에서도 광범위하게 적용할 수 있으며, 특히 고농도의 가스상을 처리하는 데에도 매우 효과적으로 사용될 수 있음을 입증한다.

• 기술혁신연구
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• 제22권1호
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• pp.149-175
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• 2014

본 연구는 기업의 혁신전략이 특허생산 및 기업의 기술변화와 신제품개발에 미치는 영향을 분석함으로써 기업의 기술성과를 증대시키는 데 필요한 혁신전략을 도출하고자 하였다. 사용자료는 한국직업능력개발원의 "인적자본기업패널조사"(HCCP)의 1~4차년도 자료와 한국신용평가원의 기업재무자료, 특허청의 기업별 특허출원자료를 결합한 자료이다. 특허생산함수는 영과잉음이항회귀모형(ZINB)을 사용하여 추정하였다. 기업의 기술성과 결정요인은 특허의 내생성을 고려하여 2단계 추정방법을 사용하였고, 2단계 회귀식은 순위로짓모형을 사용하였다. 분석결과, 기업의 혁신전략이 특허생산 및 기업의 기술변화와 신제품개발에 중요한 영향을 미치는 것을 확인할 수 있었다. 첫째, 특허생산에서는 기업의 연구개발투자와 인적자원이 중요한 투입요소로 나타났다. R&D집약도가 높을수록 특허생산이 활발하게 이루어지되 한계 생산은 체감하였고, 기업이 보유하고 있는 특허스톡이 많을수록 신규특허의 생산이 활발하였다. 기업의 인적자원수준이 높고 인적자원투자가 많을수록 특허생산이 활발하였고, 기업이 시장선도전략이나 빠른 추종자전략을 추구할 때 안정형 전략을 구사하는 기업에 비해 특허생산이 많았다. 둘째, 기업의 기술성과 결정요인으로는 인적자원의 역할이 중요하였고, R&D 집약도는 대기업의 신제품개발에 유의한 영향을 미쳤다. 시장선도전략이나 빠른 추종자전략을 택한 기업의 기술성과가 안정형 전략의 기업보다 높았다. 특허생산이 활발한 기업일수록 기술성과가 높으나, 이는 상당부분 특허의 내생성에 기인한다. 본 연구의 분석결과는 특허의 생산뿐 아니라 특허와 신제품개발과 같은 기술성과와의 연계성을 높이는 전략이 필요하며, 기업특성에 따른 차별화 전략이 필요하다는 것을 시사한다.

• 대한핵의학회지
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• 제33권3호
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• pp.289-297
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• 1999

목적: 저산소 세포에 결합하는 I-131-Iodomisonidazole (IMISO)을 이용하여 CT-26 선암을 접종한 마우스를 대상으로 생체분포와 신티그라피 및 자가방사영상을 얻어 저산소증 종양의 영상화가 가능한지 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: Tosyl-misonidazole에 I-131-NaI를 첨가하여 IMISO를 방사합성하였고, CT-26 선암을 대퇴부 피하에 접종한 마우스에 IMISO를 주입 훈 1, 2, 4, 24시간에 각각 3마리씩 희생시켜 생체분포를 측정하였다. IMISO 주입 후 4시간에 신티그라피를 시행하고 동결미세절편기로 관상절편을 얻어 자가방사영상을 얻었다. T2강조 자기공명영상을 얻어 자가방사영상과 비교하였다. 결과: 종양섭취(%ID/g)는IMISO주사 후 1, 2, 4, 24시간에 각각 1.64, 0.98, 0.85, 0.20이었다. 종양섭취는 주사 후 24시간에 갑상선을 제외한 모든 장기보다 높았다. 종양/근육비는 주사 후 1, 2, 4, 24시간에 각각 2.08, 2.13, 2.68, 2.99로서 시간이 지남에 따라 증가하였고, 종양/혈액비도 주사 후 1, 2, 4, 24시간에 각각 0.57, 0.62, 0.76, 1.53 으로서 시간이 지남에 따라 증가하였다. 자가방사영상에서 종양의 중심부에 방사능이 축적되어 종양을 뚜렷이 관찰 할 수 있었고 이 부위는 T2강조 자기공명영상에서 고신호 강도로 관찰되었다. 주사 후 4시간에 얻은 신티그라피에서 종양섭취를 관찰 할 수 있었다. 결론: IMISO를 이용하여 마우스의 대퇴부 피하에 접종한 CT-26 선암의 종양저산소증을 영상화 할 수는 있었으나 보다 만족스런 영상을 얻기 위해서는 종양섭취를 향상시킬 수 있는 방법이 더 강구되어야 할 것으로 사료된다.

