흉막의 고립성 섬유성 종양은 중피하에 존재하는 미분화 중배엽성 기원의 섬유 세포에서 기원하는 종양으로 알려졌다. 이 종양은 대부분 양성으로 보고되고 있으나 병리학적으로 높은 세포 밀도, 유사분열의 수가 많고(10개의 고배율 시야에서 4개 이상), 핵의 다양성, 출혈, 괴사등이 있으며 악성의 판단기준으로 보고된다. 환자는 62세 여자로 호흡곤란 및 기침을 주소로 본원에 입원하였으며 단순 흉부 방사선 및 전산화 단층 촬영상 우측 흉강내에 거대한 종양소견이 보였다. 이 종양은 23$\times$18$\times$12 cm, 2 kg의 크기와 무게를 가졌으며 우측폐 하엽과 중엽은 압박되어있었으나 종양 절개 후 재 팽창됨을 확인하였다. 또한 횡경막과 심하게 유착되어 박리도중 손상이 동반되어 봉합술이 필요하였다. 병리학적으로 종괴는 세포밀도가 높았고 방추형세포의 다발로 이루어져 있었으며 유사분열의 수가 많이(27 mitosis/10HPF)보였다. 면역 조직 화학 검사상 vimentin과 CD34에 양성 반응을 보였다. 이에 악성 고립성 섬유성 종양으로 확진되었다. 본 교실에서는 흉막에 발생한 악성 고립성 섬유성 종양을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
장막내의 고립성 섬유성 종양은 드물며 대부분 장측 또는 벽측 흉막에서 발생하지만 종격동, 심막, 복막, 폐실질 , 안과 그리고 뇌척수막에서도 발생하기도 한다. 이 종양은 다양성으로 인하여 진단하는데 어려움이 있으며, 특히 종격동이나 흉부 외의 장소에서 발생하는 경우에는 더욱 그러하다. 이 종양의 임상적 양상을 예측하기 어려우며 조직학적으로 양성의 소견을 보이면서, 임상적으로는 악성의 양상을 띠기도 한다. 악성의 임상양상을 보이는 경우는 약 13∼23% 정도로 보고되고 있다. 저자는 53세의 여자 환자에서 종격동의 고립성 섬유성 조양을 수술한 후, 4차례 재발한 드문 증례를 수술 치험하였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Solitary fibrous tumor of the pleura has been classified as a type of mesothelioma. This tumor have been recently described and distinguished from the mesothelioma, immunohistochemically and elect r om ic ro scop ical 1 y Thls 65 years female was admitted with right chest pain, coughing and dysnea. Chest X-ray and C-T scan showed a huge mass in the right thorax. Right thoracotomy was done and a 12$\times$12$\times$6cm(400gm) sized mass was excised, and the tumor had metastasized to the diaphragm, parietal pleura and lung parenchyma. Microscopically, the tumor Is composed of oval-round and plump spindle cells with diffuse pattern. There are occasional mitoses (311 OHPFS) and invasion to lung parenchyma. The immunohistochemical and electromicroscopical findings are consistent with malignant solitary fibrous tumor of the pleura. We experienced a case of pleural malignant solitary fibrous tumor and report this case with the review of literature.
Solitary fibrous tumors (SFTs) commonly arise from the pleura and are mostly benign. However, they may develop anywhere in the body, and 10%-30% are malignant. Classically, SFTs appear as solitary enhancing masses, and bilateral presentation is extremely rare. In this case, an 88-year-old male presented with back pain and a history of chronic tuberculous empyema. Imaging studies revealed bilateral paravertebral masses with aggressive radiologic features, which were speculatively presumed as thoracic malignancies in association with chronic empyema. Herein, we report a unique case of bilateral paravertebral malignant SFTs that were accurately diagnosed with a CT-guided coaxial needle biopsy.
Kim Kun Il;Jo Tae Jun;Lee Dong Seok;Lee Weon Yong;Hong Ki Woo;Eom Kwang Seok;Min Soo Kee;Lee Jae Woong
Journal of Chest Surgery
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v.38
no.2
s.247
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pp.168-171
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2005
Solitary fibrous tumor is an uncommon sybnesitgekuak mesenchymal neoplasm that arises primarily from the pleura. Extrapleural solitary fibrous tumors are rare. Solitary Fibrous tumors are often asymptomatic and discovered incidentally but may become symptomatic when vital structures are involved or they grow large. In general, solitary fibrous tumor is diagnosed on the basis of radiologic findings and its histologic features, with immunohistochemistry serving to support the diagnosis. Most solitary fibrous tumors pursue a benign course, and the single most important predictor of clinical outcome is the ability to excise the entire lesion. We experienced a case of intrapulmonary solitary tumor arising from the right lower lobe which was treated with wedge resection. We report this case of the patient.
