Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs) usually arise in soft tissues; they are rarely found in the bone. This paper reports a case of MPNST in the foot and ankle joint involving the distal tibia, talus, calcaneus, navicular, medial intermediate, and lateral cuneiform, cuboid, and 2nd to 4th metatarsal bone. Palliative treatment was performed. The authors encountered a patient with intraosseous MPNST of the midfoot who presented with nonspecific clinical and radiologic findings. This case shows that a high index of suspicion and a histopathology examination, including immunohistochemistry, will be necessary for an accurate diagnosis.
목적: 슬관절부에 발생한 제 3 기 거대세포종에 대해 수술적 치료 후 임상적, 방사선학적 결과를 알아보고자 후향적 분석을 시행하였다. 대상 및 방법: 1991년 3월부터 2000년 2월까지 슬관절부에 발생한 제 3기의 거대세포종으로 수술적 치료를 받은 21명의 환자를 대상으로 하였으며 추시기간은 최단 1년 최장 9년으로 평균 5.7년이었다. 수술방법으로11명에서 병소내 소파술 및 액화 질소 냉동 요법 후 시멘트 충진술을 시행하였고, 7명에서 병소내 소파술 시행 후 냉동 요법 없이 시멘트 충진술 또는 자가골 이식술을 시행하였다. 관절면의 파괴가 심했던 3명에서는 광범위 절제술 후 재건술을 시행하였다. 결과: 첫 수술 후 기능적 평가는 우수 및 양호가 13례, 보통이 4례, 실패가 4례였다. 국소 재발이나 감염으로 인해 실패로 판정되어 재수술을 시행한 4례에서 최종 추시시 기능적 결과는 우수 3례, 보통이 1례로, 전체적으로는 우수 및 양호가 16례, 보통이 5례였다. 소파술, 냉동요법 및 시멘트 충진술을 시행한 11명의 환자 중에는 1명(9.1%)에서 재발하였으며, 1명(9.1%)에서 슬관절의 퇴행성 변화를 보였으며, 냉동요법 없이 소파술 및 시멘트 충진술 또는 골이식을 받은 환자 7명중 2명(28.6%)에서 재발하였고, 1명에서(14.5%) 슬관절의 퇴행성 변화를 보였다. 결론: 철저한 소파술 및 냉동 보조요법은 슬관절부의 제 3기 거대 세포종 치료에 있어 유용한 방법이며, 광범위 절제술 및 재건술은 병변이 거대하고 관절면이 상당히 파괴되었거나, 수술 후 국소 재발로 인해 골파괴 및 관절 침범이 심한 경우에 시행하는 것이 바람직 할 것으로 사료된다.
57세 여자 환자의 대퇴골 원위부에 발생한 방골성 골육종이 이차적 역분화를 일으킨 예를 치험하여 이를 보고하고자 한다. 57세 여자 환자가 1987년 방사선 소견상 대퇴골 방골성 골육종으로 진단되었고, 1992년 절제 생검을 시행한 결과 통상적인 방골성 골육종이었고, 이배수성의 DNA를 나타내었다. 1998년 환자는 병적 골절이 동반된 재발성 종양으로 재입원 하였다. 절제된 종양은 통상적인 방골성 골육종의 부위뿐만 아니라, 고등급의 방추성 세포 육종의 특정을 보이는 역분화 부위가 흔재하여 있었다. 이러한 역분화 부위는 유세포 측정을 이용한 DNA 검사상 이수배수성을 나타내었다. 본 증례를 통하여 모든 방골성 골육종이 저등급 병변은 아니고, 일부의 저등급 병변이 불충분한 절제 후에 고등급의 종양으로 역분화할 수 있음을 알 수 있다.
유척색종은 전세계적으로 소수의 증례만이 보고될 정도로 매우 드문 종양으로서 척색종과 조직학적으로 매우 유사한 소견을 보이지만 구간 골격에 위치하는 척색종과 달리 유척색종은 구간외 골격 조직에 발생한다. 또한 국소적으로 재발하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 2개월 전 서혜부 연부 조직 종양으로 국소 마취하에 단순 절제술을 시행받은 후 재발하여 광범위 절제술을 재시행하였던 유척색종 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. 척색종의 전이를 배제하기 위하여 골주사 검사를 시행하여 골병변이 없음을 확인하였고, 절제된 조직의 종양 세포는 면역조직화학 염색상 Epithelial membrane antigen(EMA), S-100 단백질, vimentin, cytokeratin에 양성반응을 보였다.