• 한국환경농학회지
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• 제5권2호
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• pp.149-155
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• 1986

청색광(靑色光)파장영역이 결여된 태양광하에서 재배된 작물(광질(光質)처리구)의 잎에서 분리한 인지질(燐脂質)과 미토콘드리아막(膜)에서 분리한 인지질의 지방산조성(組成)의 특성을 지방산 부포화도(不飽和度)(지질분자당(當) 이중결합(二重結合)수)로서 조사하고 백색자연광(白色自然光)하의 작물(대조구(對照區))의 그것과 비교하였다. 공시(供試)된 작물(오이, 호박, 고추, 토마토)에서 공(共)히 광질처리구의 미토콘드리아가 대조구보다 최저 8%(토마토) 최고 49%(오이)의 지방산불포화도증가율($4%{\sim}8%$, 광질(光質)처리구/대조구(對照區))를 훨씬 상회하였다. 이러한 관찰사실은 청색광(靑色光)이 세포생체막(生體膜)의 화학적(化學的) 특성(特性)에 미치는 효과는, 지질지방산의 불포화도에 관한한, 주(主)로 미토콘드리아막(膜)에서 일어났음을 시사한다. 미토콘드리아막의 지방산불포화도가 세포생체막 전체의 평균지방산불포화도보다 현저히 낮은 것을 확인하고, 이것은 미토콘드리아막(膜)에서 전자전달과정(電子傳達過程)의 부반응(副反應)과 청색광에 의한 photosensitized reaction에 의해 각각 생성되는 산화력이 강한 산소화학종(化學種)(특히 oxygen super radical;$O_2-$)에 의한 불포화지방산의 산화적(酸化的) 파괴의 결과라고 해석하였다. 따라서 청색광의 제거는 최소한 photosensitized reaction에 의한 $O_2-$의 생성만은 줄일수 있으므로, 상기 광질처기구에서 나타난 지방산분석결과는 지용성 항산화제(抗酸化劑)(${\alpha}-tocopherol$) 수준의 증가($6{\sim}13%$, 광질처리구/대조구)는 청색광이 유발하는 photodynamic action의 존재를 간접적으로 시사하는 자료가 되었다.

• Applied Biological Chemistry
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• 제20권2호
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• pp.221-227
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• 1977

우리나라 서해안(西海岸)에 자생(自生)하는 내염성식물(耐鹽性植物) 10종(種)에 대한 proline함량(含量)은 $84{\sim}1700{\mu}g/gfw.$이었으며 Cl함량(含量)은 $0.13{\sim}0.45mM/gfw.$이었다. 이들 식물체내(植物體內)의 proline함량과 Cl함량 간(間)에는 상호반비례(相互反比例)하는 경향을 나타냈다. 그중에서 화본과(禾本科)인 갈대는 고(高) proline함유(含有) 저(低) Cl함유(含有) 식물(植物)로서 염처리(鹽處理)가 갈대의 질소대사(窒素代謝)에 미치는 영향을 검정하였다. 그 결과 0.25M NaCl 처리 이상에서는 위조현상(萎凋現象)이 나타나고, 총질소(總窒素) 함량(含量)은 감소(減少)하는 경향이지만 알콜 가용성(可溶性) 질소 및 proline함량(含量)은 염처리(鹽處理) 농도(濃度)에 비례(比例)하여 증가하였다. 이와 같은 경향(傾向)은 해변(海邊)과 육지(陸地)에 채취한 갈대간에 큰 차이가 없었다. Gel전기영동의 단백질분획(蛋白質分劃)을 0.1M NaCl처리까지는 변화가 없으나 0.25M NaCl처리 이상에서는 Fraction 1 단백질이 감소(減少)하고 대조구(對照區)에 없는 새로운 단백질분획이 나타났다. 이 결과에서 0.1M NaCl 처리는 갈대의 생육과 질소 대사에 영향을 미치지 않았고, 0.25M NaCl 처리는 외관상(外觀上)의 생육(生育)은 저해되지 않았으나 체내(體內) 질소 대사에 이상(異常)을 가져왔으며 0.5M NaCI 처리 이상에서는 생육(生育) 및 대사(代謝)에 이상(異常)을 가져왔다. 질소대사(窒素代謝)의 가장 두드러진 이상(理象)은 proline의 축적(蓄積)이었으며 이 proline은 내염성(耐鹽性) 식물(植物)의 삼투압(?透壓) 조절기능(調節機能)과 관계있을 것으로 생각된다.기적 흥분현상과 결부하여 $Ca^{++}$을 유리할 수 있을 것으로 추정하였으며, 한편 digitalis배당체의 강심작용기전에 있어서는 digitalis 배당체에 의한 세포막의 $Na^+$, $K^+$-ATPase 억제결과 초래될 수 있는 세포내의 $Na^+$ 증가 및(또는) $K^+$감소가 간접적으로 mitochondria에서부터 $Ca^{++}$ 유리를 증가하여 E-C coupling 과정을 촉진할 수 있을 것을 사료하였다. 통계적(統計的)인 유의성(留意性)은 인정(認定)되지 않았고 일반적(一般的)으로 식물성 유지급여군의 간지방함량(肝脂肪含量)이 다른 군보다 높았다. 5. 혈청(血淸)콜레스테롤 함량(含量)은 쥐에 있어서는 채종유군이 가장 높았으며 참기름군이 비교적(比較的) 높은 수치(數値)를 나타냈고, 병아리실험에서는 동물유군이 어유, 콩기름, 참기름, 들기름, 옥수수기름, 채종유, 대조군보다 높았으나 통계적(統計的)인 유의차(留意差)는 없었다.6. 지방산조성(脂肪酸造成)은 동물성유지는 대체로 palmitic acid, myristic acid함량이 많았으며 식물성유는 Linoleic acid 와 oleic acid가 많았고 옥수수기름이 필수지방산인 Linoleic acid 함량이 54.7%로 가장많았으며 특히 들기름이 2중 결합 3개인 Linolenic acid가 58.4%로 다른 식물성기름보다 월등히 높았다. 한편 식물성 기름에는 Arachidonic acid 가 소량있으나 동물유(動物油)나 어유(魚油)에서는 분석(分析)되지 못했다. 5. Paper chromatograhpy에 의하여 유기산(有機酸)을 분석(分析)한 결과(結果)는 다음과 같았다. a) Volatile acid i) 7년(年)

