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한국내 성인에서의 선천성 기관지 식도루 (Congenital Bronchoesophageal Fistula of Adult in Korea)

  • 염호기;최수전;김동순
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제44권4호
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    • pp.907-913
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    • 1997
  • 연구배경 : 선천성 기관지 식도루는 1세 미만의 유아에서 조기에 발견되는 것이 보통이나 성인에서도 드물게 발견되며, 성인의 경우는 식도폐쇄를 동반하지 않는 경우에 속하며 만성 기침, 반복되는 폐렴이나 화농성 객담의 만성적인 배출등과 함께 수분 혹은 음식 섭취와 연관되어 발작적인 기침을 호소하는 특징이 있다. 그러나 단순히 재발성 폐렴이나 만성 기관지염, 기관지확장증 등으로 오인되어 장기간 치료받는 경우가 많아 이의 조기 진단과 치료가 중요하겠다. 방 법 : 1979년부터 1995년까지 저자 등이 경험하였던 13예와 국내 문현보고상 22예를 포함하여 질병경과 및 진단, 치료등에 대한 후향적인 분석을 실시 하였다. 결 과 : 진단당시 대상환자의 평균연령은 $40.2{\pm}14.3$세, 남녀 성비는 18 : 17 였다. 임상양상은 기침(91.4%), 수포음(78.3%), 객담(74.3%), 객혈(25.7%), 환자의 체위에 따른 야간성 발작성 기침(20%), 전흉부동통(11.4%), 식도 게실로 인한 구토와 토혈이 3예(8.6%)로 관찰되었다. 수분을 섭취한 후 발생되는 전형적인 Ono 병력 기록이 된 31예중 21예(67.7%)였다. 최초 임상증상의 시작연령은 $20.5{\pm}18.5$년 이였고, 이러한 증상의 지속 기간은 $20.9{\pm}14.3$년이였다. 선천성 기관지식도루로 진단되기전 진단으로 기관지확장증이 45.7%로 가장 많았고 폐렴이 31.5%, 만성기관지염 23%, 폐농양 13%, 폐결핵 7% 등의 순이였다. Braimbridge-Keith 분류에 의한 유형을 확인 할 수 있었던 31예중 제 1형이 14예(45.1%), 제 2형이 15예(48.4%), 제 3형과 제 4형이 각각 1예(3.2%)씩 이였다. 기관지식 우하엽이 26예(76.5%), 좌측하엽이 17.6% 좌측 주기관지가 6% 였다. 치료는 폐엽절제술이 17예(50.0%), 구역절제술 4예(11.8%), 단순루관절제술 4예(11.8%), 전폐절제술 4예(11.8%) 였다. 식도쪽 개구부위는 중부식도가 78%, 하부식도가 22% 였다. 결 론 : 성인에서의 선천성 기관지 식도루는 반복되는 호흡기 증상을 동반하고 수분섭취후 발작적인 기침을 하는 특정을 갖고 있어 단순히 우하엽 폐의 고질적인 기관지 확장증이나 반복적인 폐렴 혹은 폐농양등으로 간과 될 수 있어 주의를 요하며 이런경우 원인질환을 의심하여 조기진단 및 치료가 가능하도록 호흡기 내과의사의 관심이 요망된다.

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요막관 기형의 임상적 고찰 (A Clinical Observation of Children with Urachal Anomalies)

