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미세경도와 양전자 소멸을 이용한 PWR 압력용기강의 조사 경화 회복에 관한 연구 (A Study on the Recovery of Radiation Hardening of PWR Pessure Vessel Steel Using Michrohardness and Positron Annihilation)

  • Garl, Seong-Je;Yoon, Young-Ku;Park, Soon-Pil;Park, Yong-Ki
    • Nuclear Engineering and Technology
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    • 제22권4호
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    • pp.337-350
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    • 1990
  • 약 28$0^{\circ}C$에서 4.84$\times$$10^{18}$ n/$\textrm{cm}^2$의 중성자 조사를 받은 원자로 압력용기강 A533B Cl.1 기 지 금속(base metal)을 열처리한 후, 미세경도 측정과 양전자 소멸법을 사용해서 조사경화회복기구에 관한 더 정확한 연구를 하였다. 등시소둔 실험에 의해 2가지 회복과정이 존재한다는 것을 알 수 있었다. 첫번째 회복과정은 280-35$0^{\circ}C$ 사이에서 일어나며 양전자 소멸법에 의한 몇가지 파라메타 즉, 양전자 수명, 양전자 소멸밀도(I)와 Ip, Iw, R파라메타 값들에 의하면 이 회복과정에서 공공응집(agglomeration of vacancies)과 단위공공의 소멸(annihilation of monovacancies)이 일어나는 것으로 해석되었다. 또한 두번째 회복과정은 405$^{\circ}C$ 이상의 고온에서 발생하며, 양전자소멸 파라메타들은 공공형 결함 주위에 부착되었던 탄소원자의 용해, 석출물의 용해 그리고 단위공공의 소멸이 이 회복과정에서 일어나는 것으로 해석되었다. 그러고 두 회복과정의 중간 온도 영역인 305-405$^{\circ}C$에서는 탄소가 부착된 공공결집체 (vacancy clusters)의 형성과 석출물의 형성에 의한 소둔중경화(radiation anneal hardening)가 일어나는 것으로 해석되었다. Meechan-Brinkman 방법을 이용하여 활성화 에너지와 반응차수 및 그외 회복특성을 구하였다. 첫번째 회복과정의 활성화 에너지는 1.76eV로, 두번째 회복과정의 값은 2.00eV로 결정되었다. 이 값들은 다른 연구결과에 비해 낮은 편인데 이 차이는 이 연구에서 사용된 압력용기강의 낮은 탄소양에 의한 것으로 생각된다. 또한 첫번째 회복과정의 반응차수는 1.78로 두번째 회복과정의 반응차수는 1.67로 결정되었다. 회복과정에서의 반응차수가 정수가 아닌 것은 한 회복과정에 1차나 2차의 반응차수를 가진 몇 가지 기구들이 복합되어 있기 때문인 것으로 생각된다. 이것은 양전자 소멸의 몇 가지 파라메타에 의한 결과를 뒷받침한다.

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고출력 광섬유 레이저 기술의 현황 및 전망 (Current Status and Prospects of High-Power Fiber Laser Technology (Invited Paper))

  • 권영철;박경윤;이동열;장한별;이승종;루이스 알론소 바즈게즈 주니가;이용수;김동환;김현태;정윤찬
    • 한국광학회지
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    • 제27권1호
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    • pp.1-17
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    • 2016
  • 최근 20 여년간의 괄목할만한 발전을 통해 단일 광섬유 레이저의 출력은 이미 kW 수준을 상회하고 있으며, 기존의 벌크 방식 레이저의 대체 기술로서 여전히 학계 및 산업계의 뜨거운 관심을 받고 있다. 본 논문은 이와 같은 광섬유 레이저의 괄목할만한 성장을 가능하게 한, 이터븀(Ytterbium) 혼입 이득 광섬유 사용 방식, 레이저 다이오드 펌프와 이중 클래딩 광섬유 구조를 통한 광학적 펌프 방식, 더 나아가서 양자결함을 최소화 하는 종렬 펌핑 방식 등 그 주요 요소 기술들을 개괄하고, 그 극한적 고출력화에 따른 발진 효율 및 특성 저하, 시스템 열화 및 불안정성 증대 등과 같은 고출력 광섬유 레이저 기술 자체가 직면하고 있는 다양한 기술적 문제점 및 그 완화 방안을 논의한다. 여기에서는 광섬유 레이저의 고출력화와 더불어 야기되는 다양한 형태의 광섬유내 비선형 현상, 광섬유 손상 및 모드 불안정 현상에 대한 논의를 포함한다. 이와 더불어, 전술한 다양한 출력 제한 현상을 극복함과 동시에 광섬유 레이저의 출력을 현격한 수준으로 더욱 증가시키기 위한 대체 방안으로 최근 주목을 많이 받고 있는 다중 빔 결합 기술에 대해 개괄적으로 논의한다. 특히, 분광형 다중 빔 결합 기술의 개념적 시스템 구성 요소 및 각 부문별 요구 기술에 대해 보다 심화된 논점을 둔다. 최종적으로 현 수준을 뛰어 넘는 광섬유 레이저의 출력 증대와 본 기술의 지속적 발전을 위한 앞으로의 발전 방향을 논의한다.