• Applied Biological Chemistry
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• 제19권1호
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• pp.36-40
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• 1976

본(本) 연구(硏究)에서 얻은 결과(結果)를 다음에 요약(要約)한다. 1. 황촉규근(黃蜀葵根) 점액(粘液)은 유리환원당(遊離還元糖)을 함유(含有)한다. 이것의 함량(含量)은 경시적(經時的)으로 변화(變化)하며 함량(含量)이 최고(最高)에 달(達)하는 시간(時間)은 온도(溫度), 침출수량등(浸出水量等)의 영향(影響)으로 일정(一定)하지 않다. 2. 황촉규근(黃蜀葵根) 점액(粘液)의 점도(粘度)도 경시적(經時的)으로 감퇴(減退)하며 이것의 점성(粘性)은 점액내(粘液內) 유리당(遊離糖)의 함량(含量)과 약간(若干)의 상관관계(相關關係)가 있어 일반(一般)으로 점도(粘度)가 큰 점액(粘液)의 당함량(糖含量)은 크다. 그리고 점액(粘液)의 점도(粘度)는 경시적(經時的)으로 급격(急激)하게 감퇴(減退)되나 당함량(糖含量)은 서서히 감소(減少)한다. 3. 황촉규근(黃蜀葵根) 점액(粘液)은 표피(表皮)에서 많이 분비(分泌)되며 이 점액(粘液)은 목질부(木質部) 분비(分泌)된 점액(粘液)보다 점도(粘度)가 크고 유리당(遊離糖)의 함량(含量)이 크다. 4. mixer처리(處理)로 점액(粘液)의 점도(粘度)는 크게 감퇴(減退)하나 당함량(糖含量)에는 큰 변화(變化)가 없다. 5. 점액(粘液)의 점도저하(粘度低下)는 ammonium sulfate의 첨가(添加)로 효과적(效果的)으로 방지(防止)할 수 있다. 그러나 이 경우의 유리당(遊離糖) 함량(含量)은 비교적(比較的) 적고, starch-iodine반응(反應)은 30일(日)이 경과(經過)한다 할지라도 양성(陽性)이다. 뒤의 여러 결과(結果)로 미루어 점액(粘液)의 점성(粘性)의 불안정성(不安定性)은 화학적(化學的), 물리적(物理的) 요인외(要因外)에 미생물학적(微生物學的) 요인(要因)이 복합(複合)되어 관련(關聯)될 것이라 추측(推測)된다.達)한 바 있으나 여기에서 점질물(粘質物)의 구성성분(構成成分)으로 glucose, ribose 등(等)이 관여(關與)할 것이라는 새로운 사실(事實)이 관찰(觀察)되었다. glucose는 점액(粘液) 그리고 모든 가수분해(加水分解) 생성물(生成物)에서 분리(分離), 동정(同定)되나 ribose는 점질물(粘質物)을 제거(除去)한 여액(濾液)의 가수분해(加水分解) 생성물(生成物)에서 분리(分離), 동정(同定)되고 약간(若干)의 시일(時日)이 경과(經過)한다 할지라도 동일(同一)한 결과(結果)를 보인다. 또 여기에서 더욱 검토(檢討)하여야 할 미지물질(未知物質)의 존재(存在)도 관찰(觀察)되었다. 4. 따라서 황촉규근(黃蜀葵根) 점액(粘液) 및 점질물(粘質物)의 구성(構成) 성분(成分)으로 확인(確認)된 당류(糖類)는 rhamnose, xylose, arabinose, galactose, glucose, ribose와 uronic acid 등(等)이며 이밖에 미지(未知)의 물질(物質)도 확인(確認)되었다. 그러므로 점질물(粘質物)의 본태(本態)는 이들이 결합(結合)히여 이루어진 복합당(複合糖)일 것으로 추측(推測)된다.有率)이 그 지방(地方)의 비추락지(非秋落地)에서보다 낮았고 소사(素砂)에서는 철(鐵), 평택(平澤)에서는 유기물(有機物)의 함유율(含有率)이 추락도(秋落稻)에서 높았다. (5) 상층토전체(上層土全體)에 함유(含有)되어 있는 각주요무기성분(各主要無機成分)의 전량(全量)에 대(對)하여 각(各) 지구(地區)를 통관(通觀)한 추락(秋落)과의 관계(關係)에 어떤 일정(一定)한 경향(傾向)을 인정(認定)할 수 없었으나 지구별단위(地區別單位)에 있어서는 질소(窒素) 그밖에 모든 성분(成分)에 있어서 차이(差異)가 있음을 인정(認定)할 수 있었다. 3. 수확물(收穫物)의 화학적(化學的)

