• The Korean Journal of Medicine
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• 제99권1호
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• pp.11-16
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• 2024

Myelodysplastic syndrome (MDS) is a heterogeneous disorder with diverse prognoses influenced by cytopenias, genetic variants, and myeloblast proportions in the bone marrow. Accurate prognosis prediction and tailored treatment plans are essential. The International Prognostic Scoring System-Molecular (IPSS-M), which additionally reflects the impact of MDS-related genetic mutations to the clinical and laboratory information, is anticipated to offer superior prognostic accuracy compared to existing systems like the Revised International Prognostic Scoring System (IPSS-R). Despite its statistical complexity, its web-based calculation and ease of discussing results with patients using intuitive data sets provide notable advantages. Progress in MDS treatment, exemplified by effective anemia correction with an erythropoiesis-maturation agent in SF3B1-mutated cases and efforts to refine poor prognoses in TP53-mutated cases, reflects the evolving landscape of genetic-based interventions in MDS. Advancements in genetic diagnostic technology, combined with enhanced knowledge of the bone marrow niche, are anticipated to lead to significant improvement in MDS treatment outcomes in the future.

• Neonatal Medicine
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• 제15권2호
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• pp.151-159
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• 2008

목 적 : 최근 신생아 집중 치료술의 발달로 미숙아의 생존율이 증가하면서 이로 인한 미숙아의 합병증이 중요한 문제가 되고 있다. 백혈병양반응 (leukemoid reaction)은 골수 이외의 원인에 의해 절대호중구수 30,000/$mm^3$ 이상인 경우로 이에 대한 산전 위험 요소와 출생후 합병증과 예후에 관한 상관관계에 대해 잘 알려져 있지 않아 치료와 대책이 없는 상황이다. 이에 신생아 집중치료실에 입원한 미숙아를 대상으로 혈중 백혈구수를 분석하고 합병증과 예후를 대조군과 비교 분석하였다. 방 법 : 2005년 6월부터 2007년 7월까지 동국대학교 일산병원 신생아 집중 치료실에 입원한 재태 기간 37주미만의 미숙아 중 2,500 g 미만의 적정 체중아 252명을 후향적으로 의무기록을 통하여 조사하였다. 총혈구검사를 출생 직후 및 매일 또는 매주 시행하였고 절대호중구수가 30,000/$mm^3$ 이상인 경우를 백혈병양반응으로 정의하였다. 산전 위험 요소는 산모의 나이, 조기 양막 파수,융모양막염, C-반응 단백질 수치를 조사하였고 미숙아들의 합병증 및 예후는 재태 기간, 출생 체중, Apgar 점수, 신생아 호흡 곤란 증후군, 인공호흡기 사용일수, 기관지폐 형성 이상, 동맥관 개존, 뇌실 내 출혈, 괴사 장염, 미숙아 망막증, C-반응 단백질 수치, 산전 스테로이드 사용, 사망률을 후향적으로 조사하여 환자군과 대조군을 비교 분석하였다. 결 과 : 백혈병양반응을 보인 환자군은 총 8명(3.14%)이었다. 산전 관련인자로 산모의 연령과 조기 양막 파수와는 관련이 적었으나 융모양막염이 있는 경우(P=0.010)와 분만 전 산모의 높은 C-반응 단백질 수치(P<0.001)는 유의한 관련이 있었다. 환자군과 대조군을 통계적으로 비교하여 볼 때 환자군의 재태간(P=0.005)이 짧고 출생 체중(P=0.011)이 작았으며 1분 Apgar 점수(P=0.045)와 5분 Apgar 점수(P=0.014)가 낮았다. 환자군이 신생아 호흡 곤란 증후군(P=0.004)과 기관지폐 형성 이상(P< 0.001)과 관련이 컸으며 인공호흡기를 사용한 일수가 길었다(P<0.001). 체중이 비슷한 1,000 g 미만의 초극소 저체중 출생아에서 임상적 특징 및 합병증의 비교에서는 인공호흡기 사용일수(P=0.041)와 기관지폐 형성 이상의 발생률(P=0.006)이 백혈병양반응과 유의한 연관을 보였다. 환자군에서 출생 직후의 C-반응 단백질 수치가 유의하게 높았다(P<0.001). 환자군과 대조군의 특징과 합병증을 다변량분석을 실시하였을 때 기관지폐 형성 이상과 환자군의 C-반응 단백질 수치가 비교위험도가 각각 60.12, 4.57로 95%신뢰구간에서 유의한 값을 보였다. 전체 대상 환자군에서 동맥관 개존과 신생아 괴사 장염의 발생 비율이 높았으나 통계적으로 유의하지 않았다. 뇌실 내 출혈, 미숙아 망막증, 사망률, 산전 스테로이드 사용은 환자군과 대조군에서 차이는 없었다. 결 론 : 백혈병양반응은 산전 감염과 관련이 있고 이로 인해 백혈구수가 증가하여 과도한 염증반응이 출생후 기관지에 영향을 미쳐 기관지폐 형성 이상을 유발하는 것으로 생각된다. 출생 전 산모의 감염에 대한 산과적 치료와 출생 후 미숙아의 호흡기의 치료에 대한 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Communications for Statistical Applications and Methods
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• 제18권5호
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• pp.581-594
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• 2011