연조직종양의 이해는 과거 10년 동안에 걸쳐 주요 변화와 더불어 실질적인 진보가 있었고, 이를 바탕으로 연조직종양의 새로운 분류가 WHO에 의해 2002년에 이루어졌다. 이 개정은 이전에 발표와 상당히 다른 내용의 접근을 하였고, 이 작업에 유전학과 분자생물학 그리고 임상분야의 전문가들이 참여하였다. 여기에서는 과거에 알고 있었거나 특성이 알려진 많은 종양을 포함하여 새로운 큰 변화나 작은 변화가 일어난 부분에 대해서 정리를 하였다. 이러한 내용을 연조직종양의 새로운 WHO 분류를 중심으로 지방세포종, 섬유모세포성/근육섬유모세포 성종과 소위섬유조직구종, 평활근종, 혈관주위종과 근골격종을 중심으로, 큰 변화와 작은 변화로 나누어서 설명하고 새롭게 소개되는 병명을 소개하고 정리하였다. 이 새로운 WHO의 연조직종양의 분류를 이해하여, 종양의 진단과 예후의 재현을 용이하게 하는 필수적인 지침으로 사용할 수 있을 것으로 생각된다.
요추부 척추관 협착증과 경막내 종양이 동반되어 있는 환자에서, 척추관 협착증에 대한 수술적 치료만 시행하였다가 수술 후 증상이 잔존할 수 있다. 본 증례는 척추 신경이 척추관 협착증으로 인한 외적인 압박과 함께, 종양의 공간 점유로 경막내 압박을 동반하였던 경우로, 신경 감압술과 경막내 종양의 제거를 동시에 시행하여 성공적으로 치료되었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 71세 여자환자가 하부 요통 및 양측 하지로의 방사통을 주소로 내원하였다. 자기 공명 영상에서 제 4-5 요추부는 척추관 협착증 소견과 함께 제 5 요추-제 1 천추부에 경도의 척추 전방 전위증 소견이 관찰되었고, 제 4 요추체 부위에서 타원형의 경막내 공간의 대부분을 점유하는 종괴가 관찰되었다. 후방 도달법으로 감압술 및 유합술을 시행한 다음, 정중 경막 절개술을 통해 종괴를 제거하였다. 조직 검사상 신경초종으로 진단되었고, 수술 후 증상은 현저히 호전되었다.
신성골이영양증 (Renal osteodystrophy)은 만성 신질환 환자에서 관찰되는 골격성 변화를 특징으로 하는 질환으로 칼슘과 인 대사의 변화, 그리고 이차성 부갑상선 기능항진증의 결과로 나타난다. 방사선학적으로 지골의 말단, 장골과 악골 부위의 골막하 부위의 침식을 흔하게 관찰할 수 있다. 악안면 영역에서 골변화는 골밀도의 감소, 방사선 투과성 병소 (갈색 종양 : brown tumor), 피질골의 비박화와 치조백선의 소실을 보인다. 그러나 이러한 골변화가 악관절에 발생하는 것은 흔치 않은 일이다. 본 증례는 양측 하악 과두의 골변화를 보인 신성골이영양증 환자를 보고하고자 한다. 지난 10년 간 혈액 투석 치료와 3개월 전 신장암 수술 병력이 있는 41세 남자 환자가 좌측 턱의 통증을 주소로 2011년 2월 단국대학교 치과대학부속 치과병원 구강내과에 내원하였다. 양측 악관절의 골관절염과 유사한 방사선학적 소견을 보였고, 전치부 개방교합이 관찰되었다. CBCT를 이용한 방사선학적 특징과 생화학적 지표를 통해 신성골이영양증으로 인한 양측 턱관절의 골관절염으로 진단 되어 환자는 내과에서 신성골이영양증의 치료 방법의 하나인 칼슘 및 비타민 D 복용고 부갑상선 절제술을 시행 받았고, 그 동안 턱관절의 통증 조절을 위해 본원에서는 행동 요법과 약물 치료, 물리치료만 시행하였다. 약 1년 3개월 후 재검사에서 하악골의 골밀도와 피질골 두께가 증가하였고, 하악 과두 외형이 비교적 명확하게 바뀌었다. 골변화는 만성 신장 질환의 초기 단계부터 시작되므로 치과의사는 이러한 질환의 징후 및 가능성을 신속히 감별할 수 있어야 한다. 또한 골관절염과 신성골이영양증의 치료 프로토콜이 다르기 때문에 두 질환을 감별하는 것이 중요하다.
