목적: 본 연구에서는 골육종 세포내 PTEN 발현정도가 세포 성장과 트로글리타존에 대한 반응도에 미치는 영향에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 웨스턴 블롯 분석을 통해 트로글리타존 처리 후 PTEN 발현 정도를 관찰하였고, WST를 통해 세포 증식정도를 측정하였다. 야생형 PTEN 및 돌연변이형 PTEN 발현시키는 플라스미드 DNA를 트랜스펙션하여 PTEN 발현 정도를 측정하였다. 결과: 사람골육종 세포주 U-2OS는 트로글리타존 처리 농도 및 시간에 비례하여 증식 억제를 보였고, 세포내 PTEN 발현 정도는 트로글리타존 처리 농도에 비례하여 증가하였다. 트로글리타존을 이용하여 U-2OS세포 내 PTEN 발현을 증가시키면 세포 성장 억제와 세포사 유도가 나타났다. 또한 플라스미드 트랜스펙션에 의한 PTEN 과발현은 트로글리타존의 세포증식 억제 효과를 증가 시키며 돌연변이형 PTEN을 트랜스펙션 시키는 경우 세포증식효과는 관찰되지 않았다. 결론: 골육종 세포내 PTEN 과발현이 트로글리타존에 의한 골육종 세포의 증식 억제 및 세포사 유도와 관련 되어있음을 알 수 있으며, 세포내에 PTEN이 과발현 된 상태에서 트로글리타존의 효과가 증가됨을 알 수 있었다.
A desmoid tumor is a locally aggressive growth of connective tissue origin which infiltrates the surrounding tissue and has a marked tendency for recurrence. And so it was also called as an aggressive fibromatosis, musculofascial fibromatosis or fibrosarcoma etc. Thirteen cases of desmoid tumor was treated since 1980, and their retrospective study was done with 79 months of follow-up after initial surgical excision. The female was involved in 12 cases(one male) with the age ranged from 7-50 years, average 28 years, and seven patients in third decade. A slowly growing mass was excised on average 4 months after first notice of the mass, but their margins are not demarcated clearly in most cases. Wide excision in 12 cases was done, but wide excision and saphenous vein graft was performed in one case because of invasion of posterior tibial artery by tumor mass. The tumor was found on extraabdominal region in 8 cases(61.5%) but 5 cases in abdominal wall(38.5%). The recurrence rate was high(6/13, 46.2%), and 11 times in 6 patients were recurred(average 1.8 times), within 27 months of initial excision. Six cases of recurrence were treated with wide excision again in 3 cases, wide excision combined with radiotherapy(4,000-6,000cGy) in 4 cases and wide excision with chemotherapy in one case. During the follow-up for average 21 months after treatment, no recurrences are found. Tumor remission periods without recurrence are average 67 months in all, and 11 years in longest case. Histologically it was very mimic with fibrosarcoma but could be differentiated with Trichrome stain, and their findings are not changed after recurrence.
목적: 장골에 발생한 8예의 화골성 섬유종의 치료 결과를 조사하였다. 대상 및 방법: 1994년 5월부터 1999년 3월까지 본원에서 진단받은 8명의 환자를 대상으로 하였으며, 평균 연령은 7.9세이며, 경골이 7예, 비골이 1예였다. 모두 조직 검사를 시행했다. 보존적 치료를 시행하였으며, 반복되는 골절, 갑자기 커지는 종괴, 심한 굴곡 변형, 가관절을 보이는 경우 수술을 시행하였다. 방사선 추적 검사를 통해 재발 여부를 관찰하였다. 평균 추시 기간은 78.4개월이었다. 결과: 1차 치료로서 경과 관찰 2예, 소파술 2예, 골막하 절제술 1예, 골막을 포함한 광범위 절제술 3예를 시행하였다. 경과 관찰하였던 2예와 골막을 포함한 광범위 절제술을 시행하였던 3예는 재발하지 않았으며, 소파술 시행하였던 2예와 골막하 절제술을 시행하였던 1예에서 재발하였다. 소파술을 시행 후 재발하였던 2예 가운데 1예는 경과 관찰 중이며, 1예는 심한 굴곡 변형을 보여 골막을 포함한 광범위 절제술 시행하였다. 골막하 절제술 시행한 예는 증상이 없고 악화 소견없어 경과 관찰하였다. 2차 치료를 시행한 3예에서 재발이나 악화 소견은 보이지 않았다. 결론: 화골성 섬유종은 가능한 보존적인 치료를 시행하며, 수술 적응증이 되는 경우 골막을 포함한 광범위 절제술이 재발이 적을 것으로 생각된다.