영아에서 철결핍 빈혈과 열성경련과의 상관관계 (Relationship between iron deficiency anemia and febrile convulsion in infants)

  • 전윤수;방호일;유승택;신새론;최두영
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제53권3호
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    • pp.392-396
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    • 2010
  • 목 적 : 철 결핍 빈혈과 열성경련은 6개월-2세 사이에 호발하며 철 결핍 빈혈은 영아에서 다양한 신경학적 장애를 일으키고 열성경련은 간질과 관련이 될 수 있다. 그러나 이들의 연관관계에 대해서는 상반된 보고가 있어 그 관련성을 규명하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2007년 1월 1일부터 2009년 7월 31까지 원광대학교병원 소아청소년과에 입원치료 받은 9개월에서 2세사이의 발달 지연이나 신경학적 결함 및 중추신경계 감염이 없는 열성 경련 환아 100명과 열성 경련이나 이전의 경련 병력이 없이 발열 증세를 보인 100명을 대조군으로 선정하여 의무 기록지를 이용하여 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 열성경련 군과 대조군, 단순 열성경련 군과 복합 열성 경련 군 사이의 평균 연령, 성별, 원인질환별 차이는 없었다. 복합 열성경련 군에서 단순 열성경련 군에 비해 총 경련 횟수, 내원시 경련 시간과 횟수가 의의 있게 높았으며, 경련 시 최고 체온과 전체 열 발생 기간은 높았으나 통계적 차이는 없었다. 철 결핍 빈혈은 열성경련 군에서 39%로 대조군의 28%에 비해 많았으나 의미 있는 차이는 없었다. 평균 적혈구 용적, 평균 적혈구 혈색소는 열성경련 군에서 높았으나 차이는 없었고, 열성경련 군에서 평균 적혈구 혈색소 농도는 의미 있게 높고 적혈구 분포 폭은 낮았다. 단순 열성경련 군과 복합 열성경련 군 사이에는 혈액학적 소견의 차이는 없었다. 단변량 분석에서 P 값 0.010 미만인 몇가지 인자들의 다변량 로지스틱 회귀분석을 시행한 결과 열성경련 군에서 빈혈의 빈도가 의미 있게 높았다. 결 론 : 열성경련과 철 결핍 빈혈이 상호 관련성이 비록 단변량 분석 시에는 의미가 없었으나 다변량 분석에서 밀접한 관련성을 보여 주어 열성경련의 재발이나 악화를 막기 위해 적극적인 빈혈에 대한 평가와 치료가 필요할 것으로 사료된다.

침투성 상피암세포주와 비침투성 상피암세포주의 TGF alpha에 대한 반응의 차이 (Differential Responses to TGF Alpha in between Invasive Squamous Cell Carcinoma Cell Line and Noninvasive One)