  • 이상배;정창현;김강성;류민혁;이동진
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권2호
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    • pp.213-221
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    • 2005
  • 목 적 요막관 기형은 증상이 없는 경우 발견하기 힘든 드문 질환으로 유형에 따라 다양한 임상 양상을 보이며 적절한 진단과 치료가 지연되는 경우는 농양이나 복막염, 드물게는 결석 형성과 악성 종양으로 이행될 수 있다. 그러나 균일한 지침의 부족으로 진단과 치료에 어려움이 따르는 경우가 많았다. 이에 저자들은 울산 동강병원에서 치료한 14례의 환자를 분석하여 이 질환의 진단과 치료에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 . 1996년 1월부터 2005년 6월까지 울산 동강병원에서 치료한 20세 미만의 환자 14례를 대상으로 이들의 의무 기록을 검토하여 성별 및 연령별 분포, 기형의 유형, 임상 증상, 진단 방법, 동반 기형, 치료 방법, 합병증 등을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 14명의 환아 중 남아와 여아는 각각 7명씩이었으며 평균연령은 3.8세였다. 요막관 낭종이 6례로 가장 많았으며 요막관 개존이 4례, 요막관 게실과 요막관동이 각각 2례씩 조사되었다. 동반 질환으로는 수신증이 4례로 가장 많았으며 서혜부 탈장 1례와 방광-요관 역류 1례가 관찰되었다. 진단을 위한 일차 검사로 고해상도 초음파 검사가 13례, 전산화 단층촬영이 1례에서 시행되었고 모든 환아에서 일차 검사로 기형의 유형이 확인되었다. 모두 9례에서 외과적 절제술이 시행되었으나 신생아기에 발견된 6례 중 5례는 추적 관찰을 통해 자연 소실을 확인할 수 있었다. 결 론 : 저자들은 기형에 대한 일차 검사로 고해상도 초음파 검사를 통해 용이하게 진단할 수 있었으나 정확한 유용성을 알기 위해서는 추후 다른 진단 방법과의 비교 조사가 이루어져야 할 것으로 생각된다. 또한 치료 전 동반 가능한 비뇨기계 및 위장관계 질환에 대한 정확한 평가가 필요하며 신생아기에 진단된 요막관 기형인 경우는 외과적 절제보다는 면밀한 추적 관찰이 우선되어야 할 것으로 생각된다.

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연소성 대장 용종의 내시경적 용종 절제술 (Solitary Juvenile Polyps and Colonoscopic Polypectomy in Children)

  • 전경훈;김재영;김성원
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권3호
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    • pp.236-241
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    • 2003
  • 목 적 : 연소성 용종은 소아에서 가장 흔한 장관 내에 발생하는 종양이다. 대부분 단발성이나 다발성으로 발생하기도 한다. 단발성 연소성 용종의 경우 60-80%가 직장 및 S자 결장에서 발생되어 반복적이면서도 만성적인 혈변배설을 일으킬 뿐 아니라 보호자를 불안하게 하고 때로는 빈혈을 일으키기도 하므로 증상이 있는 경우의 용종은 조기 절제가 바람직하다. 저자들은 연소성 용종으로 용종 절제술을 받은 19례의 임상 양상과 특징 및 대장 용종 절제술의 치료 성적을 분석하고자 하였다. 방 법 : 1998년 3월에서 2002년 8월까지 대장 용종으로 진단되어 내시경적 용종 절제술을 받은 환아들 중에서 병리조직 검사에서 연소성 용종으로 확진 된 19례의 환아들의 임상 양상 및 용종의 특징을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 1) 환아의 연령은 $4.7{\pm}2.8$세 남녀 비는 1 : 1.1이었다. 2) 전례에서 혈변이 있었으며 설사 및 점액변이 8례(42%), 복통 5례(26%), 변비 2례(11%), 항문 열상이 2례(11%)에서 있었다. 3) 연소성 용종의 분포는 직장 7례(37%), 직장-S자 결장 4례(21%), S자 결장 4례(21%)로 15례(79%)가 직장과 S자 결장 부위에서 발생했으며 상행 대장에서 발생된 1례는 흑색 혈변을 보이면서 심한 빈혈이 있었다. 용종 절제술 당시에 혈색소 치가 10 g/dL 이하인 경우가 4례(21%)에서 있었으며 수혈 없이 용종절제 후 모두 정상화 되었다. 그리고 대장 전처치, 진정제 투여, 대장 내시경 검사와 관련된 합병증은 없었지만 용종 절제 후 2례에서 출혈이 있었다. 이 중 1례는 특별한 지혈 요법 없이 저절로 멎었으나 1례에서는 지혈 클립으로 지혈 시켰다. 4) 용종의 크기는 절제 후 장경 1-1.9 cm가 10례(53%)로 가장 많았고 2-2.9 cm는 5례(26%)였고 1 cm 이하가 3례(16%)였으며 1례는 3.5 cm의 거대 용종이었다. 5) 증상 발현 후 용종 절제까지의 기간은 1개월부터 42개월 사이로 평균 $7.6{\pm}11.7$개월이었다. 6) 초기 진료 시의 추정 진단은 변비 및 항문 열상, 감염성 설사, 대장 용종, 원인 불명의 하부 장관 출혈, 멕켈 게실, 치질 등이었다. 결 론 : 대장 연소성 용종은 2-10세 사이의 소아에서 반복적이고도 만성적인 혈변 배설의 주원인이며 대장 내시경적 용종 절제술은 간편하고도 효과적이면서 안전한 치료법이라고 할 수 있다. 따라서 조기에 대장 내시경 검사를 시행함으로써 불필요한 치료를 피할 수 있을 뿐 아니라 보호자의 불안 및 빈혈 등과 같은 원치 않는 문제를 피할 수 있다고 사료된다.

