• 대한골관절종양학회지
• /
• 제10권2호
• /
• pp.130-133
• /
• 2004

저등급의 섬유점액성 육종은 매우 드문 연부 종양이다. 젊은 성인에서 발생하는 경향이 있으며, 국소 재발이나 원격 전이가 가능하다. 이들 종양 대부분은 하지 연부 조직에 발생하는 것으로 알려졌다. 조직학적으로 방추상 세포와 점액성 기질과 섬유성 기질이 혼재된 양상으로 관찰되는 것이 특징이며, 면역 조직학적 검사상 다른 양성 종양이나 악성 연부 조직과의 감별에 도움이 된다. 견갑부의 저등급의 섬유점액성 육종을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한골관절종양학회지
• /
• 제14권2호
• /
• pp.152-156
• /
• 2008

골연골종은 가장 흔한 양성 골 종양으로, 성장판에서 기원한 명확하게 구별되는 연골모를 가지고 있다. 호발 연령은 20세 이하의 환자에서 주로 발생하며, 성장에 비례하여 종양의 크기가 커지다가 골격계의 성숙과 함께 종양의 성장이 멈춘다. 골연골종의 호발 부위는 주로 장 관골의 골간단부와 편평골에서 발생하나, 족부에서는 낮은 발생 빈도를 보인다. 족부에서는 대개 중족골과 족지골에 발생하며 종골에서의 발생은 매우 드문 것으로 알려져 있다. 본 교실에서는 15세 남아에서 발생한 종골 내측 족저부 조면에 발생한 단발성 골연골종을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한골관절종양학회지
• /
• 제20권2호
• /
• pp.99-103
• /
• 2014

Li-Fraumeni syndrome은 소아나 청장년층에서 다양한 형태의 종양을 유발할 수 있는 상염색체 우성 유전 질병이다. 이는 종양억제 유전자인 TP53 의 변형에 의해 발생하게 된다. 이 질환은 매우 드물며, 진단되지 못하고 간과되는 경향이 많다. 이에 저자들은 17세, 폐선암을 동반한 근위 경골 골육종 환자에서 가족력을 통해 이 질환을 의심하고, 유전자 검사를 통하여 확진한 증례를 보고하고자 한다.

• 대한골관절종양학회지
• /
• 제20권2호
• /
• pp.80-84
• /
• 2014

봉입체 섬유종증은 주로 1세 이내의 소아 수지 및 족지에 발생하는 무통성의 섬유성 연부조직 종양이다. 병리학적으로는 치밀한 방추형 세포로 이루어져 있으며, 세포질 내에 항산성 봉입체가 관찰된다. 종양은 자발적 퇴행을 하는 것으로 알려져 있으나, 변형이나 기능장애를 일으키는 경우 수술적 치료를 요하며, 수술하는 경우 약 60%에서 다시 재발하는 것으로 보고되고 있다. 저자들은 비교적 높은 연령의 소아 수지에서 발병하였으며, 술 후 접촉성 병변이 발견된 봉입체 섬유종증 1예를 보고하고자 한다.

• 대한골관절종양학회지
• /
• 제13권2호
• /
• pp.180-184
• /
• 2007

골 파괴를 동반한 외상 후 발생한 치골결합주위로의 골 용해는 원인이 정확히 밝혀지지는 않았으나 그 양상이 마치 악성 골 종양에 의한 골 파괴나 골수염에 의한 골 용해 소견으로 보여 진단의 어려움이 있다고 보고되고 있는 바, 저자들은 농양이나 종양이 아닌 단순 골 괴사에 의한 골 용해로 판명된 외상 후 발생한 치골결합주위의 골 용해 1예를 경험하였기에 보고하고자 한다.