  • 손영숙;최명재;;정명희;박찬웅
    • 대한약리학회지
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    • 제29권1호
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    • pp.139-148
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    • 1993
  • SCC 12와 SCC 13 세포주는 피부의 상피암 조직에서 유래되었다. 본 연구에서는, 세포배양으로 in vivo 피부의 거의 모든 특징들을 재현할 수 있는 raft 배양법을 이용하여, 두 종류의 상피 암세포주의 진피 침투성 정도를 비교해 보았다. SCC 12 세포주의 raft 배양에서는, collagen matrix로 침투하는 많은 세포군들이 관찰되었고, 또한 기저세포와 유사한 세포들이 분화층 중간에 관찰되었다. 그러나 SCC 13 세포주의 raft 배양에서는 침투성 세포들이 전혀 관찰되지 않았다. 어떤 인자가 SCC 12 세포주의 침투성에 관여하였는지를 조사하기 위하여, 세포이동 또는 matrix 파괴에 관여하는 각종 단백질 즉, type 1 collagenase, Fn, Fn 수용체와 EGF 수용체 등의 기본 생합성속도를 침투성과 비침투성 세포주에서 측정하였다. 그 중 type 1 collagenase의 생합성만이 침투성 세포주에서 현저히 높게 나타났다. 침투성 SCC 12 세포주에서 관찰된 높은 type 1 collagenase 생합성과 이들 세포주의 침투성과의 연관관계 및 그 기작을 조사하기 위하여 두 세포주에서 TGF alpha에 대한 반응의 차이를 조사하였다. 비침투성 세포주에서는, TGF alpha에 의해 type 1 collagenase의 생합성이 처음 12시간 동안에 현저한 증가를 보였으나 24시간부터 그 유도가 down-regulation되는 현상을 보였다. 그러나 침투성 세포는 TGF alpha에 의해 계속적인 type 1 collagenase의 유도를 보였다. 이에 저자들은 EGF 수용체의 down-regulation으로 인해 type 1 collagenase의 down-regulation이 유도되고, 이와 같은 regulation의 결함으로 인해 SCC 12 세포주가 collagen matrix로 침투하는 현상을 나타낼 것으로 제시하였다.

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고정성 보철물의 임상적 상태에 대한 평가 (Evaluation of clinical status of fixed prosthesis)

  • 윤미정;전영찬;정창모
    • 대한치과보철학회지
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    • 제47권2호
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    • pp.99-107
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    • 2009
  • 연구목적: 악구강계의 건강을 심미적, 기능적으로 유지 및 증진시키는 것을 목적으로 치아의 형태 이상이나 결손 등을 갖고 있는 환자들에게 고정성 보철 술식이 보편적으로 시술되어 오고 있다. 환자 스스로의 관리 부족과 더불어 부적절한 기공 과정으로 인해 보철물과 연관된 합병증이 발생할 수 있다. 이를 해결하고자 고정성 보철물의 장기간의 임상 상태 조사에 많은 노력을 기울여 왔으나 자료 수집에 어려움이 많았다. 이에 본 연구에서는 고정성 보철물의 임상적 상태를 조사하여 보철물의 치료 계획과 생존율을 높이는 guideline에 기여하고자 하였다. 연구 재료 및 방법: 2007년 4월에서 9월까지 6개월간 부산대학교병원 치과 보철과에 내원한 초진 환자 중 고정성 보철물을 장착하여 사용 중인 환자를 대상으로 보철물과 관련한 종합적인 상태를 조사하였다. 결과 및 결론: 1. 전체 고정성 보철물의 추정 수명은 10.0년이었고, 평균 장착 기간은 $8.6{\pm}0.6$년이었다. 2. 부위별 추정 수명은 차이가 없었으나(P>.05), 성공률은 하악과 구치부 보철물에서 높았고(P<.05), 전치-구치 혼합형 보철물에서는 실패율이 높았다(P<.05). 3. 재료별 추정 수명은 금속관이 14.0년으로 가장 길었고, 금합금관(10.0년), 귀금속 도재관(10.0년), 비귀금속 도재관(8.0년) 순이었다(P<.05). 그러나 금속관은 실패율이 높았고, 성공률은 금합금관과 귀금속 도재관에서 높았다. 4. 크기별 추정 수명은 차이를 보이지 않았으나(P>.05), 성공률은 단일관에서 높았고(P<.05), 실패율은 3-유닛 이상에서 높았다(P<.05). 5. 대합치 조건별 추정 수명은 차이가 없었으나(P>.05), 고정성 및 가철성 국소 의치가 대합치인 경우 실패율이 높았고, 자연치일 경우 성공률이 높았다(P<.05). 6. 고정성 보철물의 합병증은 치아 우식증(23.0%), 치주 질환(19.3%), 치수 질환(16.9%) 순이었고, 기계적 문제점은 변연 결함(28.2%), 보철물 파절(6.7%), 유지력 상실(4.8%) 순이었다. 보철물을 제거한 후 잔존 치질은 고정성 보철물의 합병증으로 인하여 30.1%가 수복 불가능한 상태였다.