We present a case of a 47-year-old woman with benign solitary fibrous tumor of the pleura originated in the diaphragm which was discovered incidentally on a chest radiograph. Chest radiograph, sonograph, computed tomographic scan and magnetic resonance image studies proved a well circumscribed and lobulated fibrous tumor of the pleura. During the subsequent right thoracotomy, the tumor was found to be encapsulated and consisted of firm mass. It was connected to the diaphragm with $5{\times}4$cm area by pedicle. Most of the tumor was free of adhesion. It was excised completely together with attached diaphragm. The tumor measured $23.5{\times}13.5{\times}8.0$cm and the pathologic diagnosis was benign solitary fibrous tumor and the attached diaphragm was free of disease.
Background : Solitary fibrous tumors of the pleura (SFTP) is one of rare neoplasms that originated from submesothelial mesenchyme. Clinical course or extent of surgical resection is not well known. Material and Method: We retrospectively reviewed all the clinical records of the patients who had undergone surgical resection of benign and malignant SFTP, Result: Twenty two (male female 14 : 8) patients were enrolled and mean age was 50.2(range 25∼83). Number of symptomatic patients at the time of diagnosis was 13 (59%) and the most common symptom was dyspnea. Operative approach was carried out through thoracotomy (n=14) or video-assisted thoracic surgery (n=8). Mass excision was performed in 12 cases and en bloc resection including adjacent structure in 10 cases. In all cases complete resection was performed. There was no operative mortality. Malignant SFTP were 11 cases and benign SFTP 11 cases. Local recurrences (n=2) or distant metastasis (n=6) occurred only in malignant SFTP. Conclusion: Number of symptomatic patients, on bloc resection, and recurrence was more in malignant SFTP. Although complete surgical resection is known as treatment of choice for SFTP, further study should be performed about systemic therapeutic modalities pre- or postoperatively to control recurrence and metastasis.
Park, Hye Sun;Kwak, Hyun Jung;Park, Dong Won;Koo, Tai Yeon;Kim, Hye Young;Park, So Yeon;Ahn, Seong Eun;Kim, Sang-Heon;Kim, Tae Hyung;Sohn, Jang Won;Chung, Won Sang;Yoon, Ho Joo;Shin, Dong Ho;Park, Sung Soo
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.65
no.4
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pp.334-338
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2008
Solitary fibrous tumors of the pleura (SFTPs) are relatively rare tumors that originate from the mesenchymal cells of the submesothelial tissue of the pleura. Patients with SFTPs are often asymptomatic, while some patients experience pleuritic chest pain, cough and/or dyspnea. We report here on a case of SFTP, and the patient presented with septic shock and respiratory failure that required mechanical ventilation. A 68-year-old woman was admitted for the evaluation of her dyspnea and generalized edema. Chest imaging studies showed an 18 cm-sized voluminous mass occupying the right thoracic cavity with anterior displacement of hilar structures and atelectasis of the right lung. Immediately after admission, she developed pneumonia and septic shock that required antibiotics and mechanical ventilation. She displayed a partial response to medical treatment, and then complete excision of the tumor was performed and the pathologic examination revealed benign SFTP. Afterward, she fully improved without evidence of recurrence until now.
Solitary fibrous tumor is an uncommon submesothelial mesenchymal neoplasm that primarily arises from the pleura. Most solitary fibrous tumors have a benign course, and the single most important predictor of the clinical outcome is the ability to excise the entire lesion. We experienced a case of CSF leakage through a subarachnoid-pleural fistula after resection of a malignant solitary fibrous tumor and the involved rib. We detected CSF leakage via performing CT myelography and we treated this case with hemilaminectomy and dura repair.
Desmoplastic fibroma of bone is an extremely rare tumor that was first described by Jaffe in 1958. It histologically resembles the desmoid tumor of soft tissue. It is known as locally aggressive tumor but we experienced definitely benign and resembling simple bone cyst radiographically. We report a case of desmoplastic fibroma of bone and it should be included in the differential diagnosis list of any lytic bone lesion. The radiograph, MR imaging features, radiological and pathological differential diagnosis of the case are described, and literatures are reviewed.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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