• 대한골관절종양학회지
• /
• 제16권1호
• /
• pp.27-36
• /
• 2010

목적: 색소 융모 결절성 활액막염은 슬관절을 비롯한 주요 관절에서 드물게 발생하는 연부 조직 종양으로서 수술 적 치료 후 재발 빈도가 높은 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 주요 관절에 발생한 미만형 색소 융모 결절성 활액막염에 대한 활막 전 절제술 후 임상 경과를 보고하고, 기존에 발표 된 문헌과 비교 분석하고자 한다. 대상 및 방법: 1994년 2월부터 2006년 3월까지 미만형 색소 융모 결절성 활액막염으로 치료 받은 21예의 환자를 대상으로 하였으며, 발생 부위는 슬관절 14예, 족관절 5예, 견주관절 2예가 있었다. 평균 추시 기간은 5년 5개월이었다(36-157개월). 발생 연령은 평균 34세였으며 남자가 7명, 여자가 14명이었다. 후향적 연구 방법으로 관절 운동 범위 측정을 포함한 정기적인 임상 양상 평가를 하였다. 결과: 총 21예의 미만형 환자 중 1예를 제외 한 전례에서 활막 전 절제술 및 전기소작술을 통한 보강 치료를 시행하였으며, 정기적인 외래경과 관찰 상 재발이 의심되었던 2예에서 재수술 후, 1예에서만 조직학적 재발이 확진 되었다. 활막 전 절제술을 시행하지 못한 1예와, 재발로 재수술 받은 1예에서 술 후 방사선 치료를 시행 하였다. 임상 기능 평가상 술전과 비교하여 모든 부분에서 통계적으로 유의한 호전이 있었다.(p<0.0001). 슬관절에 발생한 병변으로 수술적 치료를 시행 후 관절 운동 장애로 제약이 있던 환자는 2예(총 14예) 있었다. 결론: 최소 3년 이상의 추시 기간 동안 활막 전 절제술 및 전기 소작술을 통한 보강 치료로 호전된 임상 결과 및 낮은 재발율의 치료 효과를 얻을 수 있었다. 잦은 재발과 주요 관절에 발생하여 국소적 침투, 파괴로 기능 장애를 일으키는 미만형 색소 융모 결절성 활액막염에 치료에 있어 적절한 활막 전 절제술이 시행 될 경우 방사선 보강 치료는 제한 된 경우에만 필요할 것이다.

• 대한골관절종양학회지
• /
• 제9권1호
• /
• pp.45-51
• /
• 2003

목적: 골종양이 의심되는 환자들에게 탈륨 스캔을 시행하여 섭취 정도를 정량적으로 측정하고 비교 분석하여 탈륨 스캔의 악성 골종양 조직에 대한 판별 능력을 규명하고자 한다. 대상 및 방법: 골종양이 의심되는 82명의 환자에 대하여 조직 생검 전에 다른 영상검사와 함께 전향적으로 탈륨 스캔을 시행하였다. 스캔의 결과는 정성적 판독과 정량적 탈륨 섭취율을 측정하였으며, retention index(delayed/early phase의 탈륨 섭취량)를 구하였다. 결과의 분석을 위하여 고등급 악성 골종양 군, 양성 골종양 군, 거대세포종 군 및 저등급 악성 골종양 군으로 나누고 각 그룹간의 통계적 유의성을 조사하였다. 결과: 탈륨 섭취율의 정량적 측정에서는 고등급 악성 골종양 군에서는 early phase에 평균 4.14, delayed phase에서는 평균 2.26였으며, 양성 골종양 군에서는 각각 1.16과 1.09, 거대세포종 군에서는 3.15와 1.94, 저등급 악성 골종양 군에서는 1.41과 1.31이었다. Retention index는 고등급 악성 골종양 군에서는 평균 0.62, 양성 골종양 군에서는 0.97, 거대세포종 군에서는 0.66, 저등급 악성 골종양 군에서는 0.93이었다. 고등급 악성 골종양 군은 early phase와 delayed phase의 탈륨 섭취율이 거대세포종을 제외한 양성 골종양 군 보다 유의하게 높았으며(p<0.001), retention index는 유의하게 낮았다(p<0.001). 결론: 탈륨 스캔은 악성 골종양과 대부분의 양성 골종양을 구분 할 수 있는 유용한 검사라고 사료되지만, 거대세포종의 경우 악성 골종양 같이, 저등급 악성 골종양의 경우 양성 골종양 같이 나타나는 특성에 유의하여 사용하여야 할 것이다.