Control of Trophoblast Gene Expression and Cell Differentiation

  • 천종윤
    • 대한생식의학회:학술대회논문집
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    • 대한불임학회 2001년도 제2차 연수강좌
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    • pp.195-205
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    • 2001
  • 태반 영양배엽 (trophoblast)은 포유동물의 발생과정 중 가장 먼저 분화되는 세포로서, 자궁환경내에서 배아가 착상, 발생, 및 분화하기 위해서 반드시 필요한 태반을 형성하는 색심적인 세포이다. 영양배엽 세포의 분화과정중의 결함은 배아의 사산이나 임신질환 등의 치명적 결과를 초래한다. 하지만, 영양배엽 세포의 분화를 조절하는 분자생물학적인 메카니즘은 아직 규명되지 않고 있다. 영양배엽 세포의 분화를 조절하는 경로를 규경하기 위한 선결과제는 분화된 영양배엽 세포에서만 발현하는 많은 유전자들이 밝혀져야만 한다. 본 연구팀은 최근에 분화된 영양배엽 세포에서만 발현하는 두 종류의 새로운 유전자들을 찾았다. 한 종류는 homeobox를 보유하고 있는 조절 유전자 Psx이고, 다른 한 종류는 임신호르몬인 태반 프로락틴 라이크 단백질 유전자 PLP-C${\beta}$이다. 본 연구과제의 목표는 이들 유전자의 기능과 조절 메카니즘을 규명함으로써, 영양배엽 세포의 분화를 조절하는 조절경로를 밝히는 것이다. 이를 위하여 다음과 같은 일련의 연구를 수행할 것이다. 1) Psx 유전자가 분화된 영양배엽 세포에서만 발현케 하는 조절 메카니즘을 규명하기 위해 functional assays, in vitro footprinting, gel mobility shift assays, 생쥐형질전화, UV crosslinking, Southwestern blot 등의 방법을 통해 Psx 유전자의 cis-acting 요인과 trans-acting factor를 밝혀 분석한다. 2) 영양배엽 세포의 분화조절 경로를 규명하기 위해 random oligonuclotide library screening, DD-PCR, subtractive screening 등의 방법을 이용하여 Psx 유전자에 의해 조절되는 하부유전자를 밝힌다. 3) Psx 유전자를 knock-out시켜 영양배엽 세포가 발달 및 분화하는데 미치는 역할을 밝힌다. 4) Yeast two-hybrid screening방법을 이용하여 태반 프로락틴 유전자의 수용체를 찾아 이들의 신호전달 기전을 밝힌다. 제1차년 연구결과로서, mouse와 rat으로부터 각각 Psx 유전자의 genomic DNA를 클로닝하여, 유전자 구조를 비교한 결과, mouse Psx (mPsx2)는 4개의 exons으로 이루어져 있는 반면에, rat Psx (Psx3)는 3개의 exons으로 구성되어 있었다. 즉, rPsx3는 mPsx2의 exon1이 없었다. Notrhern blot과 in situ hybridization 분석에 의해 mouse와 rat에서 Psx 유전자가 다르게 발현 조절되는 현상을 밝혔다. 실제로 mPsx2와 rPsx3의 5'-flanking지역을 클로닝하여 염기서열 분석 결과 전혀 homology를 찾을 수 없었다. 또한, 이들 각각 promoter의 activity를 luciferase reporter를 이용하여 조사한 결과 Rcho-1 trophoblast cells에서 각기 다른 activity를 보여 주는 것을 발견하였다. Psx 유전자의 transcription start sites는 Primer extension에 의해 밝혔다. 또한 Psx2 유전자를 knock-out 시키기 위해 targeting vector를 Osdupde1에 제작하였다. 본 과제를 시작할 때 새로운 프로락틴 유전자 하나를 클로닝하여 이 유전자를 PLP-I라고 이름을 붙였다. 이 후 이 유전자 (PLP-I)는 PLP-C${\beta}$라고 이름을 붙이게 되었다. Mouse PLP-C${\beta}$ 유전자의 counterpart를 rat에서 찾아 염기서열을 비교한 결과 mouse와 rat에서 PLP-C${\beta}$유전자의 homology는 약 79% (amino acid level)였다. 본 연구과정을 통해 또 하나의 새로운 PLP-C subfamily member를 mouse로부터 클로닝 하였고, 이 유전자를 PLP-C${\gamma}$라 하였다. PLP-C${\beta}$와 PLP-C${\gamma}$의 발현 유형은 Northern blot과 in 냐셔 hybridization 분석에 의해 태반의 제한된 spongitrophoblast와 trophoblast giant cells에서만 발현하는 것을 밝혔다. 놀랍게도 이들 두 새로운 유전자는 alternative splicing에 의해 두 종류의 isoform이 있음을 밝혔다. PLP family member 유전자로서 splicing에 의한 isoforms을 보여 주는 유전자로는 PLP-C${\beta}$와 PLP-C${\gamma}$가 최초이다. 이들 isoform mRNAs의 발현 유형은 RT-PCR 방법을 이용하여 규명하였다. 또 하나의 새로운 발견은 PLP-C${\beta}$와 PLP-C${\gamma}$가 독특한 유전자 구조를 갖고 있었다. 즉, PLP-C${\beta}$는 exon3의 alternative splicing에 의해 5개 혹은 6개의 exons을 갖는 two isoforms이 생긴다. 반면에 PLP-C${\gamma}$는 exon2가 alternative splcing이 되면서 7개의 exons을 갖거나 6개의 exons을 갖는 isoforms을 만든다. 그리고, PLP-C${\gamma}$의 promoter activity를 trophoblast Rcho-l${\gamma}$ 세포주를 이용하여 PLP-C${\gamma}$ 의 1.5 kb 5'-flanking 지역이 trophoblast-specific promoter activity를 갖고 있음을 밝혔다. PLP-C${\gamma}$ 유전자의 transcription start site는 Primer extension에 의해 밝혔다. 제 1차 년도의 연구결과를 토대로, 2차년에서는 다음단계의 연구를 수행하고자 한다. 즉, 1) mPsx2와 rPsx3의 promoter를 비교분석 함으로서 mouse와 rat에서 Psx 유전자가 다르게 조절되는 메카니즘 규명, 2) Psx와 PLP-C 유전자의 promoter에 있는 cis-acting elements 탐색, 3) Psx2와 Psx3의 단백질을 이용하여 이들이 binding하는 target sequence 규명, 4) 제작한 Psx2 targeting vector를 이용하여 ES cells에서 Psx2 유전자 knock-out, 5) Psx 유전자를 과발현시키는 세포주를 만들고 Psx에 의해 조절되는 유전자 탐색, 6) 새로 밝히 PLP-C members 유전자들의 조절기전을 Rcho-1 세포주를 이용하여 여러 거지 성장인자와 다른 호르몬에 대한 반응을 탐색, 7) Psx와 PLP-C${\gamma}$ 유전자의 chromosomal mapping 등을 밝힐 것이다.