목적: 단순 골낭종의 병적 골절 환자를 대상으로 단순 골낭종의 관해에 미치는 예후 인자에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2001년부터 2010년까지 본원에 내원한 단순 골낭종을 동반한 병적 골절 환자 13명을 대상으로 하였으며, 평균 추시 기간은 26개월(3-90개월)이었다. 성별은 남자 11명, 여자 2명이었으며, 평균 나이는 10.2세(6-16세)였다. 발생 부위는 근위 상완골 9명, 상완골 간부 2명, 근위 대퇴골 1명, 근위 경골 1명이었다. 단순 골낭종의 병적 골절에 대하여 보존적 치료로 단순 석고 고정 후 골절 유합을 시도하였으며, 1명은 일차적으로 골이식 및 관헐적 정복술과 내고정술을 시행하였다. 5명의 환자에서 치료 경과 중 스테로이드 주사를 시행하였으며, 2명에서 골이식을 시행하였다. 병적 골절 치료 중의 단순 골낭종의 변화 및 연령, 낭종의 크기, 성장판 침범 정도에 따른 단순 골낭종의 예후 인자에 대해 분석하였다. 결과: 병적 골절 후 전례에서 평균 8.2개월에 골유합을 얻었으며, 13명의 환자 중 4명(31%)에서 골낭종의 완전 관해를 보였다. 발병 나이에 따른 단순 골낭종 관해의 통계적 차이는 없었지만(p=0.42), 낭종의 크기가 클수록, 성장판에 근접한 경우 관해를 얻기가 어려웠다(p=0.05, p=0.03). 결론: 단순 골낭종의 병적 골절에서 관해가 이루어질 수 있으나, 낭종의 크기가 크거나 성장판에 근접한 경우에는 좀 더 적극적인 치료가 필요할 것으로 보인다.
목적: 단순 골 낭종에 대해 관찰 요법 또는 국소적 스테로이드 주입술을 통한 보존적 치료를 시행한 결과에 대하여 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1990년 2월부터 2010년 5월까지 단순 골 낭종으로 진단된 153명 중 보존적 치료만을 시행한 126명을 대상으로 하였다. 진단시 평균 연령은 14세(${\pm}9$세, 2-60세)였으며 평균 추시 관찰 기간은 41개월(${\pm}37$개월, 12-159개월)이었다. 보존적 치료의 치료 결과에 대해 변형 Neer 분류로 나누어 비교하였다. 결과: 단순 골 낭종으로 진단되어 보존적 치료를 실시한 환자 중 관찰 요법만 실시한 경우는 31예(24.6%)였고, 스테로이드 주입술을 실시한 경우는 95예(75.4%)였다. 보존적 치료 후의 결과는 변형 Neer 분류상 치유에 해당하는 Grade I, II가 102예(80.9%)였다. 결론: 단순 골 낭종의 일차적 치료로 보존적 치료를 고려하여야 한다.