• 대한골관절종양학회지
• /
• 제9권1호
• /
• pp.77-83
• /
• 2003

공격성 섬유종증은 비교적 드문 연부 조직 종양이지만, 국소 증식 및 침윤성이 강한 종양으로 알려져 있다. 그렇지만 종양 증식에 관한 정확한 기전은 아직 보고되어 지지 않고 있다. 한편, 종양 억제 유전자 PTEN은 국소 침윤성과 전이를 보이는 여러 암 조직에서 발현의 감소 또는 돌연 변이가 보고되고 있다. 본 연구에서는 공격성 섬유종증에서 면역조직화학적 염색과 면역탁본법을 통해 종양 억제 유전자 PTEN의 발현의 양상을 알아보고자 하였다. 면역 탁본법과 면역조직화학적 염색상 PTEN의 발현은 정상 근막 조직에서는 균일하게 발현되었으나, 공격성 섬유종증 종양조직에서는 발현이 감소하였다. 공격성 섬유종증에서 PTEN발현의 감소는 급속한 증식과 재발 및 주위 조직의 침윤이 특징인 공격성 섬유종증의 병인에 관련이 있을 것으로 사료된다.

• 대한골관절종양학회지
• /
• 제6권4호
• /
• pp.173-177
• /
• 2000

횡문근양 종양은 주로 소아기의 신장에서 발생하는 신생물로, 침습적인 양상을 보이는 비교적 드문 종양이다. 최근에 신장 외의 다양한 부위에서 발생한 예들이 보고되고 있으며, 연부 조직에 발생한 경우에는 미분화된 횡문근 육종으로 오진되기 쉽다. 횡문근양 종양은 횡문근 육종보다 침습적이고 나쁜 예후를 보이는 종양으로, 횡문근 육종과의 조직학적인 정확한 감별이 필요하며, 면역조직화학 검사가 그 감별에 도움을 줄 수 있다. 저자들은 치골 부위와 하복벽 부위에서 발생한 횡문근양 종양을 경험하여 문헌의 고찰과 함께 보고하고자 한다.

• 대한골관절종양학회지
• /
• 제8권3호
• /
• pp.69-75
• /
• 2002

워너 증후군은 상염색체 열성 유전을 하는 희귀한 성인 조로 질환이다. 이 질환은 조기 노화를 보일 뿐만 아니라, 악성 종양의 발생 빈도도 증가하게 되는데, 골연부 조직의 종양이 많이 발생하게 된다. 그러나 악성 종양의 발생 원인은 단순한 조기 노화 현상으로만 보기보다는 하나의 종양 증후군으로 보는 경향이 있으며, 그 이유는 워너 증후군 환자에서 발생하는 종양의 위치, 병리적 소견, 나이 등에서 정상인과는 많은 차이를 보였기 때문이다. 최근의 분자 유전학적 연구들에 의해서 워너 증후군은 DNA의 복제, 복구, 재생에 관여하는 Werner helicase의 유전자 변이와 관련이 있음이 밝혀졌다. 워너 증후군의 유전자 이상은 이러한 DNA 복구과정에 문제를 일으키고, 유전자의 불안정성을 증가시켜 종양의 발생 가능성을 높이게 된다. 육종의 발생과 워너 증후군의 연관성에 관한 향후의 연구들은 정상적인 노화의 과정과 육종의 발생 기전에 관한 많은 정보를 제공할 수 있을 것으로 사료된다.