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정상 정자 소견을 나타내는 불임 부부에서 일반적인 체외수정과 세포질내 정자주입술을 병행하는 분할 수정법의 효용성 (Efficacy of the Split Insemination Method Combining Conventional IVF and ICSI in Non-male Factor Infertile Couples with Normal Sperm Parameters)

  • 홍승범;박동욱;신미라;최수진;이선희;송인옥;전진현
    • Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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    • 제34권4호
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    • pp.305-312
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    • 2007
  • 목 적: 본 연구에서는 일반적인 체외수정과 세포질내 정자주입술을 병행하여 시행하는 분할 수정법의 효용성을 정상적인 정자 소견을 나타내는 비남성요인 불임 환자의 체외수정 및 배아이식술에서 살펴보고자 하였다. 연구방법: 제일병원 아이소망센터에서 정자 소견상 결함이 없는 비남성요인 불임 환자에게 분할 수정법을 이용한 505주기의 임상 결과를 후향적으로 분석하였다. 획득된 난자는 무작위로 나누어 일반적인 체외수정이나 세포질내 정자주입술을 이용하여 수정을 시켰다. 수정란은 이식할 때까지 2$\sim$5일간 배양하였고, 잉여의 수정란과 배아는 동결보관하여 동결-융해 이식에 사용하였다. 수정 방법에 따른 임상 결과를 통계학적인 방법으로 비교하였다. 결 과: 획득된 난자의 수정율은 분할 수정법을 시행하였을 때 일반적인 체외수정보다 세포질내 정자주입술에서 통계적으로 유의하게 높게 나타났다 (52.9$\pm$28.0% vs 62.5$\pm$22.3%, p<0.01). 전체적인 수정의 실패는 분할 수정법을 시행한 505주기 중에서 단지 2주기에서만 (0.4%) 나타났으며, 수정 실패와 0$\sim$30% 이하의 수정률을 나타내는 빈도는 세포질내 정자주입술에서 일반적인 체외수정보다 통계적으로 유의하게 낮았다 (1.1% and 7.5% vs 8.5% and 22.0%, p<0.01). 분할 수정주기에서의 신선 배아와 동결-융해 배아이식 후 분만율은 각각 40.0% (185/462)와 35.0% (55/157)였으며, 일반적인 체외수정이나 세포질내 정 자주입술로 얻어진 배아의 착상률과 분만율은 유의적인 차이가 나타나지 않았다. 결 론: 결론적으로 비남성요인 불임 환자의 보조생식술에서 분할 수정법이 수정 실패와 낮은 수정율을 방지하고 성공적인 임상 결과를 제공할 수 있는 효과적인 방법으로 사료된다.

