저자들은 32세 남자에서 비교적 드문 부위인 비골 원위부에서 발생한 골아세포종을 보고하고자 한다. 단순 방사선 소견상 내부 육주현상(trabeculation을) 동반한 풍선양 확대 병변으로 관찰되었다. 자기공명영상촬영 검사상 불균질성 저신호 강도의 중심부를 갖는 소엽상 팽창성 병변이 관찰되고 이는 조영 증강이 되었다. 소파술 시행 결과 석회화를 동반하지 않은 풍부한 분홍색의 유골로 구성되었고 유골 봉합선(seam)은 통통한 골아세포 및 소수의 거대 세포로 피복되어 있었다. 국소적으로 레이스 모양의 석회화되지 않은 유골이 관찰되었다.
랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans' cell histiocytosis)은 단핵구계에 속하는 정상 조직구들이 과도하게 증식하여 다양한 임상 경과와 치료결과를 보이는 질환 군으로 알려져 있다. 특히, 척추에 침범하는 경우에는 단발 혹은 다발성의 골 용해를 특징으로 한다. 병변의 침범 부위, 진행 정도 및 동반 증상에 따라 단순 경과 관찰에서부터 방사선 치료, 화학요법 및 수술적 치료에 이르기까지 다양한 치료법들이 적용되어 왔으나, 아직까지 확립된 치료법은 없는 것으로 알려져 있다. 저자들은 경추와 요추를 동시에 침범하면서 척추 내 골수 파괴 소견과 병적 골절을 동반한 단일조직 랑게르한스 세포 조직구증 환자에 대해 수술적 치료 및 전신화학요법을 시행한 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
법랑종은 비교적 드문 골종양중의 하나로 경골에서 85 %이상 발생한다. Moon과 Mori에 의해 1985년까지 전 세계적으로 문헌상 195례가 보고되었다. 본 교실에서 경험한 1례는 59세 여자 환자로 외상후 좌측 하지에 비특이적 동통으로 내원하였다. 촬영한 단순 방사선 소견상 좌측 경골 간부 중간부에 경계가 분명한 골 경화성의 '비누 거품'양 병변이 관찰되어 자기공명영상 및 조직 생검을 시행하였고, 조직학적 소견상 병변은 법랑종에 합당하였다. 치료는 광범위 절제술 및 자가골 이식술을 시행하였으며 추시 3년간 재발 소견은 없었다. 저자들은 드문 골종양중 하나인 경골에 발생한 법랑종 1례를 경험하였기에 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.
조갑하 외골종으로 nail bed의 파괴와 손톱의 변형이 동반된 2명의 환자를 대상으로 수술 후 발생하는 발톱 변형에 초점을 두고 수술적 치료를 시행하였다. 조갑상을 손상시킨 병변에 대해 직접 절개를 통해 병변을 제거하였고 제거 후 조갑상의 결손 부위가 넓어 얇은 부분층 조갑상 이식을 시행하였고 만족할 만한 결과를 얻었다. 부위가 넓어 얇은 부분층 조갑상 이식을 통한 조갑상 결손부위의 치료는 공여부를 비교적 잘 보전하면서 표면이 매끄럽고 접촉성이 좋으며 비교적 정상에 가까운 형태의 발톱을 다시 얻는 데 효과적인 방법이다. 따라서 병변의 크기가 큰 조갑하 외골종의 절제 후 발생한 조갑상 결손의 치료에 좋은 치료방법으로 사료된다.
방골성 지방종은 골막 주위의 지방 조직에서 발생하는 매우 드문 형태의 지방종으로 대퇴골, 요골, 경골 및 비골 등에서 호발하는 것으로 알려져 있다. 치료는 골 부착부를 포함한 지방 종괴를 절제하고 과골증을 동반시 골막의 제거를 원칙으로 한다. 저자들은 대퇴골 간부 내측에서 발병한 드문 방골성 지방종 1예에 대해서 문헌고찰과 함께 이를 보고하고자 한다.
섬유형성이상은 골수가 섬유-골성 조직으로 치환되는 흔한 양성 골 질환이다. 암환자에서 병기의 결정과 추적 검사 시 암 전이의 발견에 PET/CT의 역할이 증가됨에 따라 우연히 발견된 FDG 섭취 증가를 보이는 섬유형성이상에서 암 전이와의 감별이 중요하다. PET/CT를 시행한 46세의 유방암 환자에서 좌측 대퇴골에 국소 FDG 섭취를 보여 암 전이로 의심되었으나 단순촬영과 자기공명 영상 소견에서 섬유형성이상으로 진단한 환자의 증례를 보고하고자 한다. 이 환자에서 단순활영과 자기공명영상 소견은 PET/CT에서 유방암 전이로 오인된 섬유형성이상의 감별에 도움이 되었다.
The purpose of this study was to verify the importance of apoptosis in genesis of osteosarcoma and whether apoptosis may play an important role as a predictive factor for the response to chemotherapy. Of the patients who were diagnosed osteosarcoma between January 1995 and June 1999, ten patients were selected. All specimens were obtained before and after preoperative chemotherapy and examined for the occurrence of apoptosis. Apoptosis was investigated by in situ end-labeling technique on paraffin-embedded sections and apoptotic indices were calculated before and after chemotherapy. The ages of ten patients ranged from 15 to 59 with equal sex ratio. All patients completed the planned pre-operative chemotherapy. Apoptosis occurs in osteosarcoma and apoptotic indices are increased after chemotherapy. Mean apoptotic index (AI) before and after chemotherapy were 17.2 (range 6-28.9) and 26.3 (9.6-46.2), respectively. Apoptotic cells were usually present around the necrotic area. The AI was increased as the progression of stage and in responder group more than in non-responder. Apoptosis is induced by pre-operative chemotherapy and the response is variable. Changes in AI levels before and after chemotherapy may possibly predict an individual patient's overall response.
The purpose of this study was to identify the independent clinicopathologic prognostic factors of soft tissue sarcoma affecting local recurrence, metastasis and survival. Retrospectively collected data from 130 patients with soft tissue sarcoma were analyzed. Patient, tumor and pathologic factors were analyzed by univariate and multivariate methods for the endpoints of local recurrence, metastasis and survival. In univariate analysis, wide surgical margin, adjuvant radiotherapy and age younger than 40 years reduced local recurrence. Tumor size larger than 5cm was related with a higher rate of metastasis. Patients with metastasis at initial presentation and with a large tumor size had a low survival rate. In multivariate analysis, adjuvant radiotherapy and young age were significantly correlated with a low local recurrence rate. In conclusion, patients with metastasis at initial presentation and a large tumor size had a reduced survival rate. Independent adverse prognostic factors for local recurrence were old age and not undergoing adjuvant therapy.
제 2형 신경섬유종증(Neurofibromatosis)의 임상적 특징 없이 말초에 발생한 티넬징후를 보이는 다발성신경초종(Schwannomatosis) 3례를 경험하여 이를 보고하고자 한다. 주증상은 동통이었으며 3예에서 청장년에서 발생하였다. 발생부위는 상완신경총, 슬와부 그리고 수부였다. 상기 환자 모두에서 이명과 현훈 및 시력저하소견 관찰되지 않았으며 가족력은 없었다. 3예에서 모두에서 두부 자기공명영상 촬영상 전정신경초종(Vestibular schwannoma)이 관찰되지 않았다. 병리소견상 신경초종이 확인되었다. 앞으로 더 많은 증례의 수집과 연구로 다발성 신경초종의 임상양상, 임상경과 그리고 유전학적 특징에 대한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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