흉막의 고립성 섬유성 종양은 중피하에 존재하는 미분화 중배엽성 기원의 섬유 세포에서 기원하는 종양으로 알려졌다. 이 종양은 대부분 양성으로 보고되고 있으나 병리학적으로 높은 세포 밀도, 유사분열의 수가 많고(10개의 고배율 시야에서 4개 이상), 핵의 다양성, 출혈, 괴사등이 있으며 악성의 판단기준으로 보고된다. 환자는 62세 여자로 호흡곤란 및 기침을 주소로 본원에 입원하였으며 단순 흉부 방사선 및 전산화 단층 촬영상 우측 흉강내에 거대한 종양소견이 보였다. 이 종양은 23$\times$18$\times$12 cm, 2 kg의 크기와 무게를 가졌으며 우측폐 하엽과 중엽은 압박되어있었으나 종양 절개 후 재 팽창됨을 확인하였다. 또한 횡경막과 심하게 유착되어 박리도중 손상이 동반되어 봉합술이 필요하였다. 병리학적으로 종괴는 세포밀도가 높았고 방추형세포의 다발로 이루어져 있었으며 유사분열의 수가 많이(27 mitosis/10HPF)보였다. 면역 조직 화학 검사상 vimentin과 CD34에 양성 반응을 보였다. 이에 악성 고립성 섬유성 종양으로 확진되었다. 본 교실에서는 흉막에 발생한 악성 고립성 섬유성 종양을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
장막내의 고립성 섬유성 종양은 드물며 대부분 장측 또는 벽측 흉막에서 발생하지만 종격동, 심막, 복막, 폐실질 , 안과 그리고 뇌척수막에서도 발생하기도 한다. 이 종양은 다양성으로 인하여 진단하는데 어려움이 있으며, 특히 종격동이나 흉부 외의 장소에서 발생하는 경우에는 더욱 그러하다. 이 종양의 임상적 양상을 예측하기 어려우며 조직학적으로 양성의 소견을 보이면서, 임상적으로는 악성의 양상을 띠기도 한다. 악성의 임상양상을 보이는 경우는 약 13∼23% 정도로 보고되고 있다. 저자는 53세의 여자 환자에서 종격동의 고립성 섬유성 조양을 수술한 후, 4차례 재발한 드문 증례를 수술 치험하였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
흉막의 고립성 섬유성 종양은 과거 중피종의 한 형태로 알려져 있으며 중피종과 흔돈하여 쓰여 왔으나 최근에는 중피하에 존재하는 미분화 중배엽성 기원의 섬유세포에서 기원하고 있는 종양으로 해석된다. 환자는 65세 여자로 우측흉통과기침 및 호흡곤란을 주소로 본원에 입원하여 흉부 방사선 및 전산화 단층 촬영상 우측 흉강내에 고형성 종괴가 발견되었다. 수술소견상 종괴의 크기와 무게는 12$\times$12$\times$6mm, 400mm 이었으며, 폐 실질내로 침윤하였고 세기관지 내강을 따라 성장한 부분이 관찰되었다. 또한 종괴는 횡경막과 벽측 흉막 및 폐실질에 다발성으로 전이 되어 있었다. 병리학적으로, 종괴는 세포밀도가 높았고, 판상배열을 보이는 등글거나 난원형 또는 짧은 방추형의 세포로 이루어졌으며, 10배의 고배율 시야에서 3개의 유사분열이 관찰되었다. 면역조직화학 염색상 vimentin과 actin에 미만성 강양성 반응을 보였고 전자현미경적으로 조면 세포질내세망이 풍부하며 세포접합부나 미세응모는 관찰되지 않아서 악성 고립성 섬유성 종양에 합당하였다. 본 교실에서는 흉막에 발생한 악성 고립성 섬유성 종양을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
고립성 섬유성 종양은 주로 흉막에서 발생하는 드문 종양으로 중피하 중간엽에서 기원하며 드물게 흉막 외에서 발생하기도 한다. 많은 경우에서 증상이 없이 우연히 발견되나 다른 중요 장기를 침범하거나 종양의 크기가 커질 경우 증상이 나타나기도 한다. 일반적으로 진단은 영상의학적 검사와 세침흡인을 통한 생검으로 하며 면역조직화학검사를 시행하여 더 정확히 판별할 수 있다 대부분의 경우 양성의 경과를 보이며 병변의 완전한 제거 여부가 가장 중요한 예후 인자가 된다고 알려져 있다. 저자들은 우하엽에 발생한 폐실질 내에 생긴 고립성 섬유성 종양을 채기 절제술로 치험하여 이에 보고하는 바이다
고립성 섬유종은 흉막에서 흔히 발생하는 양성 종양으로 알려져 있으나, 신체 어느 곳에서나 발생할 수 있고 10%-30%에서는 악성이다. 전형적으로, 고립성 섬유종은 단일성의 조영증강되는 종괴로 나타나지만, 척추 주위의 양측성 종괴로 나타나는 경우는 보고되어 있지 않다. 이 증례에서는, 등 통증과 만성 농흉의 병력이 있던 88세 남자 환자의 영상 검사에서 침습적인 양측성 척추 주위 종괴가 발견되었고, 만성 농흉과 연관된 흉부 악성 종양을 먼저 의심하였다. CT 유도하 이중구조 바늘 생검을 통해 진단된 양측성의 척추 주위 악성 고립성 섬유종의 증례를 보고한다.
