최근 5년간 전남대학교 병원에서 두경부암으로 치료받은 52명의 환자를 대상으로 시행한 갑상선기능 검사를 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 두경부암 환자에서 방사선 치료와 수술을 병행하여 치료한 경우에서 갑상선기능저하증 발생빈도가 높았고, 특히 후두적출술을 시행한 경우는 위험성이 증가되었다. 2. 종양의 임상병기가 높을수록, 원발병소가 설골 하부인 경우에서 병합요법을 시행할수록 갑상선기능저하증 발생빈도가 높았다. 3. 연령, 성, 방사선 조사량, 치료후 갑상선 검사까지의 기간 사이에는 갑상선기능저하증 발생에 통계학적으로 의의 있는 인자는 없었다. 따라서, 위험군에서는 추적관찰 도중 갑상선기능 저하증의 임상적 증후를 주의 깊게 관찰하고, 정기적인 갑상선 기능 검사를 통해 조기 발견해서 levothyroxine 보충치료로 임상적 갑상선기능저하증으로의 진행을 예방하여야 한다.
티록신 결합글로불린 결핍증은 대부분 갑상선기능저하증을 동반하지 않으므로 갑상선 호르몬 보충 요법이 필요 없으나 드문 예에서 유리 티록신 농도가 정상치 보다 낮게 유지되고, 중추 신경계에 대한 갑상선 호르몬의 부족에 의해 갑상선 자극호르몬이 정상치 보다 증가하는 경우가 있다. 이런 경우는 티록신 결합글로불린의 결핍 정도가 갑상선기능저하증을 유발할 수 있을 정도로 갑상선 호르몬의 이동과 갑상선 밖의 호르몬 저장에 영향을 주는 것이므로 갑상선호르몬의 보충요법이 필요하게 된다. 저자들은 갑상선기능저하증을 동반하여 갑상선 호르몬의 투여가 필요한 중증의 티록신 결합글로불린 결핍증 1례를 보고하는 바이다.
갑상선질환은 비교적 흔한 질환으로 임상의사들이 쉽게 접할 수 있다. 그러나 갑상선질환 환자들은 전형적인 증상을 호소하는 경우부터 흔치 않는 임상상으로 병원을 찾는 경우까지 매우 다양하다. 간혹 정신과의사들이 심한 갑상선기능항진증을 조증 또는 가벼운 정신분열증으로 또는 심한 갑상선기능저하증을 우울증으로 자칫 오진하기 쉽다. 또한 갑상선 종양은 촉지되지 않는 경우까지 포함하여 전인구의 30% 이상에서 발견되고, 이중 최소 5% 이상은 악성종양이므로 갑상선 종양 환자의 접근 및 치료에 대해서도 개괄적인 이해가 필요하다.
부신피질기능항진증(HAC)과 갑상선기능저하증은 개에 있어 가장 일반적인 호르몬 질환이라고 할수있다. 정확한 진단을하고 가장 알맞은 검사 방법을 선택하기 위해서는 각 진단방법과 그에 대한 한계점을 명확히 알아야 할 것이다. 다음은 임상 증상에 따라 단계적으로 적용할수있는 호르몬 진단법에 대한 소개로써 복잡한 호르몬 질환에 대한 이해에 도움이 될 것으로 생각된다.
부갑상선기능저하증은 혈장내 칼슘 농도에 반응해 분비되는 부갑상선 호르몬의 분비가 비정상적으로 감소된 상태를 의미한다. 이에 반해 가정부갑상선기능저하증은 부갑상선의 기능은 정상이나 뇨세관과 파골세포등의 말단기관들이 부갑상선 호르몬에 반응하지 않는 질환이며, 원인은 이들 호르몬이 결합하는 수용체 성분인 Guanin protein을 결정하는 GS gene의 돌연변이에 의한다. 부갑상선기능저하증은 평균 8-9세에 발병하며 대부분이 20세 이전에 호발하게 되는데, 이 질환에 이환된 경우 특징적으로 뇌, 호르몬 기관, 연골세포등에 존재하는 GS gene의 돌연변이로 인해 성장 및 발육부전, 둥근 얼굴, 비만, 허리만곡증, 외골증등이 생기며, 조기 골단 폐쇄로 인한 중수골 및 중족골의 왜소증 등이 나타난다. 그리고 공통적으로 갑상선 자극 호르몬, 생식 호르몬, glucagon 등의 다수 호르몬에 대해서도 반응하지 않는다. 이들의 치과적 소견의 특징은, 법랑질의 형성부전과 맹출 지연이 가장 일반적이고 치배의 무형성, 치배결손, 짧고 이형성된 치근과 넓어진 치수강, 왜소치, 치수내 석회화, 부정교합 등도 자주 보고되고 있다. 가성부갑상선기능저하증으로 진단된 본 증례 환아의 구강내 소견으로는 전반적으로 짧고 미발육된 영구치 치근과 소구치 및 대구치의 맹출지연과 미맹출, 제 1, 2 소구치와 제 2 대구치의 형성 부전양상이 보이고 있다. 이에 저자는 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원한 가성부갑상선기능저하증 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Townes-Brocks 증후군은 이형성 귀, 청력 상실, preaxial polydactyly, triphalangeal thumbs, 쇄항, 신기형, 선천성 심질환, 정신 지체 등을 동반하는 다기형의 상염색체 우성 유전질환이다. 그러나 갑상선 기능저하증은 Townes-Brocks 증후군의 흔한 특징은 아니다. 현재까지 갑상선 기능저하증과 동반된 Townes-Brocks 증후군은 3례가 보고된 바 있다. 저자들은 한국에서 최초로 갑상선 기능저하증과 동반된 Townes-Brocks 증후군 1례를 보고한다.