목적 : 홍화(紅花)는 활혈거어(活血祛瘀), 해독지통(解毒止痛)의 효능이 있어 관절염, 동맥경화(動脈硬化), 종양(腫瘍), 월경부조(月經不調), 뇌혈전(腦血栓)에 사용되어 왔다. 이에 홍화약침액(紅花藥鍼液)의 분자생물학적 효능 분석을 하고자 Lipopolysaccharide(LPS)로 염증을 유발한 RAW 264.7 cell의 유전자(遺傳子) 발현(發顯)에 미치는 영향을 Microarray를 통하여 관찰하였다. 방법 : RAW cell을 배양하고 홍화약침액(紅花藥鍼液)의 세포 독성을 확인한 후 (1) LPS, (2) 홍화약침액(紅花藥鍼液), (3) 홍화약침액(紅花藥鍼液)과 LPS를 처치했을 때의 유전자 발현양상을 microarray를 이용하여 관찰하였다. 대조군에 비해 2배 이상 발현의 차이가 있는 경우를 유의한 것으로 보았다. 결과 : 8,170개의 유전자 중 (1) LPS를 처치하였을 경우 35개의 유전자에서 발현이 상승되었고, (2) 홍화약침액(紅花藥鍼液)을 처치하였을 경우 11개의 유전자에서 발현이 상승되고 53개의 유전자에서 발현이 억제되었으며, (3) 홍화약침액(紅花藥鍼液)과 LPS를 동시에 처치하였을 경우에는 47개의 유전자에서 발현이 상승되었고 11개의 유전자에서 발현이 억제되었다. LPS 자극으로 발현이 상승되었지만 홍화약침액(紅花藥鍼液)을 처치할 때 발현이 억제되는 유전자는 SUMO1/sentrin specific protease 7(SENP7), Serine(or cysteine) proteinase inhibitor, clade B(ovalbumin), member 7(SERPINB7), M-phase phosphoprotein, mpp8(HSMPP8), Glycogenin 2(GYG2), InaD-like(Drosophila)(INADL), Copine III(CPNE3), Loss of heterozygosity, 11, chromosomal region 2, gene A(LOH11CR2A), Chromosome 9 open reading frame 33(SHC3), NADH dehydrogenase(ubiquinone) 1 beta subcomplex, 2, 8kDa(NDUFB2)로 9개가 있었다. 요약 : 홍화약침액(紅花藥鍼液)이 LPS로 염증을 유발시킨 RAW 264.7 cell의 유전자 발현에 미치는 영향을 Microarray를 통해 분석하였다. 홍화약침액(紅花藥鍼液)이 LPS로 발현을 항진시킨 35개의 유전자 중 9개를 효과적으로 억제하는 것을 확인하여 염증 치료 기전을 시사하는 유용한 자료를 얻을 수 있었으며 홍화약침액(紅花藥鍼液)이 발현을 항진시킨 유전자들을 통해 혈관생성과 종양억제 등 보다 넓은 범위에 대한 연구가 가능할 것으로 사료된다.
50세 여자 환자와 남자 환자가 파노라마 방사선사진에서 우연히 발견된 무증상의 하악 구치부의 방사선투과성 병소로 인해 의뢰되었다. 임상검사에서 특이할 만한 소견은 발견되지 않았다. 파노라마 방사선사진에서 각각 우측과 좌측 하악 구치부에서 경계가 비교적 명확하며, 과골성 변연을 수반하지 않는 원형의 방사선투과성 병소가 관찰되었다. 병소 내부는 다방성의 양상이었으며, 또한 병소 부위를 주행하는 하악관의 불연속성 소견이 관찰되었다. 이에 양성 종양을 배제하기 위해서 조영증강 전산화단층사진을 촬영하였다. 전산화단층사진의 축상면에서 불규칙한 경계를 가지는 명확한 설측 함요부가 관찰되었으며, 내부는 지방 및 일부 악하선 조직으로 채워져 있었으나 다른 질환을 의심할 만한 연조직 종괴는 관찰되지 않았다. 최종적으로 비전형적 형태의 발육성 타액선 골결손으로 진단하였으며, 이 중 한 증례에서, 4개월 후의 재검사시 촬영한 파노라마 방사선사진에서 뚜렷한 변화가 관찰되지 않았다. 본 증례들과 같은 비전형적 발육성 타액선 골결손을 다른 질환과 감별하기 위해서는 단면 및 내부 구조물에 대한 보다 정확한 평가가 이루어져야 하므로 일반방사선사진뿐만 아니라 전산화단층영상 또는 자기공명영상이 추가적으로 필요하리라 생각된다.
