• Journal of Chest Surgery
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• 제33권12호
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• pp.941-947
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• 2000

배경 및 목적: 관상동맥 우회술 후의 중추신경계 합병증은 수술의 성과를 결정짓는 중요한 합병증 중의 하나로서, 심폐바이패스의 사용은 중추신경계 합병증 발생의 빈도를 증가시킨다. 이러한 중추신경계 합병증의 발생빈도를 낮출 수 있을 것으로 생각되는, 심폐바이패스를 사용하지 않는 관상동맥 우회술을 시행하고 그 결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 1995년 2월부터 1998년 12월까지 심폐바이패스를 사용하여 관상동맥 우회술을 시행했던 223례의 환자를(I 군) 대상으로 하여 수술 후 중추신경계 합병증의 발생을 조사하였고, 이를 1998년 1월부터 1999년 6월까지 심폐바이패스를 사용하지 않고 관상동맥 우회술을 시행한 115례의 환자(II 군)의 결과와 비교하였다. 수술을 시행했던 모든 환자에서 수술 전 두 개 내,외의 동맥계에 대한 검사로 경두개 초음파검사 및 경동맥 도플러검사를 시행했으며, 이 검사들에서 의미있는 병변이 발견되는 경우 뇌자기공명영상 및 뇌자기공명 혈관조영술을 시행했으며, 이를 바탕으로 수술 전,후 신경과 의사의 신경학적 평가를 받았으며, 중추신경계 합병증은 Coffey 등이 분류 정의한 바와 같이 뇌졸중, 경련발작, 일과성 섬망 및 저산소성/대사성 뇌증으로 구분하였다. 결과: 심폐바이패스를 사영하였던 I군에서의 중추신경계 합병증의 발생빈도는 총 223례 중 61례(27.3%)였고, 심폐바이패스를 사용하지 않았던 II군의 총 115례의 환자들 중 수술 후 중추신경계 합병증이 8례(7.0%)로 두 군간에 유의한 차이가 있었다(p<0.005). 결론: 심폐바이패스를 사용하지 않는 관상동맥 우회술의 시행으로 술후 중추신경계 합병증을 현저히 줄일 수 있었음을 확인하였으며, 향후 합병증 발생의 고위험군에서 이 수술의 적용이 더욱 확대되어야 할 것으로 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제39권2호
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• pp.159-166
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• 1992

연구배경 : 설파이트제제는 음식물, 음료 그리고 기관지확장제를 포함한 여러 의약품 등에서 방부제 및 산화방지제로 널리 사용되는 첨가제이나, 아낙필락시스, 담마, 혈관부종, 복통, 기관지경련등의 부작용이 보고된 후 그 사용을 제한하게 되었다. 여러 저자들에 의해서 스테로이드 의존형 기관지 천식환자에서 설파이트 과민성에 대한 보고가 있어, 이에 저자들은 설파이트 과민성 천식으로 확진된 환자들의 임상적 특성을 관찰하고자 하였다. 방법 : 스테로이드 의존형 기관지 천식 환자 17명에서 설파이트(sodium bisulfite) 경구 유발시험을 실시하여 10명의 설파이트 과민성 천식 환자를 확진하고 그들의 임상적 특성을 살펴보았을 때 다음과 같은 결과를 얻었다. 결과 : 1) 임상증상으로 기관지 천식과 비염증세가 동반된 경우가 8예 였으며, 천식만 가진 경우가 2예, 담마진을 동반한 경우는 없었다. 병력상 음식이나 약물 복용시 천식 증상이 악화된 경우가 8예 있었으며 이들 환자 모두에서 내원 당시 경구 스테로이드를 필요로 하는 심한 스테로이드 의존형 기관지 천식이였다. 또한 아스파린 과민성을 동반한 경우도 4예 있었다. 2) 검사실 소견상 천식 발작 당시 평균 혈중 총호산구수는 $844/mm^3$였고, 총 IgE-PRIST 치가 1000 IU/ml 이상으로 상승된 경우가 1예 있었다. 알레르기 피부반응 검사 및 IgE-RAST는 10예 모두에서 음성으로 내인성 천식 소견을 나타내었으며, 메타콜린 기관지 유발시험상 대부분이 낮은 농도 (0.22~2.1 mg/ml)에서 양성반응을 나타냈었다. 3) Sodium bisulfite (100 mg/ml) 피부 단자시험상 6예중 3예에서 양성 반응을 나타내었으며, sodium bisulfte 경구 유발검사상 50내지 100mg 투여후 전 예에서 30분이내 즉각적으로 심한 기관지 수축 반응이 관찰되었다. 4) 이들 환자를 천식에 관한 약물치료와 함께 설파이트가 포함된 음식물과 약제를 피하면서 추적 관찰(1~18개월) 한 결과, 대부분 (90%)의 환자에서 경구 스테로이드 요구량이 50%이상 감소하거나 끊을 수 있었다. 결론 : 이상의 결과로 임상 증상이 심한 스테로이드 의존형 내인성 천식 환자들에게는 설파이트에 대한 과민성 유무를 조사하고 이에 대한 적절한 치료 및 대응이 필요할 것으로 여겨진다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권2호
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• pp.43-49
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• 2018