이수종 구조용집성재의 전단접착력 및 접착내구성 평가 (Evaluation of Shear Bond Strength and Adhesive Bond Durability of Mixed Species Structural Glued Laminated Timber)

  • 심상로;여환명;심국보
    • Journal of the Korean Wood Science and Technology
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    • 제33권1호통권129호
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    • pp.87-96
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    • 2005
  • 본 연구에서는 국산재의 구조용집성재 라미나로의 이용을 위해 국산 소나무, 잣나무와 낙엽송 공시판재에 대하여 육안품질을 평가한 후, 레조르시놀수지와 수성고분자 이소시아네이트수지 접착제로 접착하여 제조한 단일수종 및 이수종 혼합 구조용집성재의 전단접착력과 접착내구성을 평가하였다. 국산재의 구조용집성재 라미나로의 이용을 위해 공시판재에 대한 육안품질등급 구분을 실시한 결과, 소나무, 잣나무 및 낙엽송의 육안품질 종합등급은 재내 잔존하는 크고 많은 옹이와 함께 큰 목리경사각으로 인해 낮은 등급의 판재 비율이 상당히 높게 나타났다. 좀더 높은 등급의 판재를 생산하기 위하여 가지치기 등의 육림작업과 할렬 및 비틀림 등의 결함을 줄이기 위한 제재 및 건조공정 개발이 필요할 것으로 판단되었다. 레조르시놀 수지 접착제와 수성고분자 이소시아네이트 수지 접착제로 제조된 단일수종 및 이수종 혼합 집성재의 전단강도는 $7.9{\sim}9.9N/mm^2$ ($80.9{\sim}101.3kgf/cm^2$) 범위 내에 있어 A수종군의 KS규격 전단강도인 $7.1N/mm^2$ ($72kgf/cm^2$)을 훨씬 상회하는 우수한 접착력을 나타내어 사용된 두 접착제 모두 강도적인 문제는 발생치 않을 것으로 판단되었다. 또한 레조르시놀 수지 접착제를 사용하여 제조한 단일수종 집성재와 이수종 혼합집성재의 침지 및 삶음박리시험 결과 모든 시험편이 KS 기준을 상회하여 접착내구성에도 역시 문제가 없음을 보여주었다. 그러나 수성고분자 이소시아네이트 수지 접착제로 제조된 단일수종 및 이수종 혼합 집성재의 침지와 삶음 박리율은 매우 높아 이 접착제를 구조용집성재용 접착제로 사용할 경우는 집성재의 사용환경을 신중히 고려하여야 할 필요가 있었다. 본 연구결과는 국산 소나무, 잣나무 및 낙엽송 단일수종 구조용집성재와 이수종 혼합집성재 제조를 위한 기초자료 제공 및 품질 향상에 사용될 수 있으리라 기대된다.

미토콘드리아 질환에서 웨스트 증후군 환자의 경련 발생 연령에 따른 임상 양상 비교 (Age-Based Characteristics of West Syndrome in Patients with Mitochondrial Disease)