목적: 15세 이하의 소아에서 골종양에 2차적으로 발생한 대퇴골의 병적 골절의 치료 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2004년 6월까지 골종양에 2차적으로 발생한 대퇴골의 병적 골절로 치료받았던 환자 중 1년 이상 추시가 가능하였던 18명, 20예를 대상으로 하였다. 평균 연령은 10.2세였고 평균 추시 기간은 42.5개월이었다. 결과: 골절 부위는 대퇴 근위부 14예, 간부 3예, 원위부 3예였으며, 원인 골종양은 섬유성 이형성증 9예, 단순 골낭종 4예, 동맥류성 골낭종 4예, 비골화성 섬유종 2예, 호산구성 육아종 1예였다. 치료 방법으로 골절에 대해서는 11예에서 석고고정을 이용한 보존적 치료를, 8예에 대해서는 내고정을 1예에서는 외고정을 시행하였다. 원발 종양에 대해서는 관찰만 시행한 경우가 11예, 소파술 및 골이식이 8예, 절제술이 1예에서 시행되었다. 다발성 섬유성 이형성증에서 모든 예에서 변형이 발생하여 변형 교정술 및 골수정 내고정술로 더 이상의 변형이나 재골절을 예방할 수 있었다. 결론: 골종양에 2차적으로 발생한 소아 대퇴골의 병적 골절은 그 치료가 어려우나 원발 골종양의 종류 및 그 특성에 따른 적절한 치료 방법을 선택하면 우수한 결과를 얻을 수 있을 것으로 생각된다.
목적: 원발성 및 전이성 척추종양의 치료는 해부학적 특성상 근치적 광범위 절제술이 용이하지 않다. 원발성 및 전이성 척추종양에 대해 다양한 수술을 시도하였으며, 그 중 전 척추절제술이 양호한 임상결과를 보여, 본원에서 원발성 및 전이성 척추종양으로 전 척추절제술을 받은 5례를 대상으로 임상적, 방사선학적 결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 1997년 6월부터 2006년 1월까지 본원 정형외과에서 치료하였던 환자 중 전 척추절제술을 받고 추시 관찰이 가능했던 원발성 척추종양 1례와 전이성 척추종양 4례를 대상으로 하였다. 전이성 척추종양의 원발 병소는 신장암 2례, 유방암 1례, 원발 병소 불명의 선암 1례였다. 전 척추절제술의 임상적 평가 방법으로 동통과 신경학적 증상을 McAfee의 4 point scale과 VAS(Visual Analogue Scale), 및 Frankel 분류를 이용하여 관찰하였다. 술 후 3개월마다 반복적인 이학적 검사를 시행하였으며, 단순 방사선촬영으로 국소 재발 및 골유합, 합병증을 관찰하였다. 결과: 동통의 평가는 McAfee scale에서 술 전 평균 3에서 술 후 평균 1.6으로 감소하였고, VAS는 술 전 평균 9.2에서 1.6으로 감소하였다. 술 후 신경학적 결손은 Frankel 분류 C에서 D로 호전되었다. 추시기간 중 제 4요추의 전이성 선암 1례에서 국소 재발이 관찰되었다. 결론: 전 척추절제술은 척수 신경을 완전하게 감압시키고 골격통을 신속하게 감소시키며 생존 기간 동안 삶의 질을 높이는 유용한 술식이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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