소아 담석증에 대한 임상적 연구 (A Clinical Study for Gall Bladder Stones in Children)

  • 은호선;백승연;정기섭
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제8권2호
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    • pp.194-201
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    • 2005
  • 목 적: 소아에서 담석증은 성인에 비해 드문 질환이며, 여아에서 호발하고, 전형적인 증상은 드물 어서 나이가 어릴수록 무증상일 가능성이 높다. 원인으로 구상적혈구증, 복부 수술, 항생제(ceftriaxone), 감염 등에 의하여 유발되기도 하며, 유전 요인, 환경적 요인 등에 의해서도 영향을 받는 것으로 알려져 있다. 그러나 현재 우리나라에서 소아의 담석증에 대한 연구 보고는 드물다. 이에 저자들은 연세의대 소아과에 내원하여 담석증으로 진단 받은 환아들을 대상으로 임상적 특성을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1999년 1월 1일부터 2005년 5월 31일까지 본 병원 소아과에 내원하여 담석증으로 진단 받은 15세 이하의 환아 총 18예를 대상으로 조사 분석하였다. 대상 환아는 복부 초음파 검사 또는 복부 CT 검사에서 담석증으로 확진된 경우만으로 하였고, 이러한 영상검사를 시행하지 않았거나 담낭잔사를 보인 환아는 대상에서 제외하였다. 결 과: 대상 환아는 남아 12예, 여아 6예로 남녀 비는 2:1이었고, 연령별 분포는 최소 4개월부터 최대 13년 3개월 된 환아까지 다양하였다. 전체 평균은 $6{\pm}4.3$세였고, 남아는 $6.1{\pm}3.9$세, 여아는 $5.8{\pm}5.6$세로 큰 차이는 없었다. 담석증에 의한 증상은 18예 중 3예(16.7%)에서 고열, 복통, 구토 등이 있었고, 나머지 15예(83.3%)에서는 증상이 없었다. 이러한 증상은 남녀간에 차이가 없었고, 연령이 많을수록 나타나는 경향을 보였다. 총 18예 중 15예(83.3%)에서 유발 요인이 있었는데, 항생제(ceftriaxone) 투여가 6예(33.3%), 감염이 4예(22.2%), 구상적혈구증이 3예(16.7%), Down 증후군과 복부 수술이 1예(5.6%)에서 각각 있었다. 담석의 크기는 17예 중 15예(88.2%)가 5 mm 이하의 담석으로 가장 많았고, 다음으로 5~10 mm가 2예(11.8%)였고, 10mm 이상은 없었다. 담석의 수는 단발(single)과 다발(multiple)이 각각 14예(77.8%), 4예(22.2%)로 단발성 담석이 많았다. 말초혈액도말 검사상 백혈구증다증, 고콜레스테롤 혈증, 고칼슘 혈증을 보인 환아는 없었으나, 2예에서 철결핍성 빈혈이 있었다. 혈청 AST 및 ALT는 7예(58.3%)에서 증가되었는데, 이 중 전염성 단핵구증에 감염된 환아는 2예로 이 중 1예는 혈청 빌리루빈치가 약간 상승되어 있었고, 마이코플라즈마에 감염된 1예는 급성 췌장염이 합병되어 혈청 amylase 및 lipase가 상승되어 있었으며, 1예는 캔디다 감염이 동반되어 있었다. 치료는 18예 중 17예(94.4%)에서 보존적 치료를 하였으며 주기적으로 복부 초음파를 시행하면서 추적 관찰하였다. 수술은 Meckel 게실이 동반되었던 1예에서 담낭 적출술을 시행하였다. 추적 관찰하였던 환아 17예 중 13예에서 복부 초음파상 담석이 소실되었고, 3예는 추적 관찰 중이며, 나머지 1예는 추적 관찰에서 탈락되었다. 탈락된 1예를 제외한 17예 모든 환아에서 재발이나 합병증은 없었다. 결 론: 본 연구 결과 소아 담석증은 남아에서 호발하고, 어릴수록 무증상이 많다. 유발요인이 있는 환아가 많았고, 크기가 작은 단일석이 대부분이었다. 치료는 대부분 보존적 치료를 하였다. 최근 영상진단의학이 발달함에 따라 소아에서도 담석증의 발견율이 높아지고 있다. 그러나 우리나라에서 소아 담석증에 대한 연구보고는 드물다. 따라서 소아 담석증 환아에서 성인과 다른 특성과 또한 유발 요인 등을 비롯한 외국 환아와의 임상적 차이점 등을 알아보기 위하여 이에 대한 연구가 더 필요할 것으로 생각된다.