우리는 단순 흉부 방사선 촬영에서 우연히 발견한 47세 여자의 횡격흉막에서 발생한 양성 고립성 섬유성 종양 1례를 보고한다. 단순 흉부 방사선 촬영, 복부 초음파 검사, 전산화 단층 촬영과 자기공명영상으로 주변과 경계가 분명한 다엽성의 흉막 섬유성 종양으로 진단하였다. 우측 개흉 수술시 종괴는 대부분 유착이 없었으나 $5{\times}4$cm 정도의 횡격막 중앙부와 유경으로 붙어 있었다. 붙어 있는 횡격막과 함께 종괴를 완전히 절제하였다. 종양은 $23.5{\times}13.5{\times}8.0$cm 크기였으며, 병리조직학 진단은 양성 섬유성 종양이었고 함께 절제된 횡격막에는 종양세포가 없었다.
배경 : 고립성 섬유성 흉막 종양(SFTP)은 중피하 중간엽에서 기원한 매우 드문 종양으로, 임상 경과나 적절한 수술적 절제의 범위 및 추적 관찰 결과 등에 대해 알려진 바가 매우 제한적이다. 대상 및 방법: 9년간(1994∼2003) 양성 및 악성 고립성 섬유성 흉막 종양으로 수술적 절제를 받은 환자를 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 결과: 총 22명의 환자(남 14, 여 8)가 포함되었고 평균 연령은 50.2세 (25∼83세)였다. 진단 당시 증상을 나타낸 환자는 13명(59%)이었고 가장 흔한 증상은 호흡 곤란이었다. 개흉술이 14예, 비디오 흉강경을 이용한 수술이 8예에서 행해졌으며, 종괴만을 절제한 경우는 12예, 주변 구조물을 포함한 광범위 절제를 행한 경우는 10예였다 모든 경우에 완전 절제술이 가능하였으며 수술 사망은 없었다. 수술 후 병리학적 진단 결과 양성 종양이 11예, 악성 종양이 11예였다. 추적 관찰 중 국소 재발 2예, 전신 전이가 6예에서 있었으며 재발과 전이는 모두 악성에서만 발생하였다. 결론: 진단 당시 증상이 있는 환자, 광범위 절제술, 재발 등은 모두 악성형에서 유의하게 많았다. 아직까지는 수술적 완전 절제가 가장 적절한 치료로 알려져 있으나, 재발과 전이를 억제하기 위한 수술 전후 전신 치료의 방법에 대해서 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.
흉막의 고립성 섬유성 종양은 주로 흉막통, 호흡곤란, 기침 등의 증상으로 발현하거나 무증상으로 발견되는 경우가 대부분이다. 본 증례의 환자는 흉막의 고립성 섬유성 종양의 거대한 종괴 영향에 의한 압박증상과 동반된 폐렴, 패혈 쇼크와 급성 호흡곤란의 진행으로 매우 치명적인 임상 양상을 보였으며, 기계환기법과 항생제, 승압제 등의 치료 후에 종양절제술로 호전되었다. 저자들은 흉막의 고립성 섬유성 종양으로 인한 치명적인 임상 경과를 보인 증례 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
결합조직형성 섬유종은 골에 발생하는 종양중 매우 드문종양으로 조직학적으로 연부조직에서 발생하는 유건종과 유사하다. 이 양성 종양은 국소적으로 주위 조직에 침윤성으로 성장한다. 방사선학적으로 고립성 골낭종, 섬유성 골이 형성증, 거대세포종, 골육종과 감별이 쉽지 않다. 저자들은 방사선학적으로 골낭종과 비슷한 형태를 보이는 원위 대퇴골에 생긴 결합조직형성 섬유종을 경험하고 드문 골 종양임으로 참고문헌과 함께 보고하는 바이다.
악성 고립성 섬유종은 비교적 드문 종양으로 흉막, 횡격막, 후복막 및 심낭 등에서 발생할 수 있으며, 남녀 발생 빈도는 비슷하고 60~70세 사이에 호발하나 10대의 어린 나이에도 발생하는 경우가 있다. 17세 남자에서 악성 고립성 섬유종에 의해 인접한 좌측 9번째 늑골의 형태학적 변화가 있어 섬유종의 제거 및 늑골 근위부의 부분적 절제술을 시행하였다. 술 후 뇌척수액의 흉강 내로의 누출을 CT myelography로 확인 후 뇌척수액의 배액 및 부분적 반측 추궁 절제술 및 경질막 복원술을 통한 교정을 치험하여 발표하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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