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권9호
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• pp.1126-1133
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• 2002

목 적 : Prader-Willi 증후군(PWS)은 특징적 임상 증상을 보이는 복합적인 다기관 질환이며 유전적으로 는 부친으로부터 유래한 15번 염색체 15q11.2-13의 결함이 원인으로 밝혀진 바 있다. 과거 심한 비만에 이르기 전에는 진단이 불가능하였으나 최근 분자 유전학과 세포 유전학의 발달로 많은 환자들이 조기 진단되는 추세다. 이에 저자들은 Prader-Willi 증후군 환자들의 임상 양상 및 유전학적 원인을 분석하여 향후 조기 진단 및 치료에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1997년 9월부터 2001년 9월까지 삼성서울병원 소아과 유전 대사 클리닉에서 Prader-Willi 증후군으로 진단된 24례의 환자를 대상으로 후향적인 연구를 시행하였다. 임상 양상에 대한 조사는 병원 기록에 대한 검토를 통하여 출생력, 진단시 연령 및 성별, 병원 첫 방문시의 주소, 연령별 분포도, 진단 기준에 따른 임상적 특징, 동반된 질환 등에 대한 결과를 분석하였다. 유전자적 진단으로는 고해상도 염색체 분염법과 형광결합보체법를 이용하여 유전자 결손을 확인하였고 SNRPN의 CpG island에 대한 methylation- specific PCR을 시행하여 모친으로부터 유래한 174 염기쌍만이 존재하는 경우에 Prader-Willi 증후군으로 진단하였다. 결 과 : 1) 평균 출생 체중은 $2.67{\pm}0.47kg$이었고 진단시 중앙연령은 1.3세로서 24례 중 17례(70.8%)가 최근 2년간 진단되었다. 2) 진단시 연령이 1세 미만의 경우 체중과 키가 평균 3-10 백분위수를 보였고 2-6세 사이에는 신장에 비해 체중이 급격하게 증가하는 비만이 나타났다. 3) 부모가 환자에게 이상을 느껴 내원한 원인으로는 수유곤란을 동반한 저 긴장증, 불명열, 정신지체를 동반한 비만, 발달 지연 순이었다. 4) 진단 기준에 따른 임상적 특징으로 수유곤란 및 성장 장애, 영아기의 근 긴장도 저하가 가장 많은 빈도 (95.8%)를 나타냈으며 산전 태동의 미약함, 작은 손과 발 등이 그 다음 빈도를 나타내었다. 진단 기준의 점수는 진단시 3세 미만의 환자군 17례에서 평균 $7.1{\pm}1.5$점, 3세 이상의 환자군 7례는 평균 $9.6{\pm}1.5$점이었다. 5) 진단 기준의 임상적 특징 항목 외에 동반되는 질환으로 잦은 호흡기 감염(33.3%)이 가장 많았고 그외 선천성 심질환, 위식도역류 등이 있었다. 6) 대상 환아 24례의 염색체 분석 결과 15번 염색체 장완의 부분 결손이 75%(18례)이며 이중 5%(1례)가 14번 염색체와 15번 염색체의 로버트슨 전위를 보였다. 세포유전학적으로 이상이 없었던 16.7%(4례)는 모친으로부터의 이체성(maternal UPD)이 원인으로 보이며 나머지 8%(2례)는 기타 소견을 보였다. 결 론 : 영아기나 신생아기에 발생한 근 긴장도 저하와 수유곤란이 있는 경우 PWS을 감별 진단하는 것이 중요하며 질환의 특성상 특징적 임상 소견들이 연령의 증가에 따라 현저해지기 때문에 의심되는 환아에서 유전학적인 검사가 조기에 필요하다. 또한 15번 염색체 장완 일부의 결손이 75%로 유전적인 원인 의 대다수를 차지하고 있었으며 복잡하고 다양한 유전적 원인을 가진 질환으로 향후 지속적인 유전학적 연구가 필요하다.