  • 최영하;백민성;나지훈;강훈철;이준수;김흥동;이영목
    • 대한소아신경학회지
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    • 제26권4호
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    • pp.197-204
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    • 2018
  • 목적: 미토콘드리아 질환은 산화적 인산화의 결함으로 인한 세포에너지의 부족으로 발생하는 이질적인 질환이다. 이 질환은 소아에서 대사질환의 중요한 원인이며 임상증상으로는 경련이 대표적이다. 웨스트 증후군은 영아기에 특징적으로 보이는 뇌전증 증후군이다. 우리는 미토콘드리아 질환에서 웨스트 증후군 환자의 임상 양상을 비교분석하였다. 방법: 본 연구는 2006년부터 2016년까지의 의무기록을 통해 후향적 연구를 진행하였다. 미토콘드리아 질환으로 진단 된 환자 중 웨스트 증후군으로 확인 된 54명의 소아를 대상으로 하였다. 환자군을 경련 발생 연령 6개월을 기준으로 조기 발병 그룹과 후기 발병 그룹으로 나누었고 이들의 임상 양상을 비교분석하였다. 결과: 첫 임상증상으로 경련을 보이는 경우가 조기 발병 그룹에서 90.9%, 후기 발병 그룹에서는 65% 였으며(P=0.046), 발달 지연은 조기 발병 그룹에서는 9.1%, 후기 발병 그룹에서는 35% 였다(P=0.023). 또한 조기 발병 그룹에서 젖산 혈증은 45%, 초기 MRI 이상 소견은 67.6%, 마지막 MRI 이상 소견은 94.1%에서 나타났고 후기 발병 그룹에서 젖산 혈증은 75%, 초기 MRI 이상 소견은 40%, 마지막 MRI 이상 소견은 90%에서 나타났다. 케톤생성 식이요법은 미토콘드리아 질환을 가진 웨스트 증후군 환자 31명에서 시행하였고 22명의 환자에서 경련 횟수가 50% 이상 감소하는 효과가 있었다. 결론: 미토콘드리아 질환에서 웨스트 증후군 환자들을 경련 발생연령을 기준으로 비교분석 했을 때 경련 관련 요인에 대해서는 큰 차이를 보이지 않았다. 하지만 미토콘드리아 질환 관련 요인과 MRI에 대해서는 일부 의미 있는 차이가 있었다. 또한 케톤생성 식이요법은 미토콘드리아 질환을 가진 웨스트 증후군 환자에서도 효과가 있었다.

갑상선 자가항체와 인지기능 저하의 연관성 (Association of Cognitive Dysfunction with Thyroid Autoantibody)

  • 한동균;전진숙;최영식;김호찬;오병훈
    • 정신신체의학
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    • 제24권2호
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    • pp.227-235
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    • 2016
  • 연구목적 본 연구의 목적은 자가면역 갑상선장애 환자에서 인지결함의 발생 빈도를 알아보고, 이에 영향 미치는 변인을 규명하며, 특히 갑상선 자가항체와의 연관성을 알아보기 위함이다. 방 법 여성 자가면역 갑상선장애 환자 65명을 대상으로 구조적 면담을 통해서 인구학적 정보를 얻었으며, 한국판 Mini-Mental State Examination(Korean Version of the Mini-Mental State Examination, MMSE-K)와 한국판 Montreal Cognitive Assessment(Korean Version of the Montreal Cognitive Assessment, MoCA-K)를 사용해서 인지기능을 평가하였고, 한국판 Depression Rating Scale(Korean Version of the Hamilton Depression Rating Scale, K-HDRS)를 사용해서 우울증을 평가하였다. 결 과 1) MMSE-K 총점 24점 이하는 7.69%, MoCA-K 총점 22점 이하는 10.77%였다. 인지기능 저하의 빈도는 antimicrosomal 항체 양성군(N=38, 58.46%)과 음성군(N=27) 간에 유의한 차이가 없었다. 2) Antimicrosomal 항체 양성군과 음성군의 변인별 차이를 비교한 결과, 음성군보다 양성군에서 antithyroglobulin 항체 수치, antimicrosomal 항체 수치, TSH 농도는 유의하게 높았고, free T4는 유의하게 낮았다(각각 p<0.05). 3) 자가면역 갑상선장애 환자의 인지기능과 여러 변인의 연관성을 분석한 결과, MMSE-K 검사와 MoCA-K 검사의 총점은 연령, 결혼상태, antithyroglobulin 항체 수치, K-HDRS 총점과 각각 유의한 상관관계가 있었다(각각 p<0.05). 4) 회귀분석 결과, 연령, 교육수준, 갑상선 자가항체, 갑상선기능, 우울증은 자가면역 갑상선장애 환자의 인지기능에 영향을 미치지 않았다. 결 론 본 연구의 결과는 자가면역 갑상선장애 환자의 인지기능과 갑상선 자가항체의 연관성을 지지할 수 없었다.