제 1상 임상시험 계획에서 신약제의 최대허용용량을 추정하기 위해 전통적 방법인 표준 3+3계획과 모형중심의 베이지안 방법을 적용시킨 연속재평가방법이 주로 사용되고 있다. 본 논문에서는 치료불응 또는 재발된 백혈병이나 골수형성 이상증후군 환자를 대상으로 시행한 제 1상 임상시험의 연구계획을 개관하였다. 단순한 표준 3+3계획으로 환자확보 기간이 길어져 연구를 완성하지 못하고 때 이르게 중단할 수밖에 없는 실정에 반하여, 최근에 제시된 표준 3+1+1계획과 Rolling-6 계획은 연구기간을 크게 단축시킬 수 있다. 제1상 임상시험의 용량수준 선택과정에서 너무 보수적인 연구자의 태도는 최대허용용량의 정확한 추정을 불가능하게 한다. 새로운 환자에게 투여할 용량수준을 결정할 시점에서 용량제한 독성반응이 아직 나타나지 않은 환자의 관측시간 및 늦게 나타나는 환자의 독성반응 시간을 모두 감안한 연속재평가방법인 TITE-CRM계획이 유용하며, 이러한 CRM계획으로 진행되는 임상시험 시행 중 모의실험으로 각 용량수준에서 용량제한 독성반응율이 과대 또는 과소 추정되는지를 파악할 수 있음이 장점이다. 백혈병환자 대상의 임상연구에서 채택되는 제 1상 임상시험의 여러 연구계획의 장, 단점을 제시한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제45권4호
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• pp.805-812
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• 1998

연구배경: 주폐포자충 페렴은 면역 부전 환자들에게서 발생하는 흔한 기회감염증이다. 주폐포자충폐렴 환자의 기관지폐포 세척액에서 동반 검출되는 거대세포바이러스의 주폐포자충 폐렴의 예후에 미치는 영향에 대한 보고들은 후천성 면역 결핍 증후군 환자들을 대상으로 하고 있으며 그 결과에 대해서는 논란이 있다. 이에 저자들은 기관지폐포 세척액에서 거대세포바이러스가 동반 검출된 환자군이 포함된 주폐포자충 폐렴으로 증명된 환자들을 대상으로 임상 소견을 고찰 하였다. 방 법: AIDS가 아닌 주폐포자충 폐렴이 진단된 10명의 의무기록을 분석 하였으며 흉부 단순 촬영 소견은 폐 침윤, 결절 형성, 늑막액 여부등을 조사 하였다. 각 수치는 중앙값(범위)로 표기하였고 주폐포자충 폐렴의 사망 관련 인자 분석에는 Fisher's exact test와 Mann-Whitney U test를 이용하였다. 결 과: 기저 질환은 신 이식(n=4), 특발성 폐 섬유화증(n=1), 혈관염 (n=1), 전신성 홍반성 낭창(n=1), 뇌 종양(n=1), 만성 골수성 백혈병(n=1)과 기저질환을 모르는 환자가 1예였다. 단독으로 주폐포자충 폐렴이 있는 군과 거대세포바이러스 동반 검출 군 사이에 임상 경과의 차이는 없었으며, 기계 환기 여부(p=0.028), APACHE III 점수 (p=0.018), 혈중 알부민 농도(p=0.048)등이 주폐포자충 폐렴의 예후와 관련이 있었다. 결 론: 기관지폐포 세척액에서 거대세포바이러스가 동반 검출된 주폐포자충 폐렴 환자의 임상 경과는 비검출 환자들과 유사 하였으며 호흡 부전 동반, 고 APACHE III 점수, 부실한 영양 상태등이 주폐포자충 폐렴의 불량한 예후와 연관 되어 있었다.