저자들은 이소갑상선이 의심되어 갑상선신티그라피로 확진된 19명의 환자를 대상으로 갑상선 스캔과 갑상선 기능검사의 결과 및 임상증상등을 조사하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 이소갑상선의 성별분포는 여자 16명, 남자3명으로 여자가 남자의 5.3배였고, 30세 이전인 경우가 97%였다. 2) 이소갑상선이 발견된 위치는 설근부 10예, 설하부1예, 전 후두부 5예 그리고 Combined form이 3예였다. 3) 갑상선기능검사를 시행한 16예에서 갑상선기능저하증이 7예, 준임상적 갑상선기능저하증이 4예 그리고 갑상선기능 정상이 5예였다. 4) 설갑상선의 경우는 갑상선기능저하증이 90%에서 나타났으나, 이보다 아래로 내려온 경우에는 33%로 갑상선 기능이상은 이소갑상선의 위치에 따라 유의한 차이가 있었다(p<0.05). 5) 갑상선의 주된 임상증상은 설근부의 인후이물감, 연하곤란이었고, 이보다 아래에 위치한 경우는 전경부의 종괴가 주된 임상증상이었다. 6) 갑상선기능저하증으로 진단된 7예와 준임상적 갑상선 기능저하증 4예중 3예에서는 갑상선호르몬을 투여하였고 갑상선 기능이 정상인 2예에서 이소갑상선 제거술이 시행되었으며 그 나머지는 추적관찰하였다. 7) 설근부나 전경부에 종괴가 있을 경우에는 반드시 갑상선스캔을 시행하여 이소갑상선의 가능성을 배제하여야 한다. 또한 이소갑상선의 기능이 정상인 환자에서도 갑상선기능저하증으로 진행될 수 있으므로 추적관찰이 필요하다.
부갑상선 호르몬은 혈중 인농도를 낮추고, 칼슘농도를 증가시키는 호르몬으로 부갑상선기능저하증은 부갑상선이 존재하지 않거나 비정상적으로 기능하여 이 호르몬의 분비가 감소되는 질환이며, 가성부갑상선기능저하증은 부갑상선 호르몬 분비는 정상이나, 이 호르몬에 대한 골과 신장의 반응이상으로 혈중 칼슘 농도가 감소되고 인농도가 증가되는 질환이다. 가성부갑상선기능저하증은 임상적으로 성장 및 발육부전, 둥근 얼굴, 조기 골단폐쇄로 인한 단지증, 이소성 연조직 석회화, 비만, 두개관의 비후, 정신지체, 백내장 등이 나타난다. 구강내 소견으로는 치아의 맹출지연, 법랑질형성부전이 가장 큰 특징이며, 그 외에 결손치, 부정교합, 높은 구개궁, 확장된 치근관과 짧은 치근, 치수강 내 석회화, 높은 우식 이환율 치근막의 비후 등이 관찰된다. 본 증례에서 환아의 구강내 소견은 맹출한 하악 4전치와 상악 좌우측 영구 중절치, 상악 우측 영구 측절치, 상, 하악 제 1대구치에서 법랑질형성부전을 보였고, 다수의 유치에서 심한 동요도를 보였다. 방사선 소견으로는 대부분의 미맹출된 영구치들도 법랑질형성부전이 관찰되었으며, 특히 영구 견치의 경우 심한 치관의 형태이상을 볼 수 있었다. 또한 유치의 비정상적인 치근흡수가 나타났고, 하악 전치의 경우 치근형태가 짧고, 치근단이 둥근 형태로 나타났다. 이에 저자는 가성부갑상선기능저하증인 환아의 구강내 소견에 대해 보고하고자 한다.
6년령의 중성화된 암컷 코카스파니엘이 전신적인 건성지루증으로 내원하였다. 간효소 활성도 증가 및 초음파 상의 stellate pattern에 근거하여 담낭점액종으로 진단되었다. 16개월 동안 담낭점액종에 대한 약물처치가 이루어졌으나 치료반응이 없었다. 호르몬 및 조직병리학 검사를 통하여 갑상선기능저하증이 확인되었다. Levothyroxine 치료 후 피부, 혈청화학 및 초음파상의 이상소견들이 빠르게 회복되었다. 본 증례보고는 담낭점액종과 갑상선기능저하증이 병발한 개에서 갑상선기능저하증에 대한 치료 후 피부병변, 혈정화학 및 초음파상의 연속적인 변화를 기술하고 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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