목적 : 아드리아마이신 함유 골시멘트의 국소 항암제 치료로서의 가능성을 알아보고자 실험을 실시하였다. 대상 및 방법 : Palcos R, LVC, CMW 3, Simplex P의 4종류 골시멘트에 아드리아마이신 2.5mg, 5mg, 25mg의 각각 다른 농도로 균일하게 섞은 후, 원주형 또는 납작한 형의 모양에 따른 아드리아마이신 용출 차이, ddH2O, 0.45% 식염수, 0.9% 식염수, 3% 식염수 등의 주위 환경에 따른 아드리아마이신 용출 차이를 연구하였다. 또한 용출된 아드리아마이신의 세포 독성을 알아보고자, 골육종 세포주 Saos-2를 골시멘트 단독, 각기 다른 3종류의 아드리아마이신 농도를 함유한 골시멘트와 같이 37 C, 5% $CO_2$ 조건하에서 가습 배양기내에서 배양을 실시하여, MTT assay 방법으로 세포 생존율을 확인하였다. 결과 : 납작한 모양이 원주형보다 아드리아마이신 용출이 많았고, 3%, 0.9%, 0.45%의 식염수 순으로 아드리아마이신 용출이 줄어 들었으며, CMW 3, Simplex P가 Palacos R, LVC보다 아드리아마이신 용출이 많았으며, 아드리아마이신 농도가 2.5mg, 5mg, 25mg 순으로 세포 독성은 각각 95%, 98%, 99%이었다. 결론 : 적절한 용량의 아드리아마이신을 골시멘트에 섞는다면, 용출된 아드리아마이신이 세포 독성을 가져 국소 항암제 치료 수단으로 이용 가능성을 확인하였다.
목적: 본 연구는 수술 전 항암 약물 치료가 전이가 없는 골육종 환자의 생존율과 전이에 미치는 영향에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1984년부터 2010년까지 사지에 발생한, 전이가 없는 원발성 골육종으로 수술적 절제술과 수술 후 항암 약물 치료를 시행한 30세 미만의 환자 225명을 후향적으로 분석하였다. 평균 연령은 14.4세, 평균 추시기간은 9.1년이었다. 수술 후에만 항암 약물 치료를 시행한 군과 수술 전, 후 약물 치료를 시행했던 두군의 임상적 특성과 생존율을 비교하였다. 결과: 전체 225예 중 수술 후 약물 치료 군은 32예, 수술 전후 약물 치료 군은 193예였다. 수술 후 약물 치료 군은 절단 수술과(p<0.001), 전이의 빈도가 유의하게(p=0.004) 높았으며, 전이 발생시기도 빨랐다. 수술 후 약물 치료 군에서는 5년 생존율 51%로 수술 전후 약물 치료 군의 84%보다 낮았다(p=0.001). 국소재발은 유의한 차이가 없었다. 결론: 사지에 발생한 골육종 환자에서 수술 전 항암 약물 치료는 전이의 억제와 생존율 향상에 도움이 된다.
신세포암은 소아에서는 드물지만 모든 연령에 걸쳐 신 세뇨관의 상피세포에서 기인하는 침습적 악성 종양이다. 종양이 국소화 되어있다면 주위 림프절 절개와 함께 국소적 신절제술로 완벽히 제거될 수 있으나, 주위 림프조직을 침범한 경우나 전이 병변이 동반된 진행된 신세포암 에서는 보조 화학치료, 방사선치료 및 면역치료 등을 이용한다. Sorafenib는 경구, 다(多) kinase (multikinase) 억제제로서 최근 전이성 신장 암에 사용이 입증되었다. 그러나 설사, 피로, 탈모와 고혈압 등의 부작용과 발진이나 낙설 그리고 수족 피부 반응(hand-foot skin reaction)과 같은 피부변화 등이 보고되었다. 특히, 손바닥과 발바닥의 홍반 피부 병변을 보이는 수족 증후군(hand-foot syndrome, HFS)은 대부분 세포증식 억제 화학치료 약에 의해 야기된다. 손바닥 발바닥의 홍반성감각부전으로 알려진 수족 증후군은 저림과 고온의 물체에 대한 과민성 같은 감각이상의 전구증상 등을 특징으로 하며, 약 3- 4일 후 원위 지관절에 홍반과 동통을 수반한 양측에 대칭적 손바닥과 발바닥의 부종이 생긴다. 저자들은 14세 여아의 전이성 신세포암 치료에 sorafenib 사용 시 나타난 수족 증후군과 그에 대한 치료를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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