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단일 병원에서의 재발성 장중첩증과 병적 선두에 대한 임상적 고찰 (Clinical Analysis of Recurrent Intussusception and the Pathologic Lead Point in a Single Center)

  • 이건송;박윤준
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제12권2호
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    • pp.163-170
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    • 2009
  • 목 적: 저자들은 단일 병원에서 발생한 장중첩증의 환아들 중 재발성 장중첩증의 특성 및 예후 그리고 병적 선두의 유무 및 연관성에 대해 알아보고자 하였다. 방 법: 1994년 5월부터 2009년 6월까지 장중첩증으로 단국대학교병원 소아청소년과 및 소아외과에 입원하였던 590명의 환자 중 2회 이상의 장중첩증이 발생한 54명의 환아와 비수술적 정복술에 실패하여 수술을 시행하고 영상의학적 검사에서 병적 선두가 의심되었던 90명 총 144명을 대상으로 하였다. 144명의 의무기록지를 후향적으로 분석하여 재발성 장중첩증이 있었던 54명의 특성(재발률, 재발 횟수, 첫 재발까지의 기간, 정복술 각각의 재발률)과 병적 선두의 종류, 선두의 위치, 재발의 유무, 진단 방법 등에 대하여 알아보았다. 예후는 3회 이상의 장중첩증이 있었고, 2009년 7월까지 전화방문을 통해 추적관찰이 가능하였던 17명을 대상으로 하였다. 통계적 분석은 Pearson 선형상관분석, Fisher's exact test 그리고 Mann-Whitney 검정을 사용하였다. p값이 0.05 미만인 경우를 통계적으로 유의하다고 판정하였다. 결 과: 중첩증의 재발률은 총 590명 중 54명(9.2%)이었다. 54명 중 남아 37명(68.5%), 여아 17명(34.2%)으로 남아에서 2.1배 더 많았다. 초기 중첩증 시 평균 연령은 11.7${\pm}$9.2개월(2~38)이었다. 재발의 빈도는 1회가 35명(64.8%), 2회 10명(18.5%), 3회 3명(5.6%), 4회 3명(5.6%), 5회 1명(1.9%), 6회 1명, 7회 1명이었다. 첫 재발까지의 기간은 평균 130${\pm}$175일(12시간~3년)이었다. 재발의 빈도와 처음 재발사이 기간과는 상관관계가 없었다(r=.0.064, p=0.643). 공기 정복술은 118회 시행 후 재발은 77예(65.2%), 바륨 정복술은 21회 시행 후 14예(66.7%), 도수 정복술은 9회 시행 후 3예(33.3%)로 재발률은 바륨 정복술이 가장 높았으나 통계적 유의성은 없었다(p=0.131). 병적 선두는 전체 590명 중 18명 (3.0%)에서 관찰되었고, 재발성 장중첩증이 있었던 54명의 환자 중에서는 7명(12.9%) 있었다. 병적 선두로는 림프양 증식증이 13예(72.2%), Meckel 게실 2예(11.3%), 중복 낭종 1예(5.5%), 소장 용종 1예, 그리고 선근종 1예가 관찰되었다. 다른 유도 병변으로는 맹장과 말단 회장에 선천성 밴드가 4예가 있었다. 재발성 장중첩증이 있었던 54명 중 병적 선두가 있었던 7명에서 중첩증 횟수의 평균은 4.7${\pm}$1.9회로 47명의 2.4${\pm}$0.9회 보다 통계적으로 유의하게 높았다(p=0.023). 3회 이상의 중첩증이 있었고 추적관찰이 가능하였던 17명의 재발의 기간은 평균 17.4${\pm}$19.8개월(2일~72개월)이었다. 수술을 하지 않았던 9명의 재발의 기간은 평균 18.8${\pm}$16.3개월(2일~45개월)이었고 마지막 중첩증 시 평균나이는 32.6${\pm}$16.2개월이었다. 추적관찰 동안 17명 모두 재발은 없었다. 결 론: 병적 선두가 존재하는 환아에서 재발성 중첩증의 빈도가 높으며 3회 이상의 중첩증이 있는 경우는 병적 선두에 대한 조사를 시행하여 제거술을 시행하거나 비수술적 정복술을 시행하며 추적관찰을 할 수 있다. 추후 중첩증의 재발을 막을 수 있는 치료법에 대한 더 많은 연구가 시행되어야 할 것으로 생각한다.