단풍시럽뇨병은 드문 상염색체 열성 대사 질환으로 측쇄 알파 케토산 탈수소효소 돌연변이에 의해 발생되는 질환이다. 측쇄 아미노산인 류신, 이소류신, 발린의 분해가 되지 않아 몸에 축적이 되고 식욕 저하, 구토, 기면, 이상행동, 발작 및 심한 경우 죽음을 초래한다. 세계적으로 단풍시럽뇨병의 유병율은 185,000명당 한명 이지만 한국에서는 극히 드물어 1,148,413명당 한명으로 보고된다. 이 증례의 여아는 만삭에 2.54 kg로 주산기 특이 병력 없이 출생한 첫째 아이로 특이 가족력 없었던 환아이다. 생후 10일경 식욕저하, 구토, 기면으로 타병원에서 대증치료 중에 선천성 대사이상 선별 검사 결과 상류신이 높아 전원 되었다. 환아는 기면, 혼수를 보였고 중추 수면무호흡으로 인공호흡기를 적용하였으며 소변에서 단풍시럽 냄새를 보였다. 뇌 초음파, 뇌 자기공명영상에서 뇌부종 소견을 보였으며 혈중아미노산 검사상 류신, 이소류신, 발린의 수치가 정상치보다 매우 높았다. 측쇄 아미노산 없는 특수분유를 시작했고 뇌부종으로 만니톨과 이뇨제를 사용했으며 고암모니아혈증으로 벤조산을 투약하였다. 경련 예방을 위해 페노바비탈을 투약하였으며 측쇄 알파 케토산 탈수소효소의 조효소인 타이아민 보충을 시작하였다. 치료함에 따라 혈중 측쇄 아미노산 수치가 감소하였고 뇌부종의 감소가 확인되었다. 29일 간의 신생아중환자실 처지 후 환아는 호흡 및 구강 식이 진행이 안정적이었고 병동으로 전동 후 퇴원하였다. 환아는 현재 5개월로 페노바비탈을 점차 줄여가고 있으며 측쇄 아미노산 수치도 안정적으로 유지되고 있다. 고개 가누기는 완벽하지 않지만 옹알이 및 뒤집기 가능하며 따라잡기 성장 및 발달을 보이고 있다. 유전학적 검사에서는 두 개의 BCKDHB 이형접합 돌연변이 p.Ala32Phefs*48와 p.Val130Phe를 확인 하였으며, 가족 검사를 통하여 부모 모두 보인자임을 확인하였다. 이 두 변이는 모두 이전에 한국에서 보고되지 않은 변이이다. 단풍시럽뇨병의 빠른 진단과 즉각적이고 적절한 치료가 환아의 생명을 유지하고 예후를 호전시킴을 본 증례를 통하여 다시 한 번 확인할 수 있다.