• 한국기록관리학회지
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• 제1권1호
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• pp.37-52
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• 2001

1. 중국 당안학의 형성 및 발전 : 수세기에 걸친 당안관리의 역사를 가진 중국에서 초기 당안학이 등장한 것은 1930년대이며, 그 이후 당안사업들이 큰 성과를 거둠으로써 연구가 촉진되었다. 1.1 연구영역의 확장: 국가규모 당안사업의 건립과 발전에 힘입어 연구영역이 확장되었다. 당안관, 당안실, 행정, 교육, 선전, 당안과 기타 문헌정보의 관계, 당안과 인류사회 사이의 폭넓고 심층적인 관계까지 연구하기에 이르렀다. 중국 당안학은 기본 이론, 당안관리의 원칙과 방법, 당안관리체계, 당안학의 구성등 네가지 측면으로 구분할 수 있다. 1.2 풍부한 연구성과 취득: 중국 당안학자들의 노력을 통해 풍부한 연구성과를 거두었다. 1.3 독립적 학과체계 형성: 최기에는 역사학의 보조분야였던 당안학이 학문체계의 발전과 연구수준의 향상에 따라 독립적 분야가 되었다. 현재 중국의 고등교육에서 당안학과는 독립된 관리학 주제이다. 2 중국 당안학의 특징: 중국 문화와 당안관리에 뿌리를 둔 당안학은 다음과 같은 특성을 가진다: 2.1 당안실무와 밀접한 결합: 당안사업발전의 원칙 모색, 실제적 관리문제 해결, 미래예측을 목적으로 한 당안학 연구에 항상 자극을 주는 것은 끊임없이 도전적 문제와 과제를 제기하는 국가당안사업이다. 기초이론, 응용이론 및 응용기술의 비율이 균형을 이루게 되었다. 연구를 설계 조정하고 인도하는 조치들이 이루어졌다. 2.2 당안교육 및 응용기술과 함께 발전: 중국에서는 대규모 당안교육체제가 많은 성과를 거두었으며 많은 아키비스트를 양성하였다. 응용기술의 발전은 당안학의 영역을 확대시키고 당안학 이론을 진보시켰다. 2.3 국제당안연구와의 일치: 외국 및 국제기구와의 교류와 협력은 중국 아키비스트들이 상호 학습하는 효율적 방법이 되고 있다. 2.4 관련 시회과학 및 기술과의 융합: 우리의 연구는 연관된 주제, 기법 및 연구방법의 응용을 통해 진보했다. 3 현재 중국 당안학의 추세: 정보기술혁명과 국가의 개혁개방정책으로 인해 관리운영체제의 개혁, 기능적 평가 당안관의 개방 이용, 기술혁신과 신기술의 응용, 표준과 법규, 전자문건관리 등 많은 도전적이고 흥미로운 문제들이 생겨나고 있다. 미래의 진보와 발전: 보다 자유로운 연구분위기와 방법이 가치있고 효과적인 연구를 보장한다. 보다 협력적인 대형프로젝트가 양질의 연구를 보장한다. 보다 강화된 연구의 응용 전화체제가 연구의 유용성과 일반화를 보장한다.