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혈관륜 수술의 12년 경험 보고 (Twelve Years of Experience with Vascular Ring Surgery)

  • 김윤석;구현우;장원경;윤태진;서동만;박정준
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제42권6호
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    • pp.749-756
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    • 2009
  • 배경: 혈관륜은 대동맥궁의 드문 기형으로 저자들이 12년 간 경험한 16예의 수술 결과를 정리하여 그 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 1995년 11월부터 2007년 9월까지 혈관륜으로 수술을 받은 16명을 대상으로 하여 이중 대동맥궁(n=5), 우측 대동맥궁-동맥관 인대(n=7), 폐동맥 슬링(n=4)의 세 가지 그룹으로 분류하였다. 각 그룹의 수술 당시 평균 연령은 이중 대동맥궁 그룹에서 $5.7{\pm}5.5$세, 우측 대동맥궁-동맥관 인대 그룹에서 $6.1{\pm}13.4$세, 폐동맥 슬링 그룹에서 $2.9{\pm}2.6$세였다. 우측 대동맥궁-동맥관 인대 그룹의 71% (n=5)에서 Kommerell 게실이 동반되어 있었다. 기관 협착은 이중 대동맥궁 그룹 중 2예(40%), 우측 대동맥궁-동맥관 인대 그룹 중 2예(28.6%), 폐동맥 슬링 그룹 중 4예 (100%)에서 동반되어 있었다. 함께 진단된 심장 기형은 전체의 50% (n=8)였다. 결과: 사망한 예는 없었고, 증상 재발 및 문합부 협착 등으로 재수술을 시행한 예도 없었다. 평균 재원 기간은 $27.1{\pm}38.2$일이었다. 결론: 혈관륜은 드문 질환이지만 수술적 교정이 필요하므로, 원인이 명확하지 않은 호흡기 증상이 반복될 경우에는 심초음파 등으로 반드시 확인해 보아야 하며, 수술 전후의 전산화 단층촬영 및 기관지 내시경은 기도 협착 및 주변 해부학적 구조와의 관계 평가에 유용하게